போர்பிரியா என்றால் என்ன? இந்த அரிய நோயைப் பற்றி எளிய சொற்களில் தெரிந்துகொள்வோம்.

உங்களால் கற்பனை கூட செய்ய முடியாத அளவுக்கு திடீரென்று கடுமையான வயிற்று வலி உங்களுக்கு எப்போதாவது ஏற்பட்டிருக்கிறதா? அல்லது வெயிலில் வெளியே செல்லும்போது கொப்புளங்கள் மற்றும் எரிச்சல் போன்ற தாங்க முடியாத வலியை அனுபவிக்கிறீர்களா? இவற்றின் பின்னணியில், 'போர்பிரியா' எனப்படும் ஒரு அரிய நோய் இருக்கலாம், இதைப்பற்றி நம் நாட்டில் பலர் கேள்விப்பட்டதே இல்லை. இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று விசித்திரமாக இருக்கலாம், ஆனால் இது நம் உடலில் நிகழும் ஒரு வேதியியல் செயல்முறை தவறாகப் போவதால் ஏற்படும் ஒரு நிலையாகும். எனவே, ஒரு நண்பரிடம் சொல்வது போல இதைப் பற்றி எளிமையாகப் பேசுவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், போர்பிரியா என்றால் என்ன?

இதைப் புரிந்துகொள்ள, முதலில் நமது இரத்தத்தைப் பார்ப்போம். நமது இரத்தம் சிவப்பு நிறத்தில் உள்ளது மற்றும் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கிறது, ஏனெனில் அதில் 'ஹீம்' எனப்படும் ஒரு சிறப்புப் பொருள் உள்ளது. நமது உடலில் இந்த 'ஹீம்' உற்பத்தி செய்யப்படுவது ஒரு பெரிய தொழிற்சாலையின் வேலையைப் போன்றது. இது எட்டு (8) படிகளில் நடைபெறும் ஒரு சிக்கலான செயல்முறையாகும்.

ஒரு வேளை உணவு சமைப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். நீங்கள் படிப்படியாக, வெவ்வேறு நிலைகளில் வெவ்வேறு பொருட்களைச் சேர்க்க வேண்டும். அதேபோல, இந்த 'ஹீம்' தயாரிப்பின் ஒவ்வொரு படிக்கும் உதவுவதற்காக, நொதிகள் (என்சைம்கள்) எனப்படும் சிறப்புப் புரதங்கள் உள்ளன. ஒவ்வொரு படிக்கும் ஒரு தனி நொதி இருக்கிறது.

இந்த எட்டு படிநிலைகளில் ஒன்று தடைபடும்போதும், அதற்குக் காரணமான நொதி சரியாகச் செயல்படாதபோதும் போர்பைரியா ஏற்படுகிறது. இதன் பொருள், ஹீம் உருவாக்கும் செயல்முறையின்போது உற்பத்தி செய்யப்படும் போர்பைரின்கள் மற்றும் போர்பைரின் முன்னோடிகள் எனப்படும் வேதிப்பொருட்கள், உடலில் இருந்து அகற்றப்படாமல், அதற்குப் பதிலாக செல்களுக்குள் குவியத் தொடங்குகின்றன. இது, ஒரு தொழிற்சாலையின் உற்பத்தி வரிசையில் இயந்திரம் பழுதடையும்போது, ​​பொருட்கள் குவியவதைப் போன்றது. உடலில் இந்த வேதிப்பொருட்கள் குவிவதே பல்வேறு அறிகுறிகளுக்குக் காரணமாகும்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நொதிக் குறைபாடுகளுக்குக் காரணம் குடும்பங்களில் பரம்பரையாக வரும் ஒரு மரபணு மாற்றமே ஆகும். அதாவது, இந்தக் குறைபாடு குடும்பங்களில் பரம்பரையாக வர வாய்ப்புள்ளது. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், திறமையான மருத்துவர்கள் இந்தக் குறைபாட்டைக் கண்டறியவும், அதன் அறிகுறிகளைச் சமாளிக்கவும், அது உங்கள் வாழ்வில் ஏற்படுத்தும் தாக்கத்தைக் குறைக்கவும் உதவுவார்கள்.

போர்பிரியாவின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

போர்பிரியாவில் சுமார் 8 முக்கிய வகைகள் உள்ளன. ஆனால், அவற்றின் அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் அவை அனைத்தையும் இரண்டு முக்கிய குழுக்களாகப் பிரிக்கலாம். இதை நினைவில் கொள்வது மிகவும் எளிது.

இப்போது இந்த இரண்டு பிரிவுகளின் துணை வகைகளைப் பார்ப்போம்.

கடுமையான போர்பிரியாக்களின் வகைகள்

இவையே திடீர் "தாக்குதல்களை" உண்டாக்கும் வகைகள்.

• கடுமையான இடைப்பட்ட போர்பிரியா (AIP): கடுமையான வகைகளில் இதுவே மிகவும் பொதுவானது. இது கடுமையான வயிற்று வலியை ஏற்படுத்துகிறது, ஆனால் தோல் தொடர்பான பிரச்சனைகளை உண்டாக்குவதில்லை.
• பரம்பரை கோப்ரோபோர்பைரியா (HCP): இது சூரிய ஒளியில் படும்போது வயிற்று வலியையும் தோலில் கொப்புளங்களையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.
• வேரிகேட் போர்பைரியா (VP): இதுவும் வயிற்று வலி மற்றும் தோல் கொப்புளங்கள் இரண்டையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.
• ALAD-குறைபாடு போர்பைரியா: இது மிகவும் மிகவும் அரிதானது. இதன் அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்தில் தோன்றும்.

தோல் போர்பிரியாக்களின் வகைகள்

இவை தோலைப் பாதிக்கும் வகைகள். இவை மேலும் இரண்டு வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளன: கொப்புளங்களை ஏற்படுத்துபவை மற்றும் கொப்புளங்கள் இல்லாமல் வலியை ஏற்படுத்துபவை.

கொப்புளங்களை ஏற்படுத்தும் தோல் போர்பிரியா:

• போர்ஃபைரியா குடேனியா டார்டா (PCT): இது போர்ஃபைரியாவின் மிகவும் பொதுவான வகையாகும், மேலும் இது பொதுவாக வயது வந்தோரிடம் ஏற்படுகிறது.
• பிறவி எரித்ரோபாய்டிக் போர்பைரியா (CEP): இது மிகவும் அரிதான, கடுமையான ஒரு பாதிப்பாகும். இதன் அறிகுறிகள் பிறக்கும்போதே காணப்படும்.

கொப்புளங்கள் இல்லாத தோல் போர்பிரியா:

• எரித்ரோபாய்டிக் புரோட்டோபோர்பைரியா (EPP) மற்றும் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட போர்பைரியா (XLP): இந்த இரண்டு வகைகளிலும், கொப்புளங்கள் ஏற்படுவதற்குப் பதிலாக, சூரிய ஒளியில் படும்போது தோல் கடுமையான வலி, அழற்சி, வீக்கம் மற்றும் சிவந்து காணப்படும்.

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

உங்களுக்கு இருக்கும் போர்பிரியா வகையைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் பெரிதும் மாறுபடும். சிலருக்கு மிகவும் லேசான அறிகுறிகள் இருக்கும், மற்ற சிலருக்கு உயிருக்கே ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய கடுமையான அறிகுறிகள் இருக்கலாம். சிலருக்கு அந்த மரபணு இருந்தாலும், அவர்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் ஏற்படாமல் இருக்கலாம்.

எளிதாகப் புரிந்துகொள்வதற்காக இந்தப் பண்புகளை வகைப்படுத்துவோம்.

போர்பிரியாவின் காரணங்கள் மற்றும் தூண்டிகள் என்னென்ன?

நாம் முன்பே விவாதித்தபடி, இதற்கான முக்கிய காரணம் ஒரு மரபணு மாற்றமே ஆகும். ஆனால் இங்கு முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால் , அந்த மரபணுவைக் கொண்ட அனைவருக்கும் அறிகுறிகள் தோன்றுவதில்லை. பலர் இந்த மரபணுவைச் சுமப்பவர்களாக எந்தப் பிரச்சனையும் இன்றி வாழ்கின்றனர்.

கடுமையான போர்பிரியாவின் அறிகுறிகளுடன் ஒரு "தாக்குதல்" ஏற்படுவதற்கு, ஒரு குறிப்பிட்ட 'தூண்டுதல்' தேவைப்படுகிறது. இந்தத் தூண்டுதல்கள் உடலுக்கு அதிக 'ஹீம்' தேவைப்படச் செய்கின்றன, இது பின்னர் அந்தச் செயல்முறையில் பலவீனம் வெளிப்படவும், தீங்கு விளைவிக்கும் இரசாயனங்கள் உடலில் குவியவும் காரணமாகிறது.

முக்கியத் தூண்டல்களில் சில இங்கே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• பெண் ஹார்மோன் அளவுகள் அதிகரித்தல்: குறிப்பாக பெண்களின் மாதவிடாய் சுழற்சியின் சில குறிப்பிட்ட காலங்களில்.
• குறிப்பிட்ட மருந்துகள்: உதாரணமாக, சில வலி நிவாரணிகள், மயக்க மருந்துகள் மற்றும் கருத்தடை மாத்திரைகள்.
• அளவுக்கு அதிகமாக மது அருந்துதல்.
• புகைப்பிடித்தல்.
• உணவு உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்துதல்: விரதம் இருத்தல் அல்லது மிகக் குறைந்த கார்போஹைட்ரேட் உணவை உட்கொள்ளுதல்.

ஒரு மருத்துவர் இதை எப்படிக் கண்டுபிடிப்பார்?

உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றி மருத்துவரிடம் நீங்கள் கூறும்போது, ​​அவர் உங்களைப் பரிசோதித்து, உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இதே போன்ற அறிகுறிகள் இருந்ததா என்று கேட்பார். போர்பிரியா ஒரு அரிய நோய் என்பதால், அதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய சில சமயங்களில் சிறிது காலம் ஆகலாம்.

நோயறிதலை உறுதி செய்வதற்காகவே ஆய்வகப் பரிசோதனைகள் முக்கியமாக மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

• சிறுநீர் பரிசோதனைகள்: கடுமையான போர்பிரியா தாக்குதலின் போது, ​​சிறுநீரில் ALA மற்றும் PBG எனப்படும் வேதிப்பொருட்களின் அளவு மிக அதிகமாக இருக்கும். இந்நோயைக் கண்டறிவதற்கான முக்கியப் பரிசோதனை இதுவே ஆகும்.
• இரத்தப் பரிசோதனைகள்
• மலப் பரிசோதனைகள்

இந்தச் சோதனைகள் உங்களுக்கு எந்த வகையான போர்பிரியா உள்ளது என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய உதவும். பின்னர், தேவைப்பட்டால், மரபணுச் சோதனையும் செய்யப்படலாம்.அவ்வாறு செய்வதன் மூலம், எந்த மரபணு மாற்றம் இதற்குக் காரணம் என்பதையும் நம்மால் உறுதிப்படுத்திக்கொள்ள முடியும்.

இதற்கு எப்படி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?

உங்களுக்கு உள்ள போர்பிரியா நோயின் வகை மற்றும் உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து சிகிச்சை முறைகள் மாறுபடும். உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கேற்ற ஒரு சிகிச்சைத் திட்டத்தை வகுப்பார்.

கடுமையான போர்பிரியாக்களுக்கான சிகிச்சை

உங்களுக்கு வலிப்பு ஏற்பட்டால், பொதுவாக நீங்கள் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டு சிகிச்சை பெற வேண்டியிருக்கும்.

• உடலில் தேங்கியுள்ள தீங்கு விளைவிக்கும் இரசாயனங்களின் (ALA மற்றும் PBG) அளவைக் குறைப்பதற்காக, 'ஹெமின்' என்ற மருந்து நரம்பு வழியாகச் செலுத்தப்படுகிறது.
• கடுமையான வலி, குமட்டல் மற்றும் வலிப்பு போன்ற அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த மற்ற மருந்துகள் கொடுக்கப்படுகின்றன.
• உடலில் ஏற்படும் நீரிழப்பு மற்றும் உப்பு அளவைச் சரிசெய்ய சலைன் (நரம்பு வழி திரவங்கள்) செலுத்தப்படுகின்றன.
• இந்தத் தாக்குதல் மீண்டும் ஏற்படாமல் தடுக்க, கிவோசிரான் தடுப்பூசியை மாதந்தோறும் செலுத்திக்கொள்ளப் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.
• நாம் முன்பு பேசிய தூண்டுதல்களைத் தவிர்ப்பதுதான் மிக முக்கியமான விஷயம்.

தோல் போர்பிரியாக்களுக்கான சிகிச்சை

இந்த வகைகளில், சருமத்தைப் பாதுகாப்பதே மிக முக்கியமான மற்றும் முதன்மையான சிகிச்சையாகும்.

மேலும், வகையைப் பொறுத்து வேறு சிகிச்சைகளும் உள்ளன:

• EPP/XLP சிகிச்சைக்கு: 'அஃபாமெலனோடைடு' எனப்படும் ஒரு சிறிய உள்வைப்பு தோலுக்கு அடியில் பொருத்தப்படுகிறது. இதிலிருந்து வெளிப்படும் மருந்து, சூரிய ஒளியில் இருக்கும்போது ஏற்படும் வலியைக் குறைக்க உதவுகிறது.
• PCT-க்கு:
• இரத்தக் கொடை: உடலில் உள்ள அதிகப்படியான இரும்பை அகற்றுவதற்காக, குறிப்பிட்ட கால இடைவெளிகளில் சிறிதளவு இரத்தம் எடுக்கப்படுகிறது.
• ஹைட்ராக்ஸிகுளோரோகுவின்: குறைந்த அளவுகளில் பயன்படுத்தப்படும் இந்த மருந்து, உடலில் தேங்கியுள்ள போர்பைரின்களை சிறுநீர் வழியாக வெளியேற்ற உதவுகிறது.
• CEP-க்கு: சூரிய ஒளியிலிருந்து கடுமையான பாதுகாப்பு அவசியம். இரத்தசோகை கடுமையாக இருந்தால், இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம். இந்த நோயை முழுமையாகக் குணப்படுத்துவதற்கான ஒரே வழி எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே.

இந்தச் சூழ்நிலையுடன் எப்படி வாழ்வது?

உங்களுக்கு போர்பிரியா இருப்பது கண்டறியப்பட்டவுடன், உங்கள் வாழ்க்கை சற்று மாறும். உங்கள் மருத்துவருடனான வழக்கமான பரிசோதனைகள் உங்கள் வாழ்வின் ஒரு பகுதியாகிவிடும். இந்த நிலையைக் கண்காணிப்பதற்கும், ஏதேனும் சிக்கல்கள் ஏற்படுகின்றனவா என்பதைக் கண்டறிவதற்கும் இது முக்கியமானது.

இது போன்ற ஒரு அரிய நோயுடன் வாழ்வது மனதளவில் பெரும் சுமையாக இருக்கலாம். சில சமயங்களில், இது ஏன் உங்களுக்கு மட்டும் நடக்கிறது என்று நீங்கள் யோசிக்கக்கூடும். உங்கள் உணர்வுகளைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவர், குடும்பத்தினர் அல்லது நம்பகமான நண்பரிடம் பேசுங்கள். இந்த நிலை உள்ளவர்களுக்கான ஆதரவுக் குழுவில் இணைவதும் பெரும் உதவியாக இருக்கும். நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.