ลูกน้อยของคุณกำลังป่วยเป็นโรคหัวใจผิดปกติที่หายากหรือไม่? มาเรียนรู้เกี่ยวกับภาวะผิดปกติของเอ็บสไตน์ (Ebstein's Anomaly) ในแบบง่ายๆ กันเถอะ

ลูกน้อยของคุณรู้สึกเหนื่อยตลอดเวลาหรือไม่? ดูเหมือนจะมีปัญหาในการหายใจหรือไม่? ผิวหนังของเขา/เธอมีสีฟ้าบ้างหรือไม่? แม้ว่าอาการเหล่านี้มักจะเป็นเรื่องปกติ แต่บางครั้งก็อาจเกิดจากความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิด วันนี้เราจะมาพูดถึงภาวะหัวใจผิดปกติที่หายากแต่สำคัญอย่างหนึ่ง ซึ่งเรียกว่า กลุ่มอาการเอ็บสไตน์ (Ebstein's Anomaly)

ปรากฏการณ์ผิดปกติของเอ็บสไตน์ (Ebstein's Anomaly) คืออะไรกันแน่?

กล่าวโดยสรุป นี่คือภาวะหัวใจพิการแต่กำเนิด กล่าวคือ ความบกพร่องของหัวใจที่เกิดขึ้นขณะที่ทารกยังอยู่ในครรภ์ หัวใจของเรามีสี่ห้อง คือ สองห้องบนและสองห้องล่าง ระหว่างห้องเหล่านี้มีลิ้นหัวใจที่ทำหน้าที่เหมือนประตู ลิ้นหัวใจเหล่านี้ควบคุมการไหลเวียนของเลือดไปในทิศทางเดียวเท่านั้น

ภาวะผิดปกติของเอ็บสไตน์ (Ebstein's Anomaly) ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ซึ่งอยู่ระหว่างห้องหัวใจบน (ห้องหัวใจขวาบน) และห้องหัวใจล่าง (ห้องหัวใจขวาล่าง) ทางด้านขวาของหัวใจ ในภาวะนี้จะเกิดสิ่งหลักๆ สองอย่างคือ:

1. ลิ้นหัวใจอยู่ในตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง: ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดนี้อยู่ในตำแหน่งที่ต่ำกว่าปกติมาก โดยเข้าไปอยู่ในห้องหัวใจล่างขวา

2. กลีบลิ้นหัวใจก่อตัวไม่สมบูรณ์: กลีบลิ้นหัวใจมีรูปร่างผิดปกติ บางครั้งอาจติดกับผนังหัวใจด้วยซ้ำ

ลองนึกถึงสิ่งที่เกิดขึ้นเมื่อประตูไม่ปิดสนิท ในทำนองเดียวกัน เนื่องจากวาล์วนี้ปิดไม่สนิท เลือดที่ควรถูกสูบฉีดจากห้องล่างจึงไหลย้อนกลับเข้าไปในห้องบน

สิ่งนี้ทำให้ห้องหัวใจด้านบนทางด้านขวาขยายใหญ่ขึ้น นอกจากนี้ ห้องหัวใจด้านล่างซึ่งมีลิ้นหัวใจที่อยู่ต่ำกว่า ก็มีพื้นที่ในการทำงานน้อยลง เมื่อเวลาผ่านไป หัวใจด้านขวาที่ขยายใหญ่ขึ้นนี้อาจอ่อนแอลงและนำไปสู่ภาวะ หัวใจ ล้มเหลวได้

เด็กที่มีภาวะผิดปกติของเอ็บสไตน์ (Ebstein's Anomaly) มักจะมีภาวะหัวใจผิดปกติอื่น ๆ ร่วมด้วย ที่พบได้บ่อยที่สุดคือ รูรั่วที่ผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจบนสองห้อง ซึ่งเรียกว่า ภาวะผนังกั้นห้องหัวใจบนมีรูรั่ว (Atrial Septal Defect - ASD )

อาการของภาวะนี้มีอะไรบ้าง?

อาการของโรคนี้มีหลากหลายมาก บางครั้งหากโรคมีความรุนแรงมาก อาการอาจปรากฏขึ้นภายในไม่กี่วันหลังคลอด แต่หากโรคไม่รุนแรงมาก อาจไม่มีอาการใดๆ เลยจนกระทั่งเข้าสู่วัยรุ่น

ทำไมถึงเกิดเหตุการณ์นี้ขึ้น? สาเหตุคืออะไร?

ในความเป็นจริง มักเป็นเรื่องยากที่จะหาสาเหตุที่แน่ชัดสำหรับเรื่องนี้ แต่แพทย์เชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมอาจมีบทบาท นอกจากนี้ยังมีความเชื่อว่าการได้รับยาบางชนิด เช่น ลิเธียม หรือ เบนโซไดอะซีพีน ในระหว่าง ตั้งครรภ์ อาจมีความเสี่ยงเล็กน้อย แต่เรื่องเหล่านี้ยังอยู่ในขั้นตอนการวิจัย

แพทย์ตรวจพบสิ่งนี้ได้อย่างไร? (การทดสอบ)

หากลูกของคุณมีอาการเหล่านี้ แพทย์จะตรวจร่างกายเด็กอย่างละเอียดก่อน จากนั้นอาจสั่งตรวจเพิ่มเติมหลายอย่างเพื่อหาสาเหตุการทำงานของหัวใจอย่างแน่ชัด

• การตรวจ เอโคคาร์ดิโอแกรม: นี่คือการตรวจที่สำคัญที่สุด คล้ายกับการอัลตราซาวน ด์ ทารกในครรภ์ การตรวจนี้จะถ่ายภาพหัวใจอย่างละเอียด สามารถแสดงตำแหน่งของลิ้นหัวใจ รูปร่างของลิ้นหัวใจ การรั่วไหลของเลือดย้อนกลับ ปริมาณ และขนาดของห้องหัวใจได้
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG): การตรวจนี้ใช้วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจ ช่วยตรวจจับจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ)
• การตรวจ MRI หัวใจ: การตรวจนี้สามารถสร้างภาพสามมิติของหัวใจและลิ้นหัวใจได้อย่างชัดเจน ซึ่งมีความสำคัญมากในกรณีต่างๆ เช่น ก่อนการผ่าตัด
• การทดสอบความเครียดจากการออกกำลังกาย: สำหรับเด็กโต จะมีการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG) ขณะที่เด็กเดินบนลู่วิ่ง เพื่อช่วยให้เห็นว่าหัวใจตอบสนองต่อการออกแรงอย่างไร
• เครื่องบันทึกคลื่นไฟฟ้าหัวใจแบบพกพา (Holter Monitor): อุปกรณ์ขนาดเล็กนี้สวมใส่ติดตัวเป็นเวลา 24 ถึง 48 ชั่วโมง มันจะบันทึกอัตราการเต้นของหัวใจตลอดทั้งวัน และใช้ตรวจจับการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติที่เกิดขึ้นระหว่างวัน

มีวิธีการรักษาอย่างไรบ้าง?

การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและอาการของเด็ก

การรักษาด้วยยา

หากอาการไม่รุนแรง แพทย์อาจตัดสินใจเฝ้าติดตามอาการของเด็ก หากมีสัญญาณของภาวะหัวใจล้มเหลว แพทย์อาจให้ยาเพื่อช่วยให้หัวใจทำงานได้ดีขึ้น หรือเพื่อขับของเหลวส่วนเกินออกจากร่างกาย หากจังหวะการเต้นของหัวใจไม่สม่ำเสมอ ก็มียาที่ช่วยควบคุมจังหวะการเต้นของหัวใจเช่นกัน

การผ่าตัด

หากอาการรุนแรงหรือหัวใจอ่อนแอลงเรื่อยๆ อาจจำเป็นต้องผ่าตัด

• การซ่อมแซมลิ้นหัวใจ: ทางเลือกแรกของศัลยแพทย์เสมอคือการพยายามซ่อมแซมและแก้ไขลิ้นหัวใจของเด็กเอง โดยใช้เนื้อเยื่อของเด็กเองในการปรับแต่งลิ้นหัวใจเพื่อให้ทำงานได้อย่างถูกต้อง
• การเปลี่ยนลิ้นหัวใจ: หากลิ้นหัวใจเสียหายจนซ่อมแซมไม่ได้ แพทย์จะทำการฝังลิ้นหัวใจเทียมเข้าไปแทนที่ ลิ้นหัวใจเทียมเหล่านี้อาจทำจากโลหะ (ลิ้นหัวใจเทียมแบบกลไก) หรือทำจากเนื้อเยื่อสัตว์ (ลิ้นหัวใจเทียมแบบชีวภาพ) หากฝังลิ้นหัวใจเทียมที่ทำจากโลหะ คุณจะต้องรับประทานยาต้านการแข็งตัวของเลือดตลอดชีวิต
• ขั้นตอนอื่นๆ: ในระหว่างการผ่าตัด สามารถปิดรูรั่วในหัวใจ (ASD) และรักษาบริเวณหัวใจที่เป็นสาเหตุของการเต้นของหัวใจผิดปกติ (การจี้ด้วยสายสวน) ได้

มีสิ่งใดเป็นพิเศษที่ต้องระมัดระวังบ้าง?

เด็กที่มีภาวะนี้จำเป็นต้องได้ รับการดูแลจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจตลอดชีวิต แม้หลังการผ่าตัดแล้ว ก็ยังจำเป็นต้องไปตรวจที่คลินิกตามกำหนดเวลาอย่างสม่ำเสมอ

หากลูกของคุณมีอาการนี้ โปรดสังเกตอาการต่อไปนี้:

• ถ้าผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีฟ้าบ่อยขึ้น
• หากกิจกรรม การวิ่ง และการเล่นของเด็กลดลง
• หากมีอาการบวมตามร่างกาย
• ถ้าคุณรู้สึกว่าหัวใจเต้นเร็วขึ้น

หากคุณสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงใดๆ เช่นนี้ โปรดแจ้งแพทย์ของคุณทันที

นอกจากนี้ ในบางกรณี เช่น ก่อนที่เด็กจะฟันขึ้น แพทย์อาจแนะนำให้เด็กรับประทานยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อที่หัวใจ ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างเคร่งครัดเสมอ