ብተደጋጋሚ ሰዓልን ረስኒ ቆርበትን? ብዛዕባ CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes) ንዛረብ

ብዘይ ገለ ምኽንያት፡ ብቐጻሊ ሰዓል፡ መላግቦታት ቃንዛ፡ ከምኡውን ኣብ ምሉእ ኣካላትካ ንኣሽቱ ረስኒታት ከም ዝስምዓካ እሞ ሕሰብ። እዚኦም ኣብ ክልተ ወይ ሰለስተ መዓልቲ ይጠፍኡ፡ ድሕሪኡ ዳግማይ ይረኣዩ። ከምዚ ዝኣመሰለ ነገር ኣብ ልዕሌኻ ወይ ኣብ ውላድካ እንተ ኣጋጢሙ፡ እቲ ጠንቂ ብዙሓት ሰባት እኳ ዘይሰምዕዎ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ክኸውን ይኽእል እዩ። ሎሚ ብዛዕባ ሓደ ከምዚ ዓይነት ሕማም ኢና ንዛረብ ዘለና CAPS።

CAPS እንታይ ማለት እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ክራይዮፒሪን-ኣሶሴትድ ፐርዮዲክ ሲንድሮም ወይ CAPS፡ ንስርዓተ ምክልኻል ሕማምና ዝጸልዉ ኣዝዮም ሳሕቲ ዝረኣዩ ጀነቲካዊ ሕማማት ዝሓቖፈ ጉጅለ እዩ። ንቡር ኮይኑ ስርዓተ ምክልኻልና ካብ ጀርምታትን ካልእ ሕማማትን ይከላኸለልና። ይኹን እምበር ኣብዚ ናይ CAPS ኩነታት ብሰንኪ ኣብ ስርዓተ ምክልኻል ባዕሉ ዘሎ ጉድለት ንገዛእ ኣካላትና ከጥቅዕ ይጅምር። እዚ ድማ ኣብ ሕክምናዊ ሳይንስ 'ኣውቶኢንፍላማቶሪ ሕማም' ይበሃል። እዚ ድማ ኣብ ኣካላትና ዘየድሊ ነድሪ ብምፍጣር ከም ረስኒ ቆርበት፡ ሰዓል፡ ቃንዛን ሕበጥን መላግቦ፡ ከምኡ’ውን ቀይሕ ዓይኒ ዝኣመሰሉ ምልክታት የስዕብ።

ሰለስተ ቀንዲ ዓይነታት ካፕስ ኣለዉ። እንታይ ምዃኖም እስከ ንርአ።

ጠንቂ CAPS እንታይ እዩ?

ናይዚ ቀንዲ ጠንቂ ድማ ኣብ ኣካላትና ኣብ ሓደ ጂን ዝመጽእ ለውጢ እዩ። ብልክዕ እዚ ሕማም እዚ ኣብቲ `NLRP3` ዝበሃል ጂን ብዝተፈጥረ ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ።

ነዚ `NLRP3` ጂን ከም ሓደ ንኣካላትና `cryopyrin` ዝበሃል ፕሮቲን ንኽሰርሕ መምርሒ ዝህብ ፕላን ጌርካ ሕሰቦ። ንቡር ኮይኑ እዚ `ክራይዮፒሪን` ፕሮቲን ኣካላትና `ኢንተርሉኪን-1 (IL-1)` ዝበሃል ንጥረ ነገር ንኸፍሪ ይሕግዞ፡ እዚ ድማ ኣካላትና ንረኽሲ ንምምካት ይሕግዝ።

ኣብ ሓደ CAPS ዘለዎ ሰብ ዘሎ `NLRP3` ጂን ስለዝተቐየረ ግን፡ እቲ `cryopyrin` ዝበሃል ፕሮቲን`ውን ብግቡእ ኣይሰርሕን`ዩ። ንኣካላትና ካብ መጠን ንላዕሊ `IL-1` ክሰርሕ ብቐጻሊ ምልክት ይህብ። እዚ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍራይ `IL-1` ኣብ ኣካላትና ዘየድሊ ነድሪ ዘስዕብን ምልክታት CAPS ዘስዕብን እዩ።

እዚ ሕማም ክኽሰት ዝኽእል እቲ ቆልዓ ነቲ ዝተቐየረ ጂን ካብ ሓደ ወላዲ ጥራይ ማለት ካብ ኣደ ወይ ኣቦ እንተወሪሱ እዩ። ሓደ ሓደ ግዜ፡ እቲ ጂን ኣብ ማህጸን፡ ብዘይ ወለዲ፡ ብባዕሉ ክቕየር ይኽእል።

ምልክታት እንታይ እዮም?

እቲ ቀንዲን ዝበዝሐን ምልክት CAPS ኣብ መላእ ኣካላትና ከም ንኣሽቱ ዘይሓርጭ ጽፍፍቲ ዝረአ ረስኒ እዩ። እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ እዋን ልደት ይርአ። ገለ ሰባት እዚ ቁስሊ ብቐጻሊ ኣለዎም፡ ኣብ እዋን ምብራዕ ግን ዝያዳ ይኸብዱ። ካልኦት ምልክታት ከከም ዓይነት CAPS ዘለካ ይፈላለዩ።

ኣብ FCAS ክረኣዩ ዝኽእሉ ምልክታት

እዞም ምልክታት መብዛሕትኡ ግዜ ካብ 1-2 መዓልታት ይጸንሑ።

• ረስኒ
• ዝሓበጠ ኣዒንቲ
• ቁሪ
• ቃንዛ መላግቦ
• ዕግርግር ምባል
• ሕማም ርእሲ

ኣብ MWS ዝረኣዩ ምልክታት

እዞም ምልክታት እዚኣቶም ይመጹን ይኸዱን። ኣብ ሓደ እዋን ካብ 1-3 መዓልታት ክጸንሑ ይኽእሉ።

• ረስኒ ቆርበት
• ሰዓልን ቁሪን
• ምቅያሕ ኣዒንቲ
• ቃንዛ መላግቦ
• ከቢድ ሕማም ርእሲ
• ምጉዳል ምስማዕ (MWS ዘለዎም ህጻናት ኣብ ዕድመ ብጽሕና ኣብ ዝበጽሑሉ እዋን ኩሉ ወይ ገለ ክፋል ናይ ምስማዕ ዓቕሞም ክስእን ይኽእል እዩ)
• ቃንዛ ከብዲ

ኣብ ኖሚድ ዝረኣዩ ምልክታት

እዚኦም እቶም ኣዝዮም ከበድቲ ምልክታት እዮም።

• ከቢድ ሕማም ርእሲ
• ምብስባስ ኣዒንቲ
• ቃንዛን ሕበጥን መላግቦ
• ተምላስ ምፍሳስ
• ምርኣይ ምጥፋእ
• ምጉዳል ምስማዕ

እቲ ሕማም ብኸመይ ንፈልጦ?

እዚ ምልክታት እዚ ዘለዎ ሓኪምካ ምስ እትኸይድ፡ መጀመርታ ብዛዕባ ሕክምናዊ ታሪኽካን ናይ ስድራቤትካን ክሓተካ እዩ። ድሕሪኡ፡ ክምርምሩኻ እዮም፡ ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ንገለ መርመራታት ክውከሱኻ ይኽእሉ፡ ከም፤

• መርመራታት ደምን ሽንቲን፡- እዞም መርመራታት እዚኣቶም ልዑል መጠን ዋህዮታት ጸዓዱ ደምን ሲ-ሪኣክቲቭ ፕሮቲንን ዝደልዩ ኮይኖም፡ እዚኦም ድማ መርኣዪታት ነድሪ እዮም፡ ከምኡ’ውን ኣብ ሽንቲ ዝርከብ ልዕሊ ዓቐን ፕሮቲን ይደልዩ።
• ባዮፕሲ ቆርበት፦ ኣዝዩ ንእሽቶ ናሙና ቆርበትካ ይውሰድ እሞ ብማይክሮስኮፕ ይምርመር።
• ጀነቲካዊ መርመራ፦ እዚ መርመራ እዚ ኣብ NLRP3 ጂንካ ምትዕርራይ ከምዘለካ ከረጋግጽ ይኽእል። ይኹን እምበር ሓደ ሓደ ግዜ CAPS ዘለዎም ሰባት እዚ ጂን ብንቡር ክህልዎም ይኽእል እዩ።
• መርመራታት ዓይንን እዝንን፦ እዚ መርመራታት እዚ፡ ምርኣይካ ወይ ምስማዕካ እንተተተንኪፉ ንምፍላጥ ዝግበር እዩ።
• ምብንጫር ሳንቡእ፦ ካብ ዓንዲ ሕቖ ውሑድ መጠን ፈሳሲ ዓንዲ ሕቖ ይውሰድ እሞ ምልክታት ነድሪ እንተሃልዩ ይምርመር።
• ኤምኣርኣይ ስካን፦ እዚ ኣብ ውሽጢ ሓንጎልን እዝንን ዝርከቡ ኣቃውማታት ዝርዝር ስእሊ ብምውሳድ ዝኾነ ለውጢ እንተሃልዩ ክፈልጥ ይኽእል።

ንሓኪም ክትሓቶ ዘለካ ሕቶታት

ናብ ሓኪም ክትከይድ ከለኻ ገለ ሕቶታት ኣብ ወረቐት ክትጽሕፍ ጽቡቕ ሓሳብ እዩ። በዚ ኸምዚ፡ ዋላ ሓንቲ ኣይትርስዖን ኢኻ። ከምዚኦም ዝበሉ ሕቶታት ክትሓቱ ትኽእሉ ኢኹም፤

• ኣነ (ወይ ውላደይ) እንታይ ዓይነት CAPS ኣለኒ?
• ዓይነት ሕማመይ እንታይ ምልክታት ከስዕብ ይኽእል?
• እንታይ ዓይነት ሕክምናታት ትመኽሩ? ብኸመይ ክሕግዙኒ እዮም?
• እቲ ሕክምና ዝኾነ ጎናዊ ሳዕቤን ኣሎ ድዩ?
• ምልክታት ንምንካይ ኣብ ገዛ እንታይ ክገብር ይኽእል?
• እንታይ ተወሳኺ መርመራታት ክገብር ነይሩኒ? መዓስ እየ ክገብሮም ዘለኒ?
• ናብ ኣማኻሪ ጀነቲክስ ክኸይድ ኣለኒ ድዩ?

እቶም ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ነዚ ሕማም ብዝተኻእለ መጠን ቀልጢፍካ ሕክምና ምጅማር ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ፣ ምኽንያቱ ሓንሳብ ዓይኒ፣ እዝኒ፣ ኣዕጽምቲ ወይ ሓንጎል ምስ ተበላሸወ ናብ ንቡር ንምምላስ ኣዝዩ ኣጸጋሚ እዩ።

እቲ ቀንዲ ፍወሳ ድማ ኣካላትና ልዕሊ ዓቐን IL-1 ዝበሃል ንጥረ ነገር ንኸይፈሪ ዝዓግቱ መድሃኒታት እዮም። እዚኦም ንነድሪ ይቆጻጸርዎ።

• ኣናኪንራ (ኪነሬት)
• ካናኪኑማብ (ኢላሪስ)
• ሪሎናሰፕት (ኣርካሊስት)

ብዘይካ እዚኦም፡ ሓኪምካ ካልእ ሕክምናታት እውን ክመኽረካ ይኽእል እዩ፡ ንኣብነት፤

• ንቃንዛ መላግቦን ሕበጥን ስፕሊን ምግባር
• ኣካላዊ ፍወሳ
• ከም NSAIDs, steroids ወይ methotrexate ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ሰዓልን ነድሪን ንምንካይ
• ንናይ ምስማዕ ጸገም ዘለዎም ናይ ምስማዕ መሳርሒታት
• መላግቦታት እንተተበላሽዮም መጥባሕቲ ምግባር

ንርእስኻ ብኸመይ ክትከናኸና ትኽእል፧

ምስ ሕክምና ጎኒ ጎኒ ኣብ ኣነባብራኻ ንኣሽቱ ለውጥታት ምግባር ምልክታት ኣብ ምቁጽጻር ነዊሕ መንገዲ ክኸይድ ይኽእል።

• ቁሪ ምውጋድ፦ ከም FCAS ዝኣመሰለ ኩነታት እንተሃልዩካ፡ ዝሑል ኩነታት ኣየር ምልክታትካ ከጋድዶ ይኽእል። ስለዚ ካብ ከም ኣብ ክፍሊ ኤሲ ምጽናሕን ኣብ ዝሑል ቦታታት ምንባርን ዝኣመሰሉ ነገራት ክትርሕቕ ፈትን።
• ጸቕጢ ምጉዳል፦ ከም ኣስተንትኖ፡ ምውስዋስ ኣካላት ዓሚቝ ምስትንፋስን ዮጋን ዝኣመሰሉ ነገራት ነዚ ብዙሕ ክሕግዙ ይኽእሉ እዮም።
• ጥዑይ ህይወት፤
• ጽቡቕ ድቃስ ውሰድ።
• መኣዛዊ ኣመጋግባ ምብላዕ።
• ሽጋራ ምትካኽን ኣልኮላዊ መስተታትን ዝተመስርሑ መግብታትን ምውጋድ።