Оё шумо ягон бор мушоҳида кардаед, ки пешоби шумо субҳ каме тира, шояд ҳатто хунин аст? Оё шумо ҳамеша аз эҳсоси хастагӣ ва рангпаридагӣ азоб мекашед? Инҳо метавонанд нишонаҳои як бемории нодири хун бошанд, ки бисёриҳо дар борааш нашунидаанд ва онро PNH ё гемоглобинурияи шабонаи пароксизмалӣ меноманд. Вақте ки шумо ин номро мешунавед, натарсед. Биёед дар бораи ҳама чиз содда ва равшан сӯҳбат кунем.
PNH дар асл чист?
Ба таври оддӣ, PNH вақте аст, ки системаи иммунии мо хато ба ҳуҷайраҳои сурхи хуни солим ҳамла карда, онро нобуд мекунад. Тасаввур кунед, ки дар ин ҷо он чизе ки рӯй медиҳад, ба артиш монанд аст, ки бояд кишвареро муҳофизат кунад ва ба мардуми он кишвар ҳамла кунад.
Ин аз он сабаб аст, ки дар баъзе ҳуҷайраҳои мағзи устухони мо мутатсияи генетикӣ мавҷуд аст. Дар натиҷа, ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки аз ҷониби мағзи устухон истеҳсол мешаванд, каме заифтаранд. Ин ҳуҷайраҳои заифро системаи иммунии мо ба осонӣ шинохта ва нобуд карда метавонад.
- Нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун: Дар истилоҳоти тиббӣ, ин вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун гемолиз номида мешавад.
- Тағйирёбии ранги пешоб: Гемоглобин сафедаест, ки дар ҳуҷайраҳои сурхи хун мавҷуд аст ва оксигенро интиқол медиҳад. Вақте ки ҳуҷайраҳо вайрон мешаванд, ин гемоглобин ба хун ворид мешавад, аз ҷониби гурдаҳо филтр карда мешавад ва бо пешоб хориҷ мешавад. Инро гемоглобинурия меноманд. Аз ин рӯ, пешоб тира, қаҳваранг ё ранги хун дорад. Ин аксар вақт дар пешоби субҳ бештар намоён аст.
Аммо дар хотир доред, ки нишонаҳои PNH барои ҳама яксон нестанд. Баъзе одамон шояд тамоман ягон тағйирот дар ранги пешобро пай набаранд.
Як мушкилии дигари ҷиддии ин беморӣ хатари афзояндаи лахташавии хун аст. Баъзе аз ин лахтаҳо метавонанд барои ҳаёт хатарнок бошанд. Ғайр аз ин, ин беморӣ метавонад на танҳо ба ҳуҷайраҳои сурхи хун, балки ба ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки бо сироят мубориза мебаранд ва тромбоситҳое, ки хунравиро бозмедоранд, таъсир расонад.
Кадом табобатҳо барои бемории PNH истифода мешаванд?
Табобати PNH аз нишонаҳои шумо ва вазнинии ҳолати шумо вобаста аст. Духтури шумо бо шумо муҳокима мекунад, ки кадом табобат барои шумо беҳтар аст. Дар ҷадвали зер баъзе аз табобатҳои асосии мавҷуда оварда шудаанд.
| Усули табобат | Оддӣ карда гӯем, чӣ мешавад? |
|---|---|
| Терапияи андрогенӣ | Инҳо як навъи гормонҳои мардона мебошанд. Онҳо мағзи устухонро ҳавасманд мекунанд ва истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хунро зиёд мекунанд. Онҳо ба кам шудани камхунӣ мусоидат мекунанд. |
| Антикоагулянтҳо | Онҳо аз пайдоиши лахтаҳои хун дар рагҳои хун пешгирӣ мекунанд. Инҳо ҳамчун тазриқ ё ҳаб дастрасанд. |
| Гузаронидани хун | Вақте ки сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун ё тромбоситҳо хеле паст мешавад, норасоии он бо роҳи гузаронидани хуни беруна ҷуброн карда мешавад. |
| Трансплантатсияи мағзи устухон | Ин ягона роҳи табобати пурраи PNH аст. Аммо ин хеле хатарнок аст. Аз ин рӯ, он танҳо барои ҳолатҳои вазнинтарин истифода мешавад. |
| Ингибиторҳои комплемент | Онҳо қисми системаи масуниятро, ки ҳуҷайраҳои сурхи хунро нобуд мекунад, ҳадаф қарор медиҳанд ва ин равандро бозмедоранд. Солирис ва Ултомирис ин навъи доруҳо мебошанд. |
| Омилҳои афзоиш | Он тавассути ҳавасмандгардонии мағзи устухон ба афзоиши истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурх ё сафеди хун мусоидат мекунад. |
| Дигар доруҳо | Духтур инчунин дар ҳолати зарурӣ кислотаи фолий, иловаҳои оҳан, стероидҳо ва иммуносупрессантҳоро таъин мекунад. |
Пас, ин Эмпавели чист?
Эмпавели як доруи нав ва хеле муассири ингибитори комплемент аст, ки барои табобати PNH истифода мешавад.
Системаи иммунии моро ҳамчун занҷири сафедаҳои ба ҳам пайвастшуда тасаввур кунед. Як қисми ин занҷир «системаи комплемент» номида мешавад. Дар PNH, ин система аз ҳад зиёд фаъол мешавад ва ҳуҷайраҳои сурхи хунро нобуд мекунад.
Доруҳои кӯҳна (масалан, экулизумаб) ба қисмате бо номи C5 дар ин занҷир нигаронида шуда буданд. Онҳо танҳо нобудшавии дохили рагҳои хунро (гемолиз дар дохили рагҳо) бозмедоранд.
Аммо ин доруи нав, ки Эмпавели ном дорад, ба макони қаблӣ, ки C3 ном дорад, равона шудааст. Бартарии ин дар он аст, ки он осеби дохили рагҳои хун ва инчунин осеби дохили узвҳо ба монанди ҷигар ва испурчро (гемолиз аз берун ва рагҳо) назорат мекунад.
Аз ин рӯ, Эмпавели метавонад барои бемороне, ки камхунӣ доранд ва аз доруҳои қаблӣ пурра шифо наёфтаанд, махсусан муфид бошад.
Чӣ тавр Эмпавелиро истифода бурдан мумкин аст?
Эмпавели доруест, ки шумо метавонед онро дар хона истифода баред.
- Усул: Ин тазриқи зерипӯстӣ аст.
- Басомад: Одатан ду маротиба дар як ҳафта дода мешавад.
- Миқдор: Духтури шумо метавонад миқдори шуморо тавассути санҷиши сатҳи ферменте бо номи "Лактатдегидрогеназа (LDH)" дар хуни шумо танзим кунад. Сатҳи LDH чен мекунад, ки чӣ қадар ҳуҷайраҳои сурхи хун вайрон мешаванд.
- Тарзи истифода: Ду роҳи истифодаи ин усул вуҷуд дорад. Яке аз онҳо истифодаи насоси хурд аст, ки доруро дар тӯли 30-60 дақиқа ба бадан ворид мекунад. Дигаре системаи якдафъаинаи сӯзандору аст, ки ба шикам молида мешавад .
Хавотир нашавед, аввал духтур ё ҳамшираи омӯзонидашуда ба шумо тарзи истифодаи онро меомӯзонад.
Маълумот дар бораи бехатарӣ ва самаранокии ин дору
Муваффақияти Эмпавели дар ду таҳқиқоти бузурги клиникӣ, PEGASUS ва PRINCE, тасдиқ шудааст.
Ба таври оддӣ, дар ҳарду таҳқиқот, бемороне, ки Эмпавели истеъмол мекарданд, нисбат ба онҳое, ки дигар табобатҳоро қабул мекарданд, сатҳи гемоглобини хеле баландтар доштанд. Онҳо инчунин хунгузаронии хеле камтар доштанд.
Таъсири манфӣ ва бехатарӣ
Таъсири асосии манфии бо Эмпавели мушоҳидашуда инҳоянд:
- Дард, сурхӣ ё варам дар ҷои сӯзандору: Ин як чизи муқаррарӣ аст. Шумо метавонед бо гузоштани халтачаи ях ё тар кардани он дар оби гарм сабукӣ ба даст оред.
- Хатари афзояндаи сироятҳо: Азбаски ин дору як қисми системаи масуниятро фурӯ мебарад, хатари осебпазир шудан ба баъзе сироятҳои бактериявӣ (махсусан бактерияҳои капсулашуда) вуҷуд дорад.
Барои кам кардани ин хатар, духтуратон пеш аз оғози истеъмоли Эмпавели ба шумо ҳамаи эмгузарониҳои лозимиро медиҳад. Шумо инчунин бояд ҳангоми истеъмоли дору ва дар давоми 2 моҳ пас аз қатъ кардани истеъмоли он корти бехатарии беморро бо худ нигоҳ доред. Ин ба одамоне, ки шуморо табобат мекунанд, кӯмак мекунад, ки дар ҳолати фавқулодда аз истеъмоли ин дору огоҳ шаванд.
Барномаи Empaveli REMS чист?
Ин калима каме мураккаб аст, аммо ба таври оддӣ, маънои барномаи махсуси муҳофизатро дорад. Аз сабаби хатари сироятёбӣ бо маводи мухаддир ба монанди Эмпавели, чунин барномаҳо аз ҷониби мақомоти давлатӣ амалӣ карда мешаванд.
Дар доираи ин барномаи «REMS (Стратегияи арзёбӣ ва коҳиши хатар)»:
1. Духтури ба шумо дору таъинкарда бояд дар ин барнома сабти ном шуда бошад.
2. Дорухонае , ки ба шумо дору медиҳад, бояд барои ин сертификатсия карда шавад.
3. Духтур, шумо бояд дар бораи хатарҳои дору ва нишонаҳои сироят (табларза, дарди бадан, дарди шадиди сар) хуб огоҳ бошед .
Ин кафолат медиҳад, ки шумо аз манфиатҳо ва хатарҳои ин дору пурра огоҳ ҳастед ва онро бехатар истифода мебаред.
Паёми бурдан ба хона
- PNH як бемории нодир, вале идорашаванда аст, ки дар он системаи иммунии шумо ҳуҷайраҳои сурхи хунро нобуд мекунад.
- Эмпавели як табобати нави хеле муассир барои PNH аст, ки нобудшавии ҳуҷайраҳои хунро бозмедорад.
- Ин дору метавонад боиси сироят гардад, аз ин рӯ, ҳатман сӯзандоруҳои таъинкардаи духтурро гиред. Аз ҳама гуна нишонаҳои сироят огоҳ бошед.
- Эмпавели тибқи механизми махсуси амал (REMS) пешниҳод карда мешавад. Ҳамеша Корти бехатарии беморро, ки мегиред, бо худ нигоҳ доред.
- Агар шумо дар бораи беморӣ ё табобати худ ягон савол дошта бошед, лутфан бе дудилагӣ бо духтур муроҷиат кунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед