Оё буғумҳои шумо аксар вақт суст мешаванд? Оё пӯстатон ба осонӣ мешиканад? Оё ин метавонад синдроми Элерс-Данлос бошад?

Оё баъзан шумо эҳсос мекунед, ки буғумҳои дасту пойҳоятон хеле осон ҳаракат мекунанд, гӯё онҳо фуҷур шудаанд? Ё шумо ҳатто бо ламси хурд ба осонӣ кӯфта мешавед ё кабуд мешавед? Шумо шояд фикр кунед: "Оҳ, ман бояд каме бетартиб бошам." Аммо ин танҳо ин нест. Ин метавонад аз сабаби беморӣ бо номи Синдроми Элерс-Данлос (EDS) бошад, ки хеле маъмул нест, аммо донистани он муҳим аст. Биёед имрӯз дар ин бора муфассалтар сӯҳбат кунем.

Синдроми Элерс-Данлос (EDS) чист?

Ба таври оддӣ, синдроми Элерс-Данлос як ҳолатест, ки ба бофтаҳои пайвасткунандаи бадани мо таъсир мерасонад. Акнун шумо шояд дар ҳайрат бошед, ки бофтаҳои пайвасткунанда чистанд. Тасаввур кунед, ки бадани мо ба хона монанд аст ва бофтаҳои пайвасткунанда ба семент ва маҳлул монанданд, ки чизҳоро якҷоя нигоҳ медоранд ва ба онҳо қувват мебахшанд, ба монанди деворҳо ва бомҳо. Онҳо дар ҳама ҷо дар бадани мо ҳастанд - онҳо ба нигоҳ доштани узвҳои мо кӯмак мекунанд ва ба пайваст кардани қисмҳои бадани мо кӯмак мекунанд.

Ин бофтаи пайвасткунанда аз ду намуди асосии сафедаҳо иборат аст: коллаген ва эластин . Дар EDS, бадани мо наметавонад ин сафедаро бо номи коллаген дуруст истеҳсол кунад. Он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки шахси гирифтори EDS коллагени заиф дорад. Ин маънои онро дорад, ки бофтаи пайвасткунандаи онҳо он қадар қавӣ ё он қадар танг нест, ки бояд бошад.

Ин ҳолат метавонад ба ҳама гуна бофтаи пайвандкунанда дар бадани шумо таъсир расонад. Масалан:

• Барои пайванди шумо
• Ба устухонҳо
• Ба хун
• Ба бофтаи чарбӣ

Вобаста аз он, ки EDS ба бофтаи пайвандкунандаи шумо таъсир мерасонад, шумо метавонед аломатҳои зеринро эҳсос кунед:

• Дар пӯсти шумо
• Дар буғумҳо
• Дар мушакҳо
• Дар рагҳои хунгузар

Муҳим он аст, ки синдроми Элерс-Данлос як бемории генетикӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки он метавонад аз насл ба насл гузарад. Агар касе дар оилаи шумо - яъне касе, ки ба шумо наздик аст, ба монанди модар, падар, бародару хоҳарон, бобою бибиатон - ин ҳолатро дошта бошад, барои шумо хеле муҳим аст, ки ба духтур муроҷиат кунед ва муоина шавед.

Оё намудҳои синдроми Элерс-Данлос мавҷуданд?

Бале, табибон синдроми Элерс-Данлосро вобаста ба таъсири он ба бадан ва нишонаҳое, ки боиси он мешаванд, ба тақрибан 13 намуди асосӣ тақсим мекунанд.

Намудҳои маъмултарин одатан боиси фуҷур ё ноустувори буғумҳо ва пӯсти хеле нозук ва ба осонӣ кӯфташуда мешаванд. Аммо, баъзе намудҳои нодир мавҷуданд, ки метавонанд боиси мушкилоти ҳаётӣ шаванд. Аз ҷумла , синдроми Элерс-Данлоси рагӣ - навъи EDS, ки ба рагҳои хун таъсир мерасонад - метавонад каме хатарноктар бошад.

Духтури шумо ба шумо мефаҳмонад, ки шумо кадом намуди EDS доред ва кадом табобат лозим аст.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Ба гуфтаи коршиносон, ба ҳисоби миёна, тақрибан аз ҳар 5000 нафар як нафар метавонад гирифтори синдроми Элерс-Данлос бошад. Ин маънои онро дорад, ки дар Шри-Ланка одамоне ҳастанд, ки ин ҳолатро доранд, аммо онҳо шояд дар бораи он огоҳ набошанд.

Аломатҳои синдроми Элерс-Данлос кадомҳоянд?

Гарчанде ки ҳар як намуди EDS нишонаҳои хоси худро дорад, аммо якчанд нишонаҳои маъмулӣ мавҷуданд, ки одатан мушоҳида мешаванд. Биёед ба онҳо назар андозем:

• Буғумҳои гипермобилӣ: Ин як нишонаи маъмулӣ дар бисёр одамон аст. Буғумҳои шумо метавонанд суст ва ноустувор ҳис кунанд. Баъзе одамон метавонанд ангуштон, оринҷҳо ва зонуҳои худро ба тарзҳои ғайриоддӣ нисбат ба дигарон хам ва печанд кунанд. Дар ин бора фикр кунед, шумо эҳтимол дидаед, ки одамон бадани худро мисли сирк хам мекунанд ва баъзе одамон метавонанд ин қобилиятро аз сабаби EDS дошта бошанд. Аммо ин ҳамеша чизи хуб нест, зеро буғумҳо метавонанд ба осонӣ канда шаванд.
• Пӯст хеле нарм, тунук ва аз муқаррарӣ бештар кашиш мехӯрад: Пӯст метавонад мисли тасмаи резинӣ кашиш хӯрад. Пӯсти баъзе одамон ҳангоми ламс хеле нарм, мисли махмал ҳис мешавад. Ва баъзан пӯст метавонад хеле тунук бошад.
• Кӯфтани осон, зуд-зуд кабуд шудан: Агар шумо ҳатто пас аз як зарбаи хурд ё ғафсӣ кӯфтагии калон ва кабудӣ пайдо кунед, ин низ нишонаи ин аст. Баъзе одамон ҳатто наметавонанд фаҳманд, ки чаро ин рӯй медиҳад.
• Шифо ёфтани захмҳо вақти ғайриоддӣ тӯл мекашад ва доғҳо дар шаклҳои аҷиб пайдо мешаванд: Ҳатто захмҳои хурд низ вақти зиёдро талаб мекунанд. Баъзан доғҳо хеле тунук ба назар мерасанд, ба монанди доғҳои коғази сигор.
• Дарди буғумҳо ва мушакҳо: Ин низ мушкилотест, ки бисёриҳо аз он азият мекашанд. Онҳо доимо дард ва хастагӣ ҳис мекунанд.
• Хастагӣ: Новобаста аз он ки чӣ қадар хоб мекунед, ҳамеша хастагӣ эҳсос мешавад .
• Душвории тамаркуз: Душвории тамаркуз ба кор, гӯё мағзи сар хира аст.

Агар шумо яке аз ин нишонаҳо ё якчандтои онҳоро дошта бошед, беҳтар аст, ки ба духтур муроҷиат кунед.

Чӣ боиси синдроми Элерс-Данлос мегардад?

Сабаби асосии ин мутатсияи генетикӣ аст. Ба таври оддӣ, вақте ки ҳуҷайраҳои мо тақсим мешаванд ва ҳуҷайраҳои нав ташаккул меёбанд, маълумот дар "ДНК"-и мо нусхабардорӣ мешавад. Агар ҳангоми ин нусхабардорӣ дар пайдарпайии "ДНК" тағйироти ночиз, нуқсон ё осеб ба амал ояд, инро мутатсияи генетикӣ меноманд. Мисли он ки вақте ҳарфи хурд дар дорухат ҳаракат мекунад, таъм ва намуди зоҳирии хӯрок тағйир меёбад.

Дар EDS, ин мутатсияи генетикӣ аз истеҳсоли сафедае бо номи коллаген дар бадан пешгирӣ мекунад. Коллаген чизи асосиест, ки ба пӯст, буғумҳо ва рагҳои хуни мо қувват мебахшад. Вақте ки он дуруст истеҳсол намешавад, ҳамаи мушкилоти дар боло зикршуда ба вуҷуд меоянд.

Мутахассисон зиёда аз 20 мутатсияи гуногуни генро муайян кардаанд, ки метавонанд боиси EDS шаванд. Мутатсияи мушаххаси гени шумо муайян мекунад, ки кадом қисмҳои бадани шумо осеб мебинанд. Аммо, баъзан табибон наметавонанд дақиқ муайян кунанд, ки кадом мутатсияи ген боиси EDS-и шахс мегардад.

Кӣ хатари бештари инкишофи ин беморӣ дорад?

Баъзе намудҳои EDS аз насл ба насл мегузаранд . Ин маънои онро дорад, ки агар волидон ин ҳолатро дошта бошанд, мутатсияи генетикӣ метавонад ба фарзандони онҳо гузарад. Аммо, баъзе намудҳо соматикӣ мебошанд - яъне шахс метавонад онро бидуни он ки каси дигаре дар оила дошта бошад, инкишоф диҳад ва онҳо аз насл ба насл намегузаранд.

Агар яке ё ҳардуи волидони биологии шумо EDS дошта бошанд, шумо дар хатари пайдоиши ин беморӣ қарор доред. Ғайр аз ин, агар шумо EDS дошта бошед, фарзандони шумо метавонанд мутатсияи генеро, ки боиси он мегардад, интиқол диҳанд.

Барои гирифтани маълумоти бештар дар бораи ин, шумо метавонед ба машварати генетикӣ муроҷиат кунед. Машваратчиёни генетикӣ метавонанд хатари мерос гирифтани ин бемориҳоро аз шумо ё интиқол додани онҳоро ба фарзандонатон шарҳ диҳанд.

Мушкилоти синдроми Элерс-Данлос кадомҳоянд?

Мушкилоти маъмултарине, ки дар одамони гирифтори EDS метавонад ба вуҷуд ояд, ин буришҳо мебошанд, ки вақте устухонҳо дар буғум аз мавқеи муқаррарии худ берун мешаванд.

Муҳим: Агар шумо ягон бор фикр кунед, ки буғумро аз ҷояш берун кардаед, кӯшиш накунед, ки онро мустақилона ба ҷои худ баргардонед. Ин кор метавонад боиси зарари бештар гардад. Фавран ба утоқи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кунед. Баъзан барои таъмири буғуми аз ҷояш беруншуда ҷарроҳӣ лозим шуда метавонад.

Баъзе намудҳои EDS, бахусус синдроми рагҳои Элерс-Данлос, ки қаблан зикр шуда буд, метавонанд боиси мушкилоти ҳаётӣ шаванд. Ин намуд метавонад боиси канда шудани рагҳои хун гардад. Ин метавонад боиси хунравии дохили бадан гардад, ки боиси ҳолатҳои хатарнок ба монанди сактаи мағзӣ мегардад.

Одамоне, ки ин намуди EDS доранд, дар хатари канда шудани узвҳо қарор доранд. Рудаҳо ва бачадони зани ҳомила узвҳое мебошанд, ки эҳтимоли канда шуданашон бештар аст.

Мушкилоте, ки шумо метавонед бо онҳо дучор шавед, аз намуди EDS-и шумо вобаста аст. Мушкилоти дигар метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Мушкилоти клапанҳои дил (клапанҳое, ки хунро мекашанд, дуруст кор намекунанд).
• Каҷравии шадиди сутунмӯҳра (сколиоз).
• Лоғаршавии чашми чашм.
• Дасту пойҳои хамшуда.
• Мушкилоти дандон ва милки дандон.

Синдроми Элерс-Данлос чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Духтур бо муоинаи ҷисмонӣ ва гирифтани таърихи тиббии шумо муайян мекунад, ки оё шумо синдроми Элерс-Данлос доред. Онҳо пӯст ва буғумҳои шуморо дида, дар бораи нишонаҳои шумо мепурсанд. Ба духтуратон дар бораи он ки кай шумо аввалин аломатҳоро пайдо кардед ва оё нишонаҳои шумо ҳангоми иҷрои баъзе корҳо бадтар мешаванд, нақл кунед.

Азбаски бисёре аз одамоне, ки EDS доранд, наметавонанд мутатсияи генетикии муайяншударо пайдо кунанд, табибон одатан ташхисро дар асоси нишонаҳо ва таърихи тиббӣ мегузоранд.

Синдроми Элерс-Данлос чӣ гуна табобат карда мешавад?

Духтури шумо табобатҳоро барои синдроми Элерс-Данлос тавсия медиҳад, то ба назорат кардани нишонаҳо ва пешгирии мушкилоти хатарнок мусоидат кунад. Табобати мувофиқ барои шумо аз намуди EDS-и шумо ва таъсири он ба бофтаҳои пайвандкунандаи шумо вобаста аст.

Баъзе аз табобатҳои маъмулан истифодашаванда инҳоянд:

• Ҳифзи пӯст: Ҳангоми баромадан ба офтоб аз кремҳои офтобӣ истифода баред ва собунҳои нармеро истифода баред, ки ба пӯст зараровар нестанд. Азбаски пӯст хеле нозук аст, ба он нигоҳубин кардан лозим аст.
• Физиотерапия: Машқҳо барои мустаҳкам кардани мушакҳои атрофи буғумҳо. Ин ба буғумҳо дастгирии иловагӣ медиҳад ва метавонад сахтии буғумҳоро коҳиш диҳад.
• Пӯшидани брекетҳо: Духтурон метавонанд пӯшидани брекетҳои махсусро барои дастгирии иловагӣ ба буғумҳо ва нигоҳ доштани устувории онҳо тавсия диҳанд.

Азбаски одамони гирифтори Элерс-Данлос хатари бештари пайдоиши остеоартрит ва дигар мушкилоти буғумҳоро доранд, духтур метавонад ба шумо маслиҳат диҳад, ки аз баъзе чизҳо худдорӣ кунед. Масалан:

• Бардоштани вазни зиёд (борбардории шадид).
• Машқҳои дорои таъсири баланд - масалан, давидан, ҷаҳидан.
• Варзишҳои тамосӣ - масалан, регби, футбол.

Оё синдроми Элерс-Данлосро пешгирӣ кардан мумкин аст?

Мутаассифона, не, пешгирии синдроми Элерс-Данлос ғайриимкон аст . Азбаски мо мутатсияҳои генетикиро, ки онро ба вуҷуд меоранд, назорат карда наметавонем, роҳе барои пешгирии EDS вуҷуд надорад. Агар шумо нигарон бошед, ки EDS (ё дигар ҳолати генетикӣ)-ро ба фарзандонатон интиқол медиҳед, бо духтуратон дар бораи машварати генетикӣ сӯҳбат кунед.

Агар ман EDS дошта бошам, чӣ интизор шавам?

Агар шумо синдроми Элерс-Данлос дошта бошед, шумо бояд нишонаҳои худро дар тӯли тамоми умр идора кунед. Ҳанӯз табобате нест . Аммо, вақте ки шумо идоракунии нишонаҳои худро ёд мегиред, шумо бояд ба фаъолиятҳои муқаррарии худ баргардед. Шояд ба шумо лозим ояд, ки аз фаъолияти шадиди ҷисмонӣ (масалан, варзишҳои тамосӣ) худдорӣ кунед.

Синдроми Элерс-Данлос ба ҳама яксон таъсир намерасонад. Он чизе ки шумо аз сар мегузаронед, аз намуди EDS-и шумо ва шиддати нишонаҳои шумо вобаста аст. Аз духтуратон пурсед, ки вобаста ба ҳолати шумо чӣ интизор шудан мумкин аст.

Давомнокии умри шахсе, ки гирифтори синдроми Элерс-Данлос аст, чанд аст?

Аксари намудҳои EDS ба давомнокии умри шумо таъсир намерасонанд, яъне он умри шуморо кӯтоҳ намекунад.

Аммо, агар шумо як навъи EDS дошта бошед, ки ба рагҳои хун таъсир мерасонад (масалан, синдроми Элерс-Данлос), шумо метавонед хатари баланди сактаи мағзӣ ё дигар мушкилоти марговари рагҳои хунро дошта бошед.

Ҳатто агар шумо синдроми рагҳои Элерс-Данлос дошта бошед ҳам, духтури шумо метавонад ба шумо дар ёфтани табобатҳо ва тағир додани тарзи ҳаёт, ки ба шумо дар зиндагии бехатар ва солим кӯмак мекунанд, кӯмак расонад. Бо духтуратон дар бораи он ки кадом нишонаҳои мушкилоти хатарнокро бояд ба назар гиред, сӯҳбат кунед.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Ба нишонаҳои худ диққат диҳед ва агар ягон тағйиротро мушоҳида кунед, ба духтур муроҷиат кунед. Духтури шумо ба шумо мегӯяд, ки шумо бояд чанд вақт барои назорат кардани тағйирот дар баданатон ба клиника муроҷиат кунед. Онҳо дар ҳолати зарурӣ ба табобати шумо тағйирот ворид мекунанд.

Аз варзишҳои пурқувват худдорӣ кунед. Фаъолиятҳои шадиди ҷисмонӣ, ба монанди варзишҳое, ки тамосҳои ҷисмониро дар бар мегиранд, хатари осеб дидани буғумҳоро (хусусан буғумҳои ҷаҳида) зиёд мекунанд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар пӯст ё буғумҳои шумо заиф, суст ё ягон тағйирот дар баданатон ба назар расад, ба духтур муроҷиат кунед. Агар шумо нисбат ба пештара зуд-зуд кӯфтед ё хунравӣ ҳис кунед, ба духтур муроҷиат кунед.

Кай бояд ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кунам?

Агар шумо ё касе аз шумо нишонаҳои сактаи мағзӣ дошта бошад, фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ муроҷиат кунед ё ба рақами 1990 занг занед.

Аломатҳои огоҳкунандаи сактаи мағзӣ-ро дарк кунед ва дар хотир доред, ки ЗУД БУДАН лозим аст :

• Б - Мувозинат: Аз гум шудани ногаҳонии мувозинат эҳтиёт шавед.
• E - Чашмҳо: Аз даст додани ногаҳонии биноӣ дар як ё ҳарду чашм, ё биноии дугона, санҷед.
• Ф - Чеҳра: Аз шахс хоҳиш кунед, ки табассум кунад. Ба он диққат диҳед, ки як ё ҳарду тарафи чеҳра хам шудааст. Ин нишонаи заъфи мушакҳо ё вайроншавии функсия аст.
• А - Дастҳо: Аз онҳо хоҳиш кунед, ки ҳарду дастро боло бардоранд. Агар дар як тараф заъф вуҷуд дошта бошад (агар қаблан заъф набуд), як даст боло карда мешавад, дар ҳоле ки дасти дигараш меафтад.
• С - Нутқ: Вақте ки шахс сактаи мағзӣ мекашад , аксар вақт қобилияти сухан гуфтанро аз даст медиҳад. Онҳо метавонанд лакнат кунанд, суханони худро нофаҳмо гӯянд ё дар интихоби калимаҳои дуруст душворӣ кашанд.
• Т - Вақт: Вақт муҳим аст, аз ин рӯ, гирифтани кӯмакро ба таъхир наандозед! Агар имкон бошад, ба соат нигоҳ кунед ва вақти оғози нишонаҳои худро дар хотир доред. Ба духтур хабар додан, ки кай нишонаҳои шумо оғоз ёфтанд, метавонад ба онҳо дар муайян кардани беҳтарин табобат барои шумо кӯмак кунад.

Кадом саволҳоро бояд ба духтурам диҳам?

Ҳангоми муроҷиат ба духтур, шумо метавонед саволҳои зеринро пурсед:

• Оё ман синдроми Элерс-Данлос дорам ё чизи дигаре?
• Ман кадом намуди EDS дорам?
• Ба ман чӣ гуна табобат лозим аст?
• Кадом нишонаҳо ё тағйирот бояд ба назар гирифта шаванд?
• Ман бояд чанд маротиба барои боздидҳои такрорӣ биёям?
• Агар ман хоҳам фарзанддор шавам, оё бояд машварати генетикиро баррасӣ кунам?

Синдроми Элерс-Данлос (ЭДС) як ҳолати генетикӣ аст, ки ба қобилияти шумо барои истеҳсоли коллаген, сафедае, ки бофтаи пайвандкунандаи шуморо дастгирӣ мекунад, таъсир мерасонад. Ин метавонад пӯст, буғумҳо ва дигар бофтаҳои шуморо нисбат ба муқаррарӣ заифтар ва чандиртар кунад. Духтури шумо метавонад ба шумо дар ёфтани табобатҳо барои идоракунии нишонаҳо ва пешгирии мушкилот кӯмак расонад.

Аз пурсидани саволҳо ва сӯҳбат бо духтур натарсед. Аломатҳои EDS метавонанд хеле нозук бошанд, хусусан дар марҳилаҳои аввал. Ба худ эътимод кунед ва ба бадани худ гӯш диҳед. Агар шумо эҳсос кунед, ки нишонаҳои шумо тағир меёбанд ё агар эҳсос кунед, ки табобати шумо кор намекунад, бо духтуратон сӯҳбат кунед.

Хулоса ва паёми хонагӣ

Хуб, акнун шумо дарки беҳтаре доред, ки мо имрӯз дар бораи он чизе, ки дар бораи синдроми Элерс-Данлос (EDS) сӯҳбат кардем, сӯҳбат мекунем. Дар хотир доред, ки ин як ҳолати генетикӣ аст, ки бофтаи пайвандкунандаи моро, бахусус сафедае бо номи коллагенро, суст мекунад.

• Хусусиятҳои асосӣ: Буғумҳои хеле чандир ва ба осонӣ кашишхӯрда, пӯсти нозук ва ба осонӣ осебдида, кашишхӯрда, кӯфтагии зуд-зуд ва дарди буғумҳо/мушакҳо маъмултарин мебошанд.
• Сабаб: мутатсияи генетикӣ.
• Табобат: Идоракунии нишонаҳо калиди асосӣ аст. Физиотерапия, муҳофизати пӯст ва пӯшидани такягоҳҳо дар ҳолати зарурӣ муҳиманд. Худдорӣ аз фаъолиятҳои таъсиррасон низ оқилона аст.
• Муҳимтар аз ҳама: Агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед ё касе аз оилаатон ин ҳолатро дошта бошад, барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кардан муҳим аст. Худ ба хулосаҳои худ шитоб накунед.

Зиндагӣ бо ин ҳолат метавонад душвор бошад, аммо бо табобати дуруст ва машварати тиббӣ, бисёриҳо метавонанд ҳаёти муқаррарӣ ва фаъол дошта бошанд. Шумо танҳо нестед, кӯмак гиред.

Синдроми Элерс -Данлос, бофтаи пайвандкунанда, коллаген, сустии буғумҳо, тангшавии пӯст, бемориҳои генетикӣ, EDS, гиперҳаракатӣ