Оё пӯст ва сафедии чашмонатон зард мешаванд? Биёед дар бораи синдроми Дубин-Ҷонсон маълумоти бештар гирем!

Оё шумо ягон бор мушоҳида кардаед, ки ранги пӯст ё сафедии чашмонатон каме зард ба назар мерасад? Ё ягон бор мушоҳида кардаед, ки пешоби шумо нисбат ба маъмулӣ зардии тиратар дорад? Агар шумо чунин чизҳоро аз сар гузаронед, яке аз сабабҳои имконпазир як ҳолати нодир, вале на он қадар ҷиддӣ бо номи синдроми Дубин-Ҷонсон аст. Пас, биёед дар ин бора ба таври муфассал ва хеле содда сӯҳбат кунем.

Синдроми Дубин-Ҷонсон чист?

Ба таври оддӣ, синдроми Дубин-Ҷонсон як ҳолати генетикӣ аст, ки ба ҷигари мо таъсир мерасонад. Дар ин ҳолат, моддаи зард бо номи билирубин, ки дар бадани мо истеҳсол мешавад, ба ҷои он ки аз бадан дуруст хориҷ карда шавад, ҷамъ мешавад. Акнун шумо шояд фикр кунед, ки билирубин чист. Пас аз муддате, вақте ки мӯҳлати ҳаёти онҳо ба охир мерасад, ҳуҷайраҳои сурхи хун дар бадани мо вайрон мешаванд. Дар ин вақт ин билирубин истеҳсол мешавад. Одатан, ин билирубин бояд аз ҷигари мо якҷоя бо сафро хориҷ карда шавад ва аз бадан ҳамчун партов хориҷ карда шавад. Аммо, ин раванд дар бадани шахси гирифтори синдроми Дубин-Ҷонсон дуруст рух намедиҳад. Аз ин рӯ, билирубин дар ҷигар ва хун ҷамъ мешавад ва нишонаҳо ба монанди зардпарвинро ба вуҷуд меорад. Дар он вақт пӯст ва сафедии чашм зард мешаванд.

Кӣ аз ин вазъият бештар таъсир мебинад?

Синдроми Дубин-Ҷонсон як ҳолати генетикӣ аст, аз ин рӯ, он метавонад ба ҳар кас, дар ҳар синну сол таъсир расонад. Барои он ки шумо ин ҳолатро мерос гиред, ҳарду волидайнатон бояд генро ба шумо интиқол диҳанд. Ин мероси аутосомии рецессивӣ номида мешавад. Масалан, агар шумо генро танҳо аз яке аз волидайнатон мерос гиред, шумо нишонаҳо нишон нахоҳед дод, аммо шумо интиқолдиҳандаи ген хоҳед буд. Ин маънои онро дорад, ки шумо метавонед генро ба фарзандонатон интиқол диҳед.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Омори дақиқе дар бораи паҳншавии ин беморӣ вуҷуд надорад, аммо он бештар дар одамоне, ки дар кишварҳо ба монанди Эрон, Ироқ, Марокаш ва Ҷопон зиндагӣ мекунанд, рух медиҳад. Тибқи ҳисобҳо, тақрибан аз 1300 нафар дар ин кишварҳо як нафар метавонад ин ҳолатро дошта бошад.

Синдроми Дубин-Ҷонсон ба бадани ман чӣ гуна таъсир мерасонад?

Синдроми Дубин-Ҷонсон аз ҷамъшавии моддаи зарди билирубин дар ҷигари шумо ба вуҷуд меояд. Ин сабаби зард шудани пӯст ва сафедии чашмони шумост. Баъзан, вақте ки шумо дар дохили хона ва дар нури кам қарор доред, шумо шояд ин зардшавиро пай набаред. Аммо, дар ҷои хуб равшан, ба монанди офтоб, ин зардшавӣ бештар ба назар мерасад. Аксар вақт, аввалин чизе, ки шумо дар бораи ин зардшавӣ пай мебаред , чеҳра аст.Сипас он метавонад ба дигар қисмҳои бадан, ба монанди сина ва меъда паҳн шавад. Вақте ки шумо ба оина нигоҳ мекунед, агар даҳонатонро кушода, ба зери забонатон нигоҳ кунед, мебинед, ки он дар он ҷо низ зард шудааст.

Аломатҳои ин ҳолат кадомҳоянд?

Аксари одамоне, ки гирифтори синдроми Дубин-Ҷонсон мебошанд, нишонаҳои асосии зардпарвинро доранд, ки аз ҷамъшавии билирубин дар ҷигар ба вуҷуд меояд. Ин маънои онро дорад:

• Зардшавии пӯст ва сафедии чашмонатон.
• Тағйирёбии ранги пешоб (табдил ёфтан ба зардранги тира ё қаҳваранг).

Баъзан, вақте ки бадан зери стресс қарор дорад, масалан, вақте ки шумо бемории дигаре доред, ҳангоми ҳомиладорӣ ё агар шумо ҳабҳои пешгирии ҳомиладорӣ (контрасептивҳои даҳонӣ) истифода баред, ин ранги зард метавонад афзоиш ёбад.

Илова бар ин, нишонаҳои дигари ночиз метавонанд ба амал оянд, аммо онҳо одатан он қадар шадид нестанд:

• Эҳсоси хастагӣ "(хастагӣ)" аст.
• Дарди ночиз дар шиками поёнӣ (Дарди шикам).

Муҳим он аст, ки синдроми Дубин-Ҷонсон як ҳолати безарар аст. Ин маънои онро дорад, ки он ба ҳаёти шумо ягон зарари ҷиддӣ намерасонад.

Агар шумо баъзе санҷишҳоро анҷом диҳед, шумо метавонед чизҳои зеринро бубинед:

• Ҷигари шумо дорои ҷамъшавии моддаҳои муайян аст, ки онро сиёҳ нишон медиҳад (ин бо гирифтани як пораи хурди бофта аз ҷигар тафтиш карда мешавад - онро "биопсияи ҷигар " меноманд).
• Ҷигар метавонад каме калон шавад ( "Гепатомегалия ").

Чӣ боиси синдроми Дубин-Ҷонсон мегардад?

Сабаби асосии синдроми Дубин-Ҷонсон мутатсия дар гени "ABCC2" аст. Ин гени "ABCC2" барои истеҳсоли сафедае масъул аст, ки ба ҳуҷайраҳои мо дар хориҷ кардани маҳсулоти партов кӯмак мекунад. Хусусан, ин сафеда ба ҳуҷайраҳои ҷигар кӯмак мекунад, ки билирубин (моддаи зард, ки аз вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун боқӣ мондааст)-ро хориҷ кунанд ва онро ҳамчун сафро (моеъе, ки ба ҳазми хӯрок мусоидат мекунад) хориҷ кунанд.

Пас, агар шумо синдроми Дубин-Ҷонсон дошта бошед, бадани шумо наметавонад ин маҳсулоти партовро, ки билирубин номида мешавад, аз ҳуҷайраҳои шумо дуруст хориҷ кунад. Дар натиҷа, чизҳое ба монанди билирубин дар бадани шумо ҷамъ мешаванд (ин гипербилирубинемия номида мешавад). Аз ин рӯ, нишонаҳо ба монанди зардпарвин пайдо мешаванд.

Синдроми Дубин-Ҷонсон чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтури шумо аввал шуморо муоина мекунад, дар бораи нишонаҳои шумо мепурсад ва мефаҳмад, ки оё касе дар оилаи шумо қаблан чунин бемориҳо доштааст (таърихи тиббии оила).

Сипас, онҳо барои тасдиқи ташхис якчанд санҷишҳои дигарро таъин мекунанд. Инҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Озмоишҳои тасвирӣ (масалан , рентген , ултрасадо ) барои дидани ҷигари шумо.
• Ташхиси хун (махсусан санҷиши билирубин )як).
• Санҷишҳои пешоб .
• Шояд санҷише бошад, ки дар он як пораи хурди ҷигар гирифта мешавад ( "Биопсияи ҷигар ").

Агар санҷиши билирубин нишон диҳад, ки сатҳи билирубин дар хуни шумо хеле баланд аст, ин маънои онро дорад, ки шумо гирифтори ҳолате ҳастед, ки гипербилирубинемия (билирубини баланд дар хун) номида мешавад. Агар нишонаҳои шумо идома ёбанд, духтуратон метавонад ташхиси хуни генетикиро барои ёфтани гени боиси нишонаҳои шумо таъин кунад. Ин ягона роҳи тасдиқи он аст, ки шумо гирифтори синдроми Дубин-Ҷонсон ҳастед.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Хабари хуш ин аст, ки аксари одамоне, ки гирифтори синдроми Дубин-Ҷонсон мебошанд , ба ягон табобат ниёз надоранд. Ин аз он сабаб аст, ки ин як ҳолати ҷиддӣ нест. Аммо, агар табобат лозим бошад, он одатан барои як ҳолати дигар ё раванде аст, ки боиси баланд шудани сатҳи билирубин мегардад. Масалан, агар шумо шамол хӯрда бошед, духтуратон метавонад ба шумо бигӯяд, ки моеъҳои зиёд нӯшед ва истироҳат кунед. Ё, агар доруе, ки шумо истеъмол мекунед, нишонаҳои шуморо бадтар кунад, духтуратон метавонад ба шумо тавсия диҳад, ки истеъмоли он доруро қатъ кунед.

Чӣ метавонад нишонаҳои синдроми Дубин-Ҷонсонро бадтар кунад?

Аломатҳои зардпарвин, ки аз синдроми Дубин-Ҷонсон ба вуҷуд меоянд, метавонанд тамоми умр боқӣ монанд. Аммо, ин нишонаҳо метавонанд бадтар шаванд, агар шумо:

• Агар шумо машруботи спиртӣ истеъмол кунед.
• Агар шумо доруҳои назорати таваллудро истеъмол кунед.
• Агар сироят вуҷуд дошта бошад.
• Агар шумо ҳомиладор бошед.

Агар шумо эҳсос кунед, ки нишонаҳои шумо бадтар мешаванд, бо духтуратон дар бораи имконоти табобате, ки метавонанд ба шумо дар ёфтани сабукӣ кӯмак расонанд, сӯҳбат кунед.

Оё синдроми Дубин-Ҷонсонро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Азбаски ин як ҳолати генетикӣ аст, мо наметавонем аз пайдоиши синдроми Дубин-Ҷонсон пешгирӣ кунем. Аммо, агар шумо нақшаи таваллуди фарзанд дошта бошед ва хоҳед, ки хатари гирифтор шудан ба ин ҳолати генетикиро дар фарзандатон бидонед, шумо метавонед бо духтуратон дар бораи санҷиши генетикӣ ё машварати генетикӣ сӯҳбат кунед.

Агар ман синдроми Дубин-Ҷонсон дошта бошам, чӣ интизор шавам?

Дурнамои беморони гирифтори синдроми Дубин-Ҷонсон хеле хуб аст. Табобат вуҷуд надорад ва одатан табобат лозим нест ва нишонаҳо идора карда мешаванд. Муҳимтар аз ҳама, ин ҳолат ба умри инсон таъсир намерасонад.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар нишонаҳои синдроми Дубин-Ҷонсони шумо бадтар шаванд, хусусан агар зардпарвини шумо нишонаҳои зукоммонандро ба вуҷуд орад, ба духтур муроҷиат кунед. Масалан:

• Дарди шикам .
• Табларза .
• Хастагӣ .
• Дилбењузурӣ ё қайкунӣ .

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Шумо метавонед аз духтуратон саволҳои зеринро пурсед:

• Оё нишонаҳои ман табобатро талаб мекунанд?
• Оё фарзанди ман ин ҳолатро мерос мегирад?
• Агар ман аз сабаби нишонаҳои ман худро бад ҳис кунам, чӣ кор бояд кунам?

Фарқи байни синдроми Дубин-Ҷонсон ва синдроми Ротор чист?

Синдроми Дубин-Ҷонсон ва синдроми Ротор ҳарду бемориҳои генетикӣ мебошанд. Ҳардуи онҳо нишонаҳои монанд доранд, ба монанди зардпарвин. Аммо, фарқи асосии байни ин ду ҳолат сабаби пайдоиши онҳост.

Синдроми Дубин-Ҷонсон аз мутация дар гени `ABCC2` ба вуҷуд меояд. Аммо, синдроми Ротор аз мутация дар генҳои `SLCO1B1` ва `SLCO1B3` ба вуҷуд меояд.

Нуктаи муҳими дигаре, ки бояд қайд кард, ин аст, ки синдроми Ротор метавонад ба тарзи муносибати бадани инсон бо баъзе доруҳо таъсири калон расонад. Аз ин рӯ, агар шумо ё фарзандатон синдроми Ротор дошта бошед, пеш аз таъин кардани баъзе доруҳо, хеле муҳим аст, ки ба духтур хабар диҳед.

Илова бар ин, синдроми Ротор боиси тағйирёбии ранги ҷигар намешавад. Аммо, ҷигари одамони гирифтори синдроми Дубин-Ҷонсон сиёҳ ба назар мерасад.

Вақте ки пӯсти шумо ё кӯдакатон зард мешавад, эҳсоси нигаронӣ як чизи муқаррарӣ аст. Дар ҳоле ки зардпарвин дар навзодон маъмул аст, зардпарвин, ки аз синдроми Дубин-Ҷонсон ба вуҷуд меояд, як ҳолати доимӣ ва якумрӣ аст.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт (Паёми хонагӣ)

Пас, шумо ҳоло дар бораи синдроми Дубин-Ҷонсон бисёр чизҳоро медонед. Хавотир нашавед, ин як ҳолати ҷиддӣ нест. Духтури шумо шарҳ медиҳад, ки барои кам кардани зардшавии чашм ва пӯсти шумо ё пайдо шудани нишонаҳои дигар чӣ гуна табобат лозим аст. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки мунтазам бо духтуратон дар бораи нишонаҳои худ сӯҳбат кунед ва боварӣ ҳосил кунед, ки шумо солим ҳастед. Шумо метавонед бо ин ҳолат ҳаёти муқаррарӣ ва хушбахтона дошта бошед.

Синдроми Дубин -Ҷонсон, таби зард, ҷигар, билирубин, бемориҳои ирсӣ, зардшавии пӯст, зардпарвин