Оё шумо низ мехоҳед дар бораи ин бемории нодир маълумот гиред? Биёед дар бораи EGPA (Грануломатози эозинофилӣ бо полиангиит) бо суханони содда сӯҳбат кунем!

Оё шумо зуд-зуд астма доред? Ё шумо касе ҳастед, ки аз аллергияи шадид азият мекашед? Пас, он чизе ки ман мегӯям, метавонад барои шумо хеле муҳим бошад. Зеро имрӯз мо дар бораи як бемории хеле аҷиб ва хеле нодир, ки баъзан бо чунин ҳолатҳо алоқаманд аст, сӯҳбат хоҳем кард. Ин беморӣ EGPA номида мешавад. Он қаблан ҳамчун синдроми Черг-Страус маълум буд. Агар ном каме дароз ба назар расад, хавотир нашавед, биёед онро содда фаҳмем.

EGPA (Грануломатози эозинофилӣ бо полиангиит) чист?

Ин номи дароз метавонад каме печида бошад, аммо биёед онро ба қисмҳо тақсим кунем ва фаҳмем. Он гоҳ ин хеле осонтар мешавад.

1. Эозинофилӣ

Ба таври оддӣ, эозинофилӣ маънои онро дорад, ки дар хуни шумо шумораи аз муқаррарӣ зиёдтари як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун бо номи эозинофилҳо мавҷуд аст. Ба ин тариқ фикр кунед, эозинофилҳо дар бадани мо мисли посбонҳои хурд ҳастанд, онҳо ба системаи иммунии мо кӯмак мекунанд. Аммо дар шахсе, ки EGPA дорад, шумораи эозинофилҳо баъзан метавонад ду баробар ё ҳатто аз шумораи муқаррарӣ зиёдтар бошад. Ин маънои онро дорад, ки системаи иммунӣ аз вақти муқаррарӣ зиёдтар кор мекунад.

2. Грануломатоз

Грануломатоз ҳолатест, ки дар он ҳуҷайраҳои масуният ҳангоми илтиҳоб ё варам дар бофтаҳои бадан гиреҳҳои хурд ба вуҷуд меоранд. Мо ин гиреҳҳоро гранулемаҳо меномем. Ин инчунин вазифаи системаи масуният аст. Ин мисли иҳота кардани минтақаи мушкил ва кӯшиши пешгирии паҳншавии он аст.

3. Полиангиит

Полиангиит илтиҳоби дарозмуддати бисёре аз рагҳои хунгузар дар бадани шумо, бахусус рагҳои хурду миёна (поли маънои бисёрро дорад) мебошад. Ин ҳолатест, ки ба гурӯҳи калонтари бемориҳо тааллуқ дорад, ки васкулит номида мешавад. Ангиит номи дигари васкулит аст.

Пас, ҳамаи ин якҷоя карда шавад, EGPA як ҳолати нодир аст, ки аз сабаби фаъолияти ғайримуқаррарии системаи масуният ба вуҷуд меояд, ки бо астма ё аллергия оғоз ёфта, боиси афзоиши эозинофилҳо, пайдоиши гранулемаҳо ва дар ниҳоят илтиҳоби рагҳои хун мегардад.

Ин ҳолати EGPA ба бадани ман чӣ гуна таъсир мерасонад?

Вақте ки илтиҳоби доимии рагҳои хун, ки васкулит номида мешавад, ба амал меояд, деворҳои рагҳои хун заиф мешаванд. Ин метавонад боиси дароз шудан ва варам кардани онҳо мисли пуфак гардад - ки мо онро аневризма меномем. Ё ин рагҳои хуни заифшуда метавонанд кафида, ба бадан хунравӣ кунанд.

Чизи дигар ин аст, ки илтиҳоб метавонад боиси варам кардани рагҳои хун, пайдоиши доғҳо ва танг шудани дарун гардад. Пас чӣ мешавад? Ҷараёни хун халалдор мешавад, баъзан ҳатто пурра баста мешавад. Ин баданро аз оксиген ва маводи ғизоии зарурӣ барои фаъолияти дуруст маҳрум мекунад.

Азбаски полиангиит ба рагҳои хунгузари хурд дар тамоми бадани мо таъсир мерасонад, нишонаҳо метавонанд дар ҳама ҷо дар бадан пайдо шаванд. Аммо, он бештар ба системаи нафаскашӣ, яъне шушҳо таъсир мерасонад . Он инчунин метавонад ба гурдаҳо, рӯдаҳо, дил ва асабҳо таъсир расонад.

Аломатҳои EGPA кадомҳоянд?

Ин беморӣ бо номи EGPA ногаҳон пайдо намешавад. Аломатҳо тадриҷан, дар тӯли солҳои зиёд, дар якчанд марҳила пайдо мешаванд. Биёед бубинем, ки ин марҳилаҳо чистанд.

Марҳилаи 1: Аломатҳои маъмулӣ дар марҳилаҳои аввал мушоҳида мешаванд

Дар ин муддат шумо метавонед чизҳои ба ин монандро эҳсос кунед:

• Астмаи калонсолон: Ҳатто шахсе, ки қаблан ҳеҷ гоҳ астма надошт, метавонад астмаи навро бо нишонаҳо ба монанди сулфа, нафаскашии хиррӣ ва душвории нафаскашӣ пайдо кунад.
• Таби хушк: Атсазанӣ, хориши бинӣ ва бандии бинӣ метавонад идома ёбад.
• Синуситҳои музмин: Эҳсоси вазнинӣ ва фишор дар сар аз сабаби илтиҳоби ковокиҳои синусҳо.
• Полипҳои бинӣ: Омехтаҳои хурди ғайрисаратонӣ, ки дар дохили бинӣ пайдо мешаванд.
• Дарди умумии бадан: Эҳсоси дард кардани буғумҳо ва мушакҳои шумо.
• Табларза, бемадорӣ ва хастагӣ: Танҳо эҳсоси дард ва хастагӣ.

Марҳилаи дуюм: Аломатҳои афзоиши эозинофилҳо

Бо пешрафти беморӣ, он эозинофилҳое, ки мо дар бораашон сӯҳбат кардем, дар бофтаҳои гуногуни бадан, бахусус шушҳо, ҷамъ мешаванд. Инро инфильтратҳои эозинофилӣ меноманд. Ин метавонад ба пайдоиши аломатҳои нав оварда расонад:

• Дарди қафаси сина ва душвории зиёдшудаи нафаскашӣ.
• Суръати тези дил.
• Доғҳо ё доғҳои пӯст.
• Аломатҳои системаи ҳозима: дарунравӣ, дарунравӣ, дарди меъда.

Марҳилаи сеюм: Аломатҳои васкулит

Васкулит , ки илтиҳоби рагҳои хун аст, одатан марҳилаи охирини беморӣ аст. Ин метавонад боиси нишонаҳои шадид ба монанди:

• Аломатҳои хунравии дохилӣ: хун дар наҷосат, хун дар сулфа ва доғҳои рангпарида дар зери пӯст.
• Аломатҳое, ки дар натиҷаи илтиҳоб ё осеби асабҳо ба вуҷуд омадаанд: карахтӣ дар дасту пойҳо, ларзиш, заъф, дарди асаб.
• Аломатҳои бемории дил: номунтазамии тапиши дил, беҳушӣ, кӯтоҳ будани нафас, варам (варам) .

Ин полиангиит аст.Ин ҳолат инчунин метавонад ба гурдаҳо таъсир расонад, аммо аксар вақт он бе нишонаҳо рух медиҳад.

Чаро ин EGPA ба миён меояд? Сабаб чист?

Дар асл, ин EGPA аз сабаби вайрон шудани системаи иммунии худи мо ба вуҷуд меояд. Тасаввур кунед, ки дар ин ҷо он чизе ки рӯй медиҳад, ба сарбозоне монанд аст, ки бояд бадани моро муҳофизат кунанд ва ба бадани худашон ҳамла кунанд. Илтиҳоб дар рагҳои хуни шумо, пайдоиши гранулемаҳо , ки мо қаблан дар бораашон сӯҳбат кардем, афзоиши эозинофилҳо - ҳамаи ин аз он сабаб рух медиҳад, ки системаи иммунӣ аз ҳад зиёд фаъол аст ва нодуруст вокуниш нишон медиҳад.

Аммо, тадқиқотчиён то ҳол наметавонанд сабаби дақиқи ин ҳодисаро фаҳманд.

Бемориҳое, ки илтиҳоби дарозмуддати системаи масуниятро дар бар мегиранд, баъзан бемориҳои аутоиммунӣ номида мешаванд. Хусусияти маъмулии чунин бемориҳо дар он аст, ки антителоҳо бар зидди баъзе ҳуҷайраҳои бадан истеҳсол мешаванд ва ба онҳо ҳамла мекунанд. Ин метавонад яке аз сабабҳои EGPA бошад.

Муҳаққиқон якчанд бемориҳои дигарро ба монанди EGPA дар як гурӯҳ гурӯҳбандӣ кардаанд. Ҳамаи онҳо антителои мушаххасе бо номи ANCA доранд. Ин гурӯҳ васкулити бо ANCA алоқаманд (AAV) номида мешавад. Аммо, танҳо 40% одамони гирифтори EGPA ин антителои ANCA-ро доранд. Ин маънои онро дорад, ки он ягона сабаб нест.

Афзоиши эозинофилҳо ба назар чунин мерасад, ки сабаби алоҳидаи нишонаҳое мебошад, ки пеш аз васкулит пайдо мешаванд. Вақте ки эозинофилҳо дар бофтаҳо ҷамъ мешаванд, онҳо илтиҳоб ба вуҷуд меоранд ва ба бофтаҳо зарар мерасонанд. Ин афзоиши эозинофилҳо бо астма ва аллергия сахт алоқаманд аст. Одамони гирифтори астма нисбат ба дигарон 34 маротиба бештар гирифтори EGPA мебошанд.

Мушкилоти ҷиддие, ки метавонанд дар натиҷаи EGPA ба вуҷуд оянд, кадомҳоянд?

Агар ин беморӣ дуруст табобат карда нашавад, он метавонад ба узвҳо ва бофтаҳои шумо зарари ҷиддӣ расонад. Инҳоянд чанд мисол:

• Эффузияи плевра: Ҷамъшавии моеъ дар атрофи шуш.
• Эффузияи перикардӣ: Ҷамъшавии моеъ дар атрофи дил.
• Нейропатияи периферӣ: осеб ба асабҳои периферӣ.
• Бемории музмини гурда.
• Норасоии музмини нафаскашӣ.
• Норасоии музмини дил.

Муҳимтар аз ҳама, пеш аз пайдоиши чунин мушкилот, ташхис ва табобати беморӣ зарур аст.

EGPA чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Ташхиси EGPA метавонад каме душвор бошад, зеро шумо метавонед дар вақтҳои гуногун нишонаҳои гуногун дошта бошед. Барои шумо ва духтуратон муайян кардани ҳамаи ин метавонад вақти зиёдро талаб кунад. Ғайр аз ин, нишонаҳои EGPA метавонанд ба нишонаҳои бисёр бемориҳои дигар монанд бошанд.

Аммо, агар шумо якчанд аз ин шартҳоро дошта бошед, духтур метавонад аз EGPA гумонбар шавад:

• Доштани таърихи астма ё таби хушк.
• Ташхиси хун сатҳи баланди эозинофилҳоро нишон медиҳад.
• Санҷишҳои аксбардорӣ далелҳои инфильтратҳои эозинофилиро нишон медиҳанд.
• Биопсияи бофтаҳо нишонаҳои гранулемаҳо ва/ё васкулитро нишон медиҳад.

Табобати ин бемории EGPA чист? Аз ҳеҷ чиз тарсидан лозим нест, дуруст аст?

Бале, бешубҳа, барои ин ҳолат табобате бо номи EGPA вуҷуд дорад. Хавотир нашавед! Муҳим он аст, ки бемориро зуд ташхис кунед ва табобатро оғоз кунед.

Одатан, аввалин коре, ки бояд кард, додани миқдори зиёди кортикостероидҳо барои кам кардани илтиҳоб ва эозинофилҳо мебошад. Вақте ки ин доруҳо нишонаҳоро назорат мекунанд, мо мегӯем, ки беморӣ дар ремиссия аст. Ин маънои онро дорад, ки нишонаҳо нопадид шудаанд. Сипас, духтур тадриҷан миқдори доруро кам мекунад. Бисёриҳо бояд истеъмоли кортикостероидҳоро бо миқдори кам идома диҳанд, то ин ремиссияро нигоҳ доранд.

Баъзан танҳо кортикостероидҳо кофӣ нестанд, ё барои пешгирӣ аз таъсири манфӣ, ба шумо лозим меояд, ки истеъмоли миқдори зиёди кортикостероидҳоро идома диҳед. Дар чунин ҳолатҳо, духтури шумо метавонад доруҳои иловагӣ таъин кунад.

Ин доруҳои иловагӣ иммуносупрессантҳо ва доруҳои биологиро дар бар мегиранд. Меполизумаб аввалин доруи биологӣ мебошад, ки аз ҷониби Идораи озуқаворӣ ва дорувори ИМА (FDA) барои EGPA тасдиқ шудааст. Як доруи дигари биологӣ , бенрализумаб, низ дар озмоишҳои клиникии ахир натиҷаҳои умедбахш нишон додааст. Ин таҳқиқоти нав имконоти нави табобатро барои одамони гирифтори EGPA боз кардааст.

Зиндагӣ бо EGPA чӣ гуна хоҳад буд? (Пешгӯӣ)

EGPA як бемории табобатшаванда аст, аммо табобатнашаванда нест . Аксари одамон метавонанд нишонаҳои худро бо доруворӣ назорат кунанд ва ба ремиссия раванд. Ин маънои онро дорад, ки нишонаҳо аз байн мераванд. Аммо, агар шумо табобатро қатъ кунед, нишонаҳо метавонанд дубора пайдо шаванд (рецидив) . Аз ин рӯ, духтури шумо ҳолати шуморо дар тӯли тамоми умри шумо назорат хоҳад кард.

Оё бо EGPA умри дароз дидан мумкин аст?

Бо табобати самаранок, шумо метавонед бо EGPA ҳаёти муқаррарӣ дошта бошед . Дар марҳилаҳои пешрафтаи беморӣ, мушкилот ба монанди норасоии узвҳо метавонанд ба давомнокии умри шумо таъсир расонанд. Аммо, табобат аксар вақт метавонад норасоии узвҳоро боздорад ё баръакс кунад. Бо табобат, сатҳи зиндамонии панҷсолаи EGPA беш аз 80% аст.

Оё роҳе барои пешгирии рушди EGPA вуҷуд дорад?

Азбаски мо то ҳол сабаби пайдоиши EGPA-ро дақиқ намедонем, мо намедонем, ки чӣ гуна онро пешгирӣ кунем. Аммо, ташхиси барвақтӣ ва табобати он метавонад ба пешгирии бадтар шудани ҳолат мусоидат кунад . Бо диққати ҷиддӣ додан ба нишонаҳои худ ва гузориш додани онҳо ба духтур, шумо метавонед ба пешгирии мушкилоти ҷиддии EGPA мусоидат кунед.

Ҳангоми зиндагӣ бо EGPA ман бояд чӣ гуна ба худам ғамхорӣ кунам?

Ин саволи хеле муҳим аст. Доруҳое, ки барои EGPA дода мешаванд, бахусус кортикостероидҳо ва иммуносупрессантҳо , масунияти шуморо коҳиш медиҳанд . Ин маънои онро дорад, ки эҳтимоли бемор шуданатон зиёдтар аст ва агар шумо бемор шавед, шифо ёфтан вақти бештарро мегирад.

• Аз ин рӯ, барои пешгирӣ аз бемориҳои маъмулӣ , шумо бояд нисбат ба маъмулӣ эҳтиёткор бошед. Ҳангоми рафтан ба ҷойҳои серодам ва ҷойҳое, ки одамони бемор ҳастанд, махсусан эҳтиёткор бошед.
• Дастҳоятонро зуд-зуд хуб бишӯед.
• Парҳези солим бихӯред.
• Ҳар қадар ки лозим бошад, барои хоб рафтан вақт ҷудо кунед.
• Ҳангоми истеъмоли дарозмуддати кортикостероидҳо, таъсири манфӣ ба монанди сатҳи баланди қанди хун (масалан, диабет), афзоиши вазн, тунукшавии устухонҳо (масалан, остеопороз) ва тағирёбии рӯҳия метавонанд ба амал оянд . Дар ин бора бо духтуратон сӯҳбат кунед ва тарзи идоракунии онҳоро омӯзед. Агар шумо ягон нишонаҳои нав пайдо кунед, фавран ба духтуратон хабар диҳед.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Грануломатози эозинофилӣ бо полиангиит (EGPA) як навъи васкулит аст ва инчунин хеле нодир ва ташхисаш душвор аст. Шумо метавонед аломатҳои гуногун дошта бошед, ки ба назар бо ҳам алоқаманд нестанд. Барои духтури шумо фаҳмидани маънои онҳо ва муайян кардани он, ки ба шумо кадом табобат лозим аст, вақти зиёд лозим аст.

Хабари хуш ин аст , ки EGPA-ро бо табобат хуб идора кардан мумкин аст . Аммо, ба шумо лозим меояд, ки дар ҳаёти ҳаррӯзаи худ баъзе тағйирот ворид кунед. Зиндагӣ бо бемории музмин, ки бисёриҳо ҳеҷ гоҳ дар борааш нашунидаанд, баъзан метавонад худро танҳо ҳис кунад. Дар чунин вақтҳо, пайваст шудан бо шабакаҳои дастгирии дигарон, ки бо EGPA зиндагӣ мекунанд, метавонад муфид бошад. Ҳеҷ гоҳ умедро аз даст надиҳед, маслиҳатҳои дурусти тиббиро риоя кунед ва шумо низ метавонед ҳаёти хубе дошта бошед.

EGPA , синдроми Черг-Страус, грануломатози эозинофилӣ полиангиит, астма, аллергия, васкулит, эозинофил