ลูกน้อยของคุณกำลังประสบปัญหาหลอดเลือดหัวใจหลักอุดตันอยู่หรือไม่? มาเรียนรู้เกี่ยวกับภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนโค้งขาดตอน (Interrupted Aortic Arch หรือ IAA) ในแบบง่ายๆ กันเถอะ

ความสุขที่คุณรู้สึกเมื่อมองดูลูกน้อยแรกเกิดนั้นยากที่จะบรรยายใช่ไหมคะ? ในขณะเดียวกัน คุณก็มีความรับผิดชอบอย่างมากต่อชีวิตน้อยๆ นั้น บางครั้งก็เป็นเรื่องปกติที่จะรู้สึกกลัวและกังวลเมื่อได้ยินเกี่ยวกับโรคบางอย่างที่เด็กเล็กอาจเป็นได้ วันนี้เราจะพูดถึงโรคหัวใจร้ายแรงที่อาจเกิดขึ้นในทารกแรกเกิด แต่พบได้น้อยมาก และต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ทันที โรคนี้เรียกว่าภาวะหลอดเลือดแดงใหญ่ขาดตอน หรือเรียกสั้นๆ ว่า (IAA)

กล่าวโดยสรุป IAA คืออะไร?

เพื่อให้เข้าใจเรื่องนี้ เรามาดูวิธีการทำงานของหัวใจกันก่อน ลองนึกภาพหัวใจเป็นเหมือนปั๊มน้ำ ปั๊มนี้มีห้องหลักสี่ห้อง สองห้องอยู่ด้านบนและสองห้องอยู่ด้านล่าง เลือดที่ร่างกายใช้แล้วและมีระดับออกซิเจนต่ำ จึงมีสีฟ้าอ่อน จะเข้าสู่ห้องด้านบนขวา จากนั้นจะไปยังห้องด้านล่างและถูกสูบฉีดไปยังปอด ในปอด เลือดนี้จะมีออกซิเจนสูงและมีสีแดงสวยงาม

เลือดแดงที่มีออกซิเจนนี้จะไหลเข้าสู่ห้องหัวใจด้านซ้ายบน จากนั้นจะไหลไปยังห้องหัวใจด้านซ้ายล่างและถูกสูบฉีดไปทั่วร่างกายผ่านหลอดเลือดที่ใหญ่ที่สุดและสำคัญที่สุดในร่างกายของเรา นั่นคือ หลอดเลือดแดงใหญ่ (เอออร์ตา ) หลอดเลือดแดงใหญ่นี้เปรียบเสมือนระบบท่อหลักที่ลำเลียงน้ำจากถังเก็บน้ำไปยังทั่วทั้งบ้าน มีรูปร่างคล้ายไม้เท้าลูกอม

ดังนั้น สิ่งที่เกิดขึ้นในทารกที่มีภาวะที่เรียกว่า หลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนโค้งขาดตอน (Interrupted Aortic Arch หรือ IAA) คือ หลอดเลือดหลักอย่างหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนโค้งนั้นไม่สมบูรณ์ มีสิ่งกีดขวางอยู่ตรงไหนสักแห่ง เหมือนมีช่องว่างที่แตกหัก พูดง่ายๆ ก็คือ ท่อน้ำหลักแตกตรงกลาง ด้วยเหตุนี้ ไม่ว่าหัวใจจะสูบฉีดเลือดหนักแค่ไหน เลือดที่มีออกซิเจนดีก็ไม่สามารถไปเลี้ยงส่วนล่างของร่างกายได้

คุณจะรู้ได้อย่างไรว่าลูกน้อยของคุณเป็นโรคนี้? อาการเป็นอย่างไรบ้าง?

ทารกที่มีภาวะ IAA มักเริ่มแสดงอาการ ภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือวันแรก หลังคลอด ในฐานะพ่อแม่ คุณจึงควรตระหนักถึงเรื่องนี้เป็นอย่างยิ่ง

หากคุณสังเกตเห็นอาการเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งอย่างในลูกน้อยของคุณ คุณควร ไปพบแพทย์หรือพาลูกน้อยไปที่หน่วยรักษาฉุกเฉิน (ETU) ของโรงพยาบาลโดยทันที

ทำไมจึงเกิดเหตุการณ์เช่นนี้กับเด็กทารก?

เมื่อคุณได้ยินเรื่องแบบนี้ คำถามแรกที่ผุดขึ้นมาในใจในฐานะพ่อแม่คือ "ทำไมเรื่องแบบนี้ถึงเกิดขึ้นกับลูกของเรา? เราทำอะไรผิดไปหรือเปล่า?"

กล่าวโดยสรุป ภาวะนี้เกิดขึ้นขณะที่ทารกในครรภ์กำลังพัฒนา เนื่องจากการสูญเสียส่วนเล็ก ๆ ของโครโมโซม ซึ่งส่งผลต่อการสร้างหัวใจและหลอดเลือดหลัก

ทารกที่มีภาวะ IAA มักมี อาการของโรค DiGeorge ร่วมด้วยภาวะนี้อาจเกิดขึ้นร่วมกับภาวะทางพันธุกรรมอีกชนิดหนึ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการไดจอร์จ (DiGeorge syndrome) ซึ่งเกิดจากการสูญเสียส่วนหนึ่งของโครโมโซมเดียวกันกับที่กล่าวมาข้างต้น เด็กที่เป็นกลุ่มอาการไดจอร์จอาจติดเชื้อบ่อยครั้งและอาจมีลักษณะใบหน้าเปลี่ยนแปลงไปบางอย่าง (เช่น ปากแหว่ง)

ความผิดปกติของหัวใจอื่นๆ ที่พบร่วมกับ IAA

ทารกที่มีภาวะ IAA มักจะมีข้อบกพร่องทางหัวใจอย่างน้อยหนึ่งอย่างร่วมด้วย หนึ่งในข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดคือ ภาวะผนังกั้นห้องหัวใจรั่ว (Ventricular Septal Defect หรือ VSD)

• ความผิดปกติของผนังกั้นห้องหัวใจ (Ventricular Septal Defect หรือ VSD): กล่าวโดยง่ายคือ มีรูในผนัง (ผนังกั้น) ระหว่างห้องสูบฉีดหลักสองห้อง (ห้องหัวใจล่าง) แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วจะเป็นความผิดปกติ แต่ VSD อาจ ช่วยชีวิตทารกที่มีภาวะหัวใจห้องบนขยายใหญ่ผิดปกติ (IAA) ได้ชั่วคราว ลองนึกภาพว่าเมื่อเลือดไม่สามารถไหลลงสู่หลอดเลือดแดงใหญ่ได้ เลือดที่มีออกซิเจนบางส่วนทางด้านซ้ายของหลอดเลือดแดงใหญ่สามารถไหลผ่านรูนี้ไปยังด้านขวา ซึ่งจะไหลไปยังปอดเพื่อส่งเลือดไปเลี้ยงส่วนล่างของร่างกาย มันเหมือนกับการมีทางเบี่ยงเล็กๆ เมื่อถนนสายหลักถูกปิดกั้น แต่สิ่งนี้เป็นเพียงวิธีแก้ปัญหาชั่วคราวเท่านั้น

วิธีการวินิจฉัยและรักษาเป็นอย่างไร?

สิ่งสำคัญคือต้องตรวจพบและรักษาอาการนี้โดยเร็วที่สุด

การวินิจฉัย

โดยปกติแล้วภาวะนี้จะวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจ เอโคคาร์ดิโอแกรม ซึ่งเราเรียกง่ายๆ ว่า "การตรวจเอโค" การตรวจนี้คล้ายกับการสแกนหัวใจ การตรวจที่ไม่เจ็บปวดนี้สามารถมองเห็นรูปร่างและการทำงานของห้องหัวใจ ลิ้นหัวใจ และหลอดเลือดได้อย่างชัดเจน บางครั้ง ภาวะนี้สามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่ระยะแรกด้วยการสแกนขณะที่ทารกยังอยู่ในครรภ์

การรักษา

การรักษา IAA คือ การผ่าตัด อย่างไรก็ตาม จนกว่าทารกจะพร้อมสำหรับการผ่าตัด แพทย์จะทำการรักษาวิธีอื่นก่อนเพื่อช่วยชีวิตทารก

1. ขั้นตอนที่หนึ่ง - การเปิดท่อลมชั่วคราวไว้:

ทารกแรกเกิดทุกคนจะมีท่อเชื่อมต่อชั่วคราวระหว่างหัวใจ (เอออร์ตา) และท่อที่นำเลือดไปเลี้ยงปอด เรียกว่า ท่อดักตัส อาร์เทอริโอซัส (Ductus Arteriosus ) ท่อนี้มีความสำคัญมากขณะที่ทารกอยู่ในครรภ์ และจะปิดเองภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังคลอด

แต่ในทารกที่เป็นโรค IAA เนื่องจากเส้นเลือดแดงใหญ่ฉีกขาด เส้นทางเดียวที่เลือดที่มีออกซิเจนจะไหลเวียนไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกายได้คือผ่านทางท่อเชื่อมระหว่างเส้นเลือดแดงและเส้นเลือดดำ (Ductus Arteriosus) ดังนั้นสิ่งแรกที่แพทย์ทำคือให้ยาที่ชื่อว่า Prostaglandin E1 แก่ทารก ซึ่งจะช่วยให้ท่อชั่วคราวนั้นเปิดอยู่โดยไม่ปิดลง วิธีนี้ช่วยรักษาระดับเลือดที่ไปเลี้ยงร่างกายของทารกจนกว่าจะถึงการผ่าตัด

2. ขั้นตอนที่สอง - การผ่าตัด:

เมื่ออาการของทารกคงที่แล้ว ศัลยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญจะทำการผ่าตัด ซึ่งประกอบด้วยขั้นตอนดังต่อไปนี้:

• โดยการนำปลายหลอดเลือดแดงใหญ่ที่ขาดทั้งสองข้างมาเชื่อมต่อกัน เพื่อสร้างหลอดเลือดที่สมบูรณ์และไม่มีสิ่งกีดขวาง
• ปิดหลอดเลือดแดงดักตัสอาร์เทอริโอซัสชั่วคราวที่เปิดขึ้นโดยการให้ยาโปรสตาแกลนดิน
• หากมีภาวะ VSD (รูรั่วในผนังหัวใจ) ก็จะทำการปิดรูนั้นในระหว่างการผ่าตัดนี้ด้วย

หลังผ่าตัด ทารกจะรู้สึกอย่างไร?

ไม่มีอะไรยากเกินกว่าที่พ่อแม่จะรับมือได้มากไปกว่าการได้ยินว่าลูกน้อยของตนป่วยเป็นโรคร้ายแรงที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต แต่จากที่เราได้กล่าวมา คุณจะเห็นได้ว่าอาการนี้สามารถจัดการได้อย่างประสบความสำเร็จด้วยการดูแลทางการแพทย์อย่างทันท่วงที

สุขภาพของเด็กหลังการผ่าตัด IAA นั้น ดีมาก จากสถิติพบว่า แม้แต่ 10 ปีหลังการผ่าตัด เด็กถึง 81% ก็ยังคงมีชีวิตอยู่ นั่นหมายความว่าอัตราความสำเร็จสูงมาก

แต่นี่เป็นกรณีฉุกเฉิน ทันทีที่พบอาการผิดปกติ ควรนำทารกเข้ารับ การรักษาในห้องไอซียู ของโรงพยาบาลและเริ่มการรักษาทันที แม้หลังการผ่าตัดแล้ว ก็ยังจำเป็นต้องพาทารกไปตรวจที่คลินิกและเข้ารับการตรวจตามคำแนะนำของแพทย์อย่างต่อเนื่อง