சில சமயங்களில் உங்கள் எலும்புகள் மற்றவர்களை விடச் சற்று பலவீனமாகவும் எளிதில் உடையக்கூடியதாகவும் இருப்பதாக உணர்கிறீர்களா? மிகச் சிறிய விஷயத்திற்குக் கூட உங்கள் எலும்புகள் முறிந்துவிடுகின்றனவா? அல்லது உங்கள் குழந்தையின் பால் பற்கள் முன்கூட்டியே விழுந்துவிடுகின்றனவா? இன்று நாம் அதிகம் பேசாத, ஆனால் நாம் அறிந்திருக்க வேண்டிய மிக முக்கியமான ஒரு நிலையைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது ஹைப்போபாஸ்படேசியா (Hypophosphatasia) அல்லது சுருக்கமாக HPP என்று அழைக்கப்படுகிறது.
ஹைப்போபாஸ்படேசியா (HPP) என்பது சரியாக என்ன?
சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஹைப்போபாஸ்படேசியா (HPP) என்பது நமது எலும்புகள் மற்றும் பற்களின் வளர்ச்சியைப் பாதிக்கும் ஒரு அரிதான, பரம்பரை (மரபணு) நிலையாகும். நமது எலும்புகள் வலுவாக இருப்பதற்கும், உணவைச் சரியாக மென்று சாப்பிட நமது பற்கள் உதவுவதற்கும், கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் போன்ற கனிமங்கள் அவற்றுடன் சேர்க்கப்பட வேண்டும். இந்த செயல்முறை 'கனிமமயமாக்கல்' என்று அழைக்கப்படுகிறது.
HPP நிலையில், 'கனிமமயமாக்கல்' எனப்படும் இந்த செயல்முறை சரியாக நடைபெறுவதில்லை. இதன் விளைவாக, எலும்புகளும் பற்களும் போதுமான வலிமையின்றி, மென்மையாகவும் எளிதில் உடையக்கூடியதாகவும் ஆகின்றன. இந்த நிலை ஒரு சிலரை மட்டுமே பாதிக்கக்கூடும் என்றாலும், மற்றவர்களுக்கு இது ஒரு தீவிரமான, உயிருக்கு ஆபத்தான நிலையாக இருக்கலாம்.
HPP எதனால் ஏற்படுகிறது?
இது சற்றே அறிவியல் சார்ந்த விஷயம், ஆனாலும் இதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம். நம் உடலை ஒரு பெரிய தொழிற்சாலை போலக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். அதில் உள்ள அனைத்தும் ஒழுங்காக இருக்க வேண்டும். எலும்புகளை வலுப்படுத்த, நாம் முன்பே குறிப்பிட்ட கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் போன்ற கனிமங்கள் நமக்குத் தேவைப்படுகின்றன.
ஆனால், இந்த 'கனிமமயமாக்கல்' செயல்முறை அளவுக்கு அதிகமாக இருப்பதும் நல்லதல்ல. உதாரணமாக, இந்தக் கனிமங்கள் இரத்தத்தில் குவிவது நல்லதல்ல. எனவே, இதைக் கட்டுப்படுத்த நம் உடலில் வேதிப்பொருட்கள் உள்ளன.
ஆனால், எலும்புகளுக்கும் பற்களுக்கும் இந்தக் கனிமங்கள் சரியான அளவில் இருக்க வேண்டும். இந்த முக்கியமான பணிக்கு உதவும் ஒரு சிறப்பு நொதி நம் உடலில் உள்ளது. அது அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ் (ALP) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நொதி, எலும்புகளிலும் பற்களிலும் அந்தக் கனிமங்கள் சேர்வதைத் தடுக்கும் வேதிப்பொருட்களைச் செயலிழக்கச் செய்கிறது. அதன் பிறகு, தேவையான கனிமங்கள் எலும்புகளிலும் பற்களிலும் சேர்ந்து, அவற்றை வலிமையாக்குகின்றன.
HPP பாதிப்புள்ளவர்களுக்கு 'ALPL' எனப்படும் மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு உள்ளது, இது ALP நொதி சரியாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதைத் தடுக்கிறது. இதனால், தாதுக்கள் சேர்வதைத் தடுக்கும் வேதிப்பொருட்கள் எலும்புகளில் குவிந்து, எலும்புகளுக்குத் தேவையான கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸை அவை உறிஞ்சிக்கொள்ள முடியாமல் போகின்றன. இதன் விளைவாக, எலும்புகள் வலுவடைவதற்குப் பதிலாக மென்மையாகவும் பலவீனமாகவும் ஆகின்றன.
HPP-யின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
HPP-யின் அறிகுறிகள் பெரிதும் வேறுபடுகின்றன. அவை உடலில் ALP நொதியின் அளவைப் பொறுத்து அமைகின்றன. நொதியின் அளவு குறையும்போது, அறிகுறிகள் பொதுவாக மிகவும் தீவிரமடைகின்றன. இந்த நிலை பிறப்பு முதல் முதிர்வயது வரை எந்த நேரத்திலும் ஏற்படலாம்.
சில பெரியவர்களுக்கு HPP இருப்பது கண்டறியப்படும்போது, தங்களுக்குச் சிறுவயதிலிருந்தே இதே போன்ற அறிகுறிகள் இருந்ததையும், ஆனால் அப்போது அது சரியாகக் கண்டறியப்படவில்லை என்பதையும் அவர்கள் நினைவுகூர்கிறார்கள்.
முக்கிய அறிகுறிகள் என்னவென்று பார்ப்போம்.
| அறிகுறி | விளக்கம் |
|---|---|
| பல் பிரச்சனைகள் | 5 வயதுக்கு முன் பால் பற்களை இழத்தல் அல்லது எந்த வயதிலும் எதிர்பாராத விதமாகப் பற்களை இழத்தல். (இதுவே மிகவும் பொதுவான வடிவம் - "ஓடோன்டோ" வடிவம்) |
| எலும்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் | வளைந்த கைகளும் கால்களும், குள்ளமான உருவம், மென்மையான, பலவீனமான அல்லது உருக்குலைந்த எலும்புகள், அகன்ற மணிக்கட்டு மற்றும் கணுக்கால் மூட்டுகள். |
| குழந்தை பிரச்சனைகள் | சரியாக எடை கூடாமல் அல்லது வளராமல் இருப்பது, மண்டை ஓட்டு எலும்புகள் முன்கூட்டியே இணைவது (இது மூளையில் அதிக அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்), குழந்தைகளை 'பஞ்சுபோல' தோற்றமளிக்கச் செய்யும் தசை பலவீனம் (ஹைப்போடோனியா), மற்றும் சுவாசச் சிரமங்கள். |
| எலும்பு முறிவுகள் | இளம் வயதில், குறிப்பாகப் பாதங்களிலும் கால்களிலும் உள்ள எலும்புகள் எளிதில் முறியும், மேலும் அவை குணமடைய நீண்ட காலம் ஆகும். |
| பிற அம்சங்கள் | எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் வலி, நடப்பதில் சிரமம், இரத்தத்தில் கால்சியம் அளவு அதிகரித்தல் (வாந்தி, மலச்சிக்கல், சிறுநீரகப் பிரச்சனைகளை ஏற்படுத்தலாம்), வலிப்புத்தாக்கங்கள், திடீரென ஏற்படும் கடுமையான மூட்டுவலி. |
இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?
உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு குறித்துக் கேட்டு, ஒரு முழுமையான உடல் பரிசோதனையை மேற்கொள்வார். மேலும், அவர் எக்ஸ்-ரே மற்றும் இரத்தப் பரிசோதனைகளையும் செய்யப் பரிந்துரைக்கக்கூடும்.
இங்குள்ள மிக முக்கியமான சோதனை, இரத்தத்தில் உள்ள ALP நொதியின் அளவை அளவிடுவதாகும் .HPP-ஐப் பொறுத்தவரை, இந்த அளவு பொதுவாகக் குறைவாகவே இருக்கும்.
சில சமயங்களில், உங்களுக்கு HPP உள்ளதா என்பதை உறுதிப்படுத்த மரபணுப் பரிசோதனை செய்யலாம். இருப்பினும், இந்தப் பரிசோதனை எல்லா இடங்களிலும் கிடைப்பதில்லை மற்றும் விலை உயர்ந்ததாகவும் இருக்கலாம். ஆனாலும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், உங்கள் மருத்துவரால் மற்ற பரிசோதனைகள் மூலம் இந்த நோயைக் கண்டறிய முடியும்.
இது ஒரு அரிய நோய் என்பதால், நோயைக் கண்டறிய சில சமயங்களில் சிறிது காலம் ஆகலாம். எனவே, உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், இதுகுறித்து நன்கு அறிந்து கொள்வதும், உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசுவதும் அவசியம்.
HPP-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?
நல்லவேளையாக, தற்போது HPP-க்கு சிகிச்சைகள் உள்ளன. HPP-க்கு, குறிப்பாகக் குழந்தைப் பருவத்தில் கண்டறியப்பட்டவர்களுக்கு, அஸ்ஃபோடேஸ் ஆல்ஃபா (ஸ்ட்ரென்சிக்) என்ற மருந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது தோலுக்குக் கீழே செலுத்தப்படும் ஒரு ஊசி ஆகும். இது உடலில் பற்றாக்குறையாக உள்ள ALP நொதியை ஈடுசெய்வதன் மூலம் செயல்படுகிறது (நொதி மாற்று சிகிச்சை).
இந்த முதன்மை சிகிச்சையுடன், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த வேறு பல நடவடிக்கைகளும் எடுக்கப்படுகின்றன.
- எலும்பு அல்லது மூட்டு வலிக்கு பாராசிட்டமால் அல்லது இபுப்ரோஃபென் போன்ற வலி நிவாரணிகளை (NSAIDs) வழங்குதல்.
- மண்டையோட்டில் அழுத்தம் அதிகமாக இருந்தால், அதைக் குறைக்க அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படும்.
- சிலருக்கு ஏற்படும் வலிப்பு நோயைக் கட்டுப்படுத்த வைட்டமின் பி6 கொடுக்கப்படுகிறது.
- இரத்தத்தில் உள்ள கால்சியம் அளவைக் கட்டுப்படுத்த உணவுக்கட்டுப்பாடு அல்லது மருந்து உட்கொள்ளுதல்.
- எப்போதும் உங்கள் பல் ஆரோக்கியத்தைப் பேணுங்கள் மற்றும் பல் மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுங்கள்.
- உடற்பயிற்சி சிகிச்சை தசைகளை வலுப்படுத்தி, இயக்கத்தை மேம்படுத்துகிறது.
- அடிக்கடி முறிவு ஏற்படும் எலும்புகளில் உலோகக் கம்பிகளைச் செருகுதல்.
- குறிப்பாக நினைவில் கொள்ள வேண்டிய ஒரு விஷயம் என்னவென்றால், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் போன்ற பிற எலும்பு நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் பிஸ்பாஸ்போனேட் வகை மருந்துகள், HPP-ஐ மோசமாக்கக்கூடும். எனவே, அவற்றை தவிர்க்க வேண்டும்.
இந்த சிகிச்சைகள் விலை உயர்ந்தவையாக இருக்கலாம், எனவே சிகிச்சைகளின் நன்மைகள், தீமைகள் மற்றும் செலவுகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவது அவசியம்.
HPP உடன் வாழும்போது ஆதரவைப் பெறுதல்
எலும்பு முறிவுகள், வலி மற்றும் பிற அறிகுறிகள் அன்றாட வாழ்க்கையைக் கடினமாக்கக்கூடும். ஒரு அரிய நோயுடன் வாழ்வது என்பது, உங்கள் நிலைமையைப் பற்றி நன்கு அறிந்திருப்பதையும், உங்களுக்காக நீங்களே குரல் கொடுப்பதையும் குறிக்கிறது. இது உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ பொருந்தலாம்.
உங்கள் உடல் வரம்புகளைப் புரிந்துகொண்டு மதியுங்கள். தேவைப்படும்போது ஓய்வெடுங்கள். HPP-க்கு சிகிச்சையளிக்க பொதுவாக ஒரு பல்துறை நிபுணர் குழு தேவைப்படுகிறது. இதில் குழந்தைகள் நல மருத்துவர், எலும்பியல் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர், பல் மருத்துவர் மற்றும் உடற்பயிற்சி சிகிச்சையாளர் ஆகியோர் இடம்பெறலாம்.
HPP-ஐப் போன்ற அறிகுறிகளைக் கொண்ட வேறு சில பொதுவான நோய்களும் உள்ளன. எனவே, உங்கள் மருத்துவரின் நோயறிதல் குறித்து உங்களுக்குச் சந்தேகம் இருந்தால், மற்றொரு சிறப்பு மருத்துவரிடம் இரண்டாவது கருத்தைப் பெறத் தயங்காதீர்கள்.அது உங்கள் உரிமை.
சிகிச்சைக்குப் பல ஆண்டுகள் ஆகலாம் என்றாலும், காலப்போக்கில் அறிகுறிகளைப் பெருமளவு கட்டுப்படுத்த முடியும்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- ஹைப்போபாஸ்படேசியா (HPP) என்பது எலும்புகளையும் பற்களையும் பலவீனப்படுத்தும் ஒரு அரிதான, பரம்பரை நோயாகும்.
- சிறு குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் முன்கூட்டிய பல் இழப்பு முதல் கடுமையான எலும்புக் குறைபாடுகள் வரை, அறிகுறிகள் ஆளுக்கு ஆள் பெரிதும் மாறுபடலாம்.
- இரத்தத்தில் ALP நொதியின் அளவு குறைவாக உள்ளதா என்பதைக் கண்டறியும் இரத்தப் பரிசோதனை, நோயறிதலுக்கு மிகவும் முக்கியமானது.
- தற்போது, நொதி மாற்று சிகிச்சை உட்பட, அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன.
- உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், பீதியடையாமல் உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். சரியான நோயறிதலையும் சிகிச்சையையும் பெறுவது மிகவும் முக்கியம்.
💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்