మనలో సర్వసాధారణంగా కనిపించే వ్యాధులతో పాటు, చాలా అరుదైన వ్యాధులు కూడా ఉన్నాయి. బహుశా మీరు అలాంటి వ్యాధి గురించి కనీసం విని కూడా ఉండకపోవచ్చు. ఈ రోజు మనం అలాంటి అరుదైన, కానీ ముఖ్యమైన రక్త సంబంధిత వ్యాధి గురించి మాట్లాడబోతున్నాము. దీనిని సరిగ్గా నిర్వహించడం చాలా ముఖ్యం. దాని పేరు పారాక్సిస్మల్ నాక్టర్నల్ హిమోగ్లోబిన్యూరియా, దీనిని మనం సంక్షిప్తంగా PNH అని పిలుస్తాము.
సరళంగా చెప్పాలంటే, PNH అంటే ఏమిటి?
PNH అనేది జన్యుపరమైన రుగ్మత కాదు, కానీ తల్లిదండ్రుల నుండి పిల్లలకు సంక్రమించే వ్యాధి. ఇది ఏ వయసులోనైనా రావచ్చు. సులభంగా చెప్పాలంటే, ఈ వ్యాధి ఉన్న వ్యక్తిలో, మనల్ని వ్యాధుల నుండి రక్షించే
రోగనిరోధక వ్యవస్థ, పొరపాటున వారి సొంత ఎర్ర రక్త కణాలపై దాడి చేసి వాటిని నాశనం చేస్తుంది. దీనిని, మనల్ని వ్యాధుల నుండి రక్షించే ప్రత్యేక ప్రోటీన్లతో తయారైన ఒక కవచంలా భావించండి. PNH రోగుల శరీరంలోని కొన్ని ఎర్ర రక్త కణాలకు ఈ రక్షణ కవచం, అంటే ఆ ప్రత్యేక ప్రోటీన్లు ఉండవు. కాబట్టి రోగనిరోధక వ్యవస్థ కవచం లేని ఈ కణాలను గుర్తించి, అవి శరీరానికి హానికరమైనవని భావించి వాటిని నాశనం చేస్తుంది. ఈ పరిస్థితి ప్రాణాంతకం కాగలిగినప్పటికీ,
సరైన చికిత్సతో, మీరు లక్షణాలను నియంత్రించుకోవచ్చు, సమస్యలను తగ్గించుకోవచ్చు మరియు మంచి జీవితాన్ని గడపవచ్చు. ఈ వ్యాధి అందరినీ ఒకే విధంగా ప్రభావితం చేయదు. కొంతమందికి కేవలం స్వల్ప అసౌకర్యం మాత్రమే ఉంటుంది. మరికొందరు దీని బారిన మరింత తీవ్రంగా పడవచ్చు.
ప్రధాన ప్రమాదం రక్తం గడ్డకట్టడం. సుమారు 30% PNH రోగులు తమ జీవితంలో కనీసం ఒక్కసారైనా రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదంలో ఉంటారు.
దీనికి కారణం ఏమిటి?
ఈ వ్యాధికి కారణం ఒక జన్యువులో జరిగే ఉత్పరివర్తనం. కానీ ఇది
వంశపారంపర్యంగా వచ్చేది కాదు. అంటే ఇది మీరు మీ తల్లిదండ్రుల నుండి పొందేది కాదు, లేదా మీ పిల్లలకు సంక్రమించేది కూడా కాదు. ఇది జీవితకాలంలో యాదృచ్ఛికంగా జరిగే జన్యుపరమైన మార్పు. ఈ జన్యు ఉత్పరివర్తనం కారణంగా, మీ ఎముక మజ్జ రక్షక ప్రోటీన్లు లేని అసాధారణ ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడం ప్రారంభిస్తుంది. కాబట్టి ఈ కణాలకు రోగనిరోధక వ్యవస్థ నుండి రక్షణ లేనందున, అవి సులభంగా విచ్ఛిన్నమవుతాయి. వైద్యశాస్త్రంలో, ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నమయ్యే ఈ ప్రక్రియను మనం
హిమోలైసిస్ అని పిలుస్తాము. కొంతమంది వైద్యులు PNH అనేది ఎముక మజ్జలోని బలహీనతకు సంబంధించినదని నమ్ముతారు. ముఖ్యంగా, అప్లాస్టిక్ అనీమియా అనే పరిస్థితి ఉన్నవారికి PNH వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంటుంది. అలాగే, PNH ఉన్నవారికి తర్వాత అప్లాస్టిక్ అనీమియా కూడా రావచ్చు. అప్లాస్టిక్ అనీమియా అనే ఈ పరిస్థితిలో, ఎముక మజ్జ కొత్త రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయడాన్ని ఆపివేస్తుంది.
PNH యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?
ఈ వ్యాధికి దాని ప్రధాన లక్షణాలలో ఒకదాని పేరు పెట్టారు. పారాక్సిస్మల్ అంటే "అకస్మాత్తుగా సంభవించడం", నాక్టర్నల్ అంటే "రాత్రి సమయంలో", మరియు హిమోగ్లోబిన్యూరియా అంటే "మూత్రంలో హిమోగ్లోబిన్ విసర్జన". హిమోగ్లోబిన్ అనేది రక్తానికి ఎరుపు రంగును ఇచ్చే ప్రోటీన్. కాబట్టి, ఎర్ర రక్త కణాలు విచ్ఛిన్నమైనప్పుడు, ఈ హిమోగ్లోబిన్ మూత్రంలోకి విడుదల అవుతుంది,
మరియు రాత్రి లేదా ఉదయం విసర్జించే మూత్రం ముదురు రంగులో (కోలా లాగా) లేదా ఎర్రగా ఉండవచ్చు . PNH ఉన్నవారిలో సుమారు 50% మంది ఈ లక్షణాన్ని అనుభవిస్తారు. ఈ లక్షణాలు ప్రధానంగా మూడు కారణాల వల్ల కలుగుతాయి:
మీ శరీరంలో లోపభూయిష్టమైన రక్త కణాలు ఎంత ఎక్కువగా ఉంటే, మీరు అంత ఎక్కువ లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు.
ఎర్ర రక్త కణాల క్షీణత మరియు రక్తహీనత వలన కలిగే సాధారణ లక్షణాలు
| చాలా అలసటగా మరియు నీరసంగా అనిపిస్తోంది | చిన్న పని చేసిన తర్వాత కూడా అలసటగా అనిపించడం. |
| తలనొప్పి | తరచుగా తలనొప్పి. |
| శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది | కొద్ది దూరం నడిచినప్పుడు కూడా ఆయాసం రావడం. |
| గుండె దడ | మీ గుండె వేగంగా కొట్టుకుంటున్నట్లు అనిపించడం. |
| కడుపు నొప్పి | కారణం లేకుండా కడుపు నొప్పి. |
| మింగడంలో ఇబ్బంది | ఆహారం లేదా ద్రవపదార్థాలు మింగడంలో ఇబ్బంది. |
| లేత లేదా పసుపు రంగు చర్మం | చర్మం మరియు కనుగుడ్ల తెల్లటి భాగం పసుపు రంగులోకి మారడం. |
| సులభంగా గాయపడటం | చిన్న గాయం కూడా పెద్ద దెబ్బలకు కారణం కావచ్చు. |
| పురుషులలో లైంగిక అసమర్థత | లైంగిక సంపర్కం సమయంలో ఉత్తేజం పొందడంలో లేదా దానిని కొనసాగించడంలో ఇబ్బంది. |
చాలా ముఖ్యం: రక్తం గడ్డకట్టడం అనేది ఒక ప్రమాదకరమైన పరిస్థితి, దీనికి అత్యవసర వైద్య సహాయం అవసరం. ఈ క్రింది లక్షణాల పట్ల చాలా అప్రమత్తంగా ఉండండి.
| రక్తపు గడ్డ ఉన్న ప్రదేశం | గమనించవలసిన అంశాలు |
|---|
| చర్మం | చర్మంపై ఎర్రగా, నొప్పిగా లేదా వాపుగా ఉన్న ప్రాంతం. |
| చేయి లేదా కాలు | చేయి/కాలు నొప్పి, వెచ్చగా అనిపించడం మరియు వాపు. |
| కడుపు | తీవ్రమైన కడుపు నొప్పి, పుండ్లు మరియు రక్తస్రావం. |
| మెదడు | వాంతులు ఉన్నా లేకపోయినా తీవ్రమైన తలనొప్పి, మూర్ఛలు, కదలడంలో, మాట్లాడటంలో లేదా చూడటంలో ఇబ్బంది. |
| ఊపిరితిత్తులు | శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది, కత్తితో పొడిచినట్లుగా ఛాతీలో తీవ్రమైన నొప్పి, రక్తంతో కూడిన దగ్గు, చెమటలు పట్టడం. |
మీకు ఇలాంటి రక్తపు గడ్డ ఉందని కొద్దిపాటి అనుమానం ఉన్నా,
మీ వైద్యుడికి వెంటనే తెలియజేయండి. మీకు శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది, మాట్లాడటంలో/చూడటంలో ఇబ్బంది, అకస్మాత్తుగా తీవ్రమైన తలనొప్పి, ఛాతీ నొప్పి లేదా మూర్ఛలు వంటివి ఎదురైతే , ఆలస్యం చేయకుండా సమీపంలోని ఆసుపత్రి అత్యవసర విభాగానికి (ETU) వెళ్లండి . వ్యాధిని ఖచ్చితంగా ఎలా నిర్ధారించాలి?
మీరు మీ డాక్టర్ను కలవడానికి వెళ్ళినప్పుడు, ఆయన మీ లక్షణాల గురించి మరియు వైద్య చరిత్ర గురించి అడుగుతారు. ఆ తర్వాత మిమ్మల్ని పరీక్షించి, కొన్ని రక్త పరీక్షలు చేయమని ఆదేశిస్తారు. దీనికోసం చేసే ప్రధాన పరీక్ష ఫ్లో సైటోమెట్రీ అనే ఒక ప్రత్యేక రక్త పరీక్ష. మీ ఎర్ర రక్త కణాలలో ఈ రక్షక ప్రోటీన్లు ఉన్నాయని ఇది నిర్ధారిస్తుంది. అదనంగా, మీ రక్త కణాల సంఖ్య (పూర్తి రక్త గణన) మరియు ఐరన్ స్థాయిలను కూడా తనిఖీ చేస్తారు. కొన్నిసార్లు ఎముక మజ్జ నమూనా కూడా అవసరం కావచ్చు. PNH కి చికిత్సలు ఏమిటి?
PNH చికిత్సలో రెండు ప్రధాన లక్ష్యాలు ఉన్నాయి. ఒకటి లక్షణాల నుండి ఉపశమనం కలిగించడం, మరొకటి ప్రమాదకరమైన సమస్యలను (ముఖ్యంగా రక్తపు గడ్డలను) నివారించడం. మీకు అందించే చికిత్స మీ పరిస్థితి తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.- అదనపు పోషకాలు: రక్తహీనతను నియంత్రించడానికి ఫోలిక్ ఆమ్లం మరియు ఐరన్ సప్లిమెంట్లు ఇస్తారు.
- నిర్దిష్ట మందులు: ఎకులిజుమాబ్ (సోలిరిస్) మరియు రావులిజుమాబ్ (అల్టోమిరిస్) వంటి మందులు ఎర్ర రక్త కణాల విచ్ఛిన్నాన్ని నివారిస్తాయి. వీటిని సిరల ద్వారా ఇస్తారు. రక్తహీనతను నియంత్రించడం, బయటి నుండి రక్త మార్పిడి అవసరాన్ని తగ్గించడం, మరియు రక్తం గడ్డకట్టే ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం వంటి ప్రయోజనాలు వీటికి ఉన్నాయి. ఈ ప్రయోజనం కోసం ఉపయోగించే మరో కొత్త మందు పెగ్సెటకోప్లాన్ (ఎంపావెలి).
- రక్త మార్పిడి: రక్తహీనత తీవ్రంగా ఉంటే, ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తి నుండి రక్తం దానం చేయడం ద్వారా తాత్కాలిక ఉపశమనం పొందవచ్చు.
- రక్తపు గడ్డలు ఏర్పడే ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉన్నవారికి రక్తపు గడ్డలను పలుచబరిచే మందులు ఇస్తారు.
- ఎముక మజ్జ మూల కణ మార్పిడి : PNHని పూర్తిగా నయం చేయడానికి ఇది ఒక్కటే మార్గం . ఇందులో భాగంగా వ్యాధిగ్రస్తమైన ఎముక మజ్జను తొలగించి, ఆరోగ్యంగా ఉన్న వ్యక్తి (తరచుగా తోబుట్టువు) నుండి మూల కణాలను మార్పిడి చేస్తారు. అయితే, ఇది చాలా ప్రమాదకరమైన మరియు సంక్లిష్టమైన ప్రక్రియ కాబట్టి, సాధారణంగా చాలా తీవ్రమైన వ్యాధి ఉన్న యువకులకు మాత్రమే దీనిని సిఫార్సు చేస్తారు.
మీకు ఏ చికిత్సా విధానం అత్యంత అనువైనదో మీ డాక్టర్ నిర్ణయిస్తారు. మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోవడం కూడా చాలా ముఖ్యం.
PNHతో జీవిస్తున్నప్పుడు, మిమ్మల్ని మీరు జాగ్రత్తగా చూసుకోవడం ఎప్పటికన్నా చాలా ముఖ్యం.- మంచి ఆహారం: పోషకమైన ఆహారాలు తినండి. ఇనుము అధికంగా ఉండే ఆహారాలను (పాలకూర, మాంసం) విటమిన్ సి అధికంగా ఉండే వాటితో (నారింజ, టాన్జేరిన్లు) కలిపి తినడం వల్ల శరీరం ఇనుమును మెరుగ్గా గ్రహించడానికి సహాయపడుతుంది.
- వ్యాయామం: అలసట వ్యాయామం చేయడాన్ని కష్టతరం చేస్తుంది. మీకు ఏ వ్యాయామాలు సరైనవో మీ వైద్యుడిని అడగండి.
- అంటువ్యాధుల నుండి మిమ్మల్ని మీరు రక్షించుకోండి : తరచుగా చేతులు కడుక్కోండి. రద్దీగా ఉండే ప్రదేశాలకు మరియు అనారోగ్యంతో ఉన్న వ్యక్తులు ఉండే ప్రదేశాలకు దూరంగా ఉండండి. మీకు జ్వరం వస్తే వెంటనే మీ వైద్యుడికి తెలియజేయండి.
- మానసిక ఆరోగ్యం: మీకు ఇలాంటి అరుదైన వ్యాధి ఉందని తెలిసినప్పుడు విచారం, కోపం, ఆందోళన కలగడం సహజం. ఈ భావాల గురించి మీరు నమ్మే వ్యక్తితో లేదా కౌన్సిలర్తో మాట్లాడటం గొప్ప ఉపశమనాన్ని కలిగిస్తుంది.
- గర్భం: మీరు గర్భం ధరించాలని ప్లాన్ చేస్తున్న మహిళ అయితే, గర్భం దాల్చడానికి ముందు మీ వైద్యుడిని తప్పకుండా సంప్రదించండి. గర్భధారణ సమయంలో PNH మీకు మరియు మీ బిడ్డకు ప్రమాదాలను కలిగించవచ్చు.
ముగింపు సందేశం
- PNH అనేది జన్యు ఉత్పరివర్తన వలన కలిగే ఒక అరుదైన రక్త రుగ్మత, కానీ ఇది వంశపారంపర్యంగా సంక్రమించదు.
- ఈ వ్యాధి యొక్క ప్రధానమైన మరియు అత్యంత ప్రమాదకరమైన సమస్య రక్తపు గడ్డలు ఏర్పడటం. దీని హెచ్చరిక సంకేతాల (తీవ్రమైన తలనొప్పి, ఛాతీ నొప్పి, శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది) పట్ల ఎల్లప్పుడూ అప్రమత్తంగా ఉండండి.
- ఇది ప్రాణాంతకం కాగలప్పటికీ, లక్షణాలను నియంత్రించి, జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడానికి నేడు చాలా ప్రభావవంతమైన చికిత్సలు అందుబాటులో ఉన్నాయి.
- PNHకి ఎముక మజ్జ మార్పిడి ఒక్కటే పూర్తి నివారణ చికిత్స అయినప్పటికీ, ఇది అధిక ప్రమాదకరమైనది మరియు ఎంపిక చేసిన రోగులకు మాత్రమే అనువైనది.
- మీ వైద్యుడిని క్రమం తప్పకుండా సంప్రదిస్తూ, ఆయన సూచనలను పాటించడం చాలా ముఖ్యం.
💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి