Оё шумо бо шушҳоятон чунин мушкилот доред? Биёед дар бораи LAM (лимфангиолеомиоматоз) сӯҳбат кунем.

Оё шумо ягон бор дар бораи ин беморӣ бо номи хеле дароз бо номи LAM (лимфангиолеомиоматоз) шунидаед? Шояд ин ном ба шумо аҷиб бошад. Аммо ин як бемории нодир аст, ки ба шуш таъсир мерасонад. Имрӯз мо дар бораи он ба таври оддӣ ва ба таври фаҳмо сӯҳбат хоҳем кард. Хавотир нашавед, мо ҳама чизро шарҳ медиҳем.

LAM (лимфангиолеомиоматоз) чист?

Ба таври оддӣ, LAM як бемории нодир аст, ки боиси пайдоиши кистаҳои пур аз моеъ дар дохили шушҳо мегардад. Ин метавонад ба шушҳои шумо зарар расонад. Он инчунин баъзан метавонад кистаҳоро дар гурдаҳо ва системаи лимфавии шумо ба вуҷуд орад. Тасаввур кунед, ки агар ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвор дар бадани шумо ногаҳон аз назорат берун шаванд, чӣ мешавад. Ин аст он чизе ки дар ин ҷо рӯй медиҳад. Ин аз сабаби мутатсияҳои генетикӣ ба вуҷуд меояд.

Ин ҳолат, ки LAM номида мешавад (талаффузаш "limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis") , асосан ба занон таъсир мерасонад . Он одатан ба занони аз 20 то 40 сола ё ба заноне, ки ба балоғат расидаанд ва ба менопауза наздиканд, таъсир мерасонад. Аз ин рӯ, табибон фикр мекунанд, ки гормони эстроген ё мавҷудияти бачадон метавонад бо рушди ин варамҳо рабте дошта бошад.

Намудҳои асосии LAM кадомҳоянд?

Ду намуди асосии LAM мавҷуданд:

1. TSC-LAM: Баъзе занон гирифтори бемории генетикӣ бо номи "Комплекси склерози силӣ - TSC" мебошанд. Агар онҳо LAM пайдо кунанд, онро TSC-LAM меноманд.

2. LAM-и спорадикӣ: Ин тасодуфан рух медиҳад, яъне мутатсия дар ген дар тӯли ҳаёт тасодуфан рух медиҳад. Муҳим он аст, ки ин намуди LAM-и спорадикӣ ба фарзандони шумо интиқол дода намешавад.

Ин беморӣ бо номи LAM то чӣ андоза маъмул аст?

LAM дар асл як бемории хеле нодир аст. Тибқи ҳисобҳо, тақрибан аз 140,000 зан як нафар метавонад ин беморӣ дошта бошад. Аммо, аз 30% то 80% занони гирифтори "склерози сил" метавонанд LAM дошта бошанд.

Аломатҳои бемории LAM кадомҳоянд?

Шахсе, ки гирифтори LAM аст, метавонад аломатҳои зеринро аз сар гузаронад:

• Душвории нафаскашӣ (нафастангӣ) : Баъзан ин метавонад тадриҷан афзоиш ёбад.
• Хирс кардан садои ҳуштакест, ки аз қафаси сина мебарояд .
• Дарди қафаси сина .
• Сулфа .
• Баъзан бо луоб хун ё хил ("хиле" - моеъи лимфавӣ аз системаи ҳозима) хориҷ мешавад .

Танҳо аз сабаби доштани ин нишонаҳо, фикр накунед, ки шумо LAM доред, зеро онҳо инчунин метавонанд нишонаҳои дигар бемориҳои шуш бошанд. Аз ин рӯ, муҳим аст, ки ба духтур муроҷиат кунед.

Чаро ин LAM рух медиҳад? Сабаб чист?

Сабаби асосии LAM мутатсияҳо дар ду ген дар бадани мо бо номи "(TSC1)" ва "(TSC2)" мебошанд. Ин ду ген ба монанди генҳои саркӯбкунандаи варам мебошанд, ки аз афзоиши нолозими чизҳо ба монанди ҳуҷайраҳои саратон дар бадани мо бозмедоранд. Пас, агар дар яке аз ин ду ген нуқсоне вуҷуд дошта бошад, он ҳуҷайраҳои мушакҳои ҳамвор, ки ман қаблан зикр кардам, ба таври беназорат афзоиш меёбанд. Дар натиҷа, ин чунин аст:

• Варамҳои шуш (лимфангиолеиоматози шуш) инкишоф меёбанд.
• Дар гурдаҳо варамҳо (ангиомиолипомаҳо) пайдо мешаванд.
• Кистаҳо дар системаи лимфавӣ ташаккул меёбанд.

Чӣ тавр касе LAM мегирад?

Ду роҳе вуҷуд дорад, ки шахс метавонад LAM-ро инкишоф диҳад. Яке аз онҳо мерос гирифтани гени ноқис аз волидайне мебошад, ки дар гени "(TSC1)" ё "(TSC2)" нуқсон дорад. Ин мерос боиси пайдоиши ҳолати "(Склерози силӣ)" мегардад ва бо он хатари пайдоиши LAM ба миён меояд. Зиёда аз 30% заноне, ки "(Склерози силӣ)" доранд, LAM доранд.

Роҳи дигар ин аст, ки мутатсия дар гени "(TSC2)" худ аз худ, бидуни ягон робитаи ирсӣ, ба амал меояд. Сабаби дақиқи ин маълум нест. LAM-е, ки бо ин роҳ инкишоф меёбад, LAM-и спорадикӣ номида мешавад. Дар ин ҳолат, дигар нишонаҳои "(Склерози силӣ)" пайдо намешаванд.

Кӣ хатари баланди инкишофи LAM дорад?

Гарчанде ки ин ҳайратовар аст, LAM аксар вақт дар занон рух медиҳад . То имрӯз танҳо чанд мард бо LAM ташхис шудаанд. Гузориш дода шудааст, ки танҳо як мард LAM-и спорадикӣ дорад.

Ғайр аз ин, LAM метавонад ҳангоми ҳомиладорӣ ва ҳангоми истифодаи доруҳое, ки эстроген доранд, шадидтар бошад.

Мушкилоти эҳтимолии LAM кадомҳоянд?

Мушкилоти маъмултарини LAM пневмоторакс аст . Мисли таркиши пуфак, ҳаво аз шуш берун мешавад ва боиси фурӯпошии шуш мегардад. Беш аз нисфи занони гирифтори LAM дар тӯли умри худ ҳадди аққал як маротиба пневмотораксро аз сар мегузаронанд. Баъзан ин метавонад борҳо ва борҳо рух диҳад. LAM аксар вақт пас аз ин ҳодиса ташхис карда мешавад.

Мушкилоти дигар инҳоянд:

• Ҷамъшавии моеъе, ки хилел номида мешавад, дар атрофи шуш (хилоторакс).
• Ҷамъшавии моеъ дар атрофи шуш (эффузияи плевра).
• Боздоштани системаи лимфавӣ.

Бемории LAM чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Барои ташхиси LAM, духтур аввал шуморо муоина мекунад ва дар бораи нишонаҳои шумо мепурсад. Сипас, онҳо барои муайян кардани зерин санҷишҳо ва санҷишҳои тасвирӣ таъин мекунанд:

• Бубинед, ки шушҳои шумо чӣ қадар хуб кор мекунанд.
• Сатҳи оксигенро дар хун санҷед.
• Барои пайдо шудани ҳама гуна тағйирот дар шушҳо тафтиш кунед.
• Санҷед, ки оё дар хун миқдори муайяни «сафедаҳо» аз меъёр зиёд аст ё не.

Азбаски нишонаҳои LAM ба нишонаҳои дигар бемориҳои маъмулии шуш монанданд, баъзан барои табибон ташхиси он душвор буда метавонад.

Барои ташхиси LAM кадом санҷишҳо истифода мешаванд?

Шояд ба шумо лозим ояд, ки чунин санҷишҳоро гузаронед:

• Санҷишҳои фаъолияти шуш : Ин санҷишҳо нишон медиҳанд, ки шушҳои шумо то чӣ андоза ба шумо дар нафаскашӣ ва нафаскашӣ кӯмак мекунанд.
• Санҷиши сатҳи оксигени хун (`(пулс оксиметрия)`) : Санҷиши оддӣ, ки пайваст кардани чизе ба монанди клипро ба ангушти худ дар бар мегирад.
• Санҷишҳои тасвирӣ : Инҳо сканҳои компютерӣ (томографияи компютерӣ), MRI (тасвири магнитӣ) ё HRCT (томографияи компютерии баландсифат)-ро дар бар мегиранд. Скани HRCT метавонад тасвири равшани ҳатто як минтақаи хеле хурди шушро ба вуҷуд орад, ки ташхиси баъзе бемориҳои шушро осонтар мекунад.
• Санҷиши VEGF-D : Духтури шумо метавонад ташхиси хунро барои санҷидани сироятҳо, кори хуби дигар узвҳои шумо ва сатҳи сафедае бо номи VEGF-D (омили афзоиши эндотелиалии рагҳо-D) анҷом диҳад. Бисёре аз одамоне, ки гирифтори LAM ҳастанд, сатҳи баланди ин сафеда доранд, аммо на ҳама чунин доранд.
• Биопсияи шуш : Ин гирифтани пораи хурди бофта аз шуш ва санҷиши онро дар лаборатория дар бар мегирад. Ин намунаро метавон бо роҳи бронхоскопия (тартибе, ки дар он найча бо камера ба шуш ворид карда мешавад) ё бо роҳи ҷарроҳии қафаси сина бо ёрии видеоӣ (VATS) гирифт.

Бемории LAM чӣ гуна табобат карда мешавад?

Мутаассифона, айни замон табобати LAM вуҷуд надорад . Аммо, доруи сиролимус (инчунин бо номи рапамицин, номи брендии Rapamune® маълум аст) метавонад ба устувор кардани беморӣ ва пешгирии бадтар шудани он мусоидат кунад. Сиролимус метавонад ба кам кардани варамҳои гурда (ангиомиолипома), кам кардани варамҳо ва ҷамъшавии моеъ дар системаи лимфавӣ ва коҳиш додани нишонаҳои шумо мусоидат кунад.

Мисли дигар табобатҳо:

• Оксигенотерапия : Барои онҳое, ки нафаскашӣ душворӣ мекашанд.
• Бронходилататорҳои нафаскашӣ : Инҳо ба ингаляторҳо монанданд. Онҳо роҳҳои нафасро дар шуш мекушоянд ва нафаскаширо осонтар мекунанд.
• Барқарорсозии шуш : Ин барномаест, ки машқ, таълим ва машваратро муттаҳид мекунад.
• Трансплантатсияи шуш : Ҳамчун чораи охирин барои онҳое, ки беморӣашон ба марҳилаи хеле пешрафта расидааст.

Биёед инчунин дар бораи таъсири тараф ва мушкилоти табобат маълумот гирем.

Сиролимус баъзан метавонад ба гурда зарари ҷиддӣ расонад ва хатари сироятҳои ҷиддиро зиёд кунад . Аз ин рӯ, пеш аз қабули қарор, муҳокимаи ҷиҳатҳои мусбат ва манфии истифодаи ин дору бо духтур хеле муҳим аст.

Шахсе, ки гирифтори LAM аст, чӣ гуна ояндаро интизор шуда метавонад?

Лампаи шуш метавонад бо мурури замон бадтар шавад. Нақшаи табобати шумо вобаста ба он, ки кадом табобат барои шумо мувофиқ аст, метавонад тағйир ёбад. Шумо бо пульмонолог (пулмонолог)-и худ ҳамкорӣ мекунед, то роҳи беҳтарини назорати ҳолати худро муайян кунед. Ӯ мунтазам фаъолияти шуши шуморо тафтиш мекунад. Нақшаи табобати шумо бар асоси инҳо хоҳад буд:

• сину соли шумо.
• Ҳолати менопаузаи шумо (новобаста аз он ки шумо менопаузаро аз сар гузаронидаед ё не).
• Чӣ қадар зуд функсияи шуш коҳиш меёбад.
• Новобаста аз он ки гурдаҳо ё системаи лимфавии шумо осеб дидаанд.

LAM чӣ қадар зуд паҳн мешавад?

Суръати паҳншавии LAM аз як шахс ба шахси дигар фарқ мекунад . Якчанд омилҳо метавонанд ба ин таъсир расонанд:

• Навъи LAM-и шумо : Гарчанде ки одамони гирифтори "(TSC-LAM)" нисбат ба онҳое, ки "(LAM-и спорадикӣ)" доранд, фаъолияти нисбатан беҳтари шуш доранд, суръати коҳиши фаъолияти шуш дар ҳарду ҳолат асосан якхела аст.
• Синну соли шумо : Барои баъзе одамон, LAM пас аз менопауза, вақте ки сатҳи эстроген дар бадан коҳиш меёбад, паҳншавиро қатъ мекунад.
• Чӣ гуна шумо ба табобат вокуниш нишон медиҳед : Доруи Сиролимус метавонад бемориро дар бисёр одамон мӯътадил созад.

Трансплантатсияи шуш кай зарур аст?

Бисёре аз одамоне, ки гирифтори LAM ҳастанд (тақрибан 64%), метавонанд пас аз ташхис 20 сол ё бештар аз он бе ниёз ба трансплантатсияи шуш зиндагӣ кунанд. Аммо, азбаски ҳуҷайраҳои LAM дар шуш пайдо намешаванд, кистаҳо ҳатто пас аз трансплантатсияи шуш низ метавонанд инкишоф ёбанд .

Давомнокии умр бо LAM чанд аст? (Давомнокии умр)

Давомнокии зиндагӣ бо LAM аз вазнинии беморӣ ва паҳншавии он вобаста аст. Аммо, дар маҷмӯъ, вазъият ҳоло нисбат ба пештара хеле беҳтар аст . Зиёда аз 90% одамони гирифтори LAM пас аз 10 сол пас аз ташхис зинда мемонанд.

Чӣ тавр ман аз худам нигоҳубин кунам?

Бо пульмонолог (пулмонолог)-и худ дар бораи он ки чӣ интизор шудан мумкин аст ва чӣ гуна нақшаи зиндагӣ бо LAM тартиб додан мумкин аст, сӯҳбат кунед. Сари вақт ба духтур муроҷиат кунед, доруҳои худро мувофиқи таъинот истеъмол кунед ва агар шумо ягон нишонаҳои нав пайдо кунед, агар нишонаҳои шумо бадтар шаванд ё агар шумо аз табобататон таъсири манфӣ дошта бошед, фавран ба духтур хабар диҳед.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кард? Кай бояд ба ёрии таъҷилӣ муроҷиат кард?

Агар шумо душвории нафаскашӣ, сулфа ё дигар нишонаҳои нигаронкунанда дошта бошед, хоҳ онҳо идома ё бадтар шаванд, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед.

Кай бояд ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) муроҷиат кард:

Агар шумо нишонаҳои фурӯпошии шуш (пневмоторакс) ё дигар нишонаҳои ҷиддиро дошта бошед, фавран ба беморхона муроҷиат кунед:

• Агар нафаскашӣ душворӣ кашад.
• Агар шумо дарди шадиди қафаси сина дошта бошед .
• Агар шумо хунро сулфа кунед .
• Агар пӯст, лабҳо ва нохунҳо кабуд шаванд (`(сианоз)`) .

Кадом саволҳои муҳим барои пурсидан ба духтур муҳиманд?

Шояд додани саволҳои зерин ба духтуратон муфид бошад:

• Оё ман "(LAM-и спорадикӣ)" ё "(TSC-LAM)" дорам?
• Ман кадом имконоти табобатро дорам?
• Чӣ тавр ман бояд доруи худро истифода кунам?
• Кадом нишонаҳои нав ё бадтаршударо бояд ба назар гирам?
• Оё ба ман трансплантатсияи шуш лозим мешавад?

Оё LAM саратон аст?

LAM одатан саратон ҳисобида намешавад . Аммо, аз баъзе ҷиҳатҳо он мисли саратоне рафтор мекунад, ки аз як ҷой дар бадан ба ҷои дигар паҳн мешавад (саратони метастатикӣ). Ин маънои онро дорад, ки ҳуҷайраҳо аз як ҷо оғоз ёфта, тавассути рагҳои хун ва системаи лимфавӣ ба шуш ва гурдаҳо мераванд. Ин намуди афзоиш баъзан метастази ҳуҷайраҳои хушсифат номида мешавад.

Аммо олимон то ҳол мутмаин нестанд, ки ин ҳуҷайраҳо аз куҷо пайдо мешаванд. Ғайр аз ин, ба назар мерасад, ки ин варамҳо ба мисли саратон ба дигар узвҳо, ба монанди ҷигар ё мағзи сар, паҳн намешаванд. Ҳангоми дида баромадани онҳо дар зери микроскоп, ин ҳуҷайраҳо бештар ба ҳуҷайраҳои муқаррарӣ монанданд, на ба ҳуҷайраҳои саратонӣ.

Ба шарофати табобатҳои нав ва фаҳмиши бештари LAM, одамон ҳоло бе трансплантатсияи шуш умри дарозтар мебинанд. Аммо барои мутобиқ шудан ба ин тарзи нави зиндагӣ вақт лозим аст. Омӯхтани бемории якумрӣ метавонад эҳсос кунад, ки гӯё замин аз зери пои шумо канда шудааст. Аммо дастаи тиббии шумо - ва дастаи шахсии дастгирии шумо - метавонанд ба шумо дар барқарор шудан ба пои худ кумак кунанд.

Ниҳоят, чӣ бояд дар хотир дошт

LAM метавонад як бемории душвор бошад, аммо шумо танҳо нестед. Бо пешрафтҳои илми тиб, роҳҳои зиёди идоракунии ин беморӣ мавҷуданд. Муҳимтар аз ҳама ин аст, ки мусбат бошед, ба маслиҳати духтур пайравӣ кунед ва умедро аз даст надиҳед. Дар бораи нигарониҳо ва тарсҳои худ бо духтур ва наздиконатон сӯҳбат кунед. Дар хотир доред, ки одамони зиёде ҳастанд, ки метавонанд дар ин сафар ба шумо кӯмак расонанд.

` LAM, бемории шуш, бемории нодир, душвории нафаскашӣ, сиролимус, трансплантатсияи шуш, мутатсияҳои генетикӣ