మీరు కూడా ఈ అరుదైన వ్యాధి గురించి తెలుసుకోవాలనుకుంటున్నారా? EGPA (ఇయోసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ విత్ పాలియాంజిటిస్) గురించి సరళంగా మాట్లాడుకుందాం!

మీకు తరచుగా ఆస్తమా వస్తుందా? లేదా మీరు తీవ్రమైన అలర్జీలతో బాధపడుతున్నారా? అయితే నేను చెప్పబోయేది మీకు చాలా ముఖ్యమైనది కావచ్చు. ఎందుకంటే ఈరోజు మనం, కొన్నిసార్లు ఇటువంటి పరిస్థితులతో సంబంధం ఉన్న ఒక వింతైన మరియు చాలా అరుదైన వ్యాధి గురించి మాట్లాడబోతున్నాము. ఈ వ్యాధిని EGPA అని పిలుస్తారు. దీనిని గతంలో చర్గ్-స్ట్రాస్ సిండ్రోమ్ అని పిలిచేవారు. ఈ పేరు కొంచెం పొడవుగా అనిపిస్తే, చింతించకండి, దానిని సులభంగా అర్థం చేసుకుందాం.

EGPA (ఇయోసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ విత్ పాలియాంజిటిస్) అంటే ఏమిటి?

ఈ పొడవైన పేరు కొంచెం గందరగోళంగా అనిపించవచ్చు, కానీ దాన్ని భాగాలుగా విభజించి అర్థం చేసుకుందాం. అప్పుడు చాలా సులభంగా ఉంటుంది.

1. ఇసినోఫిలిక్

సులభంగా చెప్పాలంటే, ఇసినోఫిలిక్ అంటే మీ రక్తంలో ఇసినోఫిల్స్ అనే ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణాలు సాధారణం కంటే ఎక్కువ సంఖ్యలో ఉండటం. ఇలా ఆలోచించండి, ఇసినోఫిల్స్ మన శరీరంలో చిన్న కాపలాదారుల వంటివి, అవి మన రోగనిరోధక వ్యవస్థకు సహాయపడతాయి. కానీ EGPA ఉన్నవారిలో, ఇసినోఫిల్స్ సంఖ్య కొన్నిసార్లు రెట్టింపు కావచ్చు, లేదా సాధారణ సంఖ్యను మించిపోవచ్చు. దీని అర్థం రోగనిరోధక వ్యవస్థ అధికంగా పనిచేస్తోందని.

2. గ్రాన్యులోమాటోసిస్

గ్రాన్యులోమాటోసిస్ అనేది శరీర కణజాలాలలో వాపు లేదా మంట ఉన్నప్పుడు, రోగనిరోధక కణాలు చిన్న గడ్డలను ఏర్పరిచే ఒక పరిస్థితి. ఈ గడ్డలను మనం గ్రాన్యులోమాలు అని పిలుస్తాము. ఇది కూడా రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క విధి. ఇది ఒక సమస్యాత్మక ప్రాంతాన్ని చుట్టుముట్టి, అది వ్యాపించకుండా ఆపడానికి ప్రయత్నించడం లాంటిది.

3. పాలియాంజిటిస్

పాలియాంజియైటిస్ అనేది మీ శరీరంలోని అనేక రక్తనాళాలకు , ముఖ్యంగా చిన్న మరియు మధ్యస్థ పరిమాణంలో ఉన్న వాటికి వచ్చే దీర్ఘకాలిక వాపు (పాలి అంటే చాలా). ఇది వాస్కులైటిస్ అనే వ్యాధుల పెద్ద సమూహానికి చెందిన ఒక పరిస్థితి. వాస్కులైటిస్‌కు యాంజియైటిస్ అనేది మరొక పేరు.

కాబట్టి, ఇవన్నీ కలిపి చూస్తే, EGPA అనేది రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క అసాధారణ పనితీరు వలన కలిగే ఒక అరుదైన వ్యాధి. ఇది ఆస్తమా లేదా అలర్జీలతో మొదలై, ఇసినోఫిల్స్ పెరుగుదలకు, గ్రాన్యులోమాల ఏర్పాటుకు, మరియు చివరికి రక్తనాళాల వాపుకు దారితీస్తుంది.

ఈ EGPA పరిస్థితి నా శరీరాన్ని ఎలా ప్రభావితం చేస్తుంది?

రక్తనాళాలలో వాస్కులైటిస్ అని పిలువబడే వాపు నిరంతరం కొనసాగినప్పుడు, రక్తనాళాల గోడలు బలహీనపడతాయి. దీనివల్ల అవి బెలూన్‌లా సాగి, ఉబ్బవచ్చు – దీనినే అనూరిజం అంటారు. లేదా, ఈ బలహీనపడిన రక్తనాళాలు పగిలిపోయి శరీరంలోకి రక్తస్రావం జరగవచ్చు.

ఇంకొక విషయం ఏమిటంటే, వాపు వలన రక్తనాళాలు ఉబ్బి, మచ్చలు ఏర్పడి, లోపల సన్నబడతాయి. అప్పుడు ఏమి జరుగుతుంది? రక్త ప్రవాహం దెబ్బతింటుంది, కొన్నిసార్లు పూర్తిగా నిలిచిపోతుంది కూడా. దీనివల్ల శరీరం సరిగ్గా పనిచేయడానికి అవసరమైన ఆక్సిజన్ మరియు పోషకాలను కోల్పోతుంది.

పాలియాంజియైటిస్ మన శరీరమంతటా ఉండే చిన్న రక్తనాళాలను ప్రభావితం చేస్తుంది కాబట్టి, శరీరంలో ఎక్కడైనా లక్షణాలు కనిపించవచ్చు. అయితే, ఇది చాలా సాధారణంగా శ్వాసకోశ వ్యవస్థను, అంటే ఊపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేస్తుంది . ఇది మూత్రపిండాలు, ప్రేగులు, గుండె మరియు నరాలను కూడా ప్రభావితం చేయగలదు.

EGPA లక్షణాలు ఏమిటి?

EGPA అని పిలువబడే ఈ వ్యాధి అకస్మాత్తుగా రాదు. దీని లక్షణాలు చాలా సంవత్సరాల పాటు, అనేక దశలలో క్రమంగా కనిపిస్తాయి. ఆ దశలు ఏమిటో చూద్దాం.

దశ 1: ప్రారంభ దశలలో కనిపించే సాధారణ లక్షణాలు

ఈ సమయంలో మీకు ఇలాంటి అనుభూతులు కలగవచ్చు:

• పెద్దవారిలో వచ్చే ఆస్తమా: ఇంతకుముందు ఎప్పుడూ ఆస్తమా లేని వారికి కూడా దగ్గు, పిల్లికూతలు, మరియు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది వంటి లక్షణాలతో కొత్తగా ఆస్తమా రావచ్చు.
• హే ఫీవర్: తుమ్ములు, ముక్కు దురద మరియు ముక్కు దిబ్బడ కొనసాగవచ్చు.
• దీర్ఘకాలిక సైనసైటిస్: సైనస్ కుహరాల వాపు కారణంగా తలలో బరువుగా మరియు ఒత్తిడిగా అనిపించడం.
• నాసికా పాలిప్స్: ముక్కు లోపల ఏర్పడే చిన్న, క్యాన్సర్ కాని పెరుగుదలలు.
• సాధారణ శరీర నొప్పి: మీ కీళ్ళు నొప్పిగా ఉన్నట్లు, మీ కండరాలు నొప్పులుగా ఉన్నట్లు అనిపించడం.
• జ్వరం, నీరసం మరియు అలసట: ఒళ్ళు నొప్పులుగా, అలసిపోయినట్లు అనిపించడం.

రెండవ దశ: ఇసినోఫిల్స్ పెరగడం వల్ల కలిగే లక్షణాలు

వ్యాధి ముదిరేకొద్దీ, మనం మాట్లాడుకున్న ఆ ఇసినోఫిల్స్ శరీరంలోని వివిధ కణజాలాలలో, ముఖ్యంగా ఊపిరితిత్తులలో పేరుకుపోవడం ప్రారంభిస్తాయి. దీనిని ఇసినోఫిలిక్ ఇన్ఫిల్ట్రేట్స్ అంటారు. ఇది కొత్త లక్షణాలకు దారితీయవచ్చు:

• ఛాతీ నొప్పి మరియు శ్వాస తీసుకోవడంలో మరింత ఇబ్బంది.
• గుండె దడ.
• చర్మంపై దద్దుర్లు లేదా మచ్చలు.
• జీర్ణ వ్యవస్థ లక్షణాలు: కడుపు నొప్పి, విరేచనాలు వంటివి.

మూడవ దశ: వాస్కులైటిస్ లక్షణాలు

రక్తనాళాల వాపు అయిన వాస్కులైటిస్ , సాధారణంగా వ్యాధి యొక్క చివరి దశగా ఉంటుంది. ఇది ఈ క్రింది తీవ్రమైన లక్షణాలకు కారణం కావచ్చు:

• అంతర్గత రక్తస్రావ లక్షణాలు: మలంలో రక్తం, దగ్గులో రక్తం, మరియు చర్మం కింద రంగు మారిన మచ్చలు.
• నరాల వాపు లేదా దెబ్బతినడం వల్ల కలిగే లక్షణాలు: కాళ్లు చేతులు మొద్దుబారడం, జలదరింపు, బలహీనత, నరాల నొప్పి.
• గుండె జబ్బు లక్షణాలు: క్రమరహిత హృదయ స్పందన, స్పృహ కోల్పోవడం, ఆయాసం, వాపు (ఎడెమా) .

ఇది పాలియాంజియైటిస్.ఈ పరిస్థితి మూత్రపిండాలను కూడా ప్రభావితం చేయగలదు, కానీ చాలా సందర్భాలలో ఇది ఎటువంటి లక్షణాలు లేకుండా సంభవిస్తుంది.

ఈ EGPA ఎందుకు తలెత్తుతుంది? కారణం ఏమిటి?

నిజానికి, ఈ EGPA మన సొంత రోగనిరోధక వ్యవస్థ సరిగ్గా పనిచేయకపోవడం వల్ల వస్తుంది. ఊహించుకోండి, ఇక్కడ జరుగుతున్నది ఏమిటంటే, మన శరీరాలను రక్షించాల్సిన సైనికులే తమ సొంత శరీరంపై దాడి చేసుకోవడం లాంటిది. మీ రక్తనాళాలలో వాపు, మనం ఇంతకు ముందు మాట్లాడుకున్న ఆ గ్రాన్యులోమాల ఏర్పడటం, ఇసినోఫిల్స్ పెరగడం – ఇవన్నీ రోగనిరోధక వ్యవస్థ అతిగా చురుకుగా ఉండి, తప్పుగా ప్రతిస్పందించడం వల్ల జరుగుతాయి.

అయితే, ఇది ఖచ్చితంగా ఎందుకు జరుగుతుందో పరిశోధకులు ఇప్పటికీ కనుక్కోలేకపోతున్నారు.

రోగనిరోధక వ్యవస్థలో దీర్ఘకాలిక వాపుకు దారితీసే వ్యాధులను కొన్నిసార్లు ఆటోఇమ్యూన్ వ్యాధులు అని అంటారు. ఇటువంటి వ్యాధులలో ఒక సాధారణ లక్షణం ఏమిటంటే, శరీరంలోని కొన్ని కణాలకు వ్యతిరేకంగా యాంటీబాడీలు ఉత్పత్తి అయి, వాటిపై దాడి చేస్తాయి. EGPAకి ఇది ఒక కారణం కావచ్చు.

పరిశోధకులు EGPA వంటి అనేక ఇతర వ్యాధులను ఒకే సమూహంగా వర్గీకరించారు. వాటన్నింటిలోనూ ANCA అనే ​​ఒక నిర్దిష్ట యాంటీబాడీ ఉంటుంది. ఈ సమూహాన్ని ANCA-అసోసియేటెడ్ వాస్కులైటిస్ (AAV) అని పిలుస్తారు. అయితే, EGPA ఉన్నవారిలో కేవలం 40% మందిలో మాత్రమే ఈ ANCA యాంటీబాడీ ఉంటుంది. అంటే, ఇదే ఏకైక కారణం కాదని అర్థం.

వాస్కులైటిస్‌కు ముందు వచ్చే లక్షణాలకు ఇసినోఫిల్స్ పెరుగుదల ఒక ప్రత్యేక కారణంలా కనిపిస్తోంది. ఇసినోఫిల్స్ కణజాలాలలో పేరుకుపోయినప్పుడు, అవి వాపును కలిగించి, కణజాలాలను దెబ్బతీస్తాయి. ఈ ఇసినోఫిల్స్ పెరుగుదలకు ఆస్తమా మరియు అలర్జీలతో బలమైన సంబంధం ఉంది. ఆస్తమా ఉన్నవారికి ఇతరులతో పోలిస్తే EGPA వచ్చే అవకాశం 34 రెట్లు ఎక్కువ.

EGPA కారణంగా సంభవించే తీవ్రమైన సమస్యలు ఏమిటి?

ఈ వ్యాధికి సరిగ్గా చికిత్స చేయకపోతే, అది మీ అవయవాలకు, కణజాలాలకు తీవ్రమైన నష్టం కలిగించగలదు. ఇక్కడ కొన్ని ఉదాహరణలు ఉన్నాయి:

• ప్లూరల్ ఎఫ్యూజన్: ఊపిరితిత్తుల చుట్టూ ద్రవం పేరుకుపోవడం.
• పెరికార్డియల్ ఎఫ్యూజన్: గుండె చుట్టూ ద్రవం పేరుకుపోవడం.
• పరిధీయ నరాల వ్యాధి: పరిధీయ నాడులకు కలిగే నష్టం.
• దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వ్యాధి.
• దీర్ఘకాలిక శ్వాసకోశ వైఫల్యం.
• కన్జెస్టివ్ హార్ట్ ఫెయిల్యూర్.

ఇలాంటి సమస్యలు తలెత్తక ముందే వ్యాధిని నిర్ధారించి చికిత్స చేయడమే అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం.

EGPAను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

EGPAను నిర్ధారించడం కొంచెం కష్టంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే మీకు వేర్వేరు సమయాల్లో వేర్వేరు లక్షణాలు కనిపించవచ్చు. వాటన్నింటినీ ఒకచోట చేర్చి అర్థం చేసుకోవడానికి మీకు, మీ వైద్యుడికి కొంత సమయం పట్టవచ్చు. అంతేకాకుండా, EGPA లక్షణాలు అనేక ఇతర వ్యాధుల లక్షణాలను పోలి ఉండవచ్చు.

అయితే, మీకు ఈ క్రింది లక్షణాలలో కొన్ని ఉన్నట్లయితే, వైద్యుడు EGPA అని అనుమానించవచ్చు:

• ఆస్తమా లేదా గవదబిళ్ళల జ్వరం చరిత్ర.
• రక్త పరీక్షలో ఇసినోఫిల్ కౌంట్ పెరిగినట్లు తేలింది.
• ఇమేజింగ్ పరీక్షలు ఇసినోఫిలిక్ చొరబాట్ల ఆధారాలను చూపిస్తున్నాయి.
• కణజాల బయాప్సీలో గ్రాన్యులోమాలు మరియు/లేదా వాస్కులైటిస్ ఉన్నట్లు ఆధారాలు కనబడుతున్నాయి.

ఈ EGPA వ్యాధికి చికిత్స ఏమిటి? భయపడటానికి ఏమీ లేదు, కదా?

అవును, EGPA అనే ​​ఈ పరిస్థితికి ఖచ్చితంగా చికిత్స ఉంది. చింతించకండి! ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, వ్యాధిని త్వరగా నిర్ధారించి చికిత్స ప్రారంభించడం.

సాధారణంగా, వాపు మరియు ఇసినోఫిల్స్‌ను తగ్గించడానికి అధిక మోతాదులో కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ ఇవ్వడమే మొదటి పని. ఈ మందులు లక్షణాలను నియంత్రించినప్పుడు, వ్యాధి ఉపశమనంలో ఉందని అంటారు. అంటే లక్షణాలు అదృశ్యమయ్యాయని అర్థం. అప్పుడు డాక్టర్ క్రమంగా మందుల మోతాదును తగ్గిస్తారు. ఈ ఉపశమనాన్ని కొనసాగించడానికి చాలా మంది తక్కువ మోతాదులో కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ తీసుకోవడం కొనసాగించాల్సి ఉంటుంది.

కొన్నిసార్లు కేవలం కార్టికోస్టెరాయిడ్లు మాత్రమే సరిపోకపోవచ్చు, లేదా దుష్ప్రభావాలను నివారించడానికి మీరు అధిక మోతాదులో కార్టికోస్టెరాయిడ్లను తీసుకోవడం కొనసాగించాల్సి రావచ్చు. అటువంటి సందర్భాలలో, మీ డాక్టర్ అదనపు మందులను సూచించవచ్చు.

ఈ అదనపు మందులలో ఇమ్యునోసప్రెసెంట్లు మరియు బయోలాజిక్స్ ఉన్నాయి. EGPA కోసం యుఎస్ ఫుడ్ అండ్ డ్రగ్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ (FDA) ఆమోదించిన మొదటి బయోలాజిక్ మెపోలిజుమాబ్ . మరొక బయోలాజిక్ అయిన బెన్రాలిజుమాబ్ కూడా ఇటీవలి క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో ఆశాజనకమైన ఫలితాలను చూపించింది. ఈ కొత్త పరిశోధన EGPA ఉన్న వ్యక్తులకు కొత్త చికిత్సా మార్గాలను తెరిచింది.

EGPAతో జీవితం ఎలా ఉంటుంది? (రోగ నిరూపణ)

EGPA అనేది చికిత్స చేయగల వ్యాధి, కానీ నయం చేయలేనిది . చాలా మంది మందులతో తమ లక్షణాలను నియంత్రించుకుని, ఉపశమన స్థితిలోకి వెళ్లగలరు. అంటే లక్షణాలు తగ్గిపోతాయి. అయితే, మీరు చికిత్సను ఆపేస్తే, లక్షణాలు తిరిగి రావచ్చు (పునరావృతం కావచ్చు) . కాబట్టి మీ డాక్టర్ మీ జీవితాంతం మీ పరిస్థితిని పర్యవేక్షిస్తూ ఉంటారు.

EGPAతో ఎక్కువ కాలం జీవించడం సాధ్యమేనా?

సమర్థవంతమైన చికిత్సతో, మీరు EGPAతో సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు . వ్యాధి ముదిరిన దశలలో, అవయవ వైఫల్యం వంటి సమస్యలు మీ ఆయుర్దాయాన్ని ప్రభావితం చేయగలవు. అయితే, చికిత్స తరచుగా అవయవ వైఫల్యాన్ని ఆపగలదు లేదా దానిని తిప్పికొట్టగలదు. చికిత్సతో, EGPAలో ఐదేళ్ల మనుగడ రేటు 80% కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది.

EGPA రాకుండా నివారించడానికి ఏదైనా మార్గం ఉందా?

EGPA ఎందుకు వస్తుందో మనకు ఇంకా ఖచ్చితంగా తెలియదు కాబట్టి, దానిని ఎలా నివారించాలో కూడా మనకు తెలియదు. అయితే, ముందుగానే వ్యాధిని గుర్తించి చికిత్స అందించడం ద్వారా, ఈ పరిస్థితి మరింత తీవ్రం కాకుండా నివారించవచ్చు . మీ లక్షణాలను నిశితంగా గమనించి, వాటిని మీ వైద్యుడికి తెలియజేయడం ద్వారా, మీరు EGPA వల్ల కలిగే తీవ్రమైన సమస్యలను నివారించడంలో సహాయపడవచ్చు.

EGPAతో జీవిస్తున్నప్పుడు నేను నా ఆరోగ్యాన్ని ఎలా కాపాడుకోవాలి?

ఇది చాలా ముఖ్యమైన ప్రశ్న. EGPA కోసం ఇచ్చే మందులు, ముఖ్యంగా కార్టికోస్టెరాయిడ్లు మరియు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్లు , మీ రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గిస్తాయి . దీనివల్ల మీరు అనారోగ్యానికి గురయ్యే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది, ఒకవేళ అనారోగ్యానికి గురైతే, కోలుకోవడానికి ఎక్కువ సమయం పడుతుంది.

• అందువల్ల, సాధారణ అనారోగ్యాలను నివారించడానికి మీరు మామూలు కన్నా ఎక్కువ జాగ్రత్తగా ఉండాలి. రద్దీగా ఉండే ప్రదేశాలకు మరియు అనారోగ్యంతో ఉన్న వ్యక్తులు ఉండే ప్రదేశాలకు వెళ్ళేటప్పుడు ప్రత్యేకంగా జాగ్రత్త వహించండి.
• మీ చేతులను తరచుగా బాగా కడుక్కోండి.
• ఆరోగ్యకరమైన ఆహారం తీసుకోండి.
• నిద్రపోవడానికి మీకు అవసరమైనంత సమయం తీసుకోండి.
• కార్టికోస్టెరాయిడ్లను దీర్ఘకాలం పాటు తీసుకున్నప్పుడు, అధిక రక్త చక్కెర స్థాయిలు (మధుమేహం వంటివి), బరువు పెరగడం, ఎముకలు పలచబడటం (బోలు ఎముకల వ్యాధి వంటివి), మరియు మానసిక స్థితిలో మార్పులు వంటి దుష్ప్రభావాలు సంభవించవచ్చు . వీటి గురించి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడి, వాటిని ఎలా నిర్వహించాలో తెలుసుకోండి. మీకు ఏవైనా కొత్త లక్షణాలు కనిపిస్తే వెంటనే మీ వైద్యుడికి తెలియజేయండి.

చివరగా, గుర్తుంచుకోవలసిన విషయాలు (టేక్-హోమ్ మెసేజ్)

ఇసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ విత్ పాలియాంజియైటిస్ (EGPA) అనేది ఒక రకమైన వాస్కులైటిస్, మరియు ఇది చాలా అరుదైనది మరియు నిర్ధారించడం కష్టం. మీకు ఒకదానికొకటి సంబంధం లేనట్లు కనిపించే అనేక రకాల లక్షణాలు ఉండవచ్చు. వాటి అర్థం ఏమిటో తెలుసుకోవడానికి మరియు మీకు ఏ చికిత్స అవసరమో నిర్ణయించడానికి మీ వైద్యుడికి కొంత సమయం పట్టవచ్చు.

శుభవార్త ఏమిటంటే , చికిత్సతో EGPAను చక్కగా నియంత్రించవచ్చు . అయితే, మీరు మీ దైనందిన జీవితంలో కొన్ని మార్పులు చేసుకోవలసి ఉంటుంది. చాలా మందికి తెలియని ఒక దీర్ఘకాలిక వ్యాధితో జీవించడం కొన్నిసార్లు ఒంటరిగా అనిపించవచ్చు. ఇలాంటి సమయాల్లో, EGPAతో జీవిస్తున్న ఇతరుల సహాయక బృందాలతో కలవడం ఉపయోగకరంగా ఉంటుంది. ఎప్పుడూ ఆశ వదులుకోవద్దు, సరైన వైద్య సలహాను పాటించండి, అప్పుడు మీరు కూడా ఒక మంచి జీవితాన్ని గడపగలరు.

EGPA , చర్గ్-స్ట్రాస్ సిండ్రోమ్, ఇసినోఫిలిక్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ పాలియాంజిటిస్, ఆస్తమా, అలర్జీ, వాస్కులైటిస్, ఇసినోఫిల్