Агар шумо ё касе аз шиносонатон бемории Фабри дошта бошад, эҳтимол дар бораи доруе бо номи Галафолд шунидаед. Ин аввалин ва ягона доруи даҳонӣ барои бемории Фабри аст. Дигар табобатҳо барои бемории Фабри, ба монанди терапияи ивазкунандаи ферментҳо , тавассути тазриқ дода мешаванд. Галафолд як навъи терапияи "шаперон" аст, ки ба таври комилан дигар кор мекунад. Он барои ҳама намудҳои бемории Фабри кор намекунад. Аммо, он метавонад барои одамоне, ки мутатсияҳои муайяне дар гени боиси беморӣ доранд, хеле муфид бошад.
Бемории Фабри чист? Галафолд чӣ гуна кор мекунад?
Ба таври оддӣ, бемории Фабри як ҳолати нодири генетикӣ аст, ки аз волидайн ба фарзанд мегузарад. Одамони гирифтори бемории Фабри дар бадани худ ферменте бо номи алфа-галактозидаза А (алфа-гал) доранд. Аммо ин фермент дуруст кор намекунад. Ин аз он сабаб аст, ки дар ген мутатсияе мавҷуд аст, ки ба он мегӯяд, ки ин ферментро истеҳсол кунад.
Алфа-гал як ферменти хеле муҳим аст, ки дар бисёр ҳуҷайраҳои бадани мо мавҷуд аст. Вазифаи асосии он таҷзияи моддаи равғанӣ бо номи GL-3 мебошад. Пас, вақте ки ин фермент дуруст кор намекунад, моддаи GL-3 дар дохили ҳуҷайраҳои бадан ҷамъ шудан мегирад. Бо мурури замон, ин ҷамъшавӣ метавонад ба қисмҳои муҳими бадан, ба монанди гурдаҳо , дил , пӯст, мағзи сар ва системаи асаб , зарари ҷиддӣ расонад.
Ду намуди асосии бемории Фабри вуҷуд дорад.
| Навъи беморӣ (Намуд) | Тавсиф ва нишонаҳо |
|---|---|
| Навъи классикӣ | Ин шакли шадидтарини беморӣ аст. Аломатҳо одатан дар кӯдакӣ пайдо мешаванд. Шумо метавонед дард, аз қабили сӯзиш ва карахтӣ дар дастҳо ва пойҳо, мушкилоти меъда ва ҳозима ва доғҳои сурху арғувонии пӯстро байни ноф ва зонуҳо эҳсос кунед. Баъзе одамон инчунин метавонанд кам шудани арақи бадан, хушкии пӯст ва ҳассосияти шадид ба гармиро эҳсос кунанд. |
| Навъи дер оғозшаванда | Ин навъи маъмултарини бемории Фабри аст. Он нисбат ба шакли классикӣ сабуктар аст. Гарчанде ки ин беморӣ аз таваллуд вуҷуд дорад, нишонаҳо дар кӯдакӣ пайдо намешаванд. Ба ҷои ин, нишонаҳо дар синни 30-солагӣ ё баъдтар пайдо мешаванд. |
Бо пир шудани одамони гирифтори бемории Фабри, GL-3 дар ҳуҷайраҳои онҳо ҷамъ мешавад. Ин метавонад бо мурури замон ба мушкилоти ҷиддии саломатӣ оварда расонад. Бисёре аз одамон мушкилоти гурда пайдо мекунанд, ки дар ниҳоят метавонад ба нокомии гурда оварда расонад. Ин беморӣ инчунин метавонад ба дил ва рагҳои хун зарар расонад ва хатари сактаи қалб ё инсултро афзоиш диҳад.
Ҳадафи асосии табобати бемории Фабри таъмин намудани бадан бо ферменти амалкунандаи "алфа-гал" мебошад. Гарчанде ки ин зарари аллакай рухдодашударо бартараф намекунад, он ба пешгирии зарари оянда мусоидат мекунад.
Барои ин ба бисёриҳо терапияи ивазкунандаи фермент (ERT) дода мешавад. Ин ворид кардани ферменти хуб коркунандаро дар бар мегирад, ки аз берун истеҳсол мешавад ва ба бадан ворид карда мешавад. Сипас, бадан метавонад ин ферментро барои таҷзияи GL-3 истифода барад.
Аммо, Галафолд ба таври комилан дигар кор мекунад. Компоненти фаъоли Галафолд доруе бо номи "мигаластат" аст. Вазифаи он ин аст, ки он ба ферменти "алфа-гал", ки дар бадани худи бемор мавҷуд аст, пайваст мешавад, аммо ноустувор аст. Тасаввур кунед, ки ферменти "алфа-гал" дар бадани шумо каме "варамкарда", "ноустувор" аст. Аз ин рӯ, он наметавонад дуруст кор кунад. Вазифаи доруе, ки Галафолд бо номи "варамкарда" аст, мисли як дӯст аст, он ба ин ферменти "варамкарда" пайваст мешавад ва онро "устувор" мекунад. Сипас он фермент метавонад кори худро дуруст иҷро кунад. Ин чизест, ки мо онро "терапияи шаперон" меномем.
Оё ҳама метавонанд аз Галафолд истифода баранд?
Не. Галафолдро танҳо дар одамоне истифода бурдан мумкин аст, ки дар гени тавлидкунандаи ферменти "алфа-гал" як навъи мушаххаси мутатсияи мутобиқшаванда доранд. Ферменти "алфа-гал", ки аз ҷониби ин мутатсия тавлид мешавад, то ҳол қодир ба кор аст, аммо он барои дуруст кор кардан хеле ноустувор аст. Галафолд ба он фермент пайваст мешавад, онро устувор мекунад ва онро ба кор медарорад.
Баъзе беморони Фабри ферменти "алфа-гал"-ро тамоман истеҳсол намекунанд, ё ферменте, ки истеҳсол мешавад, тамоман кор намекунад. Галафолд барои чунин одамон ягон фоидае нахоҳад дошт. Зеро дар бадан ферменте барои устувор кардани он вуҷуд надорад. Терапияи ивазкунандаи фермент (ERT) барои онҳо мувофиқтар аст.
Аз ин рӯ, пеш аз он ки духтуратон Галафолдро таъин кунад, ӯ санҷиши махсуси генетикӣ мегузаронад, то муайян кунад, ки шумо кадом намуди мутатсияи генетикиро доред. Ин муайян мекунад, ки оё ин дору барои шумо муфид хоҳад буд ё не.
Шумо ин доруро чӣ тавр истифода мебаред?
Ин қисм хеле муҳим аст, зеро барои ба даст овардани манфиати пурраи дору, шумо бояд онро дуруст истифода баред.
- Тарзи истифода: Галафолд як капсула аст. Он ҳар рӯзи дигар , яъне ҳар рӯзи дигар истеъмол карда мешавад.
- Вақти рӯз: Хеле муҳим аст, ки онро ҳар рӯз дар як вақт истеъмол кунед. Масалан, агар шумо онро соати 8-и субҳи рӯзи аввал истеъмол карда бошед, пас рӯзи дигар низ бояд онро соати 8-и субҳ истеъмол кунед.
- Муҳимтар аз ҳама: Ин дору бояд бо меъдаи холӣ истеъмол карда шавад. Ин маънои онро дорад, ки шумо набояд 2 соат пеш аз истеъмол ё 2 соат пас аз истеъмоли дору чизе хӯред.
- Нуктаи муҳими дигар: Ҳамчунин, дар давоми 2 соат пеш ва 2 соат пас аз истеъмоли ҳаб, ягон маҳсулоти дорои кофеин (ба монанди чой, қаҳва, баъзе нӯшокиҳои газдор)-ро нанӯшед . Дар ин муддат шумо метавонед об, нӯшокиҳои мевагии бенах ё нӯшокиҳои газдори бе кофеин бинӯшед.
Барои пешгирӣ аз омехта шудани рӯзҳо, ин дору дар бастаи махсус меояд. Онро "корти блистер" меноманд. Он роҳи қайд кардани рӯзҳоро дорад. Шумо корти блистерро дар рӯзи истеъмоли дору мегиред ва дар рӯзе, ки дору истеъмол намекунед, доираи холии онро дар ҷои он мегиред. Бо ин роҳ, шумо метавонед ҳар рӯз кортро қайд кунед ва рӯзи лозимиро барои истеъмоли дору аз даст надиҳед.
Оё бо дигар доруҳо таъсири манфӣ ва мушкилот вуҷуд дорад?
Баъзе одамоне, ки Галафолдро истеъмол мекунанд, метавонанд хатари сироятҳои роҳи нафас (зуком, дарди гулӯ) ва сироятҳои роҳҳои пешобро каме зиёд кунанд. Роҳи беҳтарини пешгирии сироятҳо ин шустани дастҳо зуд-зуд, дурӣ аз одамони бемор ва нӯшидани оби фаровон аст.
Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки агар шумо ягон нишонаҳои нороҳаткунанда ва ғайриоддиеро пайдо кунед, ки ба фикри шумо метавонанд аз сабаби ин дору бошанд, ҳеҷ гоҳ истеъмоли онро мустақилона қатъ накунед . Ҳатман бо духтур муроҷиат кунед.
Илова бар ин, тавре ки мо қаблан муҳокима кардем, кофеинАз ин рӯ, Галафолд метавонад самаранокии камтар дошта бошад. Аз ин рӯ, бо чизҳое, ки кофеин доранд, эҳтиёт бошед. Инчунин хеле муҳим аст, ки ба духтур дар бораи ҳама гуна доруҳои дигар, витаминҳо ё доруҳои анъанавие, ки истеъмол мекунед, хабар диҳед.
Паёми бурдан ба хона
- Галафолд доруи махсуси даҳонӣ барои баъзе намудҳои бемории Фабри мебошад.
- Ин бо роҳи устувор кардани ферменте, ки аллакай дар бадани шумо мавҷуд аст, аммо ноустувор аст ва ба кор андохтани он кор мекунад. Барои фаҳмидани он ки оё ин барои шумо мувофиқ аст, шумо бояд санҷиши генетикӣ гузаронед.
- Дору бояд ҳар рӯзи дигар, дар меъдаи холӣ истеъмол карда шавад. 2 соат пеш ва 2 соат пас аз истеъмоли дору аз хӯрдан ва нӯшидани нӯшокиҳои дорои кофеин худдорӣ намоед.
- Ин дору метавонад нишонаҳои кунунии шуморо беҳтар накунад, аммо он ба пешгирии зарари оянда аз беморӣ кӯмак мекунад.
- Агар шумо ягон таъсири манфӣ ё мушкилот дошта бошед, фавран ба духтур муроҷиат кунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед