Биёед дар бораи лейкемияи нодире, ки дар хун инкишоф меёбад, маълумот гирем? (Лейкемияи лимфоситӣ бо гранулаҳои калон - LGL)

Оё шумо ягон бор дар бораи як навъи аҷиб, вале хеле нодири лейкемия, ки дар хун пайдо мешавад, шунидаед? Шояд шумо дар бораи дӯсте шунида бошед, ки онро дорад. Ё шояд шумо нав дар бораи он шунидаед ва дар бораи он фикр кардаед. Имрӯз мо дар бораи яке аз чунин лейкемияҳои нодир, вале хеле муҳим сӯҳбат хоҳем кард. Он лейкемияи лимфоситҳои калонҳаҷм (LGL) ном дорад. Шояд ном каме дароз садо диҳад, аммо биёед онро содда нигоҳ дорем.

LGL дар асл чӣ маъно дорад?

Ба таври оддӣ, LGL як навъи лейкемия аст, ки дар бадан оҳиста-оҳиста афзоиш меёбад, музмин (яъне муддати тӯлонӣ давом мекунад). Он ба як навъи махсуси ҳуҷайраҳои сафеди хун дар хуни мо таъсир мерасонад. Мо ин ҳуҷайраҳоро лимфоситҳо меномем. Оё шумо медонед, ки лимфоситҳо қисмҳои хеле муҳими системаи иммунии мо мебошанд. Онҳо мисли сарбозони артиши мо ҳастанд. Онҳо касоне ҳастанд, ки бо микробҳо мисли вирусҳое, ки ба бадани мо ворид мешаванд, мубориза мебаранд ва онҳо касоне ҳастанд, ки антителоҳоеро истеҳсол мекунанд, ки моро аз бемориҳо муҳофизат мекунанд.

Пас, дар LGL, он чизе ки рӯй медиҳад, ин аст, ки ин ҳуҷайраҳои ба ном лимфоситҳо, махсусан ду намуди ҳуҷайраҳо, ки ҳуҷайраҳои цитотоксикии Т ё ҳуҷайраҳои кушандаи табиӣ (ҳуҷайраҳои NK) номида мешаванд, бо ягон сабаб ба таври ғайримуқаррарӣ тағйир меёбанд ва беназорат тақсим ва афзоиш меёбанд. Ин ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ ҳуҷайраҳои LGL номида мешаванд.

Ин ҳолат, ки LGL номида мешавад, одатан хеле суст инкишоф меёбад. Аз ин рӯ, онро лейкемияи музмин меноманд. Он бештар дар одамони аз 60-сола боло маъмул аст. Духтурон метавонанд LGL-ро табобат кунанд. Аммо баъзан ин ҳолат метавонад дубора пайдо шавад ва метавонад мушкилоти дарозмуддати саломатӣ бошад.

Ду намуди асосии LGL мавҷуданд:

Ду намуди асосии ин ҳолати LGL муайян карда шудаанд. Онҳо инҳоянд:

1. Лейкемияи лимфоситӣ бо гранулаҳои калони ҳуҷайраҳои Т (T-LGL)

2. Бемории музмини лимфопролиферативии ҳуҷайраҳои NK (CLPD-NK)

Дар ҳарду ҳолат, тавре ки қаблан зикр гардид, ҳуҷайраҳои Т ё NK ғайримуқаррарӣ мешаванд.

Ин ҳолат ба бадани мо чӣ гуна таъсир мерасонад?

Шояд шумо дар ҳайрат бошед, ки ин беморӣ бо номи LGL ба бадани мо чӣ таъсире дорад. Хуб, азбаски ин як навъи лейкемияи музмини лимфоситӣ аст, ин ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарии LGL ба мағзи устухон мераванд ва ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои муқаррарии хун дар он ҷо халал мерасонанд. Ин мисли растании бад аст, ки ворид мешавад ва растании хубро ишғол мекунад.

Ин метавонад боиси ду мушкилоти асосӣ гардад:

• Нейтропения : Ин коҳиши шумораи гранулоцитҳо дар бадани мост.Кам шудани шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун (гранулоситҳо) (навъи маъмултарини ҳуҷайраҳои сафеди хун). Вақте ки ин ҳуҷайраҳо кам мешаванд, қобилияти бадани мо барои мубориза бо беморӣ ё масуният коҳиш меёбад. Ин хатари сироятҳои зуд-зудро зиёд мекунад.
• Камхунӣ : Шумо шояд инро шунида бошед. Камхунӣ вақте аст, ки бадан миқдори зарурии ҳуҷайраҳои сурхи хуни солимро аз даст медиҳад. Ин ҳолат метавонад аз он сабаб рух диҳад, ки ҳуҷайраҳои LGL инчунин ба истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун таъсир мерасонанд. Вақте ки камхунӣ пайдо мешавад, шумо худро хаста ва хеле хаста ҳис мекунед.

Кӣ бештар ба ин беморӣ гирифтор мешавад?

LGL дар асл як бемории хеле нодир аст. Агар шумо ба саросари ҷаҳон назар кунед, ин ҳолат тақрибан дар як миллион нафар ба қайд гирифта мешавад. Ин маънои онро дорад, ки дар кишваре ба монанди Шри-Ланка, ин гуна беморон метавонанд хеле кам бошанд. Аксари вақт, вақте ки ин беморӣ ташхис карда мешавад, беморон дар синни 60-солагӣ қарор доранд.

Аломатҳо кадомҳоянд? Мо инро чӣ гуна мефаҳмем?

Ин аст он чизе, ки каме ҳайратовар аст. Баъзе одамоне, ки LGL доранд, метавонанд солҳо бе ягон нишона зиндагӣ кунанд. Як таҳқиқот нишон дод, ки тақрибан сеяки одамоне, ки LGL доранд, ҳангоми ташхис умуман ягон нишона надоштанд. Онҳо танҳо вақте фаҳмиданд, ки ин беморӣ доранд, ки ташхиси хун бо сабаби дигар шумораи ғайримуқаррарии ками ҳуҷайраҳои сурхи хун ё шумораи ками ҳуҷайраҳои сафеди хунро, ки нейтрофилҳо номида мешаванд, нишон дод.

Аммо, баъзе нишонаҳои маъмуле мавҷуданд, ки одамоне, ки нишонаҳоро инкишоф медиҳанд, метавонанд мушоҳида кунанд:

• Хастагии шадид ва хастагӣ : Ин нишонаи маъмултарини LGL аст. Аксар вақт, ин аз камхунии дар боло зикршуда вобаста аст.
• Табларзаи зуд-зуд ва сироятҳои такроршаванда : Сироятҳои бактериявӣ метавонанд боиси табларза шаванд. Ин аз сабаби суст шудани системаи масуният аст.
• Спленомегалия: Ин калоншавии испурч , як узв дар бадани мост. Ин метавонад аз сабаби сироятҳо ва баъзе намудҳои камхунӣ ба вуҷуд ояд.

Дар хотир доред, ки танҳо доштани ин нишонаҳо маънои онро надорад, ки шумо LGL доред. Онҳо инчунин метавонанд нишонаҳои бисёр бемориҳои дигар бошанд. Аз ин рӯ, агар шумо чунин чизро аз сар гузаронед, беҳтар аст, ки барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед.

Оё шароити дигаре ҳастанд, ки бо LGL алоқаманданд?

Бале, муайян карда шудааст, ки бисёре аз одамоне, ки LGL доранд, дигар бемориҳои аутоиммунӣ доранд. Яъне, ҳолатҳое, ки дар онҳо системаи иммунии худи бадани мо ба ҳуҷайраҳои солими худи мо ҳамла мекунад. Дар байни инҳо, артрити ревматоидӣ маъмултарин аст.

Илова бар ин, якчанд бемориҳои дигар метавонанд бо LGL алоқаманд бошанд:

• Камхунӣ : Мо қаблан дар ин бора сӯҳбат карда будем. Баъзе одамон ба камхунӣ гирифтор мешаванд ва барои нигоҳ доштани сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун ба хунгузаронӣ ниёз доранд. Баъзе одамоне, ки дорои LGL мебошандЯк навъи камхунӣ бо номи камхунӣ гемолитикӣ низ метавонад инкишоф ёбад. Дар ин ҳолат, ба ҷои кам кардани истеҳсоли ҳуҷайраҳои сурхи хун, ҳуҷайраҳои сурхи мавҷуда нобуд мешаванд.
• Лимфоситоз : Ин афзоиши шумораи ҳуҷайраҳои сафеди хун, ки лимфоситҳо номида мешаванд, дар хун аст. Ин афзоиши лимфоситҳо одатан дар одамони гирифтори лейкемияи лимфоситӣ, лимфома ё сироятҳои вирусӣ мушоҳида мешавад.

Сабаби аслии LGL чист?

Ин чизест, ки табибон то ҳол пурра дарк накардаанд. Сабаби дақиқи LGL ҳанӯз маълум нест. Аммо, онҳо бовар доранд, ки байни ин ҳолати лейкемия ва фаъолияти системаи масунияти мо, бемориҳои аутоиммунӣ ва дигар намудҳои саратон робитае вуҷуд дорад.

• Тақрибан 30% одамони гирифтори LGL дигар бемориҳои аутоиммунӣ, ба монанди артрити ревматоидӣ доранд.
• Аз 25% то 30% дигар метавонанд намуди дигари лимфома ё дигар намуди саратон дошта бошанд.
• Ҳамчунин, бисёре аз одамони гирифтори LGL дар генҳои худ тағйирот доранд. Аз ҷумла, дар ду ген мутатсияҳо бо номи STAT3 ва STAT5B мавҷуданд. Ин ду ген дар масунияти ҳуҷайра ва тарзи тақсим ва афзоиш ёфтани ҳуҷайраҳо нақши муҳим мебозанд.

Чӣ тавр табибон ин бемориро ташхис медиҳанд?

Духтурон асосан аз ташхиси LGL аз ташхиси хун ва таҳлилҳои генетикӣ истифода мебаранд. Инҳоянд баъзе аз санҷишҳое, ки маъмулан анҷом дода мешаванд:

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC) бо дифференсиалӣ : Ин санҷиш ҳама намудҳои ҳуҷайраҳоро дар хуни шумо, махсусан шумораи ҳуҷайраҳои ҳар як намуди ҳуҷайраҳои сафеди хуни шуморо, ҳисоб мекунад.
• Ташхиси хуни периферӣ : Ин аз дидани намунаи хун дар зери микроскоп ва ҳисоб кардани шумораи ҳуҷайраҳои LGL дар хун иборат аст.
• Ситометрияи ҷараёнӣ: Ин як озмоиши лабораторӣ аст, ки барои таҳлили хусусиятҳои ҳуҷайраҳо истифода мешавад. Ин озмоиш аксар вақт барои муайян ва тасниф кардани намудҳои лейкемия истифода мешавад.
• Иммунофенотипсозӣ : Ин гирифтани намунаҳои хун ё бофта ва таҳқиқи онҳо барои муайян кардани маркерҳои мушаххас дар сатҳи ҳуҷайраҳоро дар бар мегирад. Ин маркерҳоро метавон барои муайян кардани намудҳои муайяни бемориҳо истифода бурд.
• Таҳлили аз нав тартиб додани гени ретсепторҳои ҳуҷайраҳои Т (TCR) : Ин таҳлил намунаи хун ё мағзи устухонро мегирад ва ҳама гуна мушкилотро бо генҳое, ки тарзи кори ҳуҷайраҳои Т-ро назорат мекунанд, меҷӯяд.
• Санҷиши генетикӣ : Шумо инчунин метавонед мутатсияҳоро дар генҳои қаблан зикршудаи STAT3 ва STAT5B санҷед.

Илова бар ин санҷишҳо, норасоии масуниятСанҷишҳои дигар, ба монанди ташхиси мағзи устухон, метавонанд барои истисно кардани дигар бемориҳо, ба монанди норасоии масуният, артрити ревматоидӣ, миелодисплазия ва мутатсияҳои миелоидӣ , анҷом дода шаванд. Сатҳи иммуноглобулин ва сатҳи сафедаи моноклоналӣ низ метавонанд тафтиш карда шаванд.

LGL чӣ гуна табобат карда мешавад?

Бигӯед, ки шумо лейкемияи T-LGL ё CLPD-NK доред, аммо ягон нишонае надоред . Дар ин ҳолат, духтури шумо метавонад стратегияеро бо номи "интизории ҳушёр" тавсия диҳад. Ин назорати пайвастаи саломатии шуморо дар бар мегирад. Одатан, шумо ҳар чанд моҳ ташхиси хун мегузаронед, то бубинед, ки оё нишонаҳо пайдо мешаванд ё не.

Барои онҳое, ки нишонаҳо доранд, терапияи иммуносупрессивӣ ва стероидҳо метавонанд дода шаванд. Духтурон метавонанд табобатро паси дигаре оғоз кунанд ё табобати камшиддатро оғоз кунанд. Азбаски LGL як бемории нодир аст, аксари одамон ба духтуре муроҷиат мекунанд, ки дар ин беморӣ тахассус дорад.

Оё мо наметавонем паҳншавии ин бемориро кам кунем?

Мутаассифона, не, мо наметавонем. Духтурон то ҳол дақиқ намедонанд, ки сабаби он чист. Аз ин рӯ, гуфтани он ки чӣ гуна онро пешгирӣ кардан мумкин аст, душвор аст. Аммо, муайян карда шудааст, ки одамони гирифтори бемориҳои аутоиммунӣ хатари бештари пайдоиши ин ҳолат доранд. Аз ин рӯ, агар шумо яке аз ин бемориҳои аутоиммунӣ дошта бошед, хуб аст, ки аз духтур пурсед, ки оё шумо бояд дар бораи LGL хавотир шавед.

Оё LGL як бемории марговар аст?

Дар аксари мавридҳо, LGL як бемории музмин аст, на марги ногаҳонӣ . Тақрибан 75% одамоне, ки гирифтори лейкемияи T-LGL ва лейкемияи CLPD-LGL ҳастанд, пас аз ташхис панҷ сол зинда мемонанд. Аммо, тақрибан 10% одамоне, ки ин намуди лейкемия доранд, аз сироятҳои ҷиддӣ, ки метавонанд ҳамчун мушкилии лейкемия ба вуҷуд оянд, мемиранд. Аз ин рӯ, муҳофизат кардани худ аз сироятҳо хеле муҳим аст.

Чӣ тавр ман бояд аз худам нигоҳубин кунам? Чӣ тавр ман бо ин ҳолат зиндагӣ кунам?

Агар шумо LGL дошта бошед, шумо шояд ягон нишона надошта бошед. Аммо, муҳим аст, ки ба саломатии умумии худ, аз ҷумла муоинаҳои мунтазам гузаред. Новобаста аз он ки шумо нишонаҳо доред ё не, ин пешниҳодҳо метавонанд ба шумо кумак кунанд:

• Парҳези солимро риоя кунед : гӯшти лоғар, моҳӣ, меваю сабзавот ва ғалладонагиҳои пурраро бештар истеъмол кунед.
• Машқҳои мунтазам кунед : Машқеро интихоб кунед, ки ба шумо мувофиқ бошад ва худро хуб ҳис кунад.
• Хоби хуб : Истироҳати кофӣ хеле муҳим аст.
• Идоракунии стресс.: Корҳоеро анҷом диҳед, ки шуморо хушбахт мекунанд, мулоҳиза кунед, йога кунед.
• Системаи масунияти худро ҳифз кунед : Аз духтуратон дар бораи эмгузаронӣ ва дигар корҳое, ки шумо метавонед барои пешгирии сироятҳо анҷом диҳед, пурсед. Ҳатто корҳои оддӣ ба монанди шустани дастҳо бо собун ва дурӣ аз ҷойҳои серодам метавонанд кӯмак кунанд.

Оё бо ин беморӣ зиндагии муқаррарӣ доштан мумкин аст?

Умуман, одамоне, ки аз LGL табобат мегиранд, аксар вақт ҳаёти муқаррарӣ доранд . Онҳо метавонанд ба мисли шахсе, ки ин беморӣ надорад, зиндагӣ кунанд. Аммо, муҳим аст, ки дар хотир дошта бошед, ки баъзе одамоне, ки LGL доранд, метавонанд аллакай бемориҳои ҷиддии хун дошта бошанд, ки ба сифати зиндагии онҳо таъсир мерасонанд.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо нишонаҳоеро пайдо кунед, ки нишон медиҳанд, ки ҳолати шумо бадтар шуда истодааст, шумо бояд ҳатман ба духтур муроҷиат кунед. Агар шумо аллакай аз ин нишонаҳо табобат гирифта истода бошед, шумо инчунин бояд ба духтур дар бораи ҳама гуна тағйироте, ки дар баданатон мушоҳида мекунед (масалан, бадтар шудани нишонаҳо), хабар диҳед.

Кадом саволҳои муҳим барои пурсидан ба духтур муҳиманд?

Азбаски LGL як бемории нодир аст, пайдо шудани саволҳои зиёд дар бораи он як чизи муқаррарӣ аст. Инҳоянд чанд саволе, ки умедворем ба шумо дар гирифтани маълумоти бештар дар бораи LGL кӯмак мекунанд:

• Ман кадом намуди LGL дорам?
• Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?
• Оё ба ман зиёда аз як табобат лозим мешавад?
• Ҳоло худро хеле хуб ҳис мекунам. Оё нишонаҳо пайдо мешаванд?
• Ман бемориҳои дигар дорам. Оё LGL онҳоро бадтар мекунад?

Ҳеҷ гоҳ аз пурсидани чунин саволҳо натарсед. Духтури шумо барои кӯмак ба шумо омода аст. Онҳо ӯҳдадоранд, ки ҳама чизро ба тарзе, ки шумо метавонед фаҳмед, шарҳ диҳанд.

Ниҳоят, чизҳое, ки бояд дар хотир дошт

Лейкемияи лимфоситии грануладори калон (LGL) як саратони нодири хун аст, ки ба ҳуҷайраҳои сафеди хуни шумо таъсир мерасонад. Ҳатто агар шумо ин ҳолатро дошта бошед ҳам, шумо шояд ягон тағйиротеро дар бадани худ, ки метавонад нишонаҳои LGL бошад, пай набаред. Баъзан, нишонаҳо метавонанд солҳо пайдо нашаванд.

Духтурон наметавонанд ин бемориро пурра табобат кунанд. Аммо, табобатҳое мавҷуданд, ки метавонанд ба назорати нишонаҳои он мусоидат кунанд. Вақте ки шумо мешунавед, ки бемории табобатнашаванда доред, эҳсоси ҳайрат ва тарс як чизи муқаррарӣ аст. Духтурони шумо мефаҳманд, ки чаро шумо чунин эҳсос мекунед.

Онҳо бо хурсандӣ ба шумо мефаҳмонанд, ки шумо ҳоло барои нигоҳубини саломатии худ чӣ кор карда метавонед ва дар сурати пайдо шудани нишонаҳо чӣ интизор шудан лозим аст. Донистани он ки дар оянда чӣ интизор шудан лозим аст, ба шумо эътимод ва қуввати зиёде барои зиндагӣ бо LGL медиҳад. Пас, бо духтури худ дар бораи ҳама саволҳои худ сӯҳбат кунед. Огоҳ шавед. Ин беҳтарин корест, ки шумо метавонед дар чунин вақт анҷом диҳед.

`Лейкемияи LGL, саратони хун, ҳуҷайраҳои сафеди хун, лимфоситҳо, нейтропения, камхунӣ, системаи масуният