உங்களுக்கு ஏற்பட்ட ஒரு சிறிய காயம், எதிர்பார்த்ததை விட அதிக நேரம் இரத்தம் வடியாமல் இருந்திருக்கிறதா? அல்லது உங்களுக்கு மூக்கில் இரத்தம் வடிதல் அல்லது உடல் முழுவதும் காயங்கள் ஏற்பட்டிருக்கிறதா? நீங்கள், "ஓ... எனக்கு அப்படித்தான்" என்று நினைக்கலாம். ஆனால், இவற்றின் பின்னால் உங்களுக்குத் தெரியாத ஒரு மருத்துவக் காரணம் இருக்கலாம். இன்று நாம், இரத்தம் உறைதல் செயல்முறையைப் பாதிக்கும் ஒரு நிலையைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம்; இது பலரும் கேள்விப்படாத ஒன்று, ஆனால் அவ்வளவு அரிதானதும் அல்ல. அதுதான் வான் வில்பிராண்ட் நோய் (von Willebrand Disease).
சுருக்கமாகச் சொன்னால், வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் என்றால் என்ன?
வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் என்பது, நமது இரத்தம் சரியாக உறையும் திறனைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு சார்ந்த இரத்தக் கோளாறு ஆகும்.
நம் உடலில் ஒரு காயம் ஏற்படும்போது, இரத்தப்போக்கை நிறுத்த ஒரு சிறிய குழுவினர் உதவுகிறார்கள் என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள். இந்தப் பணியாளர்கள் ஒன்றிணைந்து, ஒரு பிளாஸ்டர் போல காயத்தை மூட உதவுகிறார்கள். அந்த "மேலாளர்" வான் வில்பிராண்ட் காரணி (VWF) எனப்படும் ஒரு புரதமாகும். இந்த VWF புரதம்தான் இரத்தத்தில் உள்ள இரத்தத் தட்டுகள் ஒன்றாக ஒட்டிக்கொண்டு, காயத்தை மூடும் ஒரு இரத்த உறைவை உருவாக்க உதவுகிறது.
வான் வில்பிராண்ட் நோய் உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த VWF புரதம் போதுமான அளவு உடலில் உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை. அல்லது, உற்பத்தி செய்யப்படும் புரதம் சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. அதனால், அந்த 'மேலாளர்' இல்லாததால், இரத்தத் தட்டுகள் ஒன்றாக இணைந்து இரத்த உறைவை உருவாக்குவதற்கு நீண்ட நேரம் ஆகிறது. இதனால்தான் ஒரு சிறிய காயம் கூட தொடர்ந்து இரத்தத்தை வெளியேற்றுகிறது.
இந்த நிலை தீவிரமடைந்தால், மூட்டுகள் அல்லது மென்மையான திசுக்களுக்குள் இரத்தக் கசிவு ஏற்பட்டு, கடுமையான வலி மற்றும் வீக்கம் உண்டாகும். சிலருக்கு, இது உடலில் இரத்தத்தின் அளவு குறையும் நிலையான இரத்தசோகைக்கும் வழிவகுக்கலாம்.
இது முழுமையாகக் குணப்படுத்தக்கூடிய நோய் அல்ல. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம்! உங்கள் மருத்துவர், குறிப்பாக இரத்தவியல் நிபுணர், இந்த நிலையை நீங்கள் நன்கு சமாளித்து இயல்பான வாழ்க்கை வாழ உதவுவார்.
இந்த நோய்க்கு முக்கிய வகைகள் உள்ளனவா?
ஆம், வான் வில்பிராண்ட் நோய் அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியாக இருப்பதில்லை. அதில் மூன்று முக்கிய வகைகள் உள்ளன. அறிகுறிகளின் தீவிரம் வகையைப் பொறுத்து மாறுபடும்.
| நோய் வகை | விளக்கம் |
|---|---|
| வகை 1 | இது மிகவும் பொதுவான வகையாகும் . இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒவ்வொரு நான்கு பேரில் சுமார் மூன்று பேருக்கு இந்த வகை உள்ளது. இந்த நிலையில், VWF அளவுகள் குறைவாக இருக்கும், ஆனால் அறிகுறிகள் மிகவும் லேசாக இருக்கும். சில சமயங்களில், அறிகுறிகளே இல்லாமலும் இருக்கலாம். |
| வகை 2 | இந்த வகையில், உடல் VWF புரதத்தை உற்பத்தி செய்கிறது, ஆனால் அது சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. அதாவது, அதற்கு ஒரு 'மேலாளர்' இருந்தபோதிலும், தனது வேலையை எப்படிச் செய்வது என்று அதற்குத் தெரிவதில்லை. இது லேசானது முதல் மிதமானது வரையிலான இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்தக்கூடும். |
| வகை 3 | இது மிகவும் அரிதான மற்றும் கடுமையான வகையாகும் . இந்த நிலையில், உடலில் VWF புரதத்தின் அளவு மிகக் குறைவாக இருக்கும், சில சமயங்களில் அது இல்லாமலும் இருக்கலாம். இதனால் உங்களுக்குக் கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. |
வான் வில்பிராண்ட் நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
பலருக்கு, குறிப்பாக வகை 1 நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு, அறிகுறிகள் அவ்வளவு கடுமையாக இருப்பதில்லை. தங்களுக்கு அந்த நோய் இருப்பது கூடத் தெரியாமல் அவர்கள் வாழக்கூடும். இருப்பினும், கடுமையான நேர்வுகளில், பின்வரும் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்:
- அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வருதல்: மிகச் சிறிய விஷயத்திற்குக் கூட உங்கள் மூக்கில் இரத்தம் வந்து, அதை நிறுத்துவது கடினமாக இருந்தால்.
- சிறு காயத்திலிருந்து நீடித்த இரத்தப்போக்கு: ஒரு வெட்டு அல்லது சிராய்ப்பிலிருந்து 10 நிமிடங்களுக்கு மேல் இரத்தம் வடிந்தால்.
- எளிதில் காயம் ஏற்படுதல்: ஒரு சிறிய அடிக்குப் பிறகும் உங்களுக்குப் பெரிய, வீங்கிய காயங்கள் ஏற்பட்டால்.
- பெண்களுக்கு ஏற்படும் அதிகப்படியான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு: உங்கள் மாதவிடாய் காலத்தில் இயல்பை விட அதிகமாக இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், அது கவலைக்குரிய விஷயமாகும். உதாரணமாக, ஒன்று அல்லது இரண்டு மணி நேரத்திற்குள் நீங்கள் நாப்கின்களை மாற்ற வேண்டியிருந்தாலோ, பெரிய இரத்தக் கட்டிகள் வெளியேறினாலோ, அல்லது 7 நாட்களுக்கு மேல் இரத்தப்போக்கு நீடித்தாலோ, நீங்கள் கவலைப்பட வேண்டும்.
- அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு: பல்லைப் பிடுங்குவது போன்ற ஒரு எளிய செயலுக்குப் பிறகும், இயல்பை விட அதிகமாக இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால்.
- பிரசவத்திற்குப் பிறகு ஏற்படும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு அல்லது கருச்சிதைவு.
- மலத்திலோ அல்லது சிறுநீரிலோ இரத்தம்.
இந்த நோய் ஏன் ஏற்படுகிறது? இது தலைமுறை தலைமுறையாக எவ்வாறு கடத்தப்படுகிறது?
வான் வில்லெபிராண்ட் நோய் என்பது ஒரு மரபணுக் கோளாறு ஆகும். எளிமையாகச் சொன்னால், VWF புரதத்தின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணுவில் உள்ள குறைபாட்டால் இது ஏற்படுகிறது. இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவை நாம் நமது பெற்றோரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறுகிறோம்.
இதை மரபுரிமையாகப் பெறுவதற்கு இரண்டு வழிகள் உள்ளன:
1. ஆட்டோசோமல் ஓங்கு மரபுரிமை: இது தாய் அல்லது தந்தையிடமிருந்து ஏற்படுகிறது.குறைபாடுள்ள மரபணுவை ஒருவர் மட்டும் பெற்றாலும் கூட, நோய் ஏற்படலாம். வகை 1 மற்றும் வகை 2 ஆகியவை பெரும்பாலும் இந்த வழியில்தான் பரம்பரையாக வருகின்றன.
2. ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு மரபுவழி: இந்த நிலையில், நோய் ஏற்படுவதற்கு, பெற்றோர் இருவருமே குறைபாடுள்ள மரபணுவைப் பெற்றிருக்க வேண்டும். மிகவும் கடுமையான வகையான, வகை 3, பெரும்பாலும் இந்த வழியிலேயே மரபுவழியாகப் பெறப்படுகிறது.
அரிதாக, சில புற்றுநோய்கள், தன்னுடல் தாக்குநோய்கள் மற்றும் இதய நோய்களும் பிற்காலத்தில் இந்த நிலையை ஏற்படுத்தக்கூடும். இது பெறப்பட்ட வான் வில்பிராண்ட் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது.
மருத்துவர் இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்?
உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றி நீங்கள் மருத்துவரிடம் கூறும்போது, அவர் முதலில் உங்களைப் பரிசோதித்து, சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தப்போக்கிற்கான பிற அறிகுறிகள் உள்ளதா என்று பார்ப்பார். பின்னர், உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த வகையான இரத்தப்போக்கு பிரச்சனை இருந்திருக்கிறதா என்று கேட்பார்.
நோயைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய பல இரத்தப் பரிசோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன.
- முழுமையான இரத்தப் பரிசோதனை (CBC): இது உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு அணுக்கள், வெள்ளை அணுக்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கையைச் சரிபார்க்கிறது. உங்கள் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருந்தாலோ, அல்லது இரத்தசோகை காரணமாக உங்கள் ஹீமோகுளோபின் குறைவாக இருந்தாலோ, இந்த நிலை இருக்கலாம் எனச் சந்தேகிக்கப்படலாம்.
- இரத்தம் உறைதல் சோதனைகள்: இவை உங்கள் இரத்தம் உறைவதற்கு எவ்வளவு நேரம் ஆகும் என்பதை அளவிடும் சோதனைகள் ஆகும்.
- வான் வில்பிராண்ட் காரணி (VWF) சோதனைகள்: இந்த சிறப்பு சோதனைகள் உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள VWF புரதத்தின் அளவையும், அது சரியாகச் செயல்படுகிறதா என்பதையும் சரிபார்க்கின்றன.
- ஃபாக்டர் VIII சோதனைகள்: VWF புரதம், இரத்தம் உறைவதற்கு உதவும் மற்றொரு முக்கியமான புரதமான ஃபாக்டர் VIII-ஐப் பாதுகாக்கிறது. எனவே, VWF குறைவாக இருக்கும்போது, ஃபாக்டர் VIII அளவுகளும் குறைவாக இருக்கலாம். இந்தச் சோதனை அதைக் கண்டறிய உதவுகிறது.
இதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?
சிகிச்சையானது உங்களுக்கு உள்ள நோயின் வகை மற்றும் உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமைகிறது. பெரும்பாலானோருக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னரோ அல்லது காயத்திற்குப் பின்னரோ மட்டுமே சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.
பல முக்கிய சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன:
- டெஸ்மோபிரசின் (DDAVP): இது மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையாகும். இது ஒரு ஹார்மோன். இது மூக்குத் தெளிப்பாகவோ அல்லது ஊசியாகவோ செலுத்தப்படுகிறது. இது நமது உடலில் சேமிக்கப்பட்டுள்ள VWF புரதங்களை இரத்தத்தில் வெளியிடுவதை விரைவுபடுத்துவதன் மூலம் செயல்படுகிறது.
- வான் வில்பிராண்ட் காரணி உட்செலுத்துதல்: கடுமையான நேர்வுகளில், VWF-இன் செறிவூட்டப்பட்ட வடிவம் ஊசி மூலம் உடலுக்குச் செலுத்தப்படுகிறது. இது, உடலில் குறைந்துபோன VWF புரதத்தைச் செலுத்துவதைப் போன்றது.
- ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ்: இந்த மருந்துகள், இரத்தக்கட்டி மிக விரைவாகக் கரைவதைத் தடுப்பதன் மூலம் செயல்படுகின்றன. பல் பிடுங்குதல் போன்ற சூழ்நிலைகளில் ஏற்படும் இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த இவை கொடுக்கப்படுகின்றன.
- கருத்தடை மாத்திரைகள்: அதிகப்படியான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு உள்ள பெண்களுக்கு இவை பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த மாத்திரைகளில் உள்ள ஈஸ்ட்ரோஜன் ஹார்மோன், யோனி வெள்ளைப்படுதல் (VWF) அளவை அதிகரிக்க உதவுகிறது.
நான் எப்போது மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்?
உங்களுக்கு எளிதில் இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டாலோ, எளிதில் சிராய்ப்புகள் ஏற்பட்டாலோ, அல்லது மாதவிடாய் காலத்தில் அதிக இரத்தப்போக்கு இருந்தாலோ, உங்கள் குடும்ப மருத்துவரை அவசியம் அணுகவும். அதிக இரத்தப்போக்கிற்கு வேறு காரணங்களும் இருக்கலாம், எனவே முறையான நோயறிதலைப் பெறுவது முக்கியம்.
மிக முக்கியமாக: எந்த நேரத்திலும் உங்களால் இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால், உடனடியாக மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லுங்கள்.
இந்த நோயுடன் வாழும்போது நான் என்ன செய்ய முடியும்?
வான் வில்பிராண்ட் நோய் இருந்தால், இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க நீங்கள் இன்னும் சற்று கவனமாக இருக்க வேண்டும். இது குறித்து உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு ஆலோசனை வழங்குவார். பொதுவாக, பின்வருவனவற்றைத் தவிர்ப்பது சிறந்தது:
- காயம் ஏற்படுத்தக்கூடிய விளையாட்டுகளைத் தவிர்க்கவும்: ரக்பி மற்றும் குத்துச்சண்டை போன்ற, உடல் தொடர்பு அதிகம் உள்ள விளையாட்டுகள் பொருத்தமானவை அல்ல.
- இரத்தம் மெலிதாக்கும் மருந்துகளை உட்கொள்வதைத் தவிர்க்கவும்: உங்கள் மருத்துவரின் அனுமதியின்றி ஆஸ்பிரின் அல்லது NSAID-கள் (உதாரணமாக, இபுப்ரோஃபென், டிக்ளோஃபெனாக்) போன்ற வலி நிவாரணிகளை உட்கொள்ளாதீர்கள்.
- சில சத்து மாத்திரைகளை உட்கொள்வதைத் தவிர்க்கவும்: வைட்டமின் E மற்றும் மீன் எண்ணெய் போன்றவை இரத்தத்தை மெலியச் செய்யலாம். எதையும் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.
உங்களுக்கு இந்த நிலை உள்ளது என்பதை உங்கள் பல் மருத்துவர் உட்பட அனைத்து மருத்துவர்களிடமும் தெரிவியுங்கள். அப்போதுதான் , அறுவை சிகிச்சை போன்ற எதையும் செய்வதற்கு முன்பு, அவர்கள் இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த நடவடிக்கை எடுக்க முடியும். மேலும், அவசரகாலச் சூழலில் மருத்துவப் பணியாளர்களை எச்சரிப்பதற்காக, மருத்துவ எச்சரிக்கை கைப்பட்டையை அணிவதும் ஒரு நல்ல யோசனையாகும்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- வான் வில்பிராண்ட் நோய் என்பது, வான் வில்பிராண்ட் காரணி (VWF) எனப்படும் புரதத்தின் குறைபாடு அல்லது செயலிழப்பால் ஏற்படும் ஒரு பரம்பரை இரத்த உறைதல் கோளாறு ஆகும்.
- மிகவும் பொதுவான வகையான (வகை 1) அறிகுறிகள் மிகவும் லேசாக இருக்கும், மேலும் சில சமயங்களில் எந்த அறிகுறிகளும் தென்படாமல் கூட இருக்கலாம்.
- அடிக்கடி மூக்கில் இரத்தம் வடிதல், எளிதில் சிராய்ப்புகள் ஏற்படுதல், அதிகப்படியான மாதவிடாய், மற்றும் காயங்களிலிருந்து நீண்ட நேரம் இரத்தம் வடிதல் ஆகியவை முக்கிய அறிகுறிகளாகும்.
- இதை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், டெஸ்மோபிரசின், VWF உட்செலுத்துதல் மற்றும் வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள் போன்ற சிகிச்சைகள் மூலம் இதை மிக நன்றாகக் கட்டுப்படுத்த முடியும்.
- உங்களுக்கு இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரைச் சந்தித்துத் தேவையான பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்ளத் தயங்காதீர்கள். சரியான நோயறிதலும் சிகிச்சையும் மிக முக்கியமானவை.
💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்