మీ జ్ఞాపకశక్తికి ఏమవుతోంది? క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి (CJD) గురించి తెలుసుకుందాం?

"అయ్యో, నేను ఇది కూడా మర్చిపోయాను!" అని మీకు అప్పుడప్పుడు అనిపిస్తుందా? చిన్న చిన్న విషయాలు మర్చిపోవడం, అప్పుడప్పుడు గందరగోళానికి గురికావడం సాధారణమే. అయితే, క్రమంగా జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం, ప్రవర్తనలో మార్పులు రావడం వంటివి కూడా ఒక తీవ్రమైన అనారోగ్యానికి లక్షణాలు కావచ్చు. ఈ రోజు మనం మెదడుకు సంబంధించిన ఒక అరుదైన, కానీ చాలా తీవ్రమైన వ్యాధి గురించి మాట్లాడుకోబోతున్నాం. అదే క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి, లేదా సంక్షిప్తంగా మనం పిలిచే CJD .

ఈ CJD అంటే ఏమిటి? సులభంగా చెప్పాలంటే...

ఒకసారి ఆలోచించండి, మన మెదడు ఒక చాలా సంక్లిష్టమైన యంత్రం. ఈ యంత్రం సరిగ్గా పనిచేయాలంటే, దానిలోని కణాలు అనే చిన్న భాగాలు ఆరోగ్యంగా ఉండాలి. CJD అనేది ఒక అరుదైన, తీవ్రమైన వ్యాధి, ఇది క్రమంగా మన మెదడు కణాలను నాశనం చేస్తుంది. దీనికి ప్రధాన కారణం 'ప్రియాన్స్' అని పిలువబడే ఒక అసాధారణ రకమైన ప్రోటీన్.

ఇప్పుడు ఈ 'ప్రియాన్‌లు' అంటే ఏమిటని మీరు ఆశ్చర్యపోవచ్చు. మన శరీరంలో, ముఖ్యంగా మెదడులో, ప్రోటీన్లు అని పిలవబడేవి ఉంటాయి. ఇవి చిన్న యంత్రాల వంటివి, వీటికి ఒక నిర్దిష్ట ఆకారం ఉంటుంది, మరియు అవి ఆ ఆకారంలో ఉన్నప్పుడు మాత్రమే తమ పనిని సరిగ్గా చేయగలవు. దీనిని ఒరిగామిలాగా ఆలోచించండి. మీరు దానిని సరిగ్గా మడిస్తే, ఒక అందమైన జంతువును లేదా పువ్వును తయారు చేయవచ్చు. కానీ మీరు దానిని తప్పుగా మడిస్తే? అది పనిచేయదు. ఈ ప్రోటీన్లు కూడా అలాంటివే. కొన్నిసార్లు ఈ ప్రోటీన్లు తప్పుగా మడతపడతాయి. అలా తప్పుగా మడతపడిన ప్రోటీన్లను మనం 'ప్రియాన్‌లు' అని పిలుస్తాము.

ఈ తప్పుగా మడతపడిన 'ప్రియాన్లు' మెదడు కణాల లోపల పేరుకుపోవడం ప్రారంభిస్తాయి. అవి పేరుకుపోయి ఆ కణాలను నాశనం చేస్తాయి. ఇది ప్రతిరోజూ పేరుకుపోయే చెత్త కుప్ప లాంటిది. ఈ కారణంగానే CJD రోగులలో జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం మరియు గందరగోళం వంటి మతిమరుపు లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. వారు ప్రవర్తనలో మార్పులు మరియు నడవడంలో ఇబ్బందిని కూడా అనుభవించవచ్చు.

అత్యంత ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, CJD ఎల్లప్పుడూ ప్రాణాంతకమైనది. దీనికి ఇంకా నివారణ లేదు, మరియు వ్యాధి పురోగతిని నెమ్మదింపజేయడానికి కూడా మార్గం లేదు. అయినప్పటికీ, రోగి మరింత సౌకర్యవంతంగా జీవించడానికి మరియు నొప్పిని తగ్గించడానికి సహాయపడే చికిత్సలు మరియు సంరక్షణ అందుబాటులో ఉన్నాయి.

ఇది చాలా అరుదైన వ్యాధి. ప్రపంచవ్యాప్తంగా, ప్రతి సంవత్సరం పది లక్షల మందిలో సుమారు ఒకటి నుండి రెండు మందికి ఈ వ్యాధి వస్తుంది. అమెరికా వంటి దేశంలో కూడా, ప్రతి సంవత్సరం సుమారు 350 CJD కేసులు మాత్రమే నమోదవుతున్నాయి.

దీనిలో ``వేరియంట్ CJD`` (లేదా ``vCJD``) అని పిలువబడే ఒక రకం ఉంది. ఇది కూడా చాలా అరుదైనది. పశువులకు సోకే ``బోవైన్ స్పంజిఫార్మ్ ఎన్సెఫలోపతీ`` (BSE) అనే వ్యాధి ఉన్న గొడ్డు మాంసం తినడం వల్ల ఇది వస్తుంది.

CJD లక్షణాలు ఏమిటి? మొదటి నుండి చూద్దాం.

CJD లక్షణాలు సాధారణంగా క్రమంగా కనిపిస్తాయి. అయితే, వ్యాధి ముదిరే కొద్దీ, ఈ లక్షణాలు వేగంగా పెరగవచ్చు. వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశల నుండి చివరి దశల వరకు ఉన్న ప్రధాన లక్షణాలను చూద్దాం:

• మతిమరుపు మరియు జ్ఞాపకశక్తి సమస్యలు:ఇది చిన్న చిన్న విషయాలు మర్చిపోవడంతో మొదలవుతుంది. స్నేహితుడి పేరు, వీధి పేరు, లేదా మీరు చేస్తున్న పని వంటివి. క్రమంగా, ఇది మరింత తీవ్రమవుతుంది.
• గందరగోళం మరియు అయోమయం: మీరు ఎక్కడ ఉన్నారో, సమయం ఎంతో, లేదా మీ చుట్టూ ఎవరున్నారో గుర్తుకు రాదు.
• ప్రవర్తన మరియు వ్యక్తిత్వంలో మార్పులు: మీరు గతంలో ఉన్న వ్యక్తిలా ఉండకపోవచ్చు. మీకు సులభంగా కోపం రావచ్చు, విచారంగా అనిపించవచ్చు లేదా అన్ని భావోద్వేగాలను కోల్పోవచ్చు.
• దృష్టి సమస్యలు, మీరు చూసేదాన్ని అర్థం చేసుకోవడంలో ఇబ్బంది: మీ కంటిచూపు బలహీనపడుతుంది, మరియు మీరు చూసేదాన్ని గుర్తించలేరు.
• భ్రాంతులు లేదా భ్రమలు: అక్కడ లేని వాటిని చూడటం లేదా వినడం, లేదా ఎవరైనా మీకు హాని చేయడానికి ప్రయత్నిస్తున్నారని తప్పుడు నమ్మకాలు కలిగి ఉండటం.
• సమన్వయ లోపాలు (అటాక్సియా): మీరు సరిగ్గా నడవలేకపోవచ్చు, మీ అవయవాలను నియంత్రించడంలో ఇబ్బంది పడవచ్చు మరియు మద్యం సేవించిన వ్యక్తిలాగా తూలవచ్చు.
• శరీర సమతుల్యతలో సమస్యలు: నిలబడినప్పుడు లేదా నడుస్తున్నప్పుడు పడిపోవడం.
• అనియంత్రిత కండరాల సంకోచాలు (`మయోక్లోనస్`) మరియు కండరాల బిగువు (`డిస్టోనియా`): చేయి లేదా కాలు అకస్మాత్తుగా కుదుపుకు గురికావడం, లేదా శరీరంలోని కండరాలు బిగుతుగా ఉన్నట్లు అనిపించడం.
• మూర్ఛలు: ఫిట్స్ లాగా రావచ్చు.
• పక్షవాతం: శరీర భాగాలు పక్షవాతానికి గురవుతాయి.
• కండరాల క్షీణత: శరీరంలోని కండర ద్రవ్యరాశి తగ్గిపోతుంది.

ఈ లక్షణాలు ఒక్కొక్కటిగా కనిపించవచ్చు, లేదా అనేక లక్షణాలు ఒకేసారి సంభవించవచ్చు. ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా మీకు ఉంటే, వీలైనంత త్వరగా వైద్యుడిని సంప్రదించడం అత్యంత ముఖ్యం.

CJDకి కారణమేమిటి? ఆ 'ప్రియాన్‌ల'ను మరోసారి గుర్తుచేసుకుందాం.

మనం ఇంతకుముందు చర్చించుకున్నట్లుగా, CJDకి ప్రధాన కారణం 'ప్రియాన్లు' అని పిలువబడే తప్పుగా మడతపడిన ప్రోటీన్లు. ఈ 'ప్రియాన్ల'లో అత్యంత ప్రమాదకరమైన విషయం ఏమిటంటే, అవి సాధారణ, ఆరోగ్యకరమైన ప్రోటీన్లను కూడా తప్పుగా మడతపడేలా చేయగలవు. సరిగ్గా ఒక చెడిపోయిన ఆపిల్ పండు మిగతా అన్ని పండ్లనూ చెడిపోయేలా చేసినట్లే.

మెదడు కణాలు ఈ తప్పుగా మడతపడిన 'ప్రియాన్ల'ను వదిలించుకోలేవు. అందువల్ల అవి పేరుకుపోయి, చివరికి మెదడు కణాలను నాశనం చేస్తాయి. ఈ 'ప్రియాన్లు' మెదడు అంతటా వ్యాపించడంతో, వ్యాధి చాలా వేగంగా ముదురుతుంది.

CJDలో వేర్వేరు రకాలు ఉన్నాయా?

అవును, CJDలో అనేక ప్రధాన రకాలు ఉన్నాయి:

• స్పోరాడిక్ CJD: ఇది CJDలో అత్యంత సాధారణ రకం. దీనికి ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా తెలియదు. ఇది ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా అకస్మాత్తుగా సంభవిస్తుంది.
• జన్యుపరమైన CJD: ఇది వంశపారంపర్యంగా వస్తుంది. తల్లిదండ్రులలో ఒకరి నుండి లేదా ఇద్దరి నుండి సంక్రమించిన లోపభూయిష్ట జన్యువు దీనికి కారణం. ఇందులో రెండు ఉప రకాలు ఉన్నాయి: గెర్ట్‌మాన్-స్ట్రాస్లర్-షైంకర్ (GSS) సిండ్రోమ్ మరియు ఫేటల్ ఫ్యామిలియల్ ఇన్సోమ్నియా . ఇవి కొంచెం క్లిష్టమైనవి, కానీ చాలా నిర్దిష్టమైన పరిస్థితులు.
• అక్వైర్డ్ CJD (`అక్వైర్డ్ CJD`):ఇది బాహ్య కారణాల వల్ల జరగవచ్చు. ఉదాహరణకు, CJD ఉన్న వ్యక్తి నుండి అవయవ మార్పిడి, కణజాల మార్పిడి లేదా కలుషితమైన శస్త్రచికిత్స పరికరాలను ఉపయోగించడం వల్ల ఇది జరగవచ్చు. కానీ ఇది చాలా అరుదు. ఈ రోజుల్లో దీని గురించి చాలా ఆందోళన వ్యక్తమవుతోంది.
• వేరియంట్ CJD (vCJD): దీని గురించి మనం ఇంతకు ముందే మాట్లాడుకున్నాం. మ్యాడ్ కౌ డిసీజ్ (BSE) సోకిన గొడ్డు మాంసం తినడం వల్ల ఇది వస్తుంది. BSEకి కారణమయ్యే ప్రియాన్లు మనుషులతో పాటు ఇతర జంతువులకు కూడా సోకగలవు.

CJD వ్యాధి బారిన పడే ప్రమాదం ఎవరికి ఎక్కువగా ఉంది?

CJD ఎవరికైనా రావచ్చు. కొన్నిసార్లు, మీ శరీరంలోని 'ప్రియాన్లు' ఎటువంటి లక్షణాలు చూపకుండా సంవత్సరాల తరబడి ఉండవచ్చు. కానీ ఒకసారి లక్షణాలు కనిపించడం మొదలైతే, మెదడు దెబ్బతినడం వల్ల వ్యాధి త్వరగా తీవ్రమవుతుంది.

ఈ వ్యాధి సాధారణంగా 50 నుండి 80 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల వారిని ప్రభావితం చేస్తుంది. అయితే, జన్యుపరమైన CJD రకం సాధారణంగా 30 నుండి 50 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సులో కనిపించవచ్చు.

CJD ఒక అంటువ్యాధియా?

ఇది చాలా మందికి ఒక సమస్య. కరచాలనం చేయడం, మాట్లాడటం లేదా కలిసి భోజనం చేయడం వంటి సాధారణ స్పర్శ ద్వారా CJD వ్యాపించదు . CJD ఉన్న వ్యక్తి నుండి అవయవం లేదా కణజాలాన్ని మార్పిడి చేసుకోవడం ద్వారా గానీ, లేదా గతంలో CJD ఉన్న వ్యక్తి నుండి తీసుకున్న కొన్ని హార్మోన్లను ఉపయోగించడం ద్వారా గానీ మాత్రమే ఒక వ్యక్తి నుండి మరొక వ్యక్తికి CJD వ్యాపించగలదు.

`vCJD` అనే రకం రక్త మార్పిడి ద్వారా సంక్రమించగలదని అంటారు, కానీ అది చాలా చాలా అరుదు. `vCJD` అనే వ్యాధి కూడా చాలా అరుదైనది.

వైద్యులు CJDని ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

ఒక వైద్యుడు మీ లక్షణాలు మరియు సంకేతాలను జాగ్రత్తగా పరిశీలించడం ద్వారా CJDని నిర్ధారిస్తారు. శారీరక పరీక్షతో పాటు, వారు నాడీ సంబంధిత పరీక్ష కూడా చేస్తారు. మీ మెదడు పనితీరులోని సమస్యలను గుర్తించే ప్రయత్నంలో భాగంగా, వారు మిమ్మల్ని కొన్ని సాధారణ పనులు చేయమని అడుగుతారు.

నిపుణులు CJDని 'ట్రాన్స్‌మిసిబుల్ స్పాంజిఫార్మ్ ఎన్సెఫలోపతి'గా వర్గీకరిస్తారు. ఈ పేరు వినడానికి కొంచెం క్లిష్టంగా అనిపించినప్పటికీ, 'ప్రియాన్స్' వల్ల దెబ్బతిన్న మెదడు మైక్రోస్కోప్ కింద కనిపించే విధానాన్ని ఇది సూచిస్తుంది. అంటే, అది గడ్డలతో ఉన్న స్పాంజిలా కనిపిస్తుంది.

CJD నిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి, MRI స్కాన్ లేదా స్పైనల్ ట్యాప్ (లంబార్ పంక్చర్) వంటి పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

దీనికి అదనంగా, CJD మాదిరిగానే లక్షణాలున్న ఇతర వ్యాధులను తోసిపుచ్చడానికి మరియు CJD గురించి మరింత పరిశోధన చేయడానికి వైద్యులు ఇలాంటి పరీక్షలను ఉపయోగించవచ్చు:

• రక్త పరీక్షలు
• జన్యు పరీక్ష - ముఖ్యంగా ఒక రకం వంశపారంపర్యంగా వస్తుందో లేదో చూడటానికి
• ఎలక్ట్రోఎన్సెఫలోగ్రామ్ (EEG)
• మూత్ర పరీక్ష
• మెదడు బయాప్సీ - ఇది చాలా అరుదుగా, ఇతర పరీక్షలన్నీ ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణను అందించడంలో విఫలమైనప్పుడు మాత్రమే చేస్తారు.

CJDకి చికిత్స ఉందా?

దురదృష్టవశాత్తు, CJDకి ఎటువంటి నివారణ, చికిత్స లేదా స్వస్థత లేదు . వైద్యులు చేయగలిగేది కేవలం లక్షణాలను తగ్గించడంలో సహాయపడటమే. దీనిని ఉపశమన సంరక్షణ (పాలియేటివ్ కేర్) అంటారు.

ఉదాహరణకు, మూర్ఛలు, ప్రవర్తనలో మార్పులు లేదా అనియంత్రిత కండరాల అసంకల్పిత కదలికలకు చికిత్స చేయడానికి మందులు ఇవ్వవచ్చు. అయితే, ఈ చికిత్సల వల్ల కలిగే ప్రయోజనాలు పరిమితంగా ఉంటాయి.

ఈ పరిస్థితి చాలా త్వరగా తీవ్రతరం కావచ్చు. అందువల్ల, మీకు మరియు మీ ప్రియమైనవారికి సహాయక సంరక్షణ ఎంపికలు చాలా ముఖ్యం. వ్యాధి చివరి దశలలో, హాస్పిస్ సేవలు చాలా సహాయకరంగా ఉంటాయి.

కొన్నిసార్లు, మీకు అర్హత ఉంటే, కొత్త చికిత్సలపై పరిశోధన చేస్తున్న క్లినికల్ ట్రయల్‌లో పాల్గొనమని మీ వైద్య బృందం మీకు సూచించవచ్చు.

CJD ఉన్న వ్యక్తి ఎలాంటి భవిష్యత్తును ఆశించవచ్చు?

CJDకి నయం కాని వ్యాధి కాబట్టి, ఈ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తి భవిష్యత్తు చాలా నిరాశాజనకంగా ఉంటుంది. లక్షణాలు మొదలైన కొద్ది కాలానికే, స్వతంత్రంగా పనిచేయడం, అటూ ఇటూ తిరగడం, మాట్లాడటం వంటి సామర్థ్యాలను కోల్పోతారు.

మార్పులు చాలా వేగంగా జరగవచ్చు కాబట్టి, మీ కోరికలు మరియు అవసరాలు నెరవేరేలా చూసుకోవడానికి, మీ వైద్య బృందంతో కలిసి ముందుగానే ప్రణాళిక వేసుకోవడం ముఖ్యం. వాస్తవానికి, మీకు అనారోగ్య సమస్య ఉన్నా లేకపోయినా, ప్రతిఒక్కరూ ఒక 'ముందస్తు ఆదేశం' కలిగి ఉండటం మంచిది. దీని అర్థం, ఒకవేళ మీరు మీ కోరికలను తెలియజేయలేని స్థితికి చేరుకుంటే, మీకు ఎలాంటి వైద్య సంరక్షణ కావాలో మీరు ముందుగానే వ్రాసి పెట్టుకోవడం. CJD వంటి వేగంగా వ్యాపించే వ్యాధి విషయంలో, ఈ ప్రణాళికను ముందుగానే సిద్ధం చేసుకోవడం మరింత ముఖ్యం.

ఈ పరిస్థితి ఎంత తీవ్రమైనదో చూస్తే, మీరు మరియు మీ కుటుంబం ఈ మార్పులను తట్టుకుని, మానసికంగా దృఢంగా ఉండేందుకు సహాయపడటానికి మానసిక ఆరోగ్య నిపుణుడి సలహా తీసుకోవడం మంచిది.

CJD రోగి ఆయుర్దాయం ఎంత?

చాలా మంది CJD రోగులు వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన కొన్ని నెలలు లేదా ఒక సంవత్సరంలోపే మరణిస్తారు. దీనికి ఏకైక మినహాయింపు CJD యొక్క జన్యుపరమైన రూపం, దీనిలో ప్రజలు లక్షణాలు ప్రారంభమైన తర్వాత ఒకటి నుండి పది సంవత్సరాల వరకు జీవించగలరు.

మీ డాక్టర్ మీ పరిస్థితి గురించి మీకు నిర్దిష్టమైన, తాజా సమాచారాన్ని అందించగలరు. గుర్తుంచుకోండి, గణాంకాలు అందరిపై ఒకే విధంగా ప్రభావం చూపవు.

CJD ని నివారించవచ్చా?

చాలా రకాల CJDలను నివారించలేము. దీనికి ఏకైక మినహాయింపు `vCJD` అనే రకం. ఇది `BSE` (మ్యాడ్ కౌ డిసీజ్) సోకిన గొడ్డు మాంసం తినడం వల్ల వస్తుంది.

జంతువులపై పరీక్షలు BSE సోకిన పశువులు ఆహార సరఫరా గొలుసులోకి ప్రవేశించకుండా నిరోధించడంలో సహాయపడతాయి. అయినప్పటికీ, పరీక్షించని మరియు సరిగ్గా తయారు చేయని మాంసం ఇప్పటికీ ప్రమాదాన్ని కలిగించవచ్చు. సురక్షితంగా ఉండటానికి, పరీక్షించని మరియు నియంత్రణ లేని మాంసం, ముఖ్యంగా మెదడు భాగాలు లేదా ఎముక మజ్జ తినడం మానుకోండి.

చివరగా, గుర్తుంచుకోవలసిన విషయాలు

CJD నిర్ధారణ అనేది జీవితాన్ని మార్చే అనుభవం. కనురెప్పపాటులో మీరు, మీ చుట్టూ ఉన్న ప్రపంచం కనుమరుగైపోయినట్లు అనిపించవచ్చు. అటువంటి మార్పును తట్టుకోవడం మీకు, మీ ప్రియమైనవారికి చాలా కష్టంగా ఉంటుంది.

ఏమి ఆశించాలో లేదా దానిని ఎలా ఎదుర్కోవాలో మీకు తెలియకపోతే, మీ వైద్య బృందం మీకు సహాయం చేయడానికి సిద్ధంగా ఉంది. వారు మీకు ముందుగానే ప్రణాళిక వేసుకోవడానికి మరియు రాబోయే వాటికి సిద్ధపడటానికి సహాయపడగలరు. గుర్తుంచుకోండి, మీరు ఒంటరి కాదు.

CJD , క్రూట్జ్‌ఫెల్డ్-జాకబ్ వ్యాధి, ప్రియాన్, మెదడు వ్యాధి, నాడీ సంబంధిత వ్యాధి, జ్ఞాపకశక్తి కోల్పోవడం, చిత్తవైకల్యం, మ్యాడ్ కౌ వ్యాధి