Оё дар хуни шумо тромбоситҳо аз ҳад зиёданд? Биёед дар бораи тромбоситемияи асосӣ сӯҳбат кунем!

Оё шумо ягон бор ба гузориши хун нигоҳ карда, мушоҳида кардаед, ки шумораи тромбоситҳои хуни шумо хеле зиёд аст? Ё оё шумо чизҳоеро ба монанди пайдоиши лахтаҳои хун дар ҷойҳои гуногуни баданатон бе ягон сабаб ё танҳо хунравӣ аз сар гузаронидаед? Шояд шумо ба ин чизҳо чандон аҳамият надода бошед. Аммо, огоҳ будан аз ҳолати нодире, ки метавонад дар паси ин чизҳо бошад, ки мо имрӯз дар бораи он сӯҳбат хоҳем кард, бо номи тромбоцитемияи асосӣ, хеле муҳим аст.

Тромбоцитемияи асосӣ чист? Биёед онро ба таври оддӣ фаҳмем.

Ба таври оддӣ, тромбоситемияи асосӣ ҳолатест, ки дар он мағзи устухони мо, корхонаи асосии хунсозанда, як навъи ҳуҷайраҳои хунро бо номи тромбоситҳо аз ҳад зиёд истеҳсол мекунад. Акнун шумо шояд пурсед: "Ин тромбоситҳо чистанд?" Тромбоситҳо хурдтарин намуди ҳуҷайраҳо дар хуни мо мебошанд. Онҳо мисли сарбозони хурд ҳастанд. Вақте ки дар ягон ҷо захм пайдо мешавад ва хунравӣ сар мешавад, ин тромбоситҳо аввалин шуда ба он ҷо мешитобанд, ба ҳам мепайванданд ва лахтаи хунро барои қатъ кардани хунравӣ ташкил медиҳанд. Тасаввур кунед, ки агар дар мағзи устухон, корхонае, ки тромбоситҳо истеҳсол мекунад, чизе нодуруст бошад ва ин тромбоситҳо аз ҳад зиёд истеҳсол шаванд, чӣ мешавад? Дар он вақт мушкилот сар мешавад. Ин ҳолат аз сабаби тағирёбии баъзе генҳо дар бадани мо, яъне мутатсияҳо , ба вуҷуд меояд. Ин чизе нест, ки бо он таваллуд мешавад, балки чизест, ки дар давоми ҳаёт инкишоф меёбад. Аз ин рӯ, онро "ҳолати генетикии бадастоварда" меноманд. Аксари вақт, ин ҳолат тасодуфан ҳангоми ташхиси хун, ки бо сабаби дигар гузаронида мешавад, ошкор карда мешавад. Баъзе одамон шояд умуман ягон нишона надошта бошанд. Ғайр аз ин, на ҳама фавран ба табобат ниёз доранд. Гарчанде ки онро пурра табобат кардан мумкин нест, табобати дуруст метавонад хатари мушкилоти ҷиддиро ба таври назаррас коҳиш диҳад.

Ин ба бадани ман чӣ гуна таъсир мерасонад?

Акнун шумо мефаҳмед, ки вақте мағзи устухон тромбоситҳои аз ҳад зиёд истеҳсол мекунад, чӣ мешавад. Ин тромбоситҳои иловагӣ ба тромбоситҳои муқаррарӣ монанд нестанд, баъзеҳо аз муқаррарӣ калонтаранд ва шакли каме фарқкунанда доранд. Ин мисли корхонаест, ки як партия маҳсулоти пастсифат истеҳсол мекунад. Ин тромбоситҳои ғайримуқаррарӣ ва иловагӣ боиси пайдо шудани лахтаҳои хун дар рагҳои хун мешаванд. Ин лахтаҳои хун ҷараёни хунро мисли бандшавии роҳ дар роҳ бозмедоранд. Ин лахтаҳои хун метавонанд дар ҳама ҷо дар бадан пайдо шаванд. Аммо онҳо бештар дар мағзи сар, дастҳо ва пойҳо дида мешаванд.

Ин ҳолат, махсусан барои занони ҳомила , хатари лахташавии хунро зиёд мекунад.

Чизи дигари ҳайратовар ин аст, ки ин ҳолат баъзан метавонад боиси хунравии аз ҳад зиёд гардад.Шояд шумо фикр кунед, ки "Лахтаҳои хун ҳамон чизест, ки рӯй медиҳад, пас хун чӣ гуна ҷараён мегирад?" Сабаб дар он аст, ки вақте ки лахтаҳои хун аз ҳад зиёд ҳастанд, ҳамаи тромбоситҳо дар бадан истифода мешаванд. Сипас, тромбоситҳо барои қатъ кардани хунравӣ дар сурати ҷароҳат кофӣ нестанд. Мебинед? Аз ин рӯ, одамоне, ки тромбоситемияи ҳатмӣ доранд , дар хатари бештари бемориҳои ҷиддӣ ба монанди сактаи қалб ё сакта қарор доранд.

Оё ин саратон аст? Оё он бо лейкемия алоқаманд аст?

Бале, тромбоситемияи асосӣ як навъи саратони хун аст. Духтурон онро неоплазмаи миелопролиферативӣ меноманд. Ба таври оддӣ, ин ҳолатест, ки дар он як навъи ҳуҷайраҳои хун (дар ин ҳолат, тромбоситҳо) аз ҳад зиёд истеҳсол мешаванд. Аммо, ин маҳз як навъи саратони хун нест, ки лейкемия номида мешавад. Аммо, дар ҳолатҳои хеле кам, ин ҳолат метавонад дар баъзе одамон ба лейкемия табдил ёбад. Аз ин рӯ, табибон ҳамеша дар ҷустуҷӯи он ҳастанд.

Оё тромбоситемияи асосӣ ва тромбоцитоз як чизанд?

Ин ду ном то андозае монанданд, аз ин рӯ онҳоро метавон омехта кард. Аммо байни ин ду фарқият вуҷуд дорад.

• Тромбоцитемияи асосӣ: Дар ин ҷо, шумораи тромбоситҳо аз сабаби мушкилот дар худи мағзи устухон меафзояд, на аз сабаби ягон бемории дигар.
• Тромбоцитози реактивӣ: Дар ин ҷо, шумораи тромбоситҳо ҳамчун аксуламал ба ҳолати дигари тиббӣ (масалан, сироят, норасоии оҳан , пас аз ҷарроҳӣ) меафзояд.

Аз ин ду ҳолат, ҳолате бо номи тромбоцитоз нисбат ба тромбоцитемияи асосӣ бештар маъмул аст.

Кӣ эҳтимоли бештари инкишофи ин ҳолатро дорад?

Тромбоситемияи асосӣ як ҳолати хеле нодир аст. Тибқи омори Иёлоти Муттаҳида, он тақрибан ба ду нафар аз ҳар 100,000 нафар таъсир мерасонад. Занон нисбат ба мардон ду маротиба бештар ба он гирифтор мешаванд. Ин ҳолат одатан ба одамони аз 60 то 80 сола таъсир мерасонад. Аммо, тақрибан 20% онҳое, ки онро аз сар мегузаронанд, синнашон аз 40 камтар аст. Барои кӯдакон хеле кам ба назар мерасад, ки ин беморӣ ба вуҷуд ояд. Агар онҳо ин корро кунанд, эҳтимол дорад, ки он аз волидонашон ба таври генетикӣ мерос гирифта шавад.

Аломатҳои ин чист? Чӣ тавр онро шинохтан мумкин аст?

На ҳама нишонаҳои якхела доранд. Баъзе одамон метавонанд солҳо бе ягон нишона зиндагӣ кунанд. Аломатҳо танҳо вақте пайдо мешаванд, ки шумораи тромбоситҳо тадриҷан афзоиш ёбад. Аломатҳои асосӣ онҳое мебошанд, ки аз лахташавии хун ба вуҷуд меоянд. Инҳо метавонанд дар ҷойҳо ба монанди мағзи сар, дастҳо ва пойҳо рух диҳанд. Аломатҳое, ки метавонанд аз сабаби лахташавии хун ба вуҷуд оянд, инҳоянд:

• Дарди сари музмин .
• Чарх задани сар .
• Эҳсоси сӯзиш ё набзи сахт дар кафҳо ва пойҳо.
• Дастҳо ва пойҳои карахт ё сурх .
• Тағйирот дар тарзи суханронӣ .
• Мигрен .
• Садама .
• Дард ё нороҳатӣ дар қафаси сина, дастҳо, пушт, гардан, ҷоғ ё шикам.
• Дилбеҳузурӣ .
• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ).
• Дарди қафаси сина .
• Заъф .
• Сипурзи калоншуда - узве, ки дар тарафи чапи болоии шикам ҷойгир аст.
• Хунравии бинӣ (бистаксис).
• Милки дандонҳои хунрав.
• Хун дар наҷосат.
• Хун дар пешоб (гематурия).
• Ба осонӣ кӯфта шудан.
• Занон давраи ҳайзи шадидро аз сар мегузаронанд .

Ин ба ҳомиладорӣ чӣ гуна таъсир мерасонад?

Ҳангоми ҳомиладорӣ ҳамеша хатари пайдоиши лахтаҳои хун дар бадани зан вуҷуд дорад. Ин хатар барои модари ҳомила бо тромбоситемияи асосӣ боз ҳам баландтар аст. Ғайр аз ин, баъзе табобатҳо барои ин ҳолат барои занони ҳомила ё онҳое, ки ҳомиладор шуданро ба нақша гирифтаанд, мувофиқ нестанд. Аз ин рӯ, агар шумо аз ин ҳолат азият мекашед, пеш аз фикр кардан дар бораи таваллуди фарзанд, муҳим аст, ки инро бо духтуратон муҳокима кунед.

Фаромӯш накунед, ки ин ҳолат метавонад боиси сактаи қалб ва сактаи мағзӣ гардад. Агар шумо ин ҳолатро дошта бошед, дар сурати эҳсос кардани нишонаҳои сактаи қалб ё сактаи мағзӣ бояд фавран ба рақами 1990 занг занед.

Чаро ин ҳолат ба миён меояд? Сабабҳо кадомҳоянд?

Тавре ки қаблан қайд кардем, ин аз тағйирот (мутатсияҳо) дар генҳо ба вуҷуд меояд. Инҳо генҳое нестанд, ки ҳангоми таваллуд вуҷуд доранд, балки генҳое мебошанд, ки дар тӯли ҳаёт тағйир меёбанд. Хусусан, мутатсияҳо дар се ген, ки ба ҳуҷайраҳои бунёдии мағзи устухони мо, ки ҳуҷайраҳои хунро ташкил медиҳанд, таъсир мерасонанд, сабаби асосӣ мебошанд. Ин генҳо инҳоянд:

• Гени (JAK2): Ин ген сафедаеро бо номи "(JAK2)" рамзгузорӣ мекунад. Ин сафеда ба назорати истеҳсоли ҳуҷайраҳои хун мусоидат мекунад.
• Гени (CALR): Ин ген сафедаеро бо номи "калретикулин" рамзгузорӣ мекунад. Муҳаққиқон бар он ақидаанд, ки ин дар назорати афзоиш, тақсимшавӣ ва марги ҳуҷайраҳо нақш мебозад.
• Ген (MPL): Ин ген инчунин ҳамчун "онкоген" маълум аст, ки генест, ки бо пайдоиши саратон алоқаманд аст.

Вақте ки ин генҳо тағйир меёбанд, раванди истеҳсоли тромбоситҳо дар мағзи устухон беназорат ва хеле тез мегардад. Ин мисли бархӯрд бо суръатбахш аст! Дар ин вақт бадан нисбат ба он ки қодир аст онро таҳаммул кунад, тромбоситҳои бештар истеҳсол мекунад.

Духтурон инро чӣ гуна ташхис мекунанд? (Ташхис)

Агар духтур гумон кунад, ки шумо ба ин беморӣ гирифторед, аввал муоинаи ҷисмонӣ мегузаронад. Онҳо инчунин дар бораи нишонаҳои шумо ва оё касе дар оилаи шумо мушкилоти ба ин монанд дошт ё не, мепурсанд. Сипас, онҳо метавонанд баъзе санҷишҳоро анҷом диҳанд, ба монанди:

• Шумораи пурраи хун (CBC): Ин санҷиш сатҳи ҳама намудҳои ҳуҷайраҳоро дар хуни шумо, бахусус шумораи тромбоситҳоро, тафтиш мекунад.
• Ташхиси хуни периферӣ: Ин гирифтани намунаи хун ва дидани тромбоситҳо дар зери микроскопро дар бар мегирад, то муайян кунад, ки онҳо аз ҷиҳати шакл ва андоза муқаррарӣ ё ғайримуқаррарӣ ҳастанд. Тромбоситҳои ғайримуқаррарӣ метавонанд калонтар бошанд ва шаклҳои гуногун дошта бошанд.
• Санҷишҳои мағзи устухон: Баъзан барои санҷиш намунаи хурди мағзи устухон гирифта мешавад (аспиратсияи мағзи устухон ё биопсияи мағзи устухон). Ин метавонад барои арзёбии дақиқи ҳолати мағзи устухон кӯмак кунад.
• Санҷиши генетикӣ: Ин санҷишҳо барои муайян кардани он, ки оё дар генҳое, ки мо дар бораашон сӯҳбат кардем, мутатсияҳо, ба монанди (JAK2), (CALR) ва (MPL) мавҷуданд, анҷом дода мешаванд.

Натиҷаҳои ин санҷишҳо ба духтури шумо кӯмак мекунанд, ки хатари шуморо арзёбӣ кунад ва нақшаи табобатро таҳия кунад. Умуман, омилҳои хавф барои ин ҳолат инҳоянд:

• Синну сол аз 60 боло будан.
• Зан будан.
• Қаблан лахтаҳои хун доштанд.
• Мавҷудияти мутатсияҳои генетикии дар боло зикршуда дар бадан.

Оё барои ин ҳама ба дору ниёз доранд? Кадом табобатҳо мавҷуданд?

Ин барои ҳама яксон нест. Барои баъзе одамон, агар онҳо ягон нишона надошта бошанд, табибон метавонанд стратегияеро бо номи "интизории ҳушёр" тавсия диҳанд. Ин маънои мушоҳидаи пайдоиши нишонаҳо ва аломатҳоро дорад. Одамоне, ки нишонаҳо доранд ё хатари баланди пайдоиши лахтаҳои хун доранд, ба табобат ниёз доранд. Табобат асосан ба пешгирии лахтаҳои хун ва/ё коҳиш додани сатҳи тромбоситҳо нигаронида шудааст. Барои ин якчанд намуди доруҳо истифода мешаванд:

• Аспирин: Ин аз пайдоиши лахтаҳои хун пешгирӣ мекунад. Аммо, табибон ҳангоми додани аспирин ба одамоне, ки шумораи тромбоситҳо хеле зиёд аст, эҳтиёткоранд, зеро он метавонад хунравиро дар одамоне, ки гирифтори беморӣ бо номи синдроми фон Виллебранд мебошанд, афзоиш диҳад.
• Гидроксиуреа: Ин доруи химиотерапия аст. Он сатҳи тромбоситҳоро паст мекунад. Онро барои одамоне, ки хатари баланди лахташавии хун доранд, бо аспирин додан мумкин аст.
• Анагрелид: Мисли гидроксиуреа, ин инчунин ба коҳиш додани сатҳи тромбоситҳо ва хатари сактаи қалб ва инсулт мусоидат мекунад.
• Интерферони алфа:Ин як иммунотерапия аст. Он тақсимшавӣ ва афзоиши тромбоситҳои ғайримуқаррариро бозмедорад.
• Бусулфан: Ин инчунин як доруи зидди саратон аст. Он ба одамоне дода мешавад, ки ба гидроксиуреа вокуниш нишон намедиҳанд ё онро истифода бурда наметавонанд.
• Руксолитиниб: Ин дору барои одамоне истифода мешавад, ки ба дигар доруҳо вокуниш нишон надодаанд ва инчунин нишонаҳо ба монанди хориш, эҳсоси серӣ ҳатто пас аз хӯрдани миқдори кам ва хастагии шадид доранд.

Баъзан, агар сатҳи тромбоситҳои шумо ногаҳон аз ҳад зиёд баланд шавад, тартибе бо номи тромбоситферез истифода мешавад. Дар ин ҳолат, хуни шумо ба дастгоҳи махсус пайваст карда мешавад, ки баъзе аз тромбоситҳои зиёдатиро хориҷ мекунад.

Оё роҳе барои пешгирӣ аз ин вуҷуд дорад?

Дар асл, не. Ин аз тағйирот дар генҳо ба вуҷуд меояд ва мо барои пешгирӣ аз рух додани ин тағйирот ҳеҷ коре карда наметавонем. Муҳаққиқон то ҳол сабаби тағйирёбии ин генҳоро муайян накардаанд.

Оё бо ин ҳолат зиндагии муқаррарӣ доштан мумкин аст? Давомнокии умр чанд аст?

Шумо бешубҳа метавонед! Ҳатто агар шумо нишонаҳо дошта бошед ҳам, табибон метавонанд шуморо табобат кунанд, то аз мушкилоти ҷиддӣ ба монанди сактаи қалб ва сакта пешгирӣ кунед. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки воҳима накунед ва дастурҳои духтурро бодиққат риоя кунед. Вақте ки сухан дар бораи давомнокии умр меравад, гуфта мешавад, ки одамоне, ки ин беморӣ доранд, метавонанд нисбат ба онҳое, ки ин беморӣ надоранд, каме кӯтоҳтар бошанд. Аммо, ин аз як шахс ба шахс фарқ мекунад. Омилҳои зиёде, ба монанди ҳолати шумо ва одатҳои саломатии шумо, ба ин таъсир мерасонанд. Аз ин рӯ, беҳтарин роҳи фаҳмидани ин масъала ин пурсидани духтур аст.

Чӣ тавр ман ба худам ғамхорӣ кунам? (Худпарастӣ)

Одамоне, ки тромбоситемияи асосӣ доранд, дар хатари баланди лахташавии хун ва/ё хунравии ғайримуқаррарӣ қарор доранд. Барои кам кардани ин хатар, шумо метавонед якчанд корҳоро анҷом диҳед:

• Аз тамокукашӣ комилан худдорӣ кунед: Одамоне, ки тамоку мекашанд, хатари пайдоиши лахтаҳои хунро доранд. Агар шумо тамокукаш бошед, барои тарки тамокукашӣ аз кӯмак пурсед.
• Вазни солимро нигоҳ доред: Одамоне, ки фарбеҳанд, хатари бештари пайдоиши лахтаҳои хун доранд. Аз мутахассиси ғизо машварат гиред ва тарзи хӯрокхӯрии солимро риоя кунед.
• Машқҳои мунтазам: Машқ хатари лахташавии хунро кам мекунад.
• Назорати дигар бемориҳое, ки хатари лахташавии хунро зиёд мекунанд: Агар шумо бемориҳо ба монанди диабети қанд ё фишори баланди хун дошта бошед, онҳоро хуб назорат кунед.
• Ба саломатии умумии худ диққат диҳед: Баъзан ин ҳолат метавонад бидуни нишонаҳо вуҷуд дошта бошад, аз ин рӯ аз духтур пурсед, ки ба кадом нишонаҳо диққат додан лозим аст.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам? Кай бояд ба утоқи ёрии таъҷилӣ равам?

Агар шумо ин ҳолатро дошта бошед, хеле муҳим аст, ки мунтазам аз муоина гузаред. Ин ба духтури шумо имкон медиҳад, ки ҳолати шуморо назорат кунад, сатҳи тромбоситҳои шуморо тафтиш кунад ва ҳама гуна тағйироти зарурии табобатро ворид кунад. Дар ҳолати фавқулодда, ин маънои онро дорад, киАгар шумо нишонаҳои сактаи қалб ё инсултро эҳсос кунед, шумо бояд фавран ба рақами 11 занг занед ва ба беморхона равед. Аломатҳои сактаи қалб метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Дарди қафаси сина ё тангӣ (стенокардия).
• Душвории нафаскашӣ.
• Дилбеҳузурӣ ё нороҳатии меъда.
• Тапиши тези дил (дилзанӣ).
• Эҳсоси нороҳатӣ ё гӯё чизе бад рӯй хоҳад дод.
• Арақкунӣ.
• Чарх задани сар (вертиго), хира шудани биноӣ ё гум шудани ҳуш.

Занон метавонанд нишонаҳои гуногунро аз сар гузаронанд:

• Хастагии аз ҳад зиёд ва бехобӣ.
• Душвории нафаскашӣ (нафаскашӣ).
• Дард дар пушт, китфҳо, гардан, дастҳо ё меъда.
• Қайкунӣ.

Аломатҳои сактаи мағзӣ метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Ногаҳон карахтӣ ё заъф дар як тарафи бадан (рӯй, даст).
• Душвории ногаҳонии суханронӣ.
• Мушкилии ногаҳонии дидан дар як ё ҳарду чашм.
• Чарх задани шадид, душвории роҳ рафтан, аз даст додани мувозинат.
• Дарди шадиди сар, ки ногаҳон бе ягон сабаб пайдо мешавад.

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳед?

Азбаски тромбоситемияи асосӣ як бемории нодир аст, шумо метавонед саволҳои зиёде дар бораи он дошта бошед. Вақте ки шумо ба духтур муроҷиат мекунед, аз додани саволҳои ба ин монанд шарм надоред:

• Чаро ин бо ман рӯй дод?
• Ман айни замон нишонаҳо надорам. Аломатҳо кай пайдо мешаванд?
• «Интизории бедор» чӣ маъно дорад?
• Шумо барои ман кадом доруро тавсия медиҳед?
• Оё ман бояд дар тӯли тамоми умр дору истеъмол кунам?

Паёми бурдан ба хона

Хуб, пас, бигзор ман инро ба шумо нақл кунам, то ба шумо кӯмак кунад, ки баъзе аз нуктаҳои муҳимтаринро аз он чизе, ки мо дар борааш сӯҳбат кардем, дар хотир нигоҳ доред.

Тромбоситемияи асосӣ як бемории нодири генетикии хун аст, ки дар он мағзи устухон ҳуҷайраҳои хуни аз ҳад зиёд бо номи тромбоситҳо истеҳсол мекунад. Ин хатари лахташавии хун, сактаи қалб ва сактаи мағзи сарро зиёд мекунад.

Гарчанде ки онро пурра табобат кардан мумкин нест, бо табобати дурусти тиббӣ ва дастгирии шумо, шумо метавонед ин ҳолатро хуб назорат кунед, мушкилотро кам кунед ва ҳаёти муқаррарӣ дошта бошед. Аз ин рӯ, агар шумо дар ин бора шубҳа дошта бошед ё нишонаҳои ғайриоддӣ дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Шумо танҳо нестед ва табибоне ҳастанд, ки дар ин сафар ба шумо кӯмак мекунанд. Тромбоцитемияи асосӣ, тромбоситҳо, лахтаҳои хун, мағзи устухон, бемориҳои хун, мутатсияҳои генетикӣ, саратон