Blir en brun fläck på kroppen röd och kliar när du gnuggar den? Det kan vara Urticaria Pigmentosa!

Har du någonsin lagt märke till en rödbrun fläck på ditt barns eller din egen kropp? Kanske strök du bara försiktigt över fläcken med fingret, och plötsligt blev fläcken röd, började klia och en liten blåsa dök upp ovanpå. Om du känner igen dig i den här upplevelsen är det mycket viktigt att vara medveten om det tillstånd vi pratar om idag.

Enkelt uttryckt, vad är Urticaria Pigmentosa?

Urticaria Pigmentosa är en typ av nässelutslag som uppstår på huden. Det ses oftast hos små barn och unga vuxna. Det är faktiskt en form av ett tillstånd som kallas mastocytos.

Nu kanske du undrar vad "mastocytos" är. Det är väldigt enkelt. "Mastceller" är en speciell typ av cell i kroppens immunförsvar. De är som kroppens säkerhetsvakter. När dessa mastceller av någon anledning ansamlas i överskott på ett område av huden kallar vi det Urticaria Pigmentosa. Dessa mastceller kan dock ansamlas inte bara i huden, utan ibland i andra organ som ben och tarmar. Då övergår det till ett tillstånd som kallas "systemisk mastocytos". Men oroa dig inte, för det mesta är Urticaria Pigmentosa hos barn begränsad till huden.

Varför händer något sådant här?

Den främsta anledningen till detta är "mastcellerna" som vi pratade om tidigare. Dessa är en typ av vita blodkroppar som produceras i vår benmärg. Dessa celler finns över hela kroppen, särskilt där vi kommer i kontakt med omvärlden, såsom hud, lungor och tarmar. När något liknande en bakterie kommer in i kroppen frigör dessa mastceller en kemikalie som kallas "histamin" för att skydda kroppen.

Urticaria Pigmentosa orsakas av en genetisk mutation som gör att dessa mastceller ansamlas i överskott i huden. Denna genetiska förändring sker vanligtvis medan ett barn fortfarande är i livmodern. Det är dock inte något som ärvs från föräldrar till barn . Den exakta orsaken till denna mutation har ännu inte hittats.

Om vuxna får detta tillstånd kan det vara lite allvarligare. Det kallas "indolent systemisk mastocytos". I detta fall ansamlas mastceller på platser som benmärgen utöver huden. Mycket sällan kan detta tillstånd utvecklas till ett cancertillstånd som kallas "mastcellsleukemi". Men återigen, detta är mycket sällsynta saker . 99 % av Urticaria Pigmentosa som förekommer hos barn är inte så allvarliga.

Vilka är symtomen på denna sjukdom?

Det huvudsakliga och mest uppenbara symptomet är "Dariers tecken" som vi pratade om. Det vill säga att de bruna fläckarna blir röda och kliar när man gnuggar dem. Dessutom kan vissa personer också uppleva följande symtom.

Mer än 75 % av patienterna med Urticaria Pigmentosa är barn under 10 år. Hos de flesta barn är detta tillstånd begränsat till huden och förbättras med åldern.

Hur diagnostiserar en läkare detta?

I de flesta fall kan din läkare enkelt diagnostisera detta tillstånd genom att titta på fläckarna på din hud och kontrollera om det finns Dariers tecken. Inga andra tester behövs.

Om det dock råder någon tvekan om att detta tillstånd inte är begränsat till huden utan även har påverkat andra delar av kroppen, kan läkaren rekommendera följande tester.

• Blodprov ('blodstatus'): Lär dig om de olika typerna och mängderna av celler i blodet.
• Serumtryptastest: Kontrollerar förekomsten av ett enzym i blodet som frigörs av mastceller.
• Bendensitetsskanning: Se hur starka dina ben är.
• Ett benmärgsprov: Kontrollerar om benmärgen producerar friska celler.

Behandlingsmetoder och hur man kontrollerar sjukdomen

Den goda nyheten är att för de flesta barn försvinner Urticaria Pigmentosa av sig självt när de blir äldre . Det finns ingen specifik behandling för att förhindra att nya fläckar bildas. Befintliga fläckar kan ta år innan de bleknar.

Så länge tillståndet är begränsat till huden behövs vanligtvis ingen större behandling. Din läkare kan rekommendera följande för att hantera dina symtom:

• Orala antihistaminer: Kontrollera klåda och svullnad.
• Kortikosteroidkrämer: Applicera på kliande områden.
• Kromolynnatrium: Ett läkemedel som ges för att behandla symtom som kräkningar och diarré.
• EpiPen: En anordning som ges till personer som har en allvarlig allergisk reaktion (anafylaktisk reaktion) för att användas i en nödsituation. Alla behöver inte detta.

Saker att undvika i synnerhet

Det viktigaste vid denna sjukdom är att hålla sig borta från triggers som förvärrar symtomen, det vill säga saker som gör att fläckarna kliad och blir röda.

Viktigt: Om du eller ditt barn behöver ta medicin för ett annat tillstånd, var noga med att informera din läkare om Urticaria Pigmentosa.

Kan komplikationer uppstå?

Mycket sällan kan detta tillstånd utvecklas till "systemisk mastocytos". Sådana personer löper ökad risk för en allvarlig allergisk reaktion som kallas "anafylaktisk chock", vilket kan vara livshotande. Om du upplever symtom som andningssvårigheter och medvetslöshet bör du omedelbart uppsöka sjukhusets akutmottagning .

Andra komplikationer av systemisk mastocytos inkluderar:

• Osteoporos: Försvagning av skelettet.
• Cytopeni: Minskad produktion av blodkroppar i kroppen.
• Leverproblem.
• Cancer (mycket sällsynt).

Återigen, dessa är mycket sällsynta komplikationer. De är mycket ovanliga hos barn med Urticaria Pigmentosa.