Биёед дар бораи лимфомаи ҳуҷайраҳои калони анапластикӣ (ALCL) бо суханони содда маълумот гирем.

Оё шумо ягон бор дар бораи лимфомаи ҳуҷайраҳои калони анапластикӣ (ALCL) шунидаед? Шояд ин ном каме мураккаб ба назар расад. Аммо хавотир нашавед, ин як навъи хеле нодири саратон аст. Имрӯз мо дар бораи ALCL чист, он чӣ гуна инкишоф меёбад, нишонаҳо, табобатҳо ва бисёр чизҳои дигар бо роҳи хеле соддае, ки шумо метавонед фаҳмед, сӯҳбат хоҳем кард. Мисли сӯҳбат бо дӯст.

ALCL (Лимфомаи ҳуҷайраҳои калони анапластикӣ) чист?

Ба таври оддӣ, ALCL як навъи нодир ва ғайриоддии саратон аст, ки ба гурӯҳи калонтари саратонҳо бо номи лимфомаи ғайриҳоджкин тааллуқ дорад. Оё шумо медонистед, ки мисли ҳама лимфомаҳои ғайриҳоджкин, ALCL низ як навъи саратон аст? Он вақте рух медиҳад, ки як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки лимфоситҳо дар бадани мо номида мешаванд, аз назорат берун ва бо суръати тезтар аз он ки лозим аст, афзоиш меёбад.

Ин лимфоситҳоро ҳамчун сарбозони хурд дар бадани мо тасаввур кунед. Онҳо қисми системаи иммунии мо буда, моро аз микробҳо ва бемориҳо муҳофизат мекунанд. Ду намуди асосии лимфоситҳо мавҷуданд: ҳуҷайраҳои В ва ҳуҷайраҳои Т. Дар ALCL, лимфоситҳои Т ё ҳуҷайраҳои Т-и шумо ғайримуқаррарӣ мерӯянд.

Акнун биёед бубинем, ки ин ном "лимфомаи ҳуҷайраҳои калони анапластикӣ" чӣ маъно дорад.

• Анапластикӣ : Ин калима маънои онро дорад, ки ҳангоми дидан дар зери микроскоп, ин ҳуҷайраҳои саратонӣ дар муқоиса бо ҳуҷайраҳои лимфоситҳои солим Т хеле аҷиб ва фарқкунанда ба назар мерасанд. Гӯё шакл ва намуди зоҳирии онҳо таҳриф шудааст.
• Ҳуҷайраи калон : Ин маънои онро дорад, ки лимфоситҳои Т-и ғайримуқаррарӣ нисбат ба ҳуҷайраҳои муқаррарии Т калонтар ба назар мерасанд. Ин фарқият дар зери микроскоп ба таври возеҳ намоён аст.
• Лимфома : Лимфома саратонест, ки дар натиҷаи афзоиши беназорати ҳуҷайраҳои сафеди хун бо номи лимфоситҳо ба вуҷуд меояд. ALCL махсусан аз лимфоситҳои Т инкишоф меёбад.

Фаҳмидед? Ба таври оддӣ, ALCL як саратонест, ки дар он ҳуҷайраҳои Т ба таври ғайримуқаррарӣ калон мешаванд, мутатсия мешаванд ва беназорат меафзоянд.

Оё намудҳои гуногуни ALCL мавҷуданд?

Бале, намудҳои гуногуни ALCL мавҷуданд. Инҳо вобаста ба ҷойгиршавии саратон дар бадани шумо ва хусусиятҳои ҳуҷайраҳои саратон тасниф карда мешаванд.

ALCL-и системавӣ

Ин навъи асосӣ аст. "Системавӣ" маънои онро дорад, ки он метавонад ба тамоми бадан таъсир расонад. Он метавонад ба гиреҳҳои лимфавии шумо, ё "ғадудҳо", чунон ки мо онҳоро меномем, ва ба узвҳои дохилӣ, ба монанди ҷигар ва шуш, ва баъзан ба пӯсти шумо таъсир расонад.

ALCL-и системавӣ ба ду намуд тақсим мешавад. Яке аз онҳо ба он асос ёфтааст, ки оё дар гени "Лимфома Киназаи Анапластикӣ (ALK)" мутатсия вуҷуд дорад ё не. Генҳо ба монанди китобҳои хурди дастурӣ барои ҳуҷайраҳои мо ҳастанд ва ин генҳо ҳатто ба лимфоситҳои Т мегӯянд, ки чӣ гуна бояд фаъолият кунад.

• ALCL-и ALK-мусбат: Ин як навъи саратон аст, ки дар гени ALK мутация дорад. Ин аксар вақт як саратони хашмгин аст. Аммо, он бештар дар кӯдакон ва ҷавонон маъмул аст. Хушбахтона, ин намуд ба химиотерапия хуб посух медиҳад.
• ALCL-и ALK-манфӣ : Ин намуд мутатсияи гени ALK надорад. Ин инчунин як саратони зуд афзоянда (хашмгин) аст. Аммо, он асосан ба одамони калонсол , одатан онҳое, ки синнашон аз 60 боло аст, таъсир мерасонад. Ин намуд метавонад пас аз химиотерапия ба ремиссия гузарад ва сипас дубора пайдо шавад. Аз ин рӯ, табобати ALCL-и ALK-манфӣ душвортар аст ва пешгӯи он нисбат ба ALCL-и ALK-мусбат бадтар аст.

Намудҳои дигари ALCL

Инчунин намудҳои ALCL мавҷуданд, ки нисбат ба намудҳои системавӣ сусттар мерӯянд.

• ALCL-и пӯсти ибтидоӣ : Ин намудест, ки асосан ба пӯст таъсир мерасонад. Аломатҳо ба монанди обила, доғҳо ва экзема метавонанд ба амал оянд. Дар аксари ҳолатҳо (тақрибан 90%) он аз пӯст берун намеравад.
• ALCL-и марбут ба импланти сина (BIA-ALCL) : Ин як навъи ALCL аст, ки дар атрофи имплантатҳои сина инкишоф меёбад. Он одатан тақрибан 10 сол пас аз амалиёти калон кардани сина ё барқарорсозии сина ташхис карда мешавад.

Кӣ ALCL мегирад?

Гарчанде ки ALCL метавонад дар одамони ҳар синну сол инкишоф ёбад, баъзе намудҳо ба гурӯҳҳои муайян бештар таъсир мерасонанд.

• ALCL-мусбат бо ALK : Ин бештар ба кӯдакони синни томактабӣ, наврасон ва ҷавонони синни 20 ва 30-сола таъсир мерасонад. Ин бештар дар мардон маъмул аст.
• ALCL-манфии ALK : Ин асосан ба одамони аз 60-сола боло таъсир мерасонад. Он инчунин дар мардон каме бештар маъмул аст.
• ALCL-и пӯсти ибтидоӣ : Ин бештар дар калонсолони аз 40-сола боло рух медиҳад. Он бештар дар мардон ва одамони сафедпӯст маъмул аст.
• BIA-ALCL : Ин одатан дар одамони аз 50-сола боло ташхис карда мешавад. Он метавонад дар одамоне инкишоф ёбад, ки ҳам имплантатҳои синаи силикон ва ҳам шӯр доранд. Муайян шудааст, ки он махсусан бо имплантатҳои синаи бофташуда алоқаманд аст.

ALCL то чӣ андоза маъмул аст?

ALCL дар асл як саратони хеле нодир аст. Танҳо тақрибан 2% лимфомаҳои ғайриҲодгкин дар калонсолон ҳамчун ALCL ташхис карда мешаванд. Ин фоизи хеле кам аст.

Аломатҳои ALCL кадомҳоянд?

Аломатҳои ALCL вобаста ба намуд фарқ мекунанд.

Аломатҳои ALCL-и системавӣ

Дар ҳарду ALCL-и ALK-мусбат ва ALK-манфӣ, варами гиреҳҳои лимфавӣ дар ҷойҳое, ки саратон афзоиш меёбад, маъмул аст. Онҳо метавонанд дар ҷойҳо ба монанди гардан, бағал ё чоқи шумо мисли гиреҳҳо эҳсос шаванд. Аломатҳои дигар инҳоянд:

• Табларзаи зуд-зуд.
• Эҳсоси хеле хастагӣ (`Хастагӣ`).
• Арақ кардан дар шаб ("Аракҳои шабона").
• Камшавии вазни номаълум.

Вақте ки аксари одамон ташхис карда мешаванд, саратон метавонад каме паҳн шуда бошад, яъне он дар "марҳилаи пешрафта" қарор дорад. Дар ин ҳолат, саратон метавонад ба узвҳо ба монанди шуш, ҷигар ё устухонҳои шумо паҳн шуда бошад. Сипас, вобаста ба узве, ки зарар дидааст, нишонаҳо метавонанд пайдо шаванд. Масалан, агар шумо танг шудани қафаси сина ё сулфаи зуд-зуд дошта бошед, ALCL метавонад ба қафаси сина таъсир расонида бошад.

Хусусиятҳои ALCL-и пӯсти ибтидоӣ

Дар ин намуди пӯст тағйироти пӯст мушоҳида мешаванд.

• Дар як ё якчанд қисмати пӯст доғҳои сурх ё қаҳваранги ғайриоддӣ пайдо мешаванд, ки бо мурури замон метавонанд калон шаванд.
• Қисмҳои барҷаста , аз танга калонтар. Баъзан метавонанд хориш кунанд.
• Доғҳо метавонанд дард кунанд ва сипас ба пӯст табдил ёбанд .

Хусусиятҳои BIA-ALCL (ALCL-и алоқаманд бо импланти сина)

Дар ин ҳолат, тағйироти равшан дар сина мушоҳида мешаванд.

• Дарди сина.
• Варами сина.
• Экзема ё доғи пӯст.
• Варам ё ҷамъшавии моеъ дар наздикии имплантатсияи сина.
• Массаи сахт дар наздикии имплантати сина.

Ин тағйирот одатан дар як сина мушоҳида мешаванд, аммо баъзан тағйирот дар ҳарду сина низ мушоҳида мешаванд.

Чӣ боиси ALCL мегардад?

ALCL вақте рух медиҳад, ки ҳуҷайраҳои лимфоситҳо, ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем, беназорат афзоиш меёбанд ва аз бофтаи солим дар атрофи худ берун мераванд. Муҳаққиқон то ҳол дақиқ намедонанд, ки чаро ин ҳуҷайраҳои лимфоситҳо ба саратон (ҳуҷайраҳои бадсифат) табдил меёбанд.

Аммо, онҳо якчанд мутатсияҳои генетикиро муайян карданд, ки одатан бо ALCL дида мешаванд. Фикр мекунанд, ки ин мутатсияҳои генетикӣ метавонанд боиси табдил ёфтани ҳуҷайраҳои солим ба ҳуҷайраҳои саратонӣ шаванд.

Масалан, хусусияти асосии ALCL-и ALK-мусбат мутатсияҳо дар гени ALK мебошад. Ба ҳамин монанд, дигар мутатсияҳои генӣ низ дар дигар намудҳои ALCL маъмуланд.

Чӣ тавр ALCL ташхис карда мешавад? (Ташхис)

Духтури шумо аввал муоинаи ҷисмонӣ мегузаронад, то нишонаҳои ALCL, ба монанди варами гиреҳҳои лимфаро тафтиш кунад. Агар онҳо аз ин шубҳа дошта бошанд, онҳо якчанд санҷишҳо ва тартиботи гуногунро анҷом медиҳанд.

• Тартиби аксбардорӣИнҳо метавонанд барои муайян кардани макони саратон кӯмак расонанд. Навъи санҷишҳои тасвирӣ, ки ба шумо лозиманд, вобаста ба намуди ALCL фарқ мекунад. Духтури шумо метавонад рентгени сина , томографияи компютерӣ ё MRI-ро барои ҷустуҷӯи варамҳо анҷом диҳад. ПЭТ/КТ ё ПЭТ метавонад барои муайян кардани он, ки оё саратон дар тамоми бадан паҳн шудааст, кӯмак кунад. Агар ба BIA-ALCL гумонбар шавад, ултрасадои сина метавонад анҷом дода шавад.
• Ташхиси хун : Духтур барои санҷидани нишонаҳои ALCL санҷишҳои гуногуни хун, ба монанди таҳлили умумии хун (CBC) мегузаронад. Агар шумораи ҳуҷайраҳои хун (ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун ё тромбоситҳо) ғайримуқаррарӣ бошад, ин метавонад нишонаи ALCL бошад. Онҳо инчунин баъзе ферментҳо ва дигар маркерҳоро дар хун ҷустуҷӯ мекунанд, зеро инҳо низ метавонанд нишонаҳои ALCL бошанд.
• Биопсия : Ягона роҳи тасдиқи ташхиси ALCL ин биопсия аст. Дар биопсия, духтур намунаи хурди бофтаи шубҳанокро гирифта, онро зери микроскоп тафтиш мекунад. Бо омӯзиши ин ҳуҷайраҳо, духтур метавонад дақиқ муайян кунад, ки шумо кадом намуди ALCL-ро доред. Ин инчунин барои банақшагирии самараноктарин табобат кӯмак мекунад.

ALCL чӣ гуна табобат карда мешавад?

Табобати маъмулии ALCL-и системавӣ химиотерапия мебошад. Барои ALCL-и аввалияи пӯст ва BIA-ALCL ҷарроҳӣ табобати афзалиятнок аст.

Табобати ALCL-и системавӣ

Лимфомаҳои ҳуҷайраҳои калони анапластикии ALK-мусбат ва ALK-манфӣ одатан ба химиотерапияи системавӣ хуб посух медиҳанд. Химиотерапияи системавӣ додани доруҳои куштани саратонро тавассути раг дар бар мегирад, ки тавассути ҷараёни хун дар тамоми бадан паҳн шуда, ҳуҷайраҳои саратонро мекушанд.

Химиотерапия барои ALCL-и системавӣ аксар вақт аз якҷояшавии доруҳое истифода мебарад, ки барои куштани ҳуҷайраҳои саратон якҷоя кор мекунанд. Баъзе мисолҳо инҳоянд:

• BV-CHP : Ин доруҳои «Брентуксимаб Ведотин», «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)» ва «Преднизон»-ро дар бар мегирад.
• ЧОП : Ин истифодаи доруҳоеро бо номи «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Винкристин (Онковин®)» ва «Преднизон» дар бар мегирад.
• CHEOP : Ин истифодаи доруҳоеро бо номи «Циклофосфамид», «Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)», «Этопозид», «Винкристин (Онковин®)» ва «Преднизон» дар бар мегирад.

Ин табобатҳо одатан метавонанд боиси нопадид шудани ҳама нишонаҳои саратон дар муддати кӯтоҳ шаванд (мо инро «ремиссия» меномем).(Инро "рецидив" меноманд) Аммо, саратон метавонад дубора пайдо шавад. Агар духтури шумо фикр кунад, ки саратон эҳтимолан дубора пайдо мешавад, онҳо метавонанд трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдиро дар давраи ремиссияи шумо тавсия диҳанд. Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ ҳуҷайраҳоеро, ки бо химиотерапия нобуд шудаанд, бо ҳуҷайраҳои солим иваз мекунад. Сипас ин ҳуҷайраҳои солим ҳуҷайраҳои хуни солим (ғайрисаратонӣ)-ро ба вуҷуд меоранд.

Агар саратон дубора пайдо шавад, духтури шумо метавонад табобатҳои иловагии химиотерапияро, ки барои табобати лимфома тарҳрезӣ шудаанд, тавсия диҳад.

Табобати ALCL-и пӯсти ибтидоӣ

Табобати маъмултарини ин ҷарроҳӣ аст. Агар саратон ба гиреҳҳои лимфа паҳн шуда бошад, ба шумо инчунин метавонад терапияи радиатсионӣ лозим шавад. Терапияи радиатсионӣ бо равона кардани энергия ба ҳуҷайраҳои саратон ва нобуд кардани онҳо кор мекунад.

ALCL-и пӯсти ибтидоӣ аксар вақт метавонад дар давоми панҷ соли табобат такрор шавад. Агар ин рӯй диҳад, ҷарроҳӣ ва терапияи радиатсионӣ дубора лозим мешавад.

Агар шумо варамҳои маҳаллиро дошта бошед, ки онҳоро бо ҷарроҳӣ бартараф кардан мумкин нест, ё агар саратон такрор шавад, ба шумо шояд дигар табобатҳо лозим шаванд. Инҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Метотрексати даҳонӣ : Доруе, ки барои табобати лимфомаи ғайриҲодгкин истифода мешавад.
• Бексаротен : Доруе, ки барои табобати лимфомаи Т-ҳуҷайра, ки ба пӯст таъсир мерасонад, истифода мешавад.
• Брентуксимаб Ведотин : Доруе, ки барои табобати ALCL системавӣ ва дигар намудҳои ALCL-и такроршаванда истифода мешавад.
• Интерферон : Доруе, ки ба системаи иммунии шумо кӯмак мекунад, ки ҳуҷайраҳои саратон, аз ҷумла лимфомаро шинохта ва бо онҳо мубориза барад.

Табобати BIA-ALCL

BIA-ALCL-ро одатан бо ҷарроҳӣ барои хориҷ кардани импланти сина ва ҳама гуна ҳуҷайраҳои саратони атрофи он табобат кардан мумкин аст. Агар ҷарроҳӣ имконнопазир бошад, барои куштани ҳуҷайраҳои саратон радиотерапияро истифода бурдан мумкин аст.

Агар саратон дубора пайдо шавад ё аз сина берун паҳн шавад, духтури шумо метавонад табобатҳои химиотерапияро, ки барои табобати ALCL-и ALK-манфӣ истифода мешаванд, тавсия диҳад. Инҳо метавонанд химиотерапияи CHOP ва табобатҳо ба монанди Брентуксимаб Ведотинро дар бар гиранд.

ALCL то чӣ андоза ҷиддӣ аст?

Новобаста аз намуд, ALCL як саратони ҷиддӣ аст, ки назорати бодиққат ва табобати мувофиқро талаб мекунад. Аммо, пешгӯии шумо ва нақшаи табобати шумо аз омилҳо ба монанди намуди ALCL-и шумо, чӣ гуна вокуниш нишон додан ба табобат ва холҳои Индекси байналмилалии пешгӯии шумо (IPI) вобаста аст.

IPI аз ҷониби онкологҳо барои пешгӯии натиҷаи лимфомаҳои ғайриҲодгкин, ки босуръат рушд мекунанд, аз ҷумла ALCL-и системавӣ, таҳия шудааст. Хол ба омилҳои зерин асос ёфтааст:

• сину соли шумо.
• Қобилияти шумо барои иҷрои вазифаҳои ҳаррӯза.
• То куҷо паҳн шудани саратон (марҳилаи саратон).
• Шумораи ғадудҳои равғании зарардида.

Агар шумо ALCL-и системавӣ дошта бошед, аз духтуратон пурсед, ки холҳои IPI-и шумо ба имконияти барқароршавӣ чӣ гуна таъсир мерасонанд.

Сатҳи зиндамонӣ барои ALCL чанд аст?

Сатҳи зинда мондан барои ALCL-и системавӣ хеле фарқ мекунад. ALCL-и ALK-мусбат бо мӯҳлати дарозтари зинда мондан нисбат ба ALCL-и ALK-манфӣ алоқаманд аст. Вобаста аз омилҳо ба монанди намуди саратон ва холҳои IPI, сатҳи зинда мондани панҷсола барои ALCL-и ALK-мусбат метавонад аз 33% то 90% бошад. Ба ҳамин монанд, сатҳи зинда мондани панҷсола барои ALCL-и ALK-манфӣ метавонад аз 13% то 74% бошад.

ALCL-и пӯсти ибтидоӣ ва BIA-ALCL сатҳи хеле хуби зиндамонӣ доранд. Гарчанде ки ALCL-и пӯсти ибтидоӣ одатан ба ремиссия мегузарад ва дар давоми панҷ сол дубора пайдо мешавад, табобатҳои пайгирӣ метавонанд умри шуморо дароз кунанд. Сатҳи зиндамонӣ тақрибан 80% -ро панҷ сол пас аз ташхис ташкил медиҳад. Дар BIA-ALCL, агар саратон бо ҷарроҳӣ пурра бартараф карда шавад, саратон аксар вақт пурра нест мешавад.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Инҳоянд чанд саволҳои муҳиме, ки шумо бояд аз духтур пурсед:

• Ман кадом намуди ALCL дорам?
• Оё саратони ман танҳо дар як нуқта маҳдуд аст ё паҳн шудааст?
• Мутахассисони дастаи нигоҳубини ман киҳоянд?
• Шумо барои ман кадом табобатро тавсия медиҳед?
• Чӣ тавр ман метавонам таъсири манфии табобатро идора кунам?
• Холи IPI-и ман чанд аст?
• Эҳтимолияти ба «ремиссия» рафтани саратони ман чӣ қадар аст?
• Эҳтимолияти бозгашти саратони ман чӣ қадар аст?
• Барои назорат кардани ҳолати худ, ман бояд чанд маротиба барои муоинаҳои такрорӣ муроҷиат кунам?

Вақте ки шумо мефаҳмед, ки саратон доред, тарс эҳсос кардан як чизи муқаррарӣ аст. Аммо, муҳимтарин чизе, ки бояд дар хотир дошт, ин аст, ки ALCL як навъи ягонаи саратон бо натиҷаи якхела нест . Навъи ALCL-и шумо муайян мекунад, ки он зуд ё оҳиста паҳн мешавад. Ин имконоти табобат ва дурнамои шуморо ташаккул медиҳад. ALCL-и баъзе одамон зуд паҳн мешавад. Барои дигарон, он оҳиста афзоиш меёбад ва ба шумо вақти кофӣ медиҳад, то табобатҳоеро гиред, ки метавонанд ба назорати саратон мусоидат кунанд. Бо духтуратон дар бораи натиҷаҳои эҳтимолӣ дар асоси ташхиси худ сӯҳбат кунед.

Муҳимтарин чизҳое, ки шумо бояд дар хотир доред (Паёми хонагӣ)

Хуб, пас биёед баъзе аз муҳимтарин чизҳоеро, ки шумо бояд аз он чизе ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, дар хотир доред, ҷамъбаст кунем.

• ALCL як навъи нодири саратон аст ва намудҳои гуногуни он мавҷуданд.
• На ҳама намудҳои ALCL яксонанд. Баъзеҳо зуд, баъзеҳо оҳиста паҳн мешаванд.
• Табобат ва имконияти барқароршавӣ вобаста ба намуди ALCL-и шумо, синну сол ва саломатии умумии шумо фарқ мекунад.
• Гарчанде ки ALCL-и ALK-мусбат дар одамони ҷавонтар зуд-зуд рух медиҳад, он ба табобат хуб посух медиҳад.
• ALCL-и ALK-манфӣ ба калонсолони бештар таъсир мерасонад ва табобаташ метавонад каме мураккабтар бошад.
• Пешгӯии ALCL-и пӯст ва ALCL-и марбут ба имплантатсияи сина (BIA-ALCL) умуман хуб аст.
• Воҳима накунед. Агар шумо ягон шубҳа ё нишона дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
• Бо духтуратон дар бораи ҳолати худ, табобати худ ва ҳама саволҳое, ки доред, ошкоро сӯҳбат кунед. Онҳо касоне ҳастанд, ки метавонанд ба шумо беҳтарин кӯмак расонанд.

Дар хотир доред, ки на ҳама ташхисҳои саратон яксон ҷиддӣ мебошанд. Ҳатто бо ALCL, бо ташхиси дақиқ, табобати фаврӣ ва мониторинги хуб, бисёриҳо метавонанд ба натиҷаҳои муваффақ ноил шаванд.

Лимфомаи ҳуҷайраҳои калони анапластикӣ , ALCL, лимфома, саратон, ҳуҷайраҳои Т, гени ALK, химиотерапия