உங்கள் குழந்தையின் இதயத்தில் உள்ள முக்கிய இரத்த நாளத்தில் அடைப்பு உள்ளதா? தடைபட்ட பெருந்தமனி வளைவு (IAA) பற்றி எளிய வார்த்தைகளில் தெரிந்து கொள்வோம்.

உங்கள் பச்சிளம் குழந்தையைப் பார்க்கும்போது நீங்கள் உணரும் மகிழ்ச்சி விவரிக்க முடியாதது, அல்லவா? அதே சமயம், அந்தச் சின்னஞ்சிறு உயிருக்காக உங்கள் இதயத்தில் ஒரு பெரும் பொறுப்பும் இருக்கிறது. சிறு குழந்தைகளுக்கு வரக்கூடிய சில நோய்களைப் பற்றிக் கேட்கும்போது, ​​சில சமயங்களில் மிகவும் பயமாகவும் கவலையாகவும் உணர்வது இயல்பானதுதான். இன்று, பச்சிளம் குழந்தைகளிடம் ஏற்படக்கூடிய, ஆனால் மிகவும் அரிதானதும், உடனடி மருத்துவக் கவனிப்பு தேவைப்படுவதுமான ஒரு தீவிரமான இதய நோயைப் பற்றி நாம் பேசப் போகிறோம். இந்த நிலை, தடைபட்ட பெருந்தமனி வளைவு (Interrupted Aortic Arch) அல்லது சுருக்கமாக (IAA) என்று அழைக்கப்படுகிறது.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், தடைபட்ட பெருந்தமனி வளைவு (IAA) என்றால் என்ன?

இதைப்புரிந்துகொள்ள, முதலில் நமது இதயம் எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதைப் பார்ப்போம். நமது இதயத்தை ஒரு நீர் இறைக்கும் பம்பாகக் கற்பனை செய்து கொள்ளுங்கள். இந்தப் பம்பில் நான்கு முக்கிய அறைகள் உள்ளன. மேலே இரண்டு, கீழே இரண்டு. உடலால் பயன்படுத்தப்பட்டு, குறைந்த ஆக்சிஜன் அளவுடன் சற்று நீல நிறத்தில் இருக்கும் இரத்தம், மேல் வலது அறைக்குள் நுழைகிறது. அங்கிருந்து, அது கீழ் அறைக்குச் சென்று நுரையீரல்களுக்கு உந்தப்படுகிறது. நுரையீரல்களில், இந்த இரத்தம் நன்கு ஆக்சிஜன் ஏற்றப்பட்டு அழகான சிவப்பு நிறத்தைப் பெறுகிறது.

இப்போது இந்த ஆக்சிஜன் ஏற்றப்பட்ட சிவப்பு இரத்தம் இதயத்தின் மேல் இடது அறைக்குள் நுழைகிறது. அங்கிருந்து, அது கீழ் இடது அறைக்குச் சென்று, நமது உடலில் உள்ள மிகப்பெரிய மற்றும் மிக முக்கியமான இரத்த நாளமான பெருந்தமனி (aorta) வழியாக உடல் முழுவதும் செலுத்தப்படுகிறது. இந்தப் பெருந்தமனி, நமது தண்ணீர் தொட்டியிலிருந்து வீடு முழுவதற்கும் தண்ணீரைக் கொண்டு செல்லும் பிரதான குழாய் அமைப்பு போன்றது. இது ஒரு மிட்டாய் கோல் வடிவத்தில் உள்ளது.

எனவே, தடைபட்ட பெருந்தமனி வளைவு (IAA) எனப்படும் பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தைக்கு, முக்கிய இரத்த நாளமான பெருந்தமனி முழுமையாக இருப்பதில்லை. அதில் எங்கோ ஒரு இடத்தில், அதாவது உடைந்த ஒரு இடைவெளி போன்ற அடைப்பு ஏற்படுகிறது. எளிமையாகச் சொன்னால், இந்த முக்கிய நீர்க்குழாய் நடுவில் உடைந்திருக்கிறது. இதன் காரணமாக, இதயம் எவ்வளவுதான் கடுமையாக இரத்தத்தைச் செலுத்தினாலும், நல்ல ஆக்சிஜன் நிறைந்த இரத்தம் உடலின் கீழ்ப்பகுதிகளுக்குச் செல்வதில்லை.

உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த பாதிப்பு உள்ளதா என்பதை எப்படி அறிவது? அதன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

IAA பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்குப் பொதுவாகப் பிறந்த முதல் சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்குள் அறிகுறிகள் தென்படத் தொடங்கும். பெற்றோர்களாகிய நீங்கள் இதைப் பற்றி அறிந்திருப்பது மிகவும் முக்கியம்.

உங்கள் குழந்தையிடம் இந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றைக் கண்டால், நீங்கள் உடனடியாக மருத்துவரை அணுக வேண்டும் அல்லது தாமதமின்றி உங்கள் குழந்தையை மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) அழைத்துச் செல்ல வேண்டும் .

குழந்தைகளுக்கு இது ஏன் நிகழ்கிறது?

இது போன்ற ஒரு விஷயத்தைக் கேட்கும்போது, ​​ஒரு பெற்றோராக உங்கள் மனதில் எழும் முதல் கேள்வி, "எங்கள் குழந்தைக்கு இது ஏன் நடந்தது? நாங்கள் ஏதேனும் தவறு செய்துவிட்டோமா?" என்பதுதான்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், கருப்பையில் குழந்தை வளரும்போது, ​​இதயம் மற்றும் முக்கிய இரத்த நாளங்களின் உருவாக்கத்தைப் பாதிக்கக்கூடிய ஒரு குரோமோசோமின் மிகச் சிறிய பகுதியை இழப்பதால் இந்த நிலை ஏற்படுகிறது.

IAA உள்ள குழந்தைகளுக்கு பெரும்பாலும் டிஜார்ஜ் நோய்க்குறி இருக்கும்.இது டிஜார்ஜ் சிண்ட்ரோம் எனப்படும் மற்றொரு மரபணு நிலையுடன் சேர்ந்து ஏற்படலாம். இது, மேலே குறிப்பிட்ட அதே குரோமோசோமின் ஒரு பகுதி இழக்கப்படுவதால் ஏற்படுகிறது. டிஜார்ஜ் சிண்ட்ரோம் உள்ள குழந்தைகளுக்கு அடிக்கடி நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படலாம் மற்றும் உதடு பிளவு போன்ற சில முக மாற்றங்களும் இருக்கலாம்.

IAA உடன் சேர்ந்து வரும் பிற இதயக் குறைபாடுகள்

IAA உள்ள குழந்தைகளுக்கு பெரும்பாலும் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பிற இதயக் குறைபாடுகள் இருக்கும். அவற்றுள் மிகவும் பொதுவான ஒன்று வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு (VSD) ஆகும்.

• வென்ட்ரிகுலர் செப்டல் குறைபாடு (VSD): எளிமையாகச் சொன்னால், இது இதயத்தின் இரண்டு முக்கிய இரத்தத்தை உந்தித் தள்ளும் அறைகளுக்கு (வென்ட்ரிக்கிள்கள்) இடையேயான சுவரில் (செப்டம்) உள்ள ஒரு துளை ஆகும். இது பொதுவாக ஒரு குறைபாடாக இருந்தாலும், IAA உள்ள ஒரு குழந்தைக்கு VSD ஒரு தற்காலிக உயிர் காப்பானாக அமையலாம். பெருந்தமனி வழியாக இரத்தம் பாய முடியாதபோது, ​​பெருந்தமனியின் இடது பக்கத்தில் உள்ள ஆக்சிஜன் கலந்த இரத்தத்தில் சிறிதளவு இந்தத் துளை வழியாக வலது பக்கத்திற்குப் பாய்ந்து, அங்கிருந்து நுரையீரல்களுக்குச் சென்று உடலின் கீழ்ப்பகுதிகளுக்கு இரத்தத்தை வழங்குகிறது என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள். பிரதான சாலை தடைபடும்போது ஒரு சிறிய மாற்றுப்பாதை இருப்பது போன்றது இது. ஆனால் இது ஒரு தற்காலிகத் தீர்வு மட்டுமே.

நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சை முறைகள் என்னென்ன?

இந்த நிலையை கூடிய விரைவில் கண்டறிந்து சிகிச்சை அளிப்பது அவசியம்.

நோயறிதல்

இந்த நிலை பொதுவாக எக்கோ கார்டியோகிராம் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. இதை நாம் 'எக்கோ சோதனை' என்று அழைக்கிறோம். இது இதயத்தை ஸ்கேன் செய்வது போன்றது. வலியற்ற இந்தச் சோதனையின் மூலம், இதயத்தின் அறைகள், வால்வுகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களின் வடிவம் மற்றும் செயல்பாட்டைத் தெளிவாகக் காண முடியும். சில சமயங்களில், குழந்தை கருவில் இருக்கும்போதே செய்யப்படும் ஸ்கேன்கள் மூலம் இந்த நிலையை ஆரம்பத்திலேயே கண்டறிய முடியும்.

சிகிச்சை

IAA-க்கான சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும். இருப்பினும், குழந்தை அறுவை சிகிச்சைக்குத் தயாராகும் வரை, அதன் உயிரைக் காப்பாற்றுவதற்காக மருத்துவர்கள் முதலில் வேறு ஏதேனும் ஒரு நடவடிக்கையை மேற்கொள்வார்கள்.

1. முதல் படி - தற்காலிகக் குழாயைத் திறந்து வைத்தல்:

புதிதாகப் பிறந்த ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் இதயம், பெருந்தமனி (aorta) மற்றும் நுரையீரல்களுக்கு இரத்தத்தைக் கொண்டு செல்லும் தமனிக்குழாய் (Ductus Arteriosus) எனப்படும் ஒரு தற்காலிக இணைப்பு உள்ளது. குழந்தை கருப்பையில் இருக்கும்போது இது மிகவும் முக்கியமானது. பிறந்த சில மணி நேரங்களுக்குள் இந்தக் குழாய் தானாகவே மூடிக்கொள்கிறது.

ஆனால், IAA பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தைக்கு, பெருந்தமனி கிழிந்திருப்பதால், ஆக்சிஜன் கலந்த இரத்தம் உடலின் மற்ற பாகங்களுக்குப் பாய்வதற்கு தமனிக்குழாய் (Ductus Arteriosus) வழியாக மட்டுமே மாற்று வழி உள்ளது. எனவே, மருத்துவர்கள் முதலில் குழந்தைக்கு புரோஸ்டாகிளாண்டின் E1 (Prostaglandin E1) என்ற மருந்தைக் கொடுப்பார்கள். இது அந்தத் தற்காலிகக் குழாயை மூடாமல் திறந்து வைத்திருக்கும். அறுவை சிகிச்சை முடியும் வரை குழந்தையின் உடலுக்கு இரத்த ஓட்டத்தைத் தொடர இது உதவுகிறது.

2. இரண்டாம் கட்டம் - அறுவை சிகிச்சை:

குழந்தையின் உடல்நிலை சீரானதும், சிறப்பு அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள் அறுவை சிகிச்சை செய்கிறார்கள். இதில் பின்வருவன அடங்கும்:

• பெருந்தமனியின் உடைந்த இரண்டு முனைகளையும் ஒன்றாக இணைத்து, ஒரு முழுமையான, தடையற்ற இரத்த நாளத்தை உருவாக்குதல்.
• புரோஸ்டாக்லாண்டின் செலுத்துவதன் மூலம் தற்காலிகமாகத் திறக்கப்பட்டிருந்த தமனி நாளத்தை மூடுதல்.
• இதயச் சுவரில் துளை (VSD) இருந்தால், அதுவும் இந்த அறுவை சிகிச்சையின் போது மூடப்படும்.

அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு குழந்தை எப்படி உணரும்?

தங்கள் பச்சிளம் குழந்தைக்கு உயிருக்கு ஆபத்தான நோய் ஏற்பட்டுள்ளது என்பதைக் கேட்பதை விட, பெற்றோருக்குத் தாங்கிக்கொள்ளக் கடினமான விஷயம் வேறு எதுவும் இல்லை. ஆனால், நாம் விவாதித்தவற்றிலிருந்து, உடனடி மருத்துவக் கவனிப்பின் மூலம் இந்த நிலையை வெற்றிகரமாகச் சமாளிக்க முடியும் என்பதை நீங்கள் காணலாம்.

IAA அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு குழந்தைகளின் உடல்நலம் மிகவும் நன்றாக இருக்கும். புள்ளிவிவரங்களின்படி, அறுவை சிகிச்சை முடிந்து 10 ஆண்டுகள் கழிந்த பின்னரும் கூட, 81% குழந்தைகள் உயிருடன் இருக்கிறார்கள். அதாவது, இதன் வெற்றி விகிதம் மிகவும் அதிகம்.

ஆனால் இது ஒரு அவசர நிலை. அறிகுறிகள் தென்பட்டவுடன், குழந்தையை மருத்துவமனையின் தீவிர சிகிச்சைப் பிரிவில் (ICU) அனுமதித்து, உடனடியாக சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும். அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகும், மருத்துவர்கள் அறிவுறுத்துவது போல், குழந்தையைத் தொடர்ந்து மருத்துவமனைக்கு அழைத்துச் செல்வதும், தேவையான பரிசோதனைகளைச் செய்வதும் அவசியமாகும்.