உங்கள் குழந்தை எப்போதும் வெளிறிய முகத்துடனும் சோர்வுடனும் இருக்கிறதா? அது தாலசீமியாவாக இருக்கலாமா?

உங்கள் குழந்தை எப்போதும் சோர்வாகக் காணப்படுகிறதா? மற்ற குழந்தைகளைப் போல அவன் ஓடியாடி விளையாடுவதில்லையா? சாப்பிடுவதற்கு அவனுக்கு மிகுந்த தயக்கம் உள்ளதா? அவன் எப்போதாவது வெளிறிப்போய் உணர்ந்திருக்கிறானா? இதுபோன்ற விஷயங்களைக் காணும்போது எந்தவொரு தாயும் தந்தையும் மிகவும் பயப்படுவது இயல்பானது. இந்த அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் சாதாரணமான உடல்நிலைகளால் ஏற்படக்கூடும் என்றாலும், சில சமயங்களில் தாலசீமியா போன்ற ஒரு மருத்துவ நிலை இதற்குப் பின்னால் இருக்கலாம். எனவே இன்று, தாலசீமியா என்றால் என்ன, அது நம் உடலை எவ்வாறு பாதிக்கிறது, மற்றும் அதற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன என்பது பற்றிப் பேசுவோம்.

தலசீமியா என்றால் சரியாக என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், தலசீமியா என்பது நமது இரத்தத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு பரம்பரை நோயாகும் . இது ஒரு தொற்றும் நோய் அல்ல. அதாவது, இது சளியைப் போல ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்குப் பரவுவதில்லை. இது நமது பெற்றோரிடமிருந்து மரபணுக்கள் வழியாக நாம் பெறும் ஒன்றாகும்.

இதை இன்னும் சற்று நன்றாகப் புரிந்துகொள்ள, முதலில் நம் இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு இரத்த செல்களைப் பற்றிச் சிறிது பேசுவோம். இந்த சிவப்பு இரத்த செல்களை, நம் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் ஒரு விநியோக சேவையாகக் கருதுங்கள். இந்த விநியோக சேவையின் வாகனம், அதாவது ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் வண்டி, ஹீமோகுளோபின் என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் என்பது சிவப்பு இரத்த செல்களுக்குள் காணப்படும் ஒரு சிறப்புப் புரதமாகும். இதுதான் நம் நுரையீரலில் இருந்து ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு வந்து, உடலின் ஒவ்வொரு செல்லுக்கும் விநியோகிக்கிறது.

தலசீமியா உள்ள ஒருவரால் ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் புரதத்தை போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்ய முடியாது. ஒரு கார் தயாரிக்கப்படும்போது, ​​தேவையான சில பாகங்கள் விடுபட்டிருந்தாலோ அல்லது தரம் குறைந்த பாகங்கள் பயன்படுத்தப்பட்டாலோ, அந்தக் கார் சரியாக இயங்காது. இது உடலில் உள்ள ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கிறது. இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் குறைவாக உள்ள இந்த நிலையை நாம் இரத்தசோகை என்று அழைக்கிறோம்.

எனவே, உடலில் உள்ள செல்களுக்குத் தேவையான அளவு ஆக்ஸிஜன் கிடைக்காதபோது, ​​அவற்றால் தங்களுக்குத் தேவையான ஆற்றலை உற்பத்தி செய்ய முடியாது. இதனால்தான் தலசீமியா நோயாளிகள் பல்வேறு அறிகுறிகளை அனுபவிக்கின்றனர்.

யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான அபாயம் அதிகம் உள்ளது?

இதற்குக் காரணமான மரபணு மாற்றங்கள், மலேரியாவுக்கு எதிரான ஒரு பாதுகாப்பு வடிவமாக மனிதர்களில் முதலில் உருவானதாகக் கருதப்படுகிறது. எனவே, ஆப்பிரிக்கா, தெற்கு ஐரோப்பா மற்றும் மேற்கு, தெற்கு, கிழக்கு ஆசிய நாடுகள் போன்ற மலேரியா பரவலாக உள்ள பகுதிகளுடன் மரபணுத் தொடர்பு கொண்டவர்களுக்கு தாலசீமியா நோய் உருவாகும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது. இலங்கையும் ஒரு தெற்காசிய நாடு என்பதால், நமது மக்களிடையே தாலசீமியா நோய்க்கிருமி காவிகளும் நோயாளிகளும் உள்ளனர்.

தலசீமியா எதனால் ஏற்படுகிறது? அதைப்பற்றி விரிவாகப் பார்ப்போம்.

நான் முன்பு குறிப்பிட்ட ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் அந்த 'ஆக்சிஜன் வண்டி' நான்கு புரதச் சங்கிலிகளால் ஆனது. இவற்றில் இரண்டு ஆல்பா குளோபின் சங்கிலிகள் என்றும், மற்ற இரண்டு பீட்டா குளோபின் சங்கிலிகள் என்றும் அழைக்கப்படுகின்றன.

இந்தச் சங்கிலிகளை உருவாக்குவதற்கான 'வழிமுறைகள்' அல்லது 'குறியீடுகளை' நாம் நமது பெற்றோரிடமிருந்து மரபுரிமையாகப் பெறும் மரபணுக்களிலிருந்து பெறுகிறோம். இந்த மரபணுக்களை ஒரு உணவு வகையைத் தயாரிப்பதற்கான செய்முறையாகக் கருதுங்கள். அந்த செய்முறையில் ஏதேனும் குறைபாடோ தவறோ இருந்தால், அந்த உணவைச் சரியாகத் தயாரிக்க முடியாது. அதுபோலவே, இந்த மரபணுக்களில் ஏதேனும் குறைபாடோ பற்றாக்குறையோ இருந்தால், ஆல்பா அல்லது பீட்டா குளோபின் சங்கிலிகள் சரியாக உருவாகாது. அப்போதுதான் தலசீமியா எனப்படும் நிலை ஏற்படுகிறது.

• ஆல்பா குளோபின் சங்கிலிகள்: இவற்றை உருவாக்க 4 மரபணுக்கள் தேவைப்படுகின்றன. இரண்டு தாயிடமிருந்தும், இரண்டு தந்தையிடமிருந்தும்.
• பீட்டா குளோபின் சங்கிலிகள்: இவற்றை உருவாக்க இரண்டு மரபணுக்கள் தேவைப்படுகின்றன. ஒன்று தாயிடமிருந்தும், மற்றொன்று தந்தையிடமிருந்தும்.

உங்களுக்கு ஏற்படும் தாலசீமியாவின் வகை, இந்த ஆல்பா அல்லது பீட்டா சங்கிலிகளில் எதில் மரபணுக் குறைபாடு உள்ளது என்பதைப் பொறுத்தது. நோயின் தீவிரம், குறைபாடுள்ள மரபணுக்களின் எண்ணிக்கையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

தலசீமியாவின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

தாலசீமியா நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து பல முக்கிய நிலைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. அதாவது, தாலசீமியா ட்ரெயிட், தாலசீமியா மைனர், தாலசீமியா இன்டர்மீடியா மற்றும் தாலசீமியா மேஜர் . கேரியர் நிலையில், உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். அல்லது உங்களுக்கு மிகவும் லேசான இரத்தசோகை மட்டுமே இருக்கலாம். தாலசீமியா மேஜர் என்பது சிகிச்சை தேவைப்படும் மிகவும் கடுமையான நிலையாகும்.

மரபணுக் குறைபாடு ஆல்பா சங்கிலிகளிலோ அல்லது பீட்டா சங்கிலிகளிலோ உள்ளதா என்பதைப் பொறுத்து, இதில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

1. ஆல்பா தலசீமியா

ஆல்ஃபா குளோபின் சங்கிலிகளை உருவாக்கும் 4 மரபணுக்களில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றில் குறைபாடு ஏற்படும்போது இந்த நிலை உண்டாகிறது. அறிகுறிகளின் தீவிரம், குறைபாடுள்ள மரபணுக்களின் எண்ணிக்கையைப் பொறுத்தது. இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்ள, ஒரு எளிய வழியில் பார்ப்போம்.

2. பீட்டா தலசீமியா

பீட்டா குளோபின் சங்கிலிகளை உருவாக்கும் இரண்டு மரபணுக்களில் (ஒன்று தாயிடமிருந்து, மற்றொன்று தந்தையிடமிருந்து) ஒன்றிலோ அல்லது இரண்டிலுமோ குறைபாடு ஏற்படும்போது இந்த நிலை உண்டாகிறது.

• ஒரு குறைபாடுள்ள மரபணு: இந்த நிலை பீட்டா தலசீமியா மைனர் அல்லது கேரியர் நிலை என்று அழைக்கப்படுகிறது. அறிகுறிகள் மிகவும் லேசானவை.
• குறைபாடுள்ள இரண்டு மரபணுக்கள்: அறிகுறிகள் மிதமானது முதல் கடுமையானது வரை இருக்கலாம்.
• இந்த இடைநிலை நிலை தலசீமியா இன்டர்மீடியா என்று அழைக்கப்படுகிறது.
• இதன் மிகவும் கடுமையான வடிவம் பீட்டா தலசீமியா மேஜர் அல்லது கூலிஸ் அனீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. இவர்களுக்குத் தொடர்ச்சியான மருத்துவ சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

தலசீமியாவின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

நீங்கள் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகள், உங்களுக்கு உள்ள தாலசீமியாவின் வகை மற்றும் அதன் தீவிரத்தை முழுமையாகச் சார்ந்துள்ளன.

அறிகுறிகள் இல்லை அல்லது மிகவும் லேசான அறிகுறிகள்

நான்கு ஆல்ஃபா மரபணுக்களில் ஒன்று மட்டும் உங்களுக்குக் குறைவாக இருந்தால், உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் ஏற்பட வாய்ப்பில்லை. இரண்டு ஆல்ஃபா மரபணுக்களோ அல்லது ஒரு பீட்டா மரபணுவோ குறைபாடுடையதாக இருந்தால், உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமலும் இருக்கலாம். அல்லது, எல்லா நேரமும் சோர்வாக உணர்வது போன்ற லேசான இரத்தசோகை அறிகுறிகள் மட்டுமே உங்களுக்கு இருக்கலாம்.

இடைநிலை அறிகுறிகள் (தலசீமியா இன்டர்மீடியா)

இவர்களுக்கு லேசான இரத்தசோகை மட்டுமின்றி, வேறு சில அறிகுறிகளும் ஏற்படலாம்.

• வளர்ச்சி குன்றுதல்: ஒரு குழந்தையின் உயரமும் எடையும் அதன் வயதுக்கு ஏற்ற விகிதத்தில் அதிகரிப்பதில்லை.
• தாமதமான பருவமடைதல்.
• எலும்பு அசாதாரணங்கள்:ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் போன்ற நிலைமைகள்.
• மண்ணீரல் வீக்கம்: மண்ணீரல் என்பது நமது வயிற்றின் இடது பக்கத்தில் அமைந்துள்ள, நோய்த்தொற்றுகளை எதிர்த்துப் போராட உதவும் ஒரு உறுப்பாகும்.

கடுமையான அறிகுறிகள் (தாலசீமியா மேஜர்)

மூன்று ஆல்பா மரபணுக் குறைபாடுகள் (ஹீமோகுளோபின் H நோய்) மற்றும் பீட்டா தலசீமியா மேஜர் (கூலிஸ் அனீமியா) போன்ற நிலைகளில் கடுமையான அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன. இந்த அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தைக்கு இரண்டு வயது ஆவதற்கு முன்பே தோன்றத் தொடங்குகின்றன.

மேற்கூறிய அறிகுறிகளுடன் கூடுதலாக, பின்வருவனவற்றையும் நீங்கள் காணலாம்:

• உணவு சுவையற்று இருக்கிறது.
• வெளிறிய அல்லது மஞ்சள் நிறத் தோல் (மஞ்சள் காமாலை).
• அடர் நிற சிறுநீர் (தேநீர் நிறம்).
• முக எலும்புகளில் ஏற்படும் இயல்புக்கு மாறான நிலைகள் (மண்டையோட்டு எலும்புகளின் அதீத வளர்ச்சியால் ஏற்படுபவை).

இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

மிதமான மற்றும் கடுமையான தாலசீமியா பெரும்பாலும் குழந்தைப் பருவத்தின் ஆரம்பத்திலேயே கண்டறியப்படுகிறது, ஏனெனில் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் இரண்டு ஆண்டுகளுக்குள் அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்குகின்றன. நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் பல்வேறு இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைக்கலாம்.

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இது இரத்தத்தில் உள்ள ஹீமோகுளோபினின் அளவு, இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் அவற்றின் அளவை அளவிடுகிறது. தாலசீமியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு ஆரோக்கியமான இரத்தச் சிவப்பணுக்களும் ஹீமோகுளோபினும் குறைவாக இருக்கும். மேலும், இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் இயல்பை விட சிறியதாகவும் இருக்கலாம்.
• ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை: இது புதிதாக உருவான சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை அளவிடுகிறது. உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜை போதுமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்கிறதா என்பதை இது உங்களுக்குத் தெரிவிக்கும்.
• இரும்புச்சத்து பரிசோதனைகள்: உங்கள் இரத்தசோகைக்கு இரும்புச்சத்து குறைபாடு காரணமா அல்லது தாலசீமியா காரணமா என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய இந்தப் பரிசோதனை உதவுகிறது.
• ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோஃபோரெசிஸ்: பீட்டா தலசீமியாவைக் கண்டறிவதற்கு இது ஒரு மிக முக்கியமான பரிசோதனையாகும்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: இந்தப் பரிசோதனை ஆல்பா தலசீமியாவைக் கண்டறியப் பயன்படுகிறது.

தலசீமியாவிற்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

தலசீமியா மேஜர் போன்ற கடுமையான நோய்களுக்கான வழக்கமான சிகிச்சைகள், இரத்தமாற்றம் மற்றும் இரும்புச்சத்து அகற்றும் சிகிச்சை ஆகியவை ஆகும்.

• இரத்தமாற்றம்: எளிமையாகச் சொன்னால், இது ஒரு வெளிப்புற இரத்தமாற்றம் ஆகும். ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களைக் கொண்ட இரத்தம், ஒரு சிரை வழியாக உடலுக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. இது ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த அணுக்களையும் ஹீமோகுளோபின் அளவுகளையும் மீட்டெடுக்கிறது. கடுமையான தாலசீமியா நிலைகளில் (உதாரணமாக, பீட்டா தாலசீமியா மேஜர்), ஒவ்வொரு 2-4 வாரங்களுக்கு ஒருமுறை எனத் தொடர்ந்து இரத்தமாற்றங்கள் தேவைப்படலாம்.
• இரும்பு கீலேஷன் சிகிச்சை:அடிக்கடி இரத்த தானம் செய்வதால் ஏற்படும் மிகப்பெரிய பக்க விளைவுகளில் ஒன்று, உடலில் இரும்புச்சத்து தேவையில்லாமல் அதிகரிப்பதாகும். இதை நாம் இரும்புச்சத்து மிகைப்பு என்று அழைக்கிறோம். இந்த கூடுதல் இரும்புச்சத்து, நமது இதயம் மற்றும் கல்லீரல் போன்ற முக்கிய உறுப்புகளில் சேர்ந்து அவற்றைச் சேதப்படுத்தக்கூடும். எனவே, அடிக்கடி இரத்த தானம் செய்பவர்களுக்கு, உடலில் உள்ள இந்த கூடுதல் இரும்புச்சத்தை அகற்றும் மருந்துகள் (மாத்திரைகள் அல்லது ஊசிகள்) கொடுக்கப்படுகின்றன.
• ஃபோலிக் அமிலச் சப்ளிமெண்ட்ஸ்: உடல் ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களை உருவாக்க உதவுவதற்காக ஃபோலிக் அமிலம் வழங்கப்படுகிறது.
• எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் தண்டு செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை: தலசீமியாவை முழுமையாகக் குணப்படுத்தக்கூடிய ஒரே சிகிச்சை தற்போது இதுதான். இருப்பினும், இதற்கு, நோயாளிக்கு முற்றிலும் பொருத்தமான ஆரோக்கியமான கொடையாளர் ஒருவர் தேவைப்படுகிறார். பெரும்பாலும், அவர் சகோதரராகவோ அல்லது சகோதரியாகவோ இருப்பார். இது மிகவும் அபாயகரமான மற்றும் சிக்கலான ஒரு சிகிச்சையாகும்.
• லஸ்பேட்டெர்செப்ட்: இது மூன்று வாரங்களுக்கு ஒருமுறை வழங்கப்படும் ஒரு தடுப்பூசி. இது, உடல் அதிக சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்ய உதவுவதன் மூலம் செயல்படுகிறது.

இந்த நோயுடன் வாழ்க்கை எப்படி இருக்கும்? இதைத் தடுக்க முடியுமா?

உங்களுக்கு தாலசீமியா மைனர் இருந்தால், நீங்கள் இயல்பான ஆயுட்காலத்தை எதிர்பார்க்கலாம். உங்கள் நிலை மிதமானதாகவோ அல்லது கடுமையானதாகவோ இருந்தாலும், பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சைத் திட்டத்தை (இரத்தமாற்றம் மற்றும் இரும்பு நீக்க சிகிச்சை) நீங்கள் துல்லியமாகப் பின்பற்றினால், நீண்ட காலம் வாழ்வதற்கான நல்ல வாய்ப்பு உங்களுக்கு உள்ளது.

இந்த நோய் மரபணு சார்ந்தது, எனவே நம்மால் இதைத் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் துணைவருக்கோ தலசீமியா மரபணு உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய மரபணுப் பரிசோதனை உதவும். குழந்தை பெற்றுக்கொள்ளத் திட்டமிடும் தம்பதியருக்கு இந்தத் தகவலை அறிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியம். இது குறித்து மேலும் ஆலோசனை பெற உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

மொத்தத்தில், தாலசீமியா என்பது கட்டுப்படுத்தக்கூடிய ஒரு நோயாகும். உங்களுக்குத் தேவைப்படும் சிகிச்சையின் வகையும், அது எவ்வளவு அடிக்கடி தேவைப்படும் என்பதும் உங்கள் நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமையும். உங்கள் உடல்நிலை மற்றும் நீண்டகாலப் பராமரிப்புத் திட்டம் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகக் கலந்துரையாடுவது அவசியம்.