హీమోఫిలియా A ఉన్నవారికి కొత్త ఆశ: ఆల్టువియో గురించి తెలుసుకోండి!

మీకు లేదా మీ కుటుంబంలో ఎవరికైనా హిమోఫిలియా ఎ ఉందా? ఒకవేళ ఉంటే, చిన్న గాయం నుండి కూడా రక్తస్రావాన్ని ఆపడం ఎంత కష్టమో, మరియు తరచుగా ఇంజెక్షన్లు తీసుకోవలసిన అవసరం ఎంత ఉంటుందో మీకు బాగా తెలిసే ఉంటుంది. ఇది నిజంగా జీవితాన్ని మార్చేసే ఒక సవాలు. కానీ ఇప్పుడు ఈ పరిస్థితికి చికిత్స చేయడానికి ఒక కొత్త మందు అందుబాటులోకి వచ్చింది, మరియు దీనిని వారానికి ఒక్కసారి వాడితే చాలు. ఈ రోజు మనం ఆల్టువియో (Altuviiio) అనే ఆ మందు గురించి మాట్లాడుకుంటున్నాము.

హీమోఫిలియా A అంటే ఏమిటి? ఆల్టువియో ఎలా సహాయపడుతుంది?

సులభంగా చెప్పాలంటే, హిమోఫిలియా A అనేది తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు సంక్రమించే ఒక జన్యుపరమైన వ్యాధి. ఈ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తిలో , రక్తం గడ్డకట్టడానికి సహాయపడే ఒక ముఖ్యమైన ప్రోటీన్ అయిన ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిలు చాలా తక్కువగా ఉంటాయి.

మన రక్తాన్ని ఒక గోడను కలిపి ఉంచే సిమెంట్ లాగా భావించండి. గాయం అయినప్పుడు, దాన్ని మూసివేయడానికి ఈ సిమెంట్ గట్టిపడాలి. ఫ్యాక్టర్ VIII అనేది ఈ సిమెంట్‌ను కలిపి ఉంచే సిమెంట్ లాంటిది. హిమోఫిలియా A ఉన్న వ్యక్తిలో ఈ 'సిమెంట్' (ఫ్యాక్టర్ VIII) లోపించడం వల్ల, గాయం నుండి రక్తస్రావం ఆగడానికి చాలా సమయం పడుతుంది.

ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిని బట్టి ఈ పరిస్థితి తేలికపాటి, మధ్యస్థ లేదా తీవ్రంగా ఉండవచ్చు. ఈ వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా (X-లింక్డ్) వస్తుంది కాబట్టి, ఇది ఎక్కువగా పురుషులలో కనిపిస్తుంది మరియు అత్యంత తీవ్రమైన కేసులు వారిలోనే కనిపిస్తాయి. మహిళలు కూడా ప్రభావితం కావచ్చు, కానీ లక్షణాలు సాధారణంగా తేలికపాటివిగా ఉంటాయి.

తీవ్రమైన హిమోఫిలియా ఉన్న వ్యక్తికి, కేవలం చిన్న గాయం వల్లనే కాకుండా, ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా కీళ్ళు, కండరాలు లేదా అంతర్గత అవయవాలలో రక్తస్రావం కావచ్చు. వీటిని మనం "ఆకస్మిక రక్తస్రావాలు" అని పిలుస్తాము. వీటికి సరిగ్గా చికిత్స చేయకపోతే, అవి దీర్ఘకాలిక నష్టాన్ని కలిగించడమే కాక, ప్రాణాంతకం కూడా కావచ్చు.

సాధారణ చికిత్స ఏమిటంటే, ప్రయోగశాలలో తయారు చేయబడిన రీకాంబినెంట్ ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రోటీన్‌ను ఇంజెక్ట్ చేయడం. దీనిని రెండు విధాలుగా ఉపయోగిస్తారు:

1. "అవసరాన్ని బట్టి" చికిత్స: రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు మాత్రమే దానిని ఆపడానికి ఇంజెక్షన్ ఇవ్వడం.

2. నివారణ చికిత్స: తీవ్రమైన అనారోగ్య పరిస్థితులు ఉన్న రోగులలో రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి, ఒక నిర్దిష్ట షెడ్యూల్ ప్రకారం (ఉదాహరణకు, వారానికి రెండు లేదా మూడు సార్లు) నిరంతర ఇంజెక్షన్లు ఇస్తారు.

ఇక్కడే ఆల్టువియో పాత్ర మొదలవుతుంది. ప్రస్తుతం ఉన్న చాలా ఫ్యాక్టర్ VIII మందులకు వారానికి రెండు లేదా మూడు డోసులు అవసరం కాగా, ఆల్టువియోను వారానికి ఒకసారి తీసుకుంటే సరిపోతుంది. ఎందుకంటే, దీని ప్రత్యేకమైన ప్రోటీన్ నిర్మాణం ('Fc-VWF-XTEN') ఫ్యాక్టర్ VIII శరీరంలో చాలా కాలం పాటు స్థిరంగా మరియు చురుకుగా ఉండటానికి వీలు కల్పిస్తుంది.

ఈ మందును ఎలా ఉపయోగించాలి?

అల్టువియో అనేది సిరలోకి ఇచ్చే ఒక ద్రవ ఔషధం. అంటే, దీనిని IV (ఇంట్రావీనస్) ఇన్ఫ్యూజన్ అంటారు. దీనిని సాధారణంగా ఆసుపత్రి లేదా క్లినిక్‌లో ఆరోగ్య సంరక్షణ నిపుణులు ఇస్తారు.

మందుల పెట్టెలో ఒక పొడి సీసా, ఒక ద్రవం సిరంజి, మరియు ఇతర అవసరమైన పరికరాలు ఉంటాయి. మొదట, మందును తయారు చేయడానికి మీరు పొడిని మరియు ద్రవాన్ని కలపాలి. దీని కోసం, మీరు ఒక ప్రత్యేక అడాప్టర్‌ను ఉపయోగించి సిరంజి నుండి ద్రవాన్ని నెమ్మదిగా సీసాలోకి ఎక్కించాలి. ఆ తర్వాత, పొడి పూర్తిగా కరిగిపోయేలా సీసాను నెమ్మదిగా తిప్పాలి. అనంతరం, మీరు ఆ ద్రవాన్ని తిరిగి సిరంజిలోకి తీసుకోవాలి.

అత్యంత ముఖ్యం: మందును ఉపయోగించే ముందు జాగ్రత్తగా చూడండి. తయారుచేసిన ద్రవం స్పష్టంగా, రంగు లేకుండా లేదా లేత పసుపు రంగులో ఉండాలి . దానిలో ఏవైనా మచ్చలు లేదా కణాలు ఉంటే ఉపయోగించవద్దు . తయారుచేసిన మందును 3 గంటలలోపు ఉపయోగించాలి.

మీకు సూచించిన మోతాదు కోసం ఒకటి కంటే ఎక్కువ వయల్స్ అవసరం కావచ్చు. అలా అయితే, మీరు అనేక వయల్స్‌లోని మందును మీ డాక్టర్ ఇచ్చే పెద్ద సిరంజిలోకి కలపవలసి ఉంటుంది.

డోస్ సిద్ధమైన తర్వాత, సిరంజికి ఒక ప్రత్యేక గొట్టాన్ని జతచేస్తారు, దీనిని సిరలోకి చొప్పించిన సూదికి కలుపుతారు. ఆ తర్వాత మందును శరీరంలోకి ఎక్కించడానికి సిరంజిని నెమ్మదిగా నొక్కుతారు. దీనికి 1 నుండి 10 నిమిషాల వరకు సమయం పట్టవచ్చు.

ఈ మందు వల్ల కలిగే నిర్దిష్ట ప్రమాదాలు ఏమిటి?

కొన్నిసార్లు, మన శరీరం బయటి నుండి అందించే ఈ ఫ్యాక్టర్ VIII ప్రోటీన్‌కు వ్యతిరేకంగా 'పోరాట యోధుల' వంటి వాటిని తయారు చేస్తుంది. వైద్య పరిభాషలో, వీటిని నిరోధకాలు లేదా యాంటీబాడీలు అంటారు. ఈ నిరోధకాలు ఏర్పడితే, అవి ఫ్యాక్టర్ VIIIని నాశనం చేస్తాయి, దీనివల్ల ఔషధం యొక్క ప్రభావం చాలా వరకు తగ్గిపోతుంది.

ఆల్టువియో వాడే వారిలో ఇది ఎంత సాధారణమో ఇంకా స్పష్టంగా తెలియదు. కానీ చింతించకండి, ఈ నిరోధకాలు ఏర్పడ్డాయో లేదో చూడటానికి మీ డాక్టర్ క్రమం తప్పకుండా మీ రక్తాన్ని పరీక్షిస్తారు.

• ఇన్హిబిటర్ల స్థాయి తక్కువగా ఉంటే, డాక్టర్ మందు మోతాదును పెంచవచ్చు.
• మీ ఇన్హిబిటర్ స్థాయిలు చాలా ఎక్కువగా పెరిగితే, మీరు ఇకపై ఆల్టువియోను ఉపయోగించలేకపోవచ్చు. ఇలా జరిగితే, ఇన్హిబిటర్లు ఉన్న వ్యక్తుల కోసం ప్రత్యేకంగా రూపొందించిన ఇతర చికిత్సల గురించి మీ డాక్టర్ మీకు వివరిస్తారు.

అధ్యయనాలు ఏమి కనుగొన్నాయి?

ఆల్టువియో యొక్క సమర్థతను పరిశీలించడానికి చేసిన అధ్యయనాలు చాలా మంచి ఫలితాలను ఇచ్చాయి. దానిని ఒక సాధారణ పట్టికలో చూద్దాం.

రక్తస్రావాన్ని నివారించడానికి మరియు ఒకవేళ జరిగితే దానిని నియంత్రించడానికి ఆల్టువియో చాలా ప్రభావవంతమైన ఔషధం అని ఈ ఫలితాలు చూపిస్తున్నాయి.

తెలుసుకోవలసిన మరికొన్ని విషయాలు

• మందు ఎంత త్వరగా పనిచేస్తుంది?

అల్టువియో ఇంజెక్షన్ చేసిన వెంటనే మీ ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిలను పెంచుతుంది. దీనివల్ల రక్తస్రావం అయ్యే ప్రమాదం త్వరగా తగ్గుతుంది. అయితే, మీ డాక్టర్ సలహా లేకుండా ఈ మందును తీసుకోవడం ఆపవద్దు . మీ ఫ్యాక్టర్ VIII స్థాయిలను అధికంగా ఉంచుకోవాలంటే, మీరు ప్రతి వారం షెడ్యూల్ ప్రకారం ఈ మందును తీసుకోవాలి.

• ఇది ఇతర మందులతో చర్య జరుపుతుందా?

మాకు తెలిసినంతవరకు, ఆల్టువియో ఇతర మందులతో చర్య జరిపినట్లు నివేదించబడలేదు. అయినప్పటికీ, మీరు తీసుకునే అన్ని మందుల గురించి, విటమిన్లతో సహా , మీ వైద్యుడికి చెప్పడం ముఖ్యం .

• ఇది ఏదైనా ప్రత్యేకమైన మందా?

అవును. ఆల్టువియో ఒక 'ప్రత్యేక' ఔషధం. దీని అర్థం ఏమిటంటే, ఇది సాధారణ ఫార్మసీలో అందుబాటులో ఉండకపోవచ్చు మరియు దీనిని ఆసుపత్రిలోని ప్రత్యేక ఫార్మసీ నుండి లేదా ప్రభుత్వం అందించే వ్యవస్థ ద్వారా పొందవలసి ఉంటుంది. ఈ విషయంలో మీ డాక్టర్ మీకు మార్గనిర్దేశం చేస్తారు.