உங்கள் சருமத்தில் சிறிதளவேனும் கொப்புளங்கள் ஏற்படுகின்றனவா? எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (EB) பற்றிப் பேசுவோம்.

உங்கள் சின்னக் குழந்தையின் தோலில் எங்காவது ஒரு சிறு கீறல் ஏற்பட்டால் கூட, அவர்கள் அணியும் ஆடைகளால் தோலில் கொப்புளங்கள் ஏற்பட்டு, எளிதில் காயம் உண்டாவதை கற்பனை செய்து பாருங்கள். இதைக் கேட்பதற்கே மிகவும் வேதனையான மற்றும் சோகமான ஒரு நிலை, இல்லையா? துரதிர்ஷ்டவசமாக, சில குழந்தைகளும் பெரியவர்களும் இந்த வகையான சூழ்நிலையை எதிர்கொள்கின்றனர். இன்று நாம் 'எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா' (EB) எனப்படும் ஒரு நிலையைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம், இது அத்தகைய தோலை மிகவும் மென்மையாகவும் உணர்திறன் மிக்கதாகவும் ஆக்குகிறது. சிலர் இந்தக் குழந்தைகளை அன்புடன் "பட்டாம்பூச்சிக் குழந்தைகள்" என்றும் அழைக்கிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் தோல் ஒரு பட்டாம்பூச்சியின் இறக்கையைப் போல மென்மையாக இருக்கும்.

எளிமையாகச் சொன்னால், எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (EB) என்றால் என்ன?

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (EB) என்பது ஒரேயொரு நோய் அல்ல. இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு, அதாவது இது தலைமுறை தலைமுறையாகக் கடத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் உள்ள ஒருவரின் தோல் மிகவும் மென்மையானது. ஒரு சாதாரண மனிதருக்குத் தீங்கு விளைவிக்காத, ஆடையுடன் உரசுவது அல்லது ஒருவர் தோலைத் தொடுவது போன்ற சிறிய அழுத்தம் அல்லது உராய்வு கூட சில சமயங்களில் கொப்புளங்களையும் காயங்களையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.

நமது தோல் பல முக்கிய அடுக்குகளால் ஆனது. இந்த அடுக்குகள் புரதங்களால் ஒன்றாகப் பிணைக்கப்பட்டுள்ளன. குறிப்பாகச் சொல்வதானால், கொலாஜன் எனப்படும் ஒரு புரதம் இதற்கு மிகவும் முக்கியமானது. இது தோலின் அடுக்குகளில் ஒட்டிக்கொள்ளும் ஒரு 'பசை' போன்றது. ஈபி (EB) நோய் உள்ளவர்களுக்கு ஏற்படும் ஒரு மரபணுக் குறைபாட்டின் காரணமாக, இந்தப் புரதம் சரியாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை. அதனால், அந்த 'பசை' பலவீனமாக இருப்பதால், தோலின் அடுக்குகள் எளிதில் பிரிந்து, அவற்றுக்குள் திரவம் நிரம்பி, கொப்புளங்கள் உருவாகின்றன. இந்தக் கொப்புளங்கள் கைகள், பாதங்கள், முழங்கைகள் மற்றும் முழங்கால்கள் போன்ற இடங்களில் மட்டுமல்லாமல், வாய், தொண்டை மற்றும் உடலின் உள்ளேயும் உருவாகலாம்.

EB நோயின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

கொப்புளங்கள் உருவாகும் தோல் அடுக்கைப் பொறுத்து, ஈபி (EB) நான்கு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சை முறையைத் தீர்மானிக்க மருத்துவர்களுக்கு இது மிகவும் முக்கியமானது.

EB நோயின் சாத்தியமான அறிகுறிகள் என்னென்ன?

ஈபி நோயின் வகையைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடலாம். அறிகுறிகள் பொதுவாகக் குழந்தைப் பருவத்தில் தோன்றத் தொடங்கும்.

• இதன் முக்கிய அறிகுறி, தோலில், குறிப்பாக கைகள், பாதங்கள், முழங்கைகள் மற்றும் முழங்கால்களில் கொப்புளங்கள் ஏற்படுவதாகும் .
• உள்ளங்கைகளிலும் உள்ளங்கால்களிலும், யாரோ அழுத்துவது போன்று தோல் தடிப்பது.
• நகங்கள் வடிவம் மாறுதல், தடித்தல் அல்லது உரிதல்.
• தோலில் சிறிய, வெள்ளை நிறக் கொப்புளம் போன்ற புடைப்புகள் (மிலியா) தோன்றுதல்.
• வாய் மற்றும் தொண்டையில் ஏற்படும் கொப்புளங்கள் காரணமாக உணவை விழுங்குவதில் சிரமம் (டிஸ்ஃபேஜியா) .
• அடிக்கடி ஏற்படும் காயங்கள் உடலில் இரத்த இழப்பை ஏற்படுத்தி, இரத்தசோகைக்கு வழிவகுக்கும் .
• கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், விரல்கள் ஒன்றோடு ஒன்று ஒட்டிக்கொள்ளும்.
• பற்களின் எனாமல் பலவீனமடைதல் மற்றும் பற்கள் முழுமையாக வளர்ச்சியடையாமல் இருத்தல் (ஹைப்போபிளாசியா).
• குழந்தைகளில் வளர்ச்சி குன்றுதல்.

இந்த நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்பட்டு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், மருத்துவரை அணுகுவது அவசியம். மருத்துவர் பொதுவாக இந்த நிலையைக் கண்டறிய பல சோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

• தோல் திசுப்பரிசோதனை: இதில், தோலின் மிகச் சிறிய துண்டு ஒன்று எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. தோலின் எந்த அடுக்கு பாதிக்கப்பட்டுள்ளது என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய இது உதவும்.
• மரபணு சோதனை:எந்த மரபணு குறைபாடுடையது என்பதையும், அது எந்த வகையான ஈபி (EB) என்பதையும் துல்லியமாகக் கண்டறிய இது உதவும்.

சிகிச்சை பற்றிப் பேசுவோம்.

முதலில் சொல்ல வேண்டிய விஷயம் என்னவென்றால், துரதிர்ஷ்டவசமாக, EB-க்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. இருப்பினும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தலாம், சிக்கல்களைத் தடுக்கலாம், மேலும் நோயாளி முடிந்தவரை வசதியான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள்கள்:

• கொப்புளங்கள் ஏற்படுவதை முடிந்தவரை குறைக்கவும்.
• கொப்புளங்கள் மற்றும் காயங்களில் தொற்று ஏற்படாமல் தடுக்க கவனமாக இருத்தல்.
• தொழில்முறை வலி.
• ஊட்டச்சத்து பிரச்சனைகளைத் தடுத்தல்.

இதற்காக மருத்துவர்கள் வழங்கிய சில ஆலோசனைகள் இவை.

• மென்மையான, தளர்வான ஆடைகளை அணியுங்கள்: பருத்தி போன்ற இயற்கை இழைகளால் ஆன, இறுக்கமில்லாத மற்றும் உடலைத் தேய்க்காத ஆடைகளை நீங்கள் அணிய வேண்டும்.
• உங்கள் சருமத்தைக் குளிர்ச்சியாக வைத்திருங்கள்: வெப்பமும் வியர்வையும் கொப்புளங்களை அதிகரிக்கக்கூடும், எனவே அறையை இதமான வெப்பநிலையில் வைத்திருப்பது அவசியம்.
• சிறப்புக் கட்டுத்துணிகளைப் பயன்படுத்துதல்: காயங்களுக்கு, தோலுடன் ஒட்டாத சிறப்புக் கட்டுத்துணிகளையும் காஸ் துணியையும் பயன்படுத்த வேண்டும்.
• தினசரி காயப் பராமரிப்பு: மருத்துவர் பரிந்துரைத்த களிம்புகளைப் பூசி, காயங்களைச் சுத்தமாக வைத்திருக்கவும்.
• உணவுமுறை: உங்களுக்கு வாய்ப் புண்கள் இருந்தால், சூடான, காரமான மற்றும் கடினமான உணவுகளைத் தவிர்த்து, சூப்கள், மசித்த உணவுகள் மற்றும் புட்டிங்குகள் போன்ற மென்மையான உணவுகளை உண்ண வேண்டும்.
• அறுவை சிகிச்சை: சில கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உணவுக்குழாய் குறுகலாக இருந்தால் அதை அகலப்படுத்தவோ அல்லது விரல்கள் ஒன்றாக ஒட்டிக்கொண்டிருந்தால் அவற்றைப் பிரிக்கவோ அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

EB பாதிப்புள்ள குழந்தையைப் பராமரிக்கும் பெற்றோருக்கான அறிவுரை

இது போன்ற ஒரு குழந்தையை கவனித்துக்கொள்வது பெற்றோருக்கு ஒரு பெரிய சவாலாகும். அது உடல் ரீதியாகவும் மன ரீதியாகவும் மிகவும் சோர்வடையச் செய்யக்கூடியது. ஆனால் உங்கள் அன்பும் அரவணைப்பும் அந்தக் குழந்தைக்கு ஒரு பெரும் பலமாக அமைகிறது.

• உங்கள் குழந்தையின் சருமத்தைத் தொடுவதற்கு முன்பு, எப்போதும் உங்கள் கைகளை நன்கு கழுவுங்கள் .
• குழந்தையைத் தூக்கும்போது, ​​அதன் அக்குள் பகுதியில் பிடிக்காதீர்கள் . அவ்வாறு செய்வது தோலைப் பாதிக்கக்கூடும். உங்கள் கைகளை குழந்தையின் முதுகு மற்றும் தொடைகளுக்குக் கீழே வைத்து கவனமாகத் தூக்குங்கள்.
• நீங்கள் டயப்பர்களைப் பயன்படுத்தினால், ஒட்டும் நாடாவிற்குப் பதிலாக வெல்க்ரோ உள்ளவற்றைப் பயன்படுத்துங்கள். கால்களைச் சுற்றியுள்ள மீள் பட்டைகளை வெட்டி விடுவதன் மூலம் உராய்வைக் குறைக்கலாம்.
• உங்கள் குழந்தைக்குக் குளிப்பாட்டும்போது, ​​அதை ஒரு பேசின் தண்ணீரில் மூழ்கடிப்பதை விட, உடலின் ஒவ்வொரு பகுதியையும் மென்மையாகச் சுத்தம் செய்வது சிறந்தது.
• உங்கள் குழந்தையின் செயல்பாடுகளைக் கட்டுப்படுத்தாதீர்கள். முரட்டுத்தனமான விளையாட்டு பொருத்தமற்றது என்றாலும், நீச்சல் போன்ற மென்மையான உடற்பயிற்சிகள் உங்கள் குழந்தையின் தசைகளை வலுப்படுத்த உதவும்.
• நீங்களும் மனதளவில் மிகவும் சோர்வாக உணர்ந்தால், இதே போன்ற அனுபவங்களைப் பெற்ற உங்கள் மருத்துவர், குடும்பத்தினர் அல்லது பெற்றோரிடம் உதவி கேட்கத் தயங்காதீர்கள்.

எப்போது உடனடியாக மருத்துவரை அணுக வேண்டும்?

EB-க்கு சிகிச்சை அளிக்கும்போது, ​​சில சமயங்களில் உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாட வேண்டியது அவசியமாகிறது. பின்வரும் அறிகுறிகளைக் கவனத்தில் கொள்ளுங்கள்.

• உங்களுக்கு சுவாசிப்பதில் சிரமம் ஏற்பட்டால், (அத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் , உடனடியாக அருகிலுள்ள மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லவும். )
• உங்களால் உணவையோ திரவங்களையோ விழுங்க முடியாவிட்டால் .
• காயம் தொற்றுக்குள்ளானது போல் தோன்றினால் (அதாவது, காயத்தைச் சுற்றியுள்ள பகுதி சிவந்து, வீங்கி, சூடாக இருந்தாலோ அல்லது சீழ் வெளியேறினாலோ).
• குழந்தைக்குக் காய்ச்சல் இருந்தால்.
• உங்களுக்குப் புரியாத ஒரு புதிய அறிகுறி தோன்றினால்.

இந்த நிலையுடன் வாழ்வது சவாலானதாக இருந்தாலும், முறையான மருத்துவ ஆலோசனை மற்றும் கவனிப்பின் மூலம், நீங்கள் வலியைக் கட்டுப்படுத்தி ஓரளவு நல்ல வாழ்க்கையை வாழலாம். மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், எப்போதும் உங்கள் மருத்துவருடன் நெருக்கமாகப் பணியாற்றுவதும், இந்த விஷயங்களைத் தனியாகச் சமாளிக்க முயற்சிக்காமல் இருப்பதும் ஆகும்.