ኣብ ውሽጢ ኣካላትካ ነድሪ የጋጥመካ ድዩ? ብዛዕባ እዚ VEXAS Syndrome ዝበሃል ሓድሽ ኩነታት ንመሃር።

ሓደ ሓደ ግዜ ካብ ውሽጢ ኣካላትካ ከም ነድሪ ዝኣመሰለ ዝገርም ነገር ዝመጽእ ዘሎ ኮይኑ ይስምዓካ ድዩ? ሓደ ሓደ ግዜ ሰዓል፡ ቃንዛ መላግቦ፡ ጸገም ቆርበት ወዘተ ኣለካ ድዩ? እዚኣቶም ዘይተኣሳሰሩ እኳ እንተመሰሉ፡ ምናልባት ጠንቂ እዚ ዅሉ ሓደ ዓይነት ሳሕቲ ዚርአ ዅነታት ኪኸውን ይኽእል እዩ። ሓደ ካብዚ ኩነታት ’ ዚ ቬክሳስ ሲንድሮም ይበሃል። ሎሚ ብዛዕባ እዚ ቁሩብ ንዛረብ፡ ምኽንያቱ ነዚ ምፍላጥ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ቬክሳስ ሲንድሮም እንታይ እዩ? ብቐሊሉ ንምግላጽ...

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ቬክሳስ ሲንድሮም ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ናይ ኣውቶኢሙን ኩነታት እዩ . ሕጂ እዚ ኣውቶኢሙን ኩነታት እንታይ እዩ ኢልኩም ትሓስቡ ትኾኑ። እሞ ሕሰብዎ፡ ኣካላትና ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ኣለዎ። ከም ሓደ ንሃገርና ዝሕሉ ሰራዊት እዩ። ናይዚ ስርዓት ስራሕ ካብ ደገ ንዝመጹ ጀርምታትን ሕማማትን ብምምካት ምክልኻል እዩ። ይኹን እምበር፡ ሓደ ሓደ ግዜ እዚ መከላኸሊ እዚ፡ ማለት ስርዓተ-ምክልኻል ፡ ብጌጋ ነቶም ጥዑያት ዋህዮታትን ቲሹታትን ናይ ገዛእ ርእስና ኣካላትና ኺሃርም ይጅምር . መን ናትና መን ጸላኢ ምዃኑ ክንፈልጥ ከም ዘይንኽእል እዩ ዝስምዓና። ንሱ እዩ ኣውቶኢሙን ኮንዲሽን ንብሎ።

ንሓደ VEXAS Syndrome ዘለዎ ሰብ ከምኡ እዩ ዝኸውን። ስርዓተ ምክልኻል ንዝተፈላለዩ ክፋላት ኣካላትና ብምጥቃዕ ነድሪን ሕበጥን የስዕብ . ኩሉ ግዜ ኣብ ውሽጢ ኣካላት ንእሽቶ ሓዊ ዝካየድ ዘሎ ይመስል።

ቬክሳስ ሲንድሮም ነዞም ዝስዕቡ ክፍልታት ኣካላትና ክጸልዎም ይኽእል፤

• ናብ ደምካ
• ናብ ምሕዋስ ዓጽሚ
• ናብ ሰራውር ደም
• ንቆርበትካ
• ካርቲላጅ (ብፍላይ ኣብ እዝንን ኣፍንጫን)
• ናብ መላግቦታት
• ናብ ሳንቡእ
• ንኣዒንቲ
• ኣስማት ጽግያት ኣብ ደቂ ተባዕትዮ

ብዙሕ ቦታታት ብሓንሳብ ክጽሎ ከሎ እዚ ክሳብ ክንደይ ሽግር ከምጽእ ከም ዝኽእል እሞ ሕሰብ። ጠንቂ ናይዚ ሕማም ’ ዚ ድማ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ’ ዩ። ብልክዕ ንምዝራብ፡ ኣብ ሓደ UBA1 ጂን ዝበሃል ጂን ዝመጽእ ለውጢ . እዚ UBA1 ጂን እዚ E1 ዩቢኲቲን-ኣክቲቬቲንግ ኢንዛይም ወይ ብሓጺሩ E1 ኢንዛይም የፍሪ። ስራሕ ናይዚ ኢንዛይም ኣብ ውሽጢ ዋህዮታትና ዝእከቡ ከም ዘየድልዩ ፕሮቲናት ዝኣመሰሉ ጐሓፍ ፍርያት ምጽራይን ኣብ ልዕሊ ዋህዮታት ዝበጽሕ ጉድኣት ንምጽጋን ዝሕግዝን እዩ። ከም ሓደ ሰብ ኣብ ገዛና ዘሎ ጓሓፍ ዘውጽእ እዩ። VEXAS Syndrome ምስ ዝህልወካ ግን እቲ ብUBA1 ጂን ዝፍጠር E1 ኢንዛይም ብግቡእ ኣይሰርሕን እዩ። ሽዑ እንታይ ይኸውን? ጓሓፍ ኣብ ውሽጢ እቶም ዋህዮታት ይእከብ።

እቲ ኣገዳሲ ነገር እዚ ኩነታት ብግቡእ እንተዘይተሓኪሙ ሓደ ሓደ ግዜ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ይኽእል እዩ።ስለዚ ምልክታት ሕማም ምስ ዝህልወካ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታት ኣገዳሲ እዩ። ሓካይም ምልክታትካ ንምቁጽጻር ዘድሊ ሕክምና ክህቡኻ እዮም።

VEXAS ዝብል ስም እንታይ ማለት እዩ?

VEXAS ዝብል ስም፡ ነዚ ሕማም ንምልላይ ዝሕግዙ ቀዳሞት ፊደላት ሓያሎ ቃላት ዝሓቖፈ እዩ። እንታይ ምዃኖም እስከ ንርአ፤

• V - ቫኩዮላት፦ እዚኦም ኣብ ውሽጢ ዘይንቡር ዋህዮታት ዝፍጠሩ ክቡባት ባዶ ቦታታት እዮም። እዞም ቫኩዮላት ኣብ ዋህዮታት ምሕዋስ ዓጽሚ ናይቶም ቬክሳስ ሲንድሮም ዘለዎም ሰባት ክረኣዩ ይኽእሉ።
• E - E1 enzyme: ከምቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮ እዚ ኣብ UBA1 ጂን ብዝተፈጥረ ምትዕርራይ ብግቡእ ዘይሰርሕ E1 ኢንዛይም እዩ።
• X - X-linked: ጾታና ብኽልተ ክሮሞዞም ከም ዝውሰን ትፈልጥ ኢኻ። ደቂ ኣንስትዮ XX ክሮሞዞም ክህልዎም ከሎ ደቂ ተባዕትዮ ድማ XY ክሮሞዞም ኣለዎም። እቲ ንVEXAS Syndrome ዝፈጥር ዝተቐየረ UBA1 ጂን ኣብ X ክሮሞዞም ይርከብ።
• መልሲ - ኣውቶኢንፍላሜሽን (Autoinflammation)፦ እዚ ስርዓተ-ምክልኻል ንናይ ገዛእ ርእሱ ኣካላቱ ምስ ዘጥቅዕ ዝፍጠር ነድሪ ዝገልጽ ሕክምናዊ ስም እዩ።
• S - Somatic: VEXAS Syndrome ዝፈጥር ጀነቲካዊ ምትዕርራይ "ሶማቲክ" ዝበሃል ዓይነት ምትዕርራይ እዩ። እዚ ማለት ብዘይ መደብ ዝኽሰት እምበር ካብ ወለዲ ዘይውረስ ማለት እዩ። እዚ ማለት ደቅኻ ስለ ዝነበረካ ጥራይ ከይረኽብዎ ክትጭነቕ የብልካን።

ቬክሳስ ዝብል ስም ብኸመይ ከም ዝመጸ ይርድኣካ ድዩ? ነፍሲ ወከፍ ካብዘን ደብዳቤታት ብዛዕባ እቲ ሕማም ኣገዳሲ ሓበሬታ ይነግር።

ቬክሳስ ሲንድሮም ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

እዚ ብሓቂ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ’ ዩ። ኣብ ከም ኣመሪካ ዝኣመሰለት ሃገር ከይተረፈ እዚ ሕማም ካብ 13 ሽሕ ሰባት ኣስታት ሓደ ከም ዘጥቅዕ ክኢላታት ይዛረቡ። ኣብ ሲሪላንካ ዘሎ ስታቲስቲክስ ልክዕ እኳ እንተዘይኮነ፡ እዚ ግን ኣዝዩ ውሑድ ልሙድ ኩነታት ምዃኑ ንጹር እዩ።

ምልክታት ቬክሳስ ሲንድሮም እንታይ እዮም?

ቀንዲ ምልክት ናይዚ ሕማም ’ ዚ ድማ ነድሪ ’ ዩ። ስለዚ፡ እቶም ካልኦት ምልክታት ኣብቲ ኣብ ኣካላትና እቲ ነድሪ ኣበይ ከም ዘጋጥም ይምርኮሱ። ካብዞም ምልክታት ዝኾነ እንተሃልዩካ ርአ፤

• ብዙሕ ግዜ ሰዓል ይመጸኒ።
• ትሑት መጠን ኦክስጅን ኣብ ደም (ሃይፖክሲሚያ) .
• ዝተፈላለዩ ረስኒ ቆርበትን ኤክዚማን።
• ሕበጥ ኣካላት።
• ቃንዛ መላግቦ።
• ሰዓል።
• ጸገም ምስትንፋስ (ዲስፕንያ)።
• ምቅያሕ ኣዒንቲ።
• ሕማም ርእሲ።
• ሕበጥ ጽግያት ኣብ ደቂ ተባዕትዮ (ኦርኪተስ)።

ሓደ ወይ ልዕሊኡ ካብዞም ምልክታት እዚኣቶም እንተቐጺሎም፡ ከም ልሙድ ሕማም ኣብ ክንዲ ምውጻእ፡ ምኽሪ ሕክምና ምሕታት ብልሒ እዩ።

ስለምንታይ እዩ ቬክሳስ ሲንድሮም ዝኽሰት? ጠንቂ እንታይ እዩ?

ከምቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮ፡ ቀንዲ ጠንቂ ናይዚ ኣብ ጂን UBA1 ዝፍጠር ጀነቲካዊ ምትዕርራይ እዩ። ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ኣብ መስርዕ ዲኤንኤና ዝመጽእ ለውጢ እዩ። ዋህዮታት ክመቓቐሉ ከለዉ፡ ማለት ዋህዮታት ንርእሶም ቅዳሓት ክገብሩ ከለዉ፡ ሓድሓደ ግዜ ሓደ ክፋል ናይዚ መስርዕ ዲኤንኤ ኣብ ዘይግቡእ ቦታ፡ ዘይምሉእ ወይ ዝተበላሸወ ክኸውን ይኽእል። ሽዑ እዩ ምልክታት ጀነቲካዊ ኩነታት ዝረኣዩ።

ንሓደ VEXAS Syndrome ዘለዎ ሰብ ዘጋጥሞ ነገር እንተሃልዩ፡ እቲ UBA1 ዝበሃል ጂን ብግቡእ ስለዘይሰርሕ፡ እቲ E1 ዝበሃል ኢንዛይም ድማ ከምቲ ዝድለ ዘይምፍራይ እዩ። ንቡር ኮይኑ፡ እቲ E1 ኢንዛይም ኣብ ውሽጢ ዋህዮታትና ከም "መጽረዪ" እዩ። ስርሑ ድማ ኣብ ውሽጢ ዋህዮታት ዝርከብ ከም ኣረጊትን ዝተበላሸወን ፕሮቲን ዝኣመሰሉ ጎሓፍ ምጽራይ እዩ። VEXAS Syndrome ምስ ዝህልወካ ግን እዛ "ዝጸረየት" ጋንታ ብግቡእ ኣይትሰርሕን ኣላ። ሽዑ እንታይ ይኸውን? ዝተበላሸወ ፕሮቲናትን ጎሓፍን ኣብ ውሽጢ ዋህዮታት ይእከብ። ስርዓተ ምክልኻልና ነዚ ዝተዋህለለ ጎሓፍ ምስ ረኣየ ኣብኡ ረኽሲ ወይ ስግኣት ከምዘሎ ይመስሎ። ብሓቂ ኣብኡ ረኽሲ ስለዘየለ ግን፡ ስርዓተ ምክልኻል ንጥዑይ ቲሹ የጥቅዕ። ንሱ እዩ ጠንቂ ነድሪ። ከምታ ናይ ጎሓፍ መኪና ገዛ ዘይምጽራይን እቲ ጎሓፍ ዝእከብን ሕሰቦ።

መን እዩ ቬክሳስ ሲንድሮም ናይ ምምዕባል ዝለዓለ ሓደጋ ዘለዎ?

መጽናዕትታት ከም ዘመልክትዎ ፡ ደቂ ተባዕትዮ ነዚ ሕማም ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። ብተወሳኺ ኣብ ልዕሊ 50 ዓመት ዝዕድሚኦም ሰባት ዝያዳ ይርአ።እዚ ማለት ምስ ዕድመ ዝመጽእ ጀነቲካዊ ለውጢ ተራ ክጻወት ይኽእል እዩ።

ቬክሳስ ሲንድሮም ክህልዉ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

ብሰንኪ VEXAS Syndrome ዝመጽእ ነድሪ ንመሕወሲ ዓጽምኻ እንተጸሊዩዎ ፡ ናብ ውድቀት ምሕዋስ ዓጽሚ ዝበሃል ኩነታት ከስዕብ ይኽእል። እዚ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ከከምቲ እቲ ነድሪ ዝፍጸመሉ ቦታ፡ ሓደ VEXAS Syndrome ዘለዎ ሰብ ካልእ ናይ ጥዕና ጸገማት ከማዕብል ዝያዳ ተኽእሎ ኣለዎ፡ ከም፤

• ሉኪሚያ ( ሓደ ዓይነት መንሽሮ ደም) .
• ማይዮካርዲተስ (ነድሪ ጭዋዳ ልቢ)
• ዋሕዲ ደም
• ሕማም ቆርበት ( ነድሪ ቆርበት) .
• ኮንድራይተስ (ነድሪ መላግቦ) .
• ቫስኩላይትስ (ነድሪ ሰራውር ደም) .
• ኣርትራይተስ ( ነድሪ መላግቦ) .
• ኣብ ዓሚቕ ሰራውር ደም ምፍሳስ (Deep Vein Thrombosis - DVT)
• ኮላይትስ (ነድሪ ዓቢ መዓንጣ) .

እዚ ክሳብ ክንደይ ከቢድ ኩነታት ከስዕብ ከም ዝኽእል ርአ። ስለዚ ድማ እዩ ብኣግኡ ምፍላጥን ምሕካምን ኣገዳሲ ዝኸውን።

ሓካይም ንVEXAS Syndrome ብኸመይ ይምርምሩዎ?

ሓኪም ኣካላዊ መርመራ ብምግባርን ጀነቲካዊ መርመራ ብምግባርን ንVEXAS Syndrome ክምርምረካ ’ ዩ። ንሱ ወይ ንሳ ንምልክታትካ ብጥንቃቐ ክምርምሮን ብዛዕባ እዚ ምልክታት እዚ ካብ ዝረኣኻሉ ክንደይ ግዜ ክሓተካን እዩ።

ይኹን እምበር ፡ ቬክሳስ ሲንድሮም ከም ዘለካ ርግጸኛ ክትከውን እትኽእለሉ እንኮ መገዲ፡ ብጀነቲካዊ መርመራ እዩ። ኣብዚ ሓኪምካ ናሙና ደምካ፡ ቆርበትካ፡ ጸጉርኻ ወይ ካልእ ቲሹ ወሲዱ ናብ ቤተ-ፈተነ ይሰዶ። ኣብኡ ዘለዉ ቴክኒሻናት ዲኤንኤኻ ክምርምሩ እዮም፡ ኣብቲ ንVEXAS Syndrome ዝፈጥር ጂን UBA1 ዘሎ ምትዕርራይ እንተሃልዩካ ክፈልጡ እዮም።

ሕክምናታት ቬክሳስ ሲንድሮም እንታይ እዮም?

እቶም ቀንዲ ኣብዚ እዋን’ዚ ነዚ ኩነታት ዝሕግዙ ፍወሳታት፤

• ኮርቲኮስተሮይድ ንነድሪ ይንክዮ።
• ናይ ምክልኻል ዓቕሚ ዝዓብሱ መድሃኒታት ንናይ ምክልኻል ዓቕሚኻ የዝሕሉ።
• ምሕዋስ ዓጽምኻ ምልክታት ውድቀት ዘርኢ እንተኾይኑ ፡ ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ ከድልየካ ይኽእል እዩ . ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ እውን ንኽብደት ገለ ኣውቶኢሙን ኩነታት ከጉድል ይኽእል።

ብተወሳኺ ናብ ሓኪም ረውማቶሎጂ ፣ ኣብ ሕማማት መላግቦን ኣውቶኢሙንን ዝነጥፍ ሓኪም ክትውከስ ትኽእል ኢኻ፣ ንሱ ድማ ነዞም ኩነታት ኣብ ምፍዋስ ዝበለጸ ቅኑዕ መምርሒ ክህበካ ይኽእል።

ቬክሳስ ሲንድሮም ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

እቲ ዘሕዝን ግን ኣብዚ እዋን እዚ ነዚ ሕማም ዝከላኸለሉ መንገዲ የለን . እቲ ኣብ ጂን UBA1 ዝፍጠር ምትዕርራይ ብዘይ ዝኾነ ይኹን ዝፍለጥ ጠንቂ ብዘይ መደብ እዩ ዝፍጸም። ስለዚ ኣቐዲምና ደው ከነብሎ ኣይንኽእልን ኢና።

ዕድመ ናይ ሓደ VEXAS Syndrome ዘለዎ ሰብ ክንደይ ይኸውን?

እዚ ኣዝዩ ተሃዋሲ ጉዳይ እዩ። እቲ ሓቂ ግን ኩሉ ሰብ ዝተፈላለየ እዩ፣ VEXAS Syndrome ንኣካላትካ ዝጸልወሉ ኣገባብ ድማ ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክፈላለ ይኽእል። ይኹን’ምበር፡ ከምቲ ኣቐዲምና ዝበልናዮ፡ እዚ ኩነታት’ዚ እንተዘይተሓኪሙ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ይኽእል’ዩ። ስለዚ ምስ ሓኪምካ ብዛዕባ እንታይ ክትጽበ ከም እትኽእልን እንታይ ዓይነት ኣማራጺታት ሕክምና ዝበለጸ ንዓኻ ምዃኑን ብግልጺ ተዘራረብ። ንሱ ወይ ንሳ ምልክታትካ ንምምሕዳር ክሕግዘካን ​​ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ናብ ሰብ ሞያ ጥዕና ኣእምሮን ካልኦት ናይ ደገፍ ኣገልግሎታትን ክውከሰካ ይኽእል።

መዓስ ናብ ሓኪም ክኸይድ ኣለኒ?

ዝኾነ ምልክታት ቬክሳስ ሲንድሮም ከም ሰዓል፡ ረስኒ ቆርበት፡ ወይ ጸገም ምስትንፋስ እንተድኣ ኣጋጢሙካ ፡ ናብ ሓኪም ምኻድካ ኣረጋግጽ። ምኽንያቱ ቬክሳስ ሲንድሮም ዘይተኣሳሰሩ ክመስሉ ዝኽእሉ ዝተፈላለዩ ምልክታት ስለዘስዕብ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ መጀመርታ ንምፍላጥ ኣጸጋሚ ክኸውን ይኽእል። ይኹን እምበር ፡ ንኣካላትካ ስምዓዮ፡ ዘይትርድኦ ወይ ምስ ካልእ ኩነታት ጥዕናኻ ዘይተኣሳሰር ምልክታት እንተሃልዩካ፡ ብዛዕባኡ ምስ ሓኪም ተዘራረብ።

ድሮ ቬክሳስ ሲንድሮም ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ ሓደስቲ ምልክታት ዘማዕብሉ ወይ ድማ እቲ ዝጸንሐ ምልክታትካ ዝገደደ ኮይኑ እንተተሰሚዑካ፡ ብቕልጡፍ ናብ ሓኪም ምኻድ።

ህጹጽ! ኣብ ገዛኻ ሕክምና እናገበርካ ንልዕሊ ክልተ ሰዓታት ልዕሊ 103°F (39.5°C) ሰዓል እንተሃልዩካ ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ኪድ። ምስትንፋስ ጸገም እንተሃልዩካ ብቕልጡፍ ናብ ሆስፒታል ኪድ ወይ ናብ 911 (ወይ ኣብ ከባቢኻ ቁጽሪ ህጹጽ ረድኤት) ደውል።

ንሓኪመይ እንታይ ሕቶታት ክሓቶ ኣለኒ?

ናብ ሓኪም ክትከይድ ከለኻ፡ ከምዚኦም ዝበሉ ሕቶታት ክትሓትት ድሉው ኩን፤

• VEXAS Syndrome ኣለኒ ድዩ ወይስ ካልእ ኩነታት እዩ?
• ጀነቲካዊ መርመራ ክገብር ከድልየኒ ድዩ?
• እንታይ ዓይነት ሕክምና የድልየኒ?
• እንታይ ምልክታት ወይ ለውጢ ክጥንቀቕ ኣለኒ?
• ቬክሳስ ሲንድሮም ንህይወተይ ሓደጋ ድዩ?

እዞም ሕቶታት እዚኣቶም ምስ ሓኪምካ ዘተ ክትጅምር ጽቡቕ መበገሲ ክኾኑኻ እዮም።

ኣብ መወዳእታ ኣብ መወዳእታ ነዚ (Take-Home Message) ዘክር

VEXAS Syndrome ብፍሉይ ጂን ምትዕርራይ ዝመጽእ ሳሕቲ ዝረአ ኣውቶኢሙን ሕማም እዩ። ኣብ መላእ ኣካላትካ ነድሪ ከስዕብ ይኽእል እዩ፡ እንተዘይተሓኪሙ ድማ ንህይወትካ ኣብ ሓደጋ ከእቱ ይኽእል። ግን ተስፋ ኣይትቑረጽ ። ሓኪምካ ምልክታትካ ንምቁጽጻር ቅኑዕ ሕክምና ክትረክብ ክሕግዘካ ይኽእል እዩ።

ዝኾነ ምልክታት ቬክሳስ ሲንድሮም እንተ ኣጋጢሙካ ናብ ሓኪም ምኻድ። ኣብ ነብስኻ ተኣማመን፡ ንኣካላትካ ስምዓዮ። ከም ሰዓል፡ ረስኒ፡ ጸገም ምስትንፋስ ዝኣመሰሉ ምልክታት ሸለል ኣይትበል። ብኣግኡ ምርመራን ግቡእ ሕክምናን እንተገይርካ፡ ጥዑይ ህይወት ክትነብር ትኽእል።

` VEXAS ሲንድሮም፡ ኣውቶኢሙን ሕማማት፡ ነድሪ፡ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ፡ UBA1 ጂን፡ ምሕዋስ ዓጽሚ