நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் இரண்டையும் பாதிக்கும் இந்த மரபணு நோய் (ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு) பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா?

உங்களுக்கும் நீண்ட காலமாக இருமலும் மூச்சுத்திணறலும் இருக்கிறதா? இது சாதாரணமானது என்று நீங்கள் நினைக்கலாம். ஆனால் சில சமயங்களில், இந்த அறிகுறிகளுக்குப் பின்னால் நாம் அதிகம் கேள்விப்படாத ஒரு மிக முக்கியமான காரணம் இருக்கலாம். இன்று நாம் அப்படிப்பட்ட ஒரு நிலையைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். அதுதான் ஆல்ஃபா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு, அல்லது `(ஆல்ஃபா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு)`. சிலர் இதைச் சுருக்கமாக "ஆல்ஃபா-1" என்றும் அழைக்கிறார்கள்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஆல்பா-1 என்பது என்ன?

ஆல்ஃபா-1 என்பது நம் பெற்றோரிடமிருந்து நாம் பெறும் ஒரு பரம்பரை மரபணுக் கோளாறு ஆகும். இதில், நம் நுரையீரலைப் பாதுகாக்கும் ஆல்ஃபா-ஒன் ஆன்டிட்ரிப்சின் (AAT) எனப்படும் புரதத்தை நமது உடலால் போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்ய இயலாது. இந்த 'AAT' புரதத்தை நமது நுரையீரலுக்கான ஒரு காவலராகக் கருதுங்கள். இந்தக் காவலர் நிலை குலையும்போது, ​​நமது நுரையீரல்கள் சேதமடைவதற்கான வாய்ப்புகள் மிகவும் அதிகமாகின்றன.

எனவே, ஆல்பா-1 நிலை கொண்ட ஒருவருக்கு நுரையீரல் நோய்கள், குறிப்பாக எம்பிசிமா (நுரையீரலில் உள்ள காற்றுப் பைகளில் ஏற்படும் சேதம்), சிரோசிஸ் (கல்லீரலில் வடு ஏற்படுதல்) மற்றும் பானிகுலிடிஸ் ( ஒரு அரிய தோல் நோய்) போன்றவை ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது. சில சமயங்களில், இந்த நோய்கள் உயிருக்கே ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும்.

இந்தக் காரணத்தால், சிலர் இந்த நோயை 'மரபணு சிஓபிடி' என்றும் அழைக்கின்றனர்.

இந்த நிலை எப்படி ஏற்படுகிறது? யாருக்கு அதிக ஆபத்து உள்ளது?

ஆல்ஃபா-1 உருவாக, நாம் நமது பெற்றோர் இருவரிடமிருந்தும் அந்த அசாதாரண மரபணுவைப் பெற வேண்டும். எளிமையாகச் சொன்னால், மரபணுக்கள் என்பவை நமது உடல் எவ்வாறு செயல்பட வேண்டும் என்பதைத் தீர்மானிக்கும் அறிவுறுத்தல்கள் ஆகும். இந்த அறிவுறுத்தல்களில் ஒரு சிறு மாற்றம் ஏற்பட்டாலும், உடலின் செயல்பாட்டில் மாற்றம் ஏற்படலாம்.

ஆல்ஃபா-1 தொற்றில், 'செர்பினா1' (SERPINA1) எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு திடீர்மாற்றம், 'ஏஏடி' (AAT) புரதத்தின் உற்பத்தியில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, 'ஏஏடி' புரதம் போதுமான அளவில் உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை, அல்லது உற்பத்தி செய்யப்படும் புரதம் தவறான வடிவத்தைப் பெறுகிறது. அது தவறான வடிவத்தைப் பெறும்போது, ​​அந்தப் புரதத்தால் கல்லீரலை விட்டு வெளியேறி, இரத்தத்தின் வழியாக நுரையீரலுக்குச் செல்ல முடியாது. பின்னர், அந்த உருமாறிய புரதம் கல்லீரலில் சிக்கிக்கொண்டு, கல்லீரலைச் சேதப்படுத்துகிறது. மேலும், நுரையீரலுக்குச் செல்ல புரதம் இல்லாததால், நுரையீரல்களும் பாதிப்புக்குள்ளாகின்றன.

இருப்பினும், சிலர் இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவை தங்கள் பெற்றோரில் ஒருவரிடமிருந்து (தாய் அல்லது தந்தை) மட்டுமே பெறுகிறார்கள். அவர்களை நாம் "கடத்திகள்" என்று அழைக்கிறோம். அவர்களின் உடல்கள் பொதுவாக நுரையீரலைப் பாதுகாக்கப் போதுமான 'AAT' புரதத்தை உற்பத்தி செய்தாலும், அவர்களுக்கு நுரையீரல் பாதிப்பு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. அவர்கள் புகைப்பிடித்தால் இந்த அபாயம் குறிப்பாக அதிகமாக இருக்கும்.

இது நுரையீரலையும் கல்லீரலையும் எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

இதை புரிந்துகொள்ள, ஒரு சிறிய உதாரணத்தை எடுத்துக்கொள்வோம்.

நமது `AAT` புரதம் கல்லீரலில் உருவாகிறது. பின்னர் அது இரத்தத்தின் வழியாக நுரையீரல்களுக்குச் செல்கிறது. நமது நுரையீரல்களில் `நியூட்ரோஃபில் எலாஸ்டேஸ்` என்ற நொதி உள்ளது, அது நோய்த்தொற்றுகளை எதிர்த்துப் போராட உதவுகிறது. இந்த நொதியை மிகவும் மூர்க்கமான, திறமையான ஒரு போர்வீரனாகக் கருதுங்கள். அது நோய்த்தொற்றுகளை அழிக்கிறது. ஆனால் அதன் வேலை முடிந்ததும், யாராவது அதைத் தடுத்து நிறுத்த வேண்டும். இல்லையெனில், அது நமது ஆரோக்கியமான நுரையீரல் செல்களையும் தாக்கத் தொடங்கிவிடும்.

அந்த 'நிறுத்தும்' செயல், அதாவது 'ஆஃப் சுவிட்ச்' போன்ற செயல்பாடு, நமது 'AAT' புரதத்தால் செய்யப்படுகிறது. இது, ஒரு தளபதி ஒரு வீரனிடம், "சரி, போதும், நிறுத்து" என்று சொல்வதைப் போன்றது.

இப்போது, ​​ஆல்ஃபா-1 பாதிப்புள்ள ஒரு நபரின் உடலில், இந்த 'AAT' அதிகாரி குறைவாக இருக்கிறார். அப்போது, ​​அந்த மூர்க்கமான படைவீரனை ('நியூட்ரோஃபில் எலாஸ்டேஸ்') தடுக்க யாரும் இல்லை. அது நுரையீரலைத் தொடர்ந்து தாக்குகிறது. இதனால் நுரையீரலில் உள்ள 'எலாஸ்டின்' என்ற புரதம் அழிக்கப்படுகிறது. இந்த எலாஸ்டின்தான் நுரையீரலில் உள்ள காற்றுப் பைகளுக்கு (அல்வியோலி) ஒரு ரப்பர் பேண்டைப் போன்ற நெகிழ்ச்சியையும் வலிமையையும் அளிக்கிறது. அது இல்லாமல் போகும்போது, ​​காற்றுப் பைகள் பலவீனமடைந்து, காற்று போன பலூன் போலத் தொய்வடைகின்றன. இதைத்தான் நாம் 'எம்ஃபிசீமா' என்று அழைக்கிறோம். இது சுவாசிப்பதையும் ஆக்ஸிஜனைப் பெறுவதையும் கடினமாக்குகிறது.

கல்லீரலுக்கு ஏற்படுவது சற்று வித்தியாசமானது. சில மரபணுக் குறைபாடுகளால், 'AAT' புரதம் தவறான வடிவத்தில் உருவாகிறது. தவறாக மடிக்கப்பட்ட ஒரு காகிதத் துண்டைப் போல. இந்தத் தவறான வடிவத்தின் காரணமாக, அந்தப் புரதத்தால் கல்லீரலை விட்டு வெளியேற முடியாமல், கல்லீரலுக்குள்ளேயே சிக்கிக் கொள்கிறது. இவ்வாறு அதிகப்படியான புரதம் சிக்கிக்கொள்ளும்போது, ​​கல்லீரல் சேதமடைந்து தழும்புகள் ஏற்படத் தொடங்குகின்றன. இது சிரோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது .

ஆல்பா-1 நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

ஆல்ஃபா-1 ஆல் ஏற்படும் அறிகுறிகள், உடலில் பாதிக்கப்படும் உறுப்பைப் பொறுத்து மாறுபடும். இவை பெரும்பாலும் சிஓபிடி (நாள்பட்ட நுரையீரல் அடைப்பு நோய்) அறிகுறிகளை ஒத்திருக்கும்.

இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

ஆல்ஃபா-1 நோயைக் கண்டறிவதற்கான முக்கிய வழி இரத்தப் பரிசோதனை ஆகும். இதன் அறிகுறிகள் மற்ற நோய்களைப் போலவே இருப்பதால், துல்லியமான நோயறிதலைப் பெற சில சமயங்களில் சிறிது காலம் ஆகலாம். உங்களுக்குக் கல்லீரல் அறிகுறிகள் இருந்தாலோ, அல்லது உங்களுக்கு COPD இருப்பது கண்டறியப்பட்டு, சிகிச்சை அளித்தும் உங்கள் அறிகுறிகள் மேம்படவில்லை என்றாலோ, உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு ஆல்ஃபா-1 பரிசோதனை செய்ய முடிவு செய்யலாம்.

வழக்கமாக செய்யப்படும் சோதனைகள்:

• இரத்தப் பரிசோதனைகள்: உங்கள் இரத்தத்தில் 'AAT' என்ற புரதத்தின் அளவு பரிசோதிக்கப்படும். அதன் அளவு குறைவாக இருந்தால், உங்களுக்கு ஆல்ஃபா-1 தொடர்பான மரபணுக் குறைபாடு உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய மரபணுப் பரிசோதனை செய்யப்படும்.
• படமெடுப்பு சோதனைகள்: மார்பு எக்ஸ்-ரே அல்லது சிடி ஸ்கேன் மூலம் நுரையீரல் பாதிப்பின் அளவையும் இடத்தையும் கண்டறிய முடியும்.
• நுரையீரல் செயல்பாட்டுப் பரிசோதனைகள்: இவற்றால் ஆல்ஃபா-1-ஐ நேரடியாகக் கண்டறிய முடியாவிட்டாலும், உங்கள் நுரையீரல்கள் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகின்றன என்பது குறித்து உங்கள் மருத்துவருக்கு ஒரு புரிதலை இவை அளிக்கும்.
• கல்லீரல் அல்ட்ராசவுண்ட் அல்லது ஃபைப்ரோஸ்கேன்®: கல்லீரல் பாதிப்பு ஏற்பட்டிருக்கலாம் என்ற சந்தேகம் இருந்தால், கல்லீரலில் தழும்புகள் உள்ளதா எனச் சோதிக்க இந்த ஸ்கேன்கள் செய்யப்படுகின்றன.
• கல்லீரல் திசுப் பரிசோதனை: கல்லீரல் பாதிப்பு கடுமையாக இருந்தால், பாதிப்பின் சரியான அளவைத் தீர்மானிப்பதற்காக, கல்லீரலில் இருந்து மிகச் சிறிய திசுத் துண்டு ஒன்று எடுக்கப்பட்டுப் பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

ஆல்பா-1க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

ஆல்ஃபா-1 நோய்க்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை என்றாலும், அதன் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும், உறுப்பு சேதத்தைக் குறைக்கவும், வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் உதவும் பல சிகிச்சைகள் உள்ளன.

பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பைப் பொறுத்து சிகிச்சை முறைகள் மாறுபடும்:

நுரையீரல்களுக்கான சிகிச்சை

• மேம்பாட்டு சிகிச்சை: இது ஆல்பா-1-க்கான ஒரு குறிப்பிட்ட சிகிச்சையாகும். இதில், ஆரோக்கியமான இரத்தக் கொடையாளர்களிடமிருந்து எடுக்கப்பட்ட 'AAT' புரதம் சுத்திகரிக்கப்பட்டு, உப்புநீரைப் போலவே ஒரு சிரை வழியாக உடலுக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. இது ஏற்கனவே ஏற்பட்ட பாதிப்பை சரிசெய்ய முடியாது என்றாலும், நுரையீரலுக்கு எதிர்காலத்தில் ஏற்படக்கூடிய பாதிப்பை பெருமளவில் தடுக்கவோ அல்லது கட்டுப்படுத்தவோ முடியும்.
• மருந்துகள்: சிஓபிடி (COPD) நோயாளிகளுக்கு சுவாசிப்பதை எளிதாக்குவதற்காக, மூச்சுக்குழாய் விரிவூக்கிகள் போன்ற இன்ஹேலர் மருந்துகள் வழங்கப்படுகின்றன.
• ஆக்சிஜன் சிகிச்சை: இரத்தத்தில் ஆக்சிஜன் அளவு குறைவாக இருந்தால், மூக்கில் பொருத்தப்படும் ஒரு சிறிய குழாய் மூலமாகவோ அல்லது வாய் முகமூடி மூலமாகவோ கூடுதல் ஆக்சிஜன் வழங்கப்படும்.
• நுரையீரல் மறுவாழ்வுத் திட்டங்கள்: சுவாசப் பயிற்சிகள் மற்றும் பிற உடற்பயிற்சிகள் மூலம் சுவாசிப்பதை எளிதாக்குவதற்கான பயிற்சி அளிக்கப்படுகிறது.
• நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: நுரையீரல்கள் கடுமையாகப் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், வேறு வழியின்றி ஆரோக்கியமான நுரையீரலை மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்ய வேண்டியிருக்கலாம்.

கல்லீரலுக்கான சிகிச்சை

கல்லீரல் பாதிப்புக்கு அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. இருப்பினும், ஆல்பா-1 கல்லீரல் நோயை முழுமையாகக் குணப்படுத்துவதற்கான ஒரே வழி கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைதான் . ஆரோக்கியமான கல்லீரல் பொருத்தப்படும்போது, ​​அந்தக் கல்லீரல் சரியான 'AAT' புரதத்தை உற்பத்தி செய்யத் தொடங்குகிறது.

ஆல்ஃபா-1 உடன் ஆரோக்கியமாக வாழ நான் என்ன செய்ய வேண்டும்?

உங்களுக்கு ஆல்பா-1 தொற்று இருப்பது கண்டறியப்பட்டாலும், அது உங்கள் வாழ்வின் முடிவல்ல. உங்கள் உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் பாதிப்பைக் குறைக்க நீங்கள் செய்யக்கூடிய பல விஷயங்கள் உள்ளன.

அது தவிர, இந்த விஷயங்களையும் கவனத்தில் கொள்ளுங்கள்:

• மக்கள் புகைபிடிக்கும் இடங்களிலிருந்து விலகி இருங்கள். (பிறர் புகைபிடிப்பதால் ஏற்படும் புகையைத் தவிர்க்கவும்)
• தூசி மற்றும் இரசாயனங்கள் போன்ற உங்கள் நுரையீரலுக்குத் தீங்கு விளைவிக்கும் பொருட்களை சுவாசிப்பதைத் தவிர்க்கவும். பணியிடத்தில் இதுபோன்றவற்றுக்கு நீங்கள் ஆளானால், பாதுகாப்பு முகக்கவசம் அணியுங்கள்.
• மது அருந்துவதை முற்றிலுமாக நிறுத்துங்கள் அல்லது முடிந்தவரை குறைத்துக் கொள்ளுங்கள். மது அருந்துவது கல்லீரல் பாதிப்பை அதிகரிக்கக்கூடும்.
• உங்கள் மருத்துவரை கலந்தாலோசிக்காமல், கல்லீரலைப் பாதிக்கக்கூடிய வலி நிவாரணிகள் (உதாரணமாக, அதிகப்படியான பாராசிட்டமால் எடுத்துக்கொள்வது) அல்லது பிற மூலிகைகளைப் பயன்படுத்துவதைத் தவிர்க்கவும்.
• தேவையான அனைத்து தடுப்பூசிகளையும் போட்டுக்கொள்ளுங்கள். குறிப்பாக, நிமோனியா, இன்ஃப்ளூயன்ஸா (ஃப்ளூ), கோவிட்-19, மற்றும் கல்லீரலைப் பாதிக்கும் ஹெபடைடிஸ் ஏ, பி போன்ற நோய்களுக்கு எதிராகத் தடுப்பூசி போட்டுக்கொள்வது மிகவும் அவசியம்.
• உங்கள் கைகளை அடிக்கடி கழுவுங்கள், சுத்தமாக இருங்கள், நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ளுங்கள்.
• உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது ஆல்ஃபா-1 இருந்தால், நீங்களும் பரிசோதனை செய்துகொள்வது நல்லது. இதுபற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• நீங்கள் ஆல்பா-1 மரபணுவைக் கொண்டவராகவோ அல்லது அதன் கடத்தியாகவோ இருந்தால், குழந்தை பெற்றுக்கொள்ளத் திட்டமிடும் பட்சத்தில், ஒரு மரபியல் ஆலோசகருடன் பேசுவது மிகவும் முக்கியம்.

நீங்கள் எப்போது மருத்துவரை அணுக வேண்டும்?

• நாம் முன்பு பேசிய நுரையீரல் அல்லது கல்லீரல் அறிகுறிகள் உங்களுக்கு இருந்தால்.
• உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது ஆல்பா-1 தொற்று இருப்பது கண்டறியப்பட்டிருந்தால்.
• உங்களுக்கு COPD அல்லது ஆஸ்துமா இருப்பது கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டிருந்தும், உங்கள் அறிகுறிகளில் முன்னேற்றம் ஏற்படவில்லை என்றால், ஆல்பா-1 பரிசோதனை செய்துகொள்வது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.
• உங்களுக்கு ஏற்கனவே ஆல்பா-1 தொற்று இருந்தால், புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினாலோ அல்லது இருக்கும் அறிகுறிகள் மோசமடைந்தாலோ உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அணுகவும்.

ஆல்ஃபா-1 உடன் வாழ்வது சவாலானதாக இருக்கலாம். ஆனால், சரியான அறிவு, சிகிச்சை மற்றும் வாழ்க்கை முறையின் மூலம், நீங்களும் ஆரோக்கியமான, சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். அதைச் செய்வதற்கான சிறந்த வழி, உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசி, உங்களுக்குப் பொருத்தமான ஒரு திட்டத்தை வகுத்துக் கொள்வதே ஆகும்.