మీరు ఎప్పుడైనా మీ నవజాత శిశువు పొట్టను చూసినప్పుడు, దాని చర్మం ఎండిన పండులాగా చాలా ముడతలు పడి ఉండటాన్ని గమనించారా? లేదా అది చాలా బలహీనంగా, కండ లేకుండా ఉన్నట్లు అనిపించిందా? ఇలాంటివి చూసినప్పుడు ఒక తల్లిగా మీరు భయపడటం సహజం. కానీ ఇది ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ అని పిలువబడే చాలా అరుదైన, తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే లోపానికి సంకేతం కావచ్చు. ఈరోజు, మీరు సులభంగా అర్థం చేసుకోగలిగేలా దీని గురించి మాట్లాడుకుందాం.
ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ అంటే ఏమిటి?
సులభంగా చెప్పాలంటే, ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ అనేది పుట్టుకతో వచ్చే చాలా అరుదైన పరిస్థితి. దీనిని ఈగిల్-బారెట్ సిండ్రోమ్ అని కూడా అంటారు. "ప్రూన్" అనేది ఎండిన ద్రాక్ష లేదా ప్లమ్ లాగా కనిపించే ఒక పండు. ఈ పిల్లల పొట్టపై ముడతలు ఉండటం వల్ల దీనికి ఆ పేరు వచ్చింది.
ఈ పరిస్థితికి మూడు ప్రధాన లక్షణాలు ఉంటాయి, అందుకే దీనిని కొన్నిసార్లు "ట్రయాడ్ సిండ్రోమ్" అని పిలుస్తారు.
1. పొత్తికడుపు కండరాలు లేకపోవడం లేదా చాలా బలహీనంగా ఉండటం: ఇది ప్రధాన బాహ్య లక్షణం. పొత్తికడుపు కండరాలు సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందవు, దీనివల్ల పొత్తికడుపుపై చర్మం వదులుగా మరియు ముడతలు పడినట్లు కనిపిస్తుంది.
2. వృషణాలు కిందికి దిగకపోవడం: ఈ పరిస్థితి ప్రధానంగా అబ్బాయిలలో కనిపిస్తుంది. వారి వృషణాలు వృషణకోశంలోకి దిగకుండా, ఉదరంలోనే ఉండిపోతాయి.
3. అసాధారణంగా పెద్ద మూత్రాశయం మరియు మూత్ర వ్యవస్థ సమస్యలు: ఈ వ్యాధిలో ఇది అత్యంత తీవ్రమైన సమస్య. మూత్రాశయం చాలా పెద్దదిగా మారి, మూత్ర వ్యవస్థలో తీవ్రమైన సమస్యలను కలిగిస్తుంది.
ఈ మూత్ర వ్యవస్థ సమస్యల వల్ల పిల్లలు తమ మూత్రాశయం, మూత్రపిండాలు, మరియు మూత్రపిండాల నుండి మూత్రాశయానికి మూత్రాన్ని తీసుకువెళ్లే నాళాలను (మూత్రనాళాలు) పూర్తిగా ఖాళీ చేయలేరు.
ఒకవేళ శిశువు ఈ పరిస్థితితో జన్మిస్తే, వారి మూత్ర మార్గంలో అసాధారణతలు ఉండవచ్చు. ఉదాహరణకు, మూత్రనాళం అసాధారణంగా వెడల్పుగా మారవచ్చు, మూత్రం నిలిచిపోయి నిండిపోవచ్చు, మరియు మూత్రం మూత్రపిండాల వైపు వెనక్కి ప్రవహించవచ్చు (బ్యాక్ఫ్లో).
ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలకు కూడా కారణం కావచ్చు. వీటిలో ఊపిరితిత్తులు, గుండె, ప్రేగులు మరియు అస్థిపంజర వ్యవస్థలో లోపాలు ఉంటాయి. ఈ పరిస్థితి అమ్మాయిలకు అరుదుగా సంభవించినప్పటికీ, 95% కేసులు అబ్బాయిలలోనే నమోదవుతాయి.
ఇది ఎందుకు జరుగుతోంది? కారణాలు ఏమిటి?
నిజానికి, ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్కు ఖచ్చితమైన కారణాన్ని వైద్యులు ఇంకా కనుగొనలేదు, కానీ బహుశా ఇదే కారణం కావచ్చని సూచించే అనేక సిద్ధాంతాలు ఉన్నాయి.
- మొదటి అభిప్రాయం:గర్భంలో శిశువు పెరుగుతున్నప్పుడు, మూత్రాశయం లేదా మూత్రనాళంలో అడ్డంకి ఏర్పడుతుందని భావిస్తారు. ఇది మూత్రం శరీరం నుండి బయటకు వెళ్లకుండా నిరోధిస్తుంది, దీనివల్ల మూత్రాశయం, మూత్రవాహికలు మరియు మూత్రపిండాలు ఉబ్బుతాయి. మూత్రాశయం మరీ పెద్దది అయినప్పుడు, అది సృష్టించే ఒత్తిడి ఉదర కండరాల పెరుగుదలను మరియు వృషణాలు కిందికి దిగడాన్ని నిరోధిస్తుంది.
- రెండవ అభిప్రాయం: పొత్తికడుపు కండరాలు సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందకపోవడం వల్ల, బిడ్డకు మూత్రవిసర్జన చేయడం కష్టంగా ఉంటుంది. దీనివల్ల మూత్ర వ్యవస్థ ఉబ్బి, ఇన్ఫెక్షన్లు మరియు సమస్యలకు దారితీస్తుంది.
- మూడవ అభిప్రాయం: బహుశా ఈ కండరాల బలహీనత మరియు మూత్ర వ్యవస్థ సమస్యలకు ఏదో సంబంధం ఉండవచ్చు, మరియు మనకు ఇంకా తెలియని కారణం ఏదైనా ఉండవచ్చు (ఉదాహరణకు, నాడీ వ్యవస్థలో లోపం).
ఒకే కుటుంబంలోని తోబుట్టువులలో ఈ పరిస్థితి సంభవిస్తున్నట్లు అనేక నివేదికలు ఉన్నందున, దీనికి జన్యుపరమైన సంబంధం ఉందో లేదో నిర్ధారించడానికి పరిశోధన కూడా జరుగుతోంది.
ఈ పరిస్థితి యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?
ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలలో లక్షణాల స్వభావం మరియు తీవ్రత ఒక్కో బిడ్డకు ఒక్కో విధంగా ఉండవచ్చు. అయినప్పటికీ, కొన్ని సాధారణ లక్షణాలు ఉన్నాయి. కింది పట్టికను చూడండి.
| లక్షణం | ఒక సరళమైన వివరణ |
|---|---|
| ముడతలు పడిన పొట్ట | పొత్తికడుపులో కండరాల పరిమాణం తక్కువగా ఉండటం వల్ల చర్మం వదులుగా, పొడిగా కనిపిస్తుంది. |
| పొత్తికడుపులో వాపు | మూత్రాశయం పెద్దది కావడం వల్ల పొత్తికడుపు ఉబ్బినట్లు కనిపిస్తుంది. |
| ప్రేగు ఉబ్బరం | జీర్ణాశయపు పొర బలహీనంగా ఉండటం వల్ల, పేగుల గరుకైన ఆకారం చర్మం పైనుంచి కనిపిస్తుంది. |
| తరచుగా వచ్చే మూత్ర నాళాల ఇన్ఫెక్షన్లు (UTIలు) | సక్రమంగా మూత్రవిసర్జన చేయకపోవడం వల్ల తరచుగా ఇన్ఫెక్షన్లు రావడం. |
| కూర్చోవడం మరియు నడవడంలో ఇబ్బంది | కోర్ స్ట్రెంగ్త్ లేకపోవడం వల్ల శరీరాన్ని నియంత్రించడంలో ఇబ్బంది. |
| వృషణాల ఖాళీ | మగ పిల్లల వృషణాలు వృషణకోశంలో ఉండవు. |
దీనికి అదనంగా, కొంతమంది పిల్లలకు పాదం లోపలికి వంగి పుట్టే క్లబ్ఫుట్ అనే పరిస్థితి, మరియు వెన్నెముకలోని నరాలు సరిగ్గా అభివృద్ధి చెందని స్పైనా బైఫిడా అనే పుట్టుకతో వచ్చే లోపం కూడా ఉండవచ్చు.
ఈ పరిస్థితిని ఎలా గుర్తించాలి?
చాలా సందర్భాలలో, గర్భధారణ సమయంలో చేసే అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్లో వైద్యులు ఈ పరిస్థితిని గుర్తించగలరు. ఒకవేళ గుర్తించలేకపోతే, బిడ్డ పుట్టిన తర్వాత చేసే మొదటి వైద్య పరీక్షలో ఈ లక్షణాలు స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి.
వ్యాధి నిర్ధారణను ధృవీకరించడానికి మరియు పరిస్థితి యొక్క ఖచ్చితమైన తీవ్రతను నిర్ధారించడానికి మీ డాక్టర్ అనేక పరీక్షలు చేయవచ్చు.
- అల్ట్రాసౌండ్ స్కాన్: ఇది మూత్రపిండాలు మరియు మూత్ర వ్యవస్థలోని ఇతర అవయవాల పరిస్థితిని చూడటానికి సహాయపడుతుంది.
- ఎక్స్-రే పరీక్షలు: శరీరంలోకి ఒక ప్రత్యేకమైన రంగును ఇంజెక్ట్ చేయడం ద్వారా చేసే రెండు రకాల ఎక్స్-రేలు ఉన్నాయి. వాటిలో ఒకటి ఇంట్రావీనస్ పైలోగ్రామ్ (IVP) మరియు మరొకటి వాయిడింగ్ సిస్టోయురెత్రోగ్రామ్ (VCUG). ఇవి మూత్ర వ్యవస్థలోని అడ్డంకులను మరియు సమస్యలను స్పష్టంగా చూపించగలవు.
- రక్త పరీక్షలు: ఈ పరీక్షలు మీ బిడ్డ మూత్రపిండాలు ఎంత బాగా పనిచేస్తున్నాయో తెలుసుకోవడానికి సహాయపడతాయి.
చికిత్సలు ఏమిటి?
ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు మరియు తీవ్రత మారుతూ ఉంటాయి కాబట్టి, అనేక చికిత్సా పద్ధతులు ఉన్నాయి. పిల్లల పరిస్థితిని బట్టి డాక్టర్ అత్యంత సరైన చికిత్సను నిర్ణయిస్తారు. తరచుగా, అనేక శస్త్రచికిత్సలు అవసరమవుతాయి.
| శస్త్రచికిత్స పేరు (ఆంగ్ల పదం) | సులభంగా చెప్పాలంటే, దీని అర్థం ఏమిటి? |
|---|---|
| వెసికోస్టోమీ | పొత్తికడుపు ద్వారా మూత్రాశయంలోకి ఒక చిన్న రంధ్రం చేయబడుతుంది, దీనివల్ల మూత్రం మరింత సులభంగా బయటకు వెళ్తుంది. |
| ఆర్కియోపెక్సీ | ఉదరంలోని వృషణాలను శస్త్రచికిత్స ద్వారా వృషణకోశంలోకి తీసుకువచ్చి స్థిరపరుస్తారు. |
| సిస్టోప్లాస్టీ | ఇది మూత్రాశయాన్ని పునర్నిర్మించడానికి చేసే శస్త్రచికిత్స. |
| డిట్రూసర్ ఆగ్మెంటేషన్ | మూత్రాశయ కండరాలను బలపరిచే శస్త్రచికిత్స. కొన్నిసార్లు, తుంటి ప్రాంతంలోని కండరంలోని కొంత భాగాన్ని కూడా ఉపయోగించవచ్చు. |
| మూత్రపిండ మార్పిడి | చాలా తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, మూత్రపిండాలు విఫలమైతే, ఆ బిడ్డకు మూత్రపిండ మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. |
బిడ్డ భవిష్యత్తు ఎలా ఉంటుంది? (రోగ నిరూపణ)
ఈ ప్రశ్నకు ఒకే సమాధానం ఇవ్వడం కష్టం, ఎందుకంటే పిల్లల భవిష్యత్తు వ్యాధి తీవ్రత, వారి వయస్సు మరియు వారి మొత్తం ఆరోగ్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
కొన్ని సందర్భాల్లో శిశువులు గర్భంలోనే చనిపోతారు (పుట్టకముందే చనిపోతారు). మరికొంతమంది పిల్లలు పుట్టిన కొన్ని నెలల్లోనే చనిపోవచ్చు. ఇది నిజంగా చాలా సున్నితమైన విషయం.
అయితే, చికిత్స తీసుకున్నప్పటికీ, కొంతమంది పిల్లలలో మూత్రపిండాల వైఫల్యం సంభవించవచ్చు. మూత్రపిండాల వైఫల్యం అంటే, మూత్రపిండాలు వాటి పనితీరులో సుమారు 85-90% కోల్పోయి, సరిగ్గా పనిచేయలేని స్థితికి చేరుకోవడం. అప్పుడు, వ్యర్థ పదార్థాలు మరియు అదనపు నీరు శరీరంలో పేరుకుపోయి, పిల్లలు తీవ్ర అనారోగ్యానికి గురవుతారు. అలసట, ఆకలి లేకపోవడం, దురద మరియు కాళ్లు వాపు వంటివి దీని లక్షణాలు.
మూత్రపిండాలు విఫలమైతే, డయాలసిస్ లేదా మూత్రపిండ మార్పిడి ద్వారా చికిత్స చేస్తారు.
చివరగా, మీ బిడ్డలో ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా కనిపిస్తున్నాయని మీకు కొద్దిపాటి అనుమానం కలిగినా, వెంటనే వైద్యుడిని సంప్రదించండి . ముందుగానే వ్యాధిని గుర్తించి, సరైన చికిత్సను ప్రారంభించడం వల్ల మీ బిడ్డకు మెరుగైన ఫలితం లభిస్తుంది.
ముగింపు సందేశం
- ప్రూన్ బెల్లీ సిండ్రోమ్ అనేది ప్రధానంగా మగ పిల్లలను ప్రభావితం చేసే చాలా అరుదైన పుట్టుకతో వచ్చే రుగ్మత.
- ఈ పరిస్థితి యొక్క మూడు ప్రధాన లక్షణాలు పొత్తికడుపుపై చర్మం ముడతలు పడటం, కండరాలు బలహీనపడటం మరియు మూత్ర వ్యవస్థ సమస్యలు.
- దీనికి ఖచ్చితమైన కారణం ఇంకా కనుగొనబడనప్పటికీ, గర్భధారణ సమయంలో మూత్ర వ్యవస్థలో ఏర్పడే అడ్డంకి దీనికి కారణం కావచ్చని భావిస్తున్నారు.
- గర్భధారణ సమయంలో లేదా బిడ్డ పుట్టిన తర్వాత స్కాన్ల ద్వారా దీనిని గుర్తించవచ్చు.
- చికిత్సగా తరచుగా శస్త్రచికిత్స అవసరం అవుతుంది. పరిస్థితి తీవ్రంగా ఉంటే, మూత్రపిండాలు దెబ్బతినే ప్రమాదం ఉంది.
- మీ పిల్లలకు ఈ లక్షణాలలో ఏవైనా ఉంటే, ఆలస్యం చేయకుండా వెంటనే మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి . సత్వర చర్య చాలా ముఖ్యం.











💬 Comments (0)
ఇంకా ఎటువంటి వ్యాఖ్యలు పోస్ట్ చేయబడలేదు. మొదటిసారి మీ వ్యాఖ్యను ఇక్కడ జోడించండి.
మీ వ్యాఖ్యను జోడించండి