ሓደ ወገን ሓንጎል ውላድኪ ኣዝዩ ዓቢ ድዩ? ብዛዕባ ሄሚሜጋለንሰፋሊ ንመሃር!

ብዛዕባ ቅርጺ ርእሲ ንእሽቶ ውላድካ፡ ወይ ብዛዕባ እቲ ብተደጋጋሚ ዚገጥሞ ምትእስሳር ስክፍታ ነይሩካዶ ይፈልጥ፧ ሓደ ሓደ ግዜ፡ ብድሕሪ እዚ ነገራት እዚ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ሕክምናዊ ኩነታት ክህሉ ይኽእል እዩ። ሄሚሜጋለንሰፋሊ ሓደ ካብዚ ሕማማት እዩ። እቲ ስም ቁሩብ ዝተሓላለኸ ክመስል ይኽእል እኳ እንተኾነ፡ ብዛዕባኡ ግን ብቐሊሉ ንዛረበሉ።

ሄሚሜጋለንሰፋሊ እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሄሚሜጋለንሰፋሊ ፡ ሓደ ወገን ሓንጎል ውላድካ (ሴረብራል ሄሚስፊየር) ካብቲ ካልእ ወገን ብዘይንቡር መንገዲ ክዓቢ ከሎ እዩ። ሓንጎልና ከም ሓደ ዓቢ ሕበጥ ክልተ ፍርቂ፡ ጸጋማይን የማናይን ሸነኽ ዘለዎ ጌርካ ሕሰቦ። ኣብ ከምዚ ኩነታት ሓደ ወገን ጥራይ እዩ ካብቲ ክዓቢ ዝግበኦ ዝዓቢ። ሓደ ሓደ ግዜ እዚ ምግፋሕ እዚ ኣብ ንእሽቶ ክፋል ናይቲ ሸነኽ ሓንጎል ጥራይ ክድረት ይኽእል ፣ ወይ ድማ ምሉእ ጎድኒ ክዓቢ ይኽእል።

ሓደ ወገን ሓንጎል በዚ መንገዲ ምስ ዝዓቢ ኣብ ውሽጢ ሓንጎል ካልእ ለውጢ ክመጽእ ይኽእል። ንኣብነት፥

• ኒውሮን ኣብ ሓንጎልና ዝርከብ ዓይነት ዋህዮ እዩ። ብግቡእ ዘይተወደቡ ክኾኑ ይኽእሉ (ሳይቶኣርኪቴክቸር) ወይ ድማ እቲ ላዕለዋይ ንጣብ ሓንጎል ብግቡእ ከይፍጠር ይኽእል (ኮርቲካል ዲስፕላዝያ)።
• ዝጎደለ ወይ ዝተበላሸወ ኮርፐስ ካሎሰም፦ እዚ ልክዕ ከምቲ ንኽልቲኡ ሸነኽ ሓንጎል ዘራኽብ ድልድል እዩ . እንተ ጠፊኡ ወይ እንተተበላሽዩ ጸገማት ከጋጥም ይኽእል።
• ምግፋሕ ናይቲ ብፈሳሲ ዝተመልአ ጕድጓድ (ቬንትሪክልስ) ሓንጎል ኣብቲ ዝተጎድአ ወገን።

ክፍሊ ሓንጎል ብኸምዚ ኣገባብ ብግቡእ ስለዘይማዕበለ ፡ ምውቃዕ ብተደጋጋሚ ከጋጥም ይኽእል። ነዚ ሕማም ምጥሓስ ’ ውን ንብሎ። መብዛሕትኡ ግዜ፡ ነዚ ምውቃዕ እዚ ብተራ ጸረ-ምውቃዕ መድሃኒታት ክትቈጻጸሮ ኣጸጋሚ እዩ . እቲ ምውቃዕ ብመድሃኒት ክቆጻጸር እንተዘይክኢሉ ብዙሓት ህጻናት መጥባሕቲ ሓንጎል (መጥባሕቲ ምጥሓስ) ክገብሩ ኣለዎም።

ቀንዲ ዓይነታት ሄሚሜጋለንሰፋሊ ኣለዉ ድዮም?

እወ፡ ሓያሎ ቀንዲ ዓይነታት ናይዚ ኩነታት ኣለዉ፤

• Isolated hemimegalencephaly: እዚ ነቲ ደጋዊ ንጣብ ሓንጎል ናይቲ ህጻን (cerebral cortex) ጥራይ እዩ ዝጸሉ። ናይ ቆርበት ይኹን ካልእ ኣካላት ምትእትታው የለን።
• ሲንድሮሚክ ሄሚሜጋለንሰፋሊ (Syndromic hemimegalencephaly)፦ እዚ ንሓንጎል ጥራይ ዘይኮነስ ንቆርበት ናይቲ ህጻንን ገለ ካልኦት ኣካላትን እውን ይጸልዎ። ዋላኳ ተኾነምልክታት ቆርበት ድሕሪ ምውላድ ኣዋርሕ ወይ ዓመታት ከይተረፈ ክረአ ይኽእል። ከምኡ’ውን ሓደ ወገን ኣካላት ናይቲ ህጻን ካብቲ ካልእ ክዓቢ ይኽእል (ሄሚሃይፐርትሮፊ)።
• ጠቕላላ ሄሚሜጋለንሰፋሊ (Total hemimegalencephaly)፦ ኣብዚ፡ ሴረቤሉም ናይቲ ህጻንን ሓደ ሓደ ግዜ ድማ ዋላ’ውን ጕንዲ ሓንጎል ይዓቢ። እዚ ወይ ተነጺሉ ወይ ሲንድሮሚክ ክኸውን ይኽእል።

ምልክታት ናይዚ ኩነታት እንታይ እዮም?

እቲ ቀዳማይ ከተስተብህለሉ እትኽእል ምልክት ውላድኪ ``ናይ ዕሸል ምጭብባጥ ወይ ምውቃዕ '' ምህላዉ እዩ። እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ፎካላዊ ምውቃዕ እዮም። እዚ ማለት ሓደ ወገን ኣካላት ናይቲ ህጻን ጥራይ ክወዛወዝ ይኽእል እዩ።

ካልኦት ክረኣዩ ዝኽእሉ ምልክታት ድማ፤

• ርእሲ ምዕባዩ (ማክሮሴፋሊ)።
• ዘይምዕሩይ ቅርጺ ርእሲ።
• ከም ምጉዓዝን ምጉያይን ዝኣመሰሉ ምንቅስቓሳት ጸገም።
• ምድናስን ድኻምን ብሓደ ወገን ኣካላት።
• ምድንጓይ ምዕባለ፦ እዚ ማለት ምስ ዕድሚኦም ብዝሰማማዕ መንገዲ ኣብ ምዝራብን ምጽዋትን ምምሃርን ምድንጓይ ማለት እዩ።
• ምጉዳል ምርኣይ፦ ንኣብነት፡ ብኽልቲኡ ዓይኒ ምስ እትጥምት ፍርቂ ናይቲ ዝርአ ደረጃ ይጠፍእ (ሄሚያኖፒያ)።

ጠንቂ ሄሚሜጋለንሰፋሊ እንታይ እዩ?

ብሓቂ ክርአ ከሎ፡ ተመራመርቲ ስነ-ፍልጠት ክሳብ ሕጂ ብልክዕ ጠንቂ ናይዚ ኩነታት እንታይ ምዃኑ ኣይፈልጡን እዮም። ገሊኦም ጀነቲካዊ ምዃኑ ይኣምኑ፣ እዚ ማለት ድማ ​​ኣብ ዲኤንኤ ናይቲ ህጻን ብዝተገብረ ለውጢ ዝመጽእ እዩ . ግን ብውርሻ ዝመጽእ ኣይኮነን። እዚ ማለት እቲ ኩነታት ኣለካ ናብ ውላድካ እተመሓላልፎ ነገር ኣይኮነን።

ብዓቢኡ፡ ኣብ ከባቢ ሳልሳይ ሰሙን ጥንሲ፡ ኣብ ሓደ ካብቶም ንዕብየት ሓንጎል ኣገደስቲ ዝኾኑ ጂናት፡ ብሃንደበት ወይ ብባዕሉ ዝመጽእ ለውጢ የጋጥም። እዚ ኩነታት እዚ ኣብ እዋን ጥንሲ ብዝገበርካዮ ነገር ከምዘይኮነ ኣይትረስዕ። እዚ ናትካ ጌጋ ወይ ናይ ኣቦ ጌጋ ኣይኮነን።

ነዚ ኩነታት ዝጸልዉ ሓደጋታት እንታይ እዮም?

ሄሚሜጋለንሰፋሊ ምስ ካልኦት ጀነቲካዊ ኩነታት ተተሓሒዙ ክኽሰት ይኽእል። እዚ ማለት እዞም ዝስዕቡ ኩነታት ዘለዎም ህጻናት ንሄሚሜጋለንሰፋሊ ናይ ምምዕባል ሓደጋኦም ዝለዓለ እዩ፤

• `ኤፒደርማል ኔቨስ ሲንድሮም`
• `ክሊፐል-ትሬናውናይ ሲንድሮም`
• `ማክኩን-ኣልብራይት ሲንድሮም`
• ``ኒውሮፋይብሮማቶሲስ ዓይነት 1 (NF1)''
• `CLOVES ሲንድሮም`
• `ፕሮቲየስ ሲንድሮም`
• `ሃይፖሜላኖሲስ ናይ ኢቶ`

ሄሚሜጋለንሴፋሊ ብኸመይ ይፍለጥ?

እዚ ከምኡ እንተኾይኑ ብርግጽ ንምፍላጥ፡ ሓኪም ውላድካ መጀመርታ ንውላድካ መርሚሩ ብዛዕባ ታሪኽ ጥዕና ውላድካ ክሓተካ እዩ። ድሕሪኡ፡ እዞም ዝስዕቡ መርመራታት ክገብሩ ይኽእሉ፤

• ናይ ሓንጎል ኤምኣርኣይ ስካን።
• መርመራ EEG (ኤሌክትሮኤንሴፋሎግራም)። እዚ ድማ ንኤሌክትሪካዊ ንጥፈታት ሓንጎል ይዕቅን።

በዚ ናይ ሎሚ ምዕቡል ቴክኖሎጂ፡ ሓደ ሓደ ግዜ እቲ ህጻን ገና ኣብ ማህጸን እንከሎ ``ኣብ እዋን ጥንሲ`` እንከሎ ነዚ ኩነታት ምፍላጥ ይከኣል እዩ።እዚ ድማ ፍሉይ ናይ ሓንጎል ናይቲ ህጻን ኤምኣርኣይ ስካን ``ፌታል ኤምኣርኣይ`` ብምግባር ይግበር።

ብኸመይ ይሕከም?

ቀንዲ ዕላማ ምፍዋስ ሄሚሜጋለንሰፋሊ፡ ነቲ ምውቃዕ ምቁጽጻር እዩ። እዞም ምውቃዕ ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ኣዝዩ ንእሽቶ ዕድመ ክጅምሩ ይኽእሉ እዮም፡ መብዛሕትኡ ግዜ ድማ ብመድሃኒት (መድሃኒት ዝጻወር) ንምቁጽጻሮም ኣጸጋሚ እዮም።

እዚ ኩነታት እዚ ዝተፈላለየ ምውጥዋጥ ከስዕብ ይኽእል። ኣብ ግዜ ንእስነት ዝኽሰት ምውቃዕ ብፍላይ ኣብ ዕሸልነት እንተጀሚሩ ኣብ ዕብየት ሓደ ህጻን ዓቢ ጽልዋ ክህልዎ ከም ዝኽእል ምፍላጥ ኣገዳሲ እዩ። ቁጽጽር ዘይብሉ ምውጥዋጥ ንዕብየትን ምዕባለን ሓደ ህጻን ብኸቢድ ክጎድእ ይኽእል እዩ፣ ከምኡ’ውን ነቲ ዝምዕብል ሓንጎል ክጎድኦ ይኽእል። ስለዚ እቲ ምጥዕዓም ብዝተኻእለ መጠን ቀልጢፍካ ደው ምባል ኣገዳሲ እዩ።

ሕክምና ምውቃዕ ብጸረ ምውቃዕ መድሃኒት እዩ ዝጅምር። ገለ ህጻናት በዞም መድሃኒታት ንመዋእሎም ንመውቃዕቲ ክቆጻጸሩ ይኽእሉ። ብዙሓት ግን መድሃኒት ዝጻወር ሕማም ምጥሓስ የጋጥሞም። ድሕሪኡ ሄሚስፈረክቶሚ ዝበሃል መጥባሕቲ ይግበር። እዚ ድማ ነቲ ዝተጎድአ ክፋል ሓንጎል ናይቲ ህጻን (cerebral cortex) ምእላይ ወይ ካብቲ ካልእ ሸነኽ ሓንጎል ምፍላይ የጠቓልል።

እዚ መጥባሕቲ ክግበር ከሎ፡ ሓደ ሓደ ግዜ "ተግባራዊ ሄሚስፈረክቶሚ" ይበሃል። ኣብዚ መጥባሕቲ፡ ሓኪም መጥባሕቲ፡ ነቲ ሓደ ሸነኽ ሓንጎል ናይቲ ህጻን ምስቲ ካልእ ወገን ዘራኽብ ቲሹን ነርቭን ቆሪጹን ይፈላልዮን፡ እቲ ዘይንቡር ዝዓበየ ሸነኽ ሓንጎል ግን ኣብ ውሽጢ ርእሲ ምትካል ክተርፍ ይኽእል። ኣብ "ኣናቶሚካዊ ወይ ምሉእ ሄሚስፈረክቶሚ"፡ ሓደ ወገን ሓንጎል ካብቲ ካልእ ወገን ተፈልዩ፡ ነቲ ዘይንቡር ወገን ምሉእ ብምሉእ ይእለ። እዚ መጥባሕቲ እዚ ኣብ መጥባሕቲ ሕማም ምጥሓስ ፍሉይ ስልጠና ዘለዎ ናይ ኒውሮሰርጅን ክግበር ኣለዎ።

ፍርቂ ሓንጎል ንምእላይ ዝግበር መጥባሕቲ (hemispherectomy) ከቢድ ድዩ?

ብሓቂ ክርአ ከሎ፡ ሄሚስፊየርክቶሚ ኣዝዩ ከቢድ መጥባሕቲ ሓንጎል እዩ። እዚ መጥባሕቲ ምፍጻም ብሰንኪ ኩነታት ሄሚሜጋለንሰፋሊ ዝያዳ ከቢድ ዝኾነሉ ሓያሎ ምኽንያታት ኣለዉ።

እቲ ቀዳማይ ነገር መብዛሕትኡ ግዜ ሰራውር ደም ብዘይተለምደ መንገዲ ምህላዎም እዩ። ስለዚ ኣብ እዋን መጥባሕቲ ንምርካብን ንምቑራጽን ኣጸጋሚ እዩ። እዚ ሓደ ሓደ ግዜ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደም ከስዕብ ይኽእል።

ብተወሳኺ፡ ምሉእ ሓንጎል ህጻን ዘይንቡር ቅርጺ ስለ ዘለዎ፡ ሓደ ሓኪም መጥባሕቲ ንውልቃዊ ክፋላት ሓንጎል ንምልላይ ዝጥቀመሉ ምልክታት መብዛሕትኡ ግዜ ኣይርአን እዩ። ከምኡ’ውን ኣብዚ መጥባሕቲ ዕሸላትን ንኣሽቱ ህጻናትን ርኡይ መጠን ደም ክስእኑ ይኽእሉ። እዚ ድማ ኣዝዩ ብጥንቃቐ ክከታተልን ከም ኣድላይነቱ ደም ክቕየርን ኣለዎ።

ስለዚ እቲ ንውላድካ ዝሕክም ናይ ሕክምና ጉጅለ ኣብዚ መጥባሕቲ ክኢላን ምኩርን ጉጅለ ክኸውን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ውላድካ እዚ መጥባሕቲ ኣብቲ ንሄሚሜጋለንሰፋሊ ዘለዎም ህጻናት ብስሩዕ ሄሚስፊየርክቶሚ ዝገብርን ኣብዚ መስርሕ ሰፊሕ ተመኩሮ ዘለዎን ሆስፒታል ክግበር ዝያዳ ውሑስ እዩ።

እዚ ሕማም ዘለዎ ህጻን እንታይ ትንበያ ኣለዎ?

ኩነታት ውላድካ ብኸመይ ከም ዝምዕብል ብዓቢኡ ኣብቲ እቲ ምጥዕዓም ክሳብ ክንደይ ክቆጻጸር ከም ዝኽእልን እቲ ዘይንቡር ምዕባለ ሓንጎል ብሓደ ወገን ወይ ብኽልቲኡ ወገን ይምርኮስ።

ሄሚሜጋለንሰፋሊ ንነፍሲ ​​ወከፍ ህጻን ብዝተፈላለየ መንገዲ ዝጸሉ ስፔክትረም ኩነታት እዩ። እዚ ማለት ውጽኢቱ ካብ ቆልዓ ናብ ህጻን ኣዝዩ ክፈላለ ይኽእል እዩ።

• ብዙሓት ህጻናት ገለ ደረጃ ናይ ኣእምሮ ስንክልና ክህልዎም ይኽእል ’ ዩ።
• ገለ ጽቡቕ ቁጽጽር ዝግበረሎም ምውቃዕ ዘለዎም ህጻናት ዳርጋ ንቡር ብልሒ ክህልዎም ይኽእል።
• ንገለ ካልኦት ቆልዑ ግን ከም ምጉዓዝ፡ ምዝራብን ምዕባለ ኣእምሮን ዝኣመሰሉ ነገራት ብኸቢድ ክጽለዉ ይኽእሉ።

ዳርጋ ኩሎም ሄሚሜጋለንሰፋሊ ዘለዎም ህጻናት ኣብ ሓደ ወገን ኣካላት ድኻም የማዕብሉ (ሄሚፓረሲስ) ። እዚ ሓደ ዓይነት ሴረብራል ፓልሲ እዩ። ገለ ቈልዑ ቅልል ዝበለ ድኻም ክህልዎም ይኽእል እዩ፣ ገሊኦም ድማ ከቢድ ድኻም ክህልዎም ይኽእል እዩ። ገለ ህጻናት ፍርቂ ናይ ምርኣይ ዓውዲ ዝጠፍእ ሆሞኒሞስ ሄሚያኖፕስያ ዝበሃል ሕማም ክህልዎም ይኽእል። ብዙሓት ቆልዑ ብእግሮም ክዛረቡን ክዛረቡን ይኽእሉ እዮም፣ ኩሎም ቆልዑ ግን ኣይክእሉን እዮም። ገለ ህጻናት ፍሉይ መመገቢ ሓገዝ ከድልዮም ከሎ፡ ገለ ድማ ንቡር መግቢ ክበልዑ ይኽእሉ።

ኣብ ቀረባ እዋን ዝተገብረ መጽናዕቲ ከም ዘመልክቶ፡ ድሕሪ መጥባሕቲ፤

• እቲ ምጥዕዓም ኣብ 68% ህጻናት ምሉእ ብምሉእ ደው ኢሉ ኣሎ።
• 43% ካብቶም ህጻናት ማእከላይ ወይ ቅልል ዝበለ ምጉዳል ብልሒ ነይርዎም።
• 26% ህጻናት ምስ ዕድመ ብዝምጥን ኣገባብ ክዛረቡ ክኢሎም እዮም።
• 21% ህጻናት ብእኹል ደረጃ ከንብቡ ክኢሎም እዮም።

ሄሚሜጋለንሴፋሊ ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ተመራመርቲ ስነ-ፍልጠት ክሳብ ሕጂ ጠንቂ ናይዚ ኩነታት እንታይ ምዃኑ ብልክዕ ስለዘይፈልጡ ፡ ካብዚ ዝከላኸለሉ መንገዲ የለን።

ነዚ ሕማም ዘለዎ ቆልዓ ብኸመይ ትከናኸኖ?

ውላድካ Hemimegalencephaly ዝበሃል ሕማም እንተሃልይዎ፡ ንሱ/ንሳዓቢ ናይ ሕክምና ጉጅለ የድሊ። ምስ ናይ ውላድካ ሕክምናዊ ጉጅለ ብምዃን ንውላድካ ዘድልዮ ውጥን ከተውጽእ ትኽእል ኢኻ። ናይ ውላድካ ሕክምናዊ ጉጅለ፤

• ሓካይም ህጻናት
• ናይ ስነ-ኣእምሮ ክኢላታት
• ናይ ኒውሮሰርጅን ሓካይም
• ክኢላታት ልምዓት።
• ናይ ምዝራብ ሓካይም፡ ናይ ሞያ ሓካይምን ኣካላዊ ፍወሳ ዝገብሩን እዮም።
• ካልኦት ወሃብቲ ክንክን ጥዕና።

ንሓኪም ውላድካ እንታይ ሕቶታት ክትሓትት ኣለካ?

ውላድካ ብሄሚሜጋለንሰፋሊ እንተተረኺቡ፡ ነዚ ሕቶታት እዚ ንሓኪም ክትሓቶ ትኽእል ኢኻ፤

• ውላደይ እንታይ ዓይነት ሄሚሜጋለንሰፋሊ ኣለዎ?
• ውላደይ ካልእ ሕክምናዊ ኩነታት ኣለዎ ድዩ?
• እቲ ዝበለጸ ሕክምና እንታይ እዩ?
• ናይ ውላደይ ኣረኣእያ እንታይ እዩ?
• ምልክታቱ ንምንካይ እንታይ ክንገብር ንኽእል፧

ማማን ባባን ቁሩብ ትብዓት ይሃልኹም! (ገዛ ምውሳድ መልእኽቲ)

ውላድካ ምውቃዕ ክህልዎ ምርኣይ፡ ወይ ከም Hemimegalencephaly ዝኣመሰለ ሕማም ከም ዘለዎ ምፍላጥ፡ ዓቢ ስንባደን ልቢ ዝሰብር ተመክሮን ክኸውን ከም ዝኽእል ንፈልጥ ኢና። በይንኻ ከም ዘይኮንካ ግን ኣይትረስዕ። እቲ ንውላድካ ዝሕክም ናይ ሕክምና ጉጅለ ኣብ ነፍሲ ወከፍ ስጉምቲ ምሳኻ ኣሎ።

ነዚ ኩነታት ክትጻወሮ ትቃለስ እንተኾንካ፡ ብዛዕባ ንስድራቤታት ሄሚሜጋለንሰፋሊ ዘለዎም ህጻናት ዝሕግዙ ናይ ደገፍ ጉጅለታት ንሓኪምካ ሕተቶ። ምስ ወለዲ ናይዚ ሕማም ዘለዎም ህጻናት ምዝርራብ ፍርሕኻ ንምንካይን ምስ ኩነታት ውላድካ ክትሰማማዕን ክሕግዘካ ይኽእል። ውላድካ ምስቲ ኩነታት ምንባር ኣብ ዝመሃረሉ እዋን ዓቢ ምንጪ ሓይሊ ክኾኑኻ ይኽእሉ።

` ሄሚሜጋለንሰፋሊ፡ ዘይንቡር ምዕባለ ሓንጎል፡ ሕማም ምጥሓስ ዕሸላት፡ መጥባሕቲ ሓንጎል፡ ምድንጓይ ምዕባለ፡ ጀነቲካዊ ኩነታት፡ ሕማማት ስነ-ኣእምሮ