మీ పిల్లలకు చర్మంపై దద్దుర్లు మరియు కండరాల బలహీనత ఉన్నాయా? జువెనైల్ డెర్మాటోమయోసైటిస్ (JDM) గురించి తెలుసుకుందాం.

మీ బిడ్డ కొంచెం అలసిపోయినట్లుగా అనిపిస్తోందా? మెట్లు ఎక్కడానికి, పరిగెత్తడానికి లేదా ఆడుకోవడానికి ఇబ్బంది పడుతున్నట్లుగా కనిపిస్తోందా? అతని కళ్ళు మరియు చెంపల చుట్టూ చర్మంపై ఎరుపు-ఊదా రంగు మచ్చలు ఉన్నాయా? కొన్నిసార్లు మనం వీటిని ఒక సాధారణ అలర్జీగా భావిస్తాము, కానీ ఇది మరింత తీవ్రమైన సమస్య కావచ్చు. ఈరోజు మనం జువెనైల్ డెర్మాటోమయోసైటిస్, లేదా సంక్షిప్తంగా JDM గురించి మాట్లాడుకుంటున్నాము. ఇది పిల్లలను ప్రభావితం చేసే ఒక అరుదైన వ్యాధి, మరియు ఇలాంటి లక్షణాలతోనే కనిపిస్తుంది. ఈ పెద్ద పేరుకు భయపడకండి, ప్రతి విషయాన్ని సులభమైన పదాలలో వివరిద్దాం.

జువెనైల్ డెర్మాటోమయోసైటిస్ (JDM) అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, JDM అనేది మన శరీరం యొక్క సొంత రక్షణ వ్యవస్థ అయిన రోగనిరోధక వ్యవస్థ అకస్మాత్తుగా అదుపు తప్పి, మన శరీరంలోని ఆరోగ్యకరమైన భాగాలపై దాడి చేయడం ప్రారంభించే ఒక పరిస్థితి. ప్రత్యేకంగా, ఇది ప్రధానంగా మన చర్మం, చిన్న రక్తనాళాలు మరియు కండరాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. వైద్యశాస్త్రంలో, మన సొంత వ్యవస్థ మనకే వ్యతిరేకంగా పనిచేసే వ్యాధులను 'ఆటోఇమ్యూన్ వ్యాధులు' అంటారు. మన దేశాన్ని రక్షించే సైన్యం మన సొంత ప్రజలపైనే దాడి చేస్తోందని ఊహించుకోండి.

ఈ పరిస్థితి వల్ల పిల్లల కండరాలు బలహీనపడతాయి. దీనివల్ల వారు నిలబడటం, మెట్లు ఎక్కడం, పరిగెత్తడం, ఆడుకోవడం, కొన్నిసార్లు జుట్టు దువ్వుకోవడం వంటి సాధారణ పనులు కూడా చేయడం కష్టమవుతుంది. తల్లిదండ్రులుగా, మీ పిల్లలు రోజువారీ పనులు చేసుకోకుండా అడ్డుపడే ఏదైనా అనారోగ్య సమస్య గురించి విన్నప్పుడు బాధపడటం, భయపడటం సహజమే. కానీ శుభవార్త ఏమిటంటే , JDMకు చేసే చికిత్సలు లక్షణాలను చాలా విజయవంతంగా నియంత్రించి , మీ పిల్లల జీవితాన్ని మరింత మెరుగుపరుస్తాయి.

ఈ పరిస్థితి ఎవరికి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది?

JDM అనేది చాలా అరుదైన వ్యాధి. ఇది సాధారణంగా 5 నుండి 10 సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలలో మొదలవుతుంది. ఇది అబ్బాయిల కంటే అమ్మాయిలలో రెండింతలు ఎక్కువగా వస్తుంది. ఇది ఏ పిల్లలకైనా రాగలిగినప్పటికీ, తెల్లజాతి పిల్లలలో ఇది ఎక్కువగా కనిపిస్తుందని పరిశోధనలో తేలింది.

పెద్దలు కూడా ఈ లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు. కానీ ఇది సాధారణంగా 40 లేదా 50 ఏళ్ల వయస్సులో సంభవిస్తుంది. పెద్దలలో ఈ వ్యాధి వచ్చినప్పుడు, దానిని డెర్మటోమయోసైటిస్ అని పిలుస్తారు. JDM మరియు డెర్మటోమయోసైటిస్ రెండూ ఒకే సమూహానికి చెందినవి, అంటే, ఇవి మయోసైటిస్ అని పిలువబడే కండరాల వాపు వ్యాధుల సమూహానికి చెందిన రెండు వ్యాధులు.

JDM యొక్క మొదటి లక్షణాలు ఏమిటి?

వ్యాధి నిర్ధారణ కాకముందే, మీ బిడ్డలో మీరు కొన్ని మార్పులను గమనించవచ్చు. ఇవి వ్యాధి యొక్క మొదటి లక్షణాలు కావచ్చు. మీరు వీటిపై శ్రద్ధ పెడితే, త్వరగా వైద్యుడిని సంప్రదించవచ్చు.

ఈ వ్యాధి యొక్క రెండు ప్రధాన లక్షణాల గురించి వివరంగా మాట్లాడుకుందాం.

ఒకసారి JDM నిర్ధారణ అయిన తర్వాత, రెండు ప్రధానమైన, దీర్ఘకాలిక లక్షణాలు ఉంటాయి: చర్మ మార్పులు మరియు కండరాల బలహీనత.

1. చర్మంపై దద్దుర్లు

JDM ఉన్న పిల్లలకు చాలా ప్రత్యేకమైన చర్మపు దద్దురు ఉండవచ్చు.

• ముఖంలో మార్పులు: ఇది బుగ్గలు మరియు కనురెప్పలు ఎరుపు లేదా ఊదా రంగులోకి మారడంతో మొదలవుతుంది. కొన్నిసార్లు కనురెప్పలు ఉబ్బినట్లు కనిపిస్తాయి, కాబట్టి వైద్యులు మొదట్లో దీనిని ఒక సాధారణ అలెర్జీగా పొరపాటు పడవచ్చు.
• వేలిగోళ్లు, మోకాలు మరియు మోచేతులు: కాలక్రమేణా, మీ పిల్లల వేలిగోళ్లు, మోకాలు మరియు మోచేతులపై పొడిబారిన, ఎర్రటి మచ్చలు లేదా గడ్డలు ఏర్పడవచ్చు. మొదటి చూపులో, ఇవి ఎగ్జిమా లేదా సోరియాసిస్ లాగా కనిపించవచ్చు.
• సూర్యరశ్మికి సున్నితత్వం: ఇది చాలా ముఖ్యమైన లక్షణం. JDM ఉన్న పిల్లలు సూర్యరశ్మికి గురైనప్పుడు, ఈ చర్మపు దద్దుర్లు మరింత తీవ్రమవుతాయి .

2. కండరాల బలహీనత

ఇది JDM యొక్క మరొక ప్రధానమైన మరియు అత్యంత కలవరపరిచే లక్షణం. ఈ బలహీనత ప్రధానంగా శరీరం మధ్యభాగంలోని కండరాలలో అనుభూతి చెందుతుంది. అంటే:

• భుజాలు
• మెడ
• తుంటి ప్రాంతం
• ఉదర కండరాలు
• పై చేతులు మరియు కాళ్లు

ఈ కండరాలు బలహీనంగా ఉన్నప్పుడు, పిల్లలకు రోజువారీ పనులు చేయడం చాలా కష్టంగా ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, కూర్చున్న స్థితి నుండి లేవడం, మెట్లు ఎక్కడం, కుర్చీలోంచి లేవడం, పరిగెత్తడం మరియు జుట్టు దువ్వుకోవడం వంటివి కష్టంగా ఉంటాయి.

తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, JDM పిల్లల శ్వాస మరియు మింగే కండరాలను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది. దీనివల్ల ఊపిరాడకపోవడం, గొంతు బొంగురుపోవడం మరియు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది (డిస్ప్నియా) కలగవచ్చు.

చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే ఎలాంటి సమస్యలు తలెత్తవచ్చు?

JDM అనేది తక్షణ వైద్య సంరక్షణ అవసరమయ్యే ఒక వైద్య పరిస్థితి. దీనికి చికిత్స చేయకపోతే, తీవ్రమైన సమస్యలు తలెత్తవచ్చు.

• కాల్షియం నిక్షేపాలు: చర్మం కింద గట్టి, సుద్దలాంటి గడ్డలు ఏర్పడవచ్చు. ఇవి కండరాల కదలికను పరిమితం చేసి, నొప్పిని కలిగిస్తాయి.
• కండరాల సంకోచాలు: కీళ్ళు వంగినప్పుడు కండరాలు కుదించుకుపోయి సంకోచించడం ప్రారంభిస్తాయి. దీనివల్ల అవయవాన్ని చాచడం కష్టమవుతుంది.
• పుండ్లు: ఇవి చర్మంపై లేదా జీర్ణాశయంలో ఏర్పడవచ్చు.
• తీవ్రమైన బలహీనత: శ్వాస మరియు మింగే కండరాల తీవ్రమైన బలహీనత ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

కానీ ఇది చదివిన తర్వాత భయపడకండి. దీని అర్థం ఏమిటంటే , చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే,ఏం జరగవచ్చు? గతంలో, ఈ వ్యాధికి సమర్థవంతమైన చికిత్స లేనప్పుడు, JDM ఉన్న ప్రతి ముగ్గురు పిల్లలలో ఒకరు మరణించేవారు. కానీ నేడు, మెరుగైన చికిత్సలతో, వ్యాధి నిర్ధారణ జరిగిన ఐదు సంవత్సరాల తర్వాత 98% కంటే ఎక్కువ మంది పిల్లలు జీవించి ఉన్నారు . అందుకే ముందస్తు వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు సరైన చికిత్స చాలా ముఖ్యం.

ఇలా ఎందుకు జరుగుతోంది? JDMకి కారణం ఏమిటి?

మనం ఇంతకుముందు చర్చించుకున్నట్లుగా, JDM అనేది ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి. కానీ మన సొంత రోగనిరోధక వ్యవస్థ అకస్మాత్తుగా మనకే వ్యతిరేకంగా ఎందుకు తిరుగుతుంది? వైద్యులు దీనికి ఒక నిర్దిష్ట కారణాన్ని ఇంకా కనుగొనలేదు .

అయితే దీని గురించి అనేక సిద్ధాంతాలు ఉన్నాయి. ఒక ప్రధాన సిద్ధాంతం ఏమిటంటే, వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ వంటిది శరీరంలోకి ప్రవేశించినప్పుడు, మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ దానితో పోరాడటం ప్రారంభిస్తుంది. అయితే, ఇన్ఫెక్షన్ పోయిన తర్వాత కూడా ఈ రోగనిరోధక వ్యవస్థ పోరాడటం ఆపదు. దానికి బదులుగా, అది తన పనిని కొనసాగిస్తూ మన సొంత శరీర కణాలపై దాడి చేయడం ప్రారంభిస్తుందని నమ్ముతారు. దీనికి జన్యుపరమైన అంశం కూడా ఉండవచ్చని పరిశోధకులు భావిస్తున్నారు.

వైద్యుడు ఈ వ్యాధిని ఎలా నిర్ధారిస్తాడు? (నిర్ధారణ)

మీరు మీ బిడ్డను వైద్యుని వద్దకు తీసుకువెళ్ళినప్పుడు, వారు మొదట బిడ్డను జాగ్రత్తగా పరీక్షిస్తారు. ముఖ్యంగా, వారు చర్మంపై దద్దుర్లు మరియు కండరాల బలాన్ని తనిఖీ చేస్తారు. ఆ తర్వాత వారు మీ లక్షణాల గురించి మిమ్మల్ని అడుగుతారు.

ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి అనేక పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు.

• రక్త పరీక్షలు: JDMను తక్షణమే నిర్ధారించగల ఒక్క రక్త పరీక్ష అంటూ ఏదీ లేదు. అయితే, రక్త పరీక్షల ద్వారా శరీరంలోని వాపు స్థాయిలు, కండరాలు దెబ్బతిన్నప్పుడు రక్తంలో పేరుకుపోయే కండర ఎంజైమ్‌ల స్థాయిలు, మరియు JDMలో సాధారణంగా కనిపించే నిర్దిష్ట ప్రోటీన్లు (ఆటోయాంటీబాడీలు) వంటి వాటిని తనిఖీ చేయవచ్చు.
• ఎలక్ట్రోమయోగ్రఫీ (EMG): ఈ పరీక్షలో, సూదిలాంటి చిన్న ఎలక్ట్రోడ్‌లను కండరాలలోకి చొప్పించి, ఆ కండరాల విద్యుత్ కార్యకలాపాలను కొలుస్తారు. ఇది కండరాల పనితీరులో ఏవైనా అసాధారణతలను గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది.
• MRI (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్): MRI స్కాన్ శరీరం లోపలి భాగాల యొక్క వివరణాత్మక చిత్రాలను అందించగలదు. ఇది కండరాలలో చాలా సూక్ష్మమైన వాపు మరియు మంట వంటి వాటిని స్పష్టంగా చూడగలదు.
• కండర బయాప్సీ: ఈ ప్రక్రియలో, ప్రభావితమైన కండరం నుండి చాలా చిన్న కణజాల భాగాన్ని తొలగించి, దానిని మైక్రోస్కోప్ కింద పరిశీలించడానికి ఒక చిన్న శస్త్రచికిత్స నిర్వహిస్తారు. కండరాలలో వాపు ఉందో లేదో మరియు అది JDM వల్ల లేదా మస్కులర్ డిస్ట్రోఫీ వంటి మరో వ్యాధి వల్ల కలిగిందో లేదో నిర్ధారించడానికి ఇది సహాయపడుతుంది.
• గోరు మడత కేశనాళికల పరిశీలన:ఇది చాలా సులభమైన, నొప్పి లేని పరీక్ష. పిల్లల గోళ్ల కింద ఉండే చిన్న రక్తనాళాలను పరీక్షించడానికి, ప్రత్యేకమైన కాంతి మరియు భూతద్దం ఉన్న ఒక పరికరాన్ని ఉపయోగిస్తారు. JDM ఉన్న పిల్లలలో ఈ రక్తనాళాలు తరచుగా ఉబ్బి ఉంటాయి.

JDMకి చికిత్సలు ఏమిటి?

JDM చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం శరీరంలోని వాపును తగ్గించడం మరియు పిల్లల జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడం. చాలా మంది పిల్లలు కొన్ని సంవత్సరాల పాటు JDMతో జీవించవలసి వచ్చినప్పటికీ, చికిత్స లక్షణాలను చాలా బాగా నియంత్రించగలదు. చికిత్స తర్వాత, చాలా మంది పిల్లలు నెలలు లేదా సంవత్సరాల పాటు ఎటువంటి లక్షణాలు లేకుండా ఉంటారు. దీనిని మనం 'ఉపశమనం' అని పిలుస్తాము.

చికిత్సా పద్ధతులను రెండు ప్రధాన భాగాలుగా విభజించవచ్చు.