จะเกิดอะไรขึ้นหากความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดไม่ได้รับการรักษา? เรียนรู้เกี่ยวกับกลุ่มอาการไอเซนเมนเจอร์

คุณเคยได้ยินเรื่องทารกที่เกิดมามีรูในหัวใจหรือไม่? ส่วนใหญ่แล้ว หากได้รับการรักษาอย่างรวดเร็ว ก็จะไม่เป็นปัญหา แต่บางครั้ง หากไม่ได้รับการรักษา สภาวะเหล่านี้อาจพัฒนาไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงมากในระยะยาว นั่นคือสิ่งที่เราเรียกว่า กลุ่มอาการไอเซนเมนเจอร์ แม้ว่านี่จะเป็นหัวข้อที่ค่อนข้างซับซ้อน แต่ในวันนี้เราจะพูดถึงมันอย่างง่ายๆ ในแบบที่คุณเข้าใจได้

กล่าวโดยสรุป โรคไอเซนเมนเจอร์คืออะไร?

เพื่อให้เข้าใจเรื่องนี้ เรามาทบทวนการทำงาน ของหัวใจ กันก่อน ลองนึกภาพว่าหัวใจของเราเหมือนบ้านสี่ห้อง สองห้องบนและสองห้องล่าง ด้านขวาของหัวใจมีเลือด "สกปรก" ที่ไหลเวียนไปทั่วร่างกาย มี ออกซิเจน ต่ำ เลือดนี้จำเป็นต้อง "ทำความสะอาด" โดยการส่งไปยัง ปอด เพื่อรับออกซิเจน ด้านซ้ายของหัวใจมีเลือด "สะอาด" ที่ไหลมาจากปอด เต็มไปด้วยออกซิเจน เลือดนี้จะถูกสูบฉีดไปทั่วร่างกาย โดยปกติแล้ว เลือดจะไม่ผสมกันระหว่างสองด้านนี้

ลองนึกภาพว่าคุณเกิดมาพร้อมกับรูรั่วที่ผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจ (เช่น) ความดันในด้านซ้ายของหัวใจจะสูงกว่าด้านขวา ดังนั้นในระยะแรก เลือดที่มีออกซิเจนสูงบางส่วนจะไหลผ่านรูนั้นไปยังด้านขวาและผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนต่ำ เราเรียกปรากฏการณ์นี้ว่า การไหลเวียนเลือดจากซ้ายไปขวา (left-to-right shunt ) ซึ่งทำให้ปริมาณเลือดที่ไหลไปยังปอดเพิ่มขึ้นโดยไม่จำเป็น

ในที่สุด ความดันภายในปอดจะเพิ่มขึ้นมากจนความดันด้านขวาของหัวใจสูงกว่าด้านซ้าย แล้วจะเกิดอะไรขึ้น? การไหลเวียนของเลือดจะกลับทิศทางโดยสิ้นเชิง นั่นหมายความว่าตอนนี้เลือด "สกปรก" ซึ่งมีออกซิเจนต่ำ ไม่ได้ไหลไปยังปอดเพื่อทำการกรอง แต่จะไหลตรงผ่านรูนั้นไปยังด้านซ้ายและถูกสูบฉีดไปทั่วร่างกาย เราเรียกปรากฏการณ์นี้ว่า การไหลเวียนเลือดจากขวาไปซ้าย (right-to-left shunt )

กลุ่มอาการและ ภาวะแทรกซ้อน ที่เกิดจากการสูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนต่ำเข้าสู่ร่างกายนี้ เราเรียกว่า กลุ่มอาการไอเซนเมนเจอร์ (Eisenmenger Syndrome )

อาการของภาวะนี้มีอะไรบ้าง?

อาการหลักๆ คืออาการที่เกิดจากการที่ร่างกายได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ (ภาวะขาดออกซิเจนในเลือด) อาการเหล่านี้มักปรากฏในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ แต่บางครั้งอาจเริ่มตั้งแต่ในวัยเด็กได้

ทำไมจึงเกิดเหตุการณ์เช่นนี้? ความผิดปกติพื้นฐานของหัวใจคืออะไร?

ดังที่เราได้กล่าวไปแล้ว ภาวะนี้เกิดจากความผิดปกติของหัวใจแต่กำเนิดที่ไม่ได้รับการรักษา ตัวอย่างเช่น:

• ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน ( ASD ): รูรั่วในผนังกั้นระหว่างหัวใจห้องบนสองห้อง (เอเทรียม)
• ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง ( VSD ):รูในผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจสองห้องล่าง
• ภาวะหลอดเลือดแดงดักทัสอาร์เทอริโอซัสเปิดค้าง (PDA): การเชื่อมต่อที่ผิดปกติระหว่าง หลอดเลือดแดงใหญ่ และหลอดเลือดแดงปอด ซึ่งควรจะปิดลงหลังคลอด
• ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบนและล่าง: รูขนาดใหญ่ตรงกลางหัวใจ ร่วมกับปัญหาเกี่ยวกับ ลิ้นหัวใจ
• ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างข้างเดียว: มีเพียงห้องล่างห้องเดียวจากสองห้องของหัวใจที่ทำงานได้อย่างปกติ

ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ ที่อาจเกิดขึ้นจากภาวะนี้:

กลุ่มอาการไอเซนเมนเจอร์ไม่ได้ส่งผลกระทบแค่หัวใจและปอดเท่านั้น ระดับออกซิเจนต่ำในร่างกายอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ อีกมากมาย

• ภาวะเม็ดเลือดแดงมากเกินไป ชนิดทุติยภูมิ: ร่างกาย ผลิตเม็ดเลือดแดงมากกว่าที่ต้องการ เพื่อทดแทนออกซิเจน ซึ่งอาจทำให้เลือดข้นขึ้นและเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด
• เลือดออกผิดปกติ: เช่น ไอเป็นเลือด เลือดกำเดาไหล ประจำเดือนมามากผิดปกติ และเลือดออกตามเหงือก
• ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ): จังหวะการเต้นของหัวใจไม่สม่ำเสมอ
• ลิ่มเลือด: หากลิ่มเลือดเหล่านี้เคลื่อนที่ไปยังสมอง อาจทำให้เกิดภาวะร้ายแรง เช่น โรคหลอดเลือดสมอง ได้
• ฝีในสมอง
• นิ้วมือบวมเป่ง
• ภาวะไตทำงานบกพร่อง
• ภาวะหัวใจล้มเหลว
• การติดเชื้อที่หัวใจ (เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ)
• ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก

มีความเสี่ยงสูงระหว่างตั้งครรภ์

นี่เป็นประเด็นสำคัญมาก การตั้งครรภ์สำหรับผู้หญิงที่เป็นโรค Eisenmenger นั้นอันตรายอย่างยิ่ง อาจถึงขั้นเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ หัวใจและระบบไหลเวียนโลหิตไม่สามารถรับมือกับความเครียดระหว่างตั้งครรภ์ได้ ซึ่งอาจนำไปสู่การเสียชีวิตของมารดาหรือทารก หรือแม้กระทั่งทั้งคู่

แพทย์ตรวจพบสิ่งนี้ได้อย่างไร?

แพทย์ของคุณอาจสงสัยในเรื่องนี้จากอาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ พวกเขาจะทำการทดสอบหลายอย่างเพื่อยืนยันเรื่องนี้

• การตรวจเลือด:เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับจำนวนเม็ดเลือดแดงและภาวะแทรกซ้อนอื่นๆ
• การตรวจเอโคคาร์ดิโอแกรม (เอโค): การสแกนเพื่อดูการทำงานของหัวใจ โครงสร้างของหัวใจ และตำแหน่งของรูรั่ว
• การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG/EKG): เพื่อตรวจสอบกิจกรรมทางไฟฟ้าและจังหวะการเต้นของหัวใจ
• การสวนหัวใจ: การตรวจที่สำคัญมาก ซึ่งเกี่ยวข้องกับการสอดท่อขนาดเล็กเข้าไปในหัวใจและปอดเพื่อวัดความดันในบริเวณนั้นอย่างแม่นยำ
• การตรวจวัดระดับออกซิเจนในเลือด ด้วยเครื่องวัดออกซิเจนปลายนิ้ว: การวัดระดับออกซิเจนในเลือดด้วยอุปกรณ์ขนาดเล็กที่ติดไว้ที่นิ้ว
• การทดสอบความเครียดจากการออกกำลังกาย: การติดตามการเปลี่ยนแปลงของอัตราการเต้นของหัวใจและระดับออกซิเจนในระหว่างการออกกำลังกาย

รักษาอย่างไร? รักษาให้หายขาดได้ไหม?

สิ่งสำคัญที่ต้องเข้าใจคือ เมื่อเกิดภาวะ Eisenmenger syndrome ขึ้นแล้ว ความผิดปกติของหัวใจ (รู) ที่เป็นสาเหตุเดิมนั้นไม่สามารถปิดได้ด้วยการผ่าตัด หากทำเช่นนั้น หัวใจจะไม่สามารถทนต่อแรงดันสูงที่สะสมอยู่ในปอดได้ และอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหรือถึงขั้นเสียชีวิตได้

ดังนั้น เป้าหมายหลักของการรักษาคือการควบคุมอาการ ปรับปรุงคุณภาพชีวิต และป้องกันภาวะแทรกซ้อน

• การรักษาภาวะความดันโลหิตสูงในปอด (PAH): นี่คือวิธีการรักษาหลัก ยาเหล่านี้ช่วยลดความดันในหลอดเลือดในปอด บรรเทาอาการต่างๆ เช่น หายใจถี่
• ยาปฏิชีวนะ: ยาปฏิชีวนะ จะถูกให้ก่อนการทำหัตถการทางการแพทย์บางอย่าง เช่น การถอนฟัน เพื่อป้องกันการลุกลามของเชื้อไปยังหัวใจ
• ออกกำลังกายภายใต้การดูแลของแพทย์: การออกกำลังกาย จะช่วยให้การหายใจและพละกำลังดีขึ้น ห้ามออกกำลังกายด้วยตนเองโดยไม่ปรึกษาแพทย์เด็ดขาด
• ยาเม็ดหรือยาฉีดธาตุเหล็ก: สำหรับรักษาภาวะขาดธาตุเหล็กหากเกิดขึ้น
• การให้ออกซิเจนเสริม: แนะนำให้ใช้ในผู้ป่วยบางรายเพื่อเพิ่มระดับออกซิเจนในเลือด
• ยาละลายลิ่มเลือด: ควรใช้ยานี้ด้วยความระมัดระวังอย่างยิ่ง และควรใช้ตามคำแนะนำของแพทย์เท่านั้น
• การปลูกถ่ายหัวใจ หรือปลูกถ่ายหัวใจและปอด: ทางเลือกสำหรับผู้ป่วยระยะสุดท้ายที่ไม่สามารถควบคุมอาการด้วยยาได้

ฉันควรดูแลตัวเองอย่างไร?

ในขณะที่ใช้ชีวิตอยู่กับภาวะนี้ คุณจำเป็นต้องทำบางสิ่งบางอย่างด้วยตนเอง

• งดสูบบุหรี่โดยสิ้นเชิง เพราะจะทำให้อาการแย่ลง
• ดื่มน้ำมากๆ เพื่อป้องกันภาวะขาดน้ำ
• รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อร่างกาย
• รับวัคซีนที่จำเป็นให้ตรงเวลา เพื่อป้องกันการติดเชื้อ
• การรับมือกับความเครียดจากการใช้ชีวิตอยู่กับโรคเรื้อรังเช่นนี้เข้ารับการปรึกษา ด้านจิตวิทยา

คุณจะต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจและแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านปอดไปตลอดชีวิต ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของพวกเขาอย่างเคร่งครัด