Siziň hem uzak wagt bäri dowam edýän üsgürme we dem almakda kynçylyk çekýärsiňizmi? Munuň adaty zatdygyny pikir edip bilersiňiz. Ýöne käwagt bu alamatlaryň arkasynda köp eşitmedik örän möhüm sebäp bolup biler. Şu gün biz şeýle ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu Alfa-1 Antitripsin ýetmezçiligi ýa-da "(Alfa-1 Antitripsin ýetmezçiligi)". Käbir adamlar ony gysgaça "Alfa-1" diýip hem atlandyrýarlar.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Alpha-1 näme?
Alfa-1 ene-atalarymyzdan miras galan miras galan genetiki keseldir . Bu ýagdaýda bedenimiz öýkenlerimizi goraýan belok bolan alfa-on antitripsin "(AAT)" diýip atlandyrylýan belogy ýeterlik derejede öndürip bilmeýär. Bu "AAT" belogyny öýkenlerimiziň goragçysy hökmünde göz öňüne getiriň. Bu gorag ýitirilende, öýkenlerimiziň zeperlenmegi has ähtimal.
Şonuň üçin Alfa-1 statusy bolan adamda öýken keselleriniň, esasanam emfizemanyň (öýkenlerdäki howa haltalarynyň zeperlenmegi), sirrozyň (bagyryň ýaralanmagy) we seýrek duş gelýän deri keseli bolan pannikulitiň döremek howpy ýokary bolýar. Käwagt bu ýagdaýlar ömür üçin howply bolup biler.
Şonuň üçin käbir adamlar bu keseli "genetiki KOAH" diýip hem atlandyrýarlar.
Bu ýagdaý nähili ýüze çykýar? Kim iň köp howp astynda?
Alfa-1-i ösdürmek üçin, biz ene-atamyzyň ikisinden hem anormal geni miras almalydyrys. Gysgaça aýdylanda, genler bedenimiziň nähili işleýändigini kesgitleýän görkezmelerdir. Bu görkezmelerde kiçijik üýtgeşiklik bolsa, bedeniň işi üýtgäp biler.
Alfa-1-de `SERPINA1` atly gendäki mutasiýa `AAT` belogynyň öndürilmeginde kynçylyklara sebäp bolýar. Netijede, `AAT` belogy ýeterlik mukdarda öndürilmeýär ýa-da öndürilen belog nädogry görnüşe girýär. Ýalňyş görnüşe girende, şol belog bagyrdan çykyp, gan arkaly öýkene gidip bilmeýär. Soňra şol görnüşi üýtgeýän belog bagyrda ilişip, bagra zyýan ýetirýär. Şeýle hem, öýkene gidýän belogyň ýoklugy sebäpli, öýkenler hem ejiz bolýar.
Şeýle-de bolsa, käbir adamlar bu kemçilikli geni diňe bir ene-atasyndan (ejesinden ýa-da kakasyndan) miras alýarlar. Biz olary "daşaýjylar" diýip atlandyrýarys. Olaryň bedeni adatça öýkenlerini goramak üçin ýeterlik "AAT" belogyny öndürse-de, öýkenlerine zyýan ýetmek howpy henizem olaryň başynda. Bu howp, esasanam, çilim çekýänlerinde ýokarydyr.
Bu öýkenlere we bagra nähili täsir edýär?
Muny düşünmek üçin kiçi bir mysal getirip göreliň.
Biziň "AAT" belogymyz bagyrda öndürilýär. Soňra ol gan arkaly öýkenlere geçýär. Öýkenlerimizde infeksiýalara garşy göreşmäge kömek edýän "Neýtrofil Elastaza" atly ferment bar. Bu fermenti örän güýçli, ussat esger hökmünde göz öňüne getiriň. Ol infeksiýalary ýok edýär. Emma bu iş gutaranda, kimdir biri ony togtatmaly bolýar. Bolmasa, ol sagdyn öýken öýjüklerimize hem hüjüm edip başlaýar.
Şol "durdurmak" işi, ýagny "öçürmek" funksiýasy biziň "AAT" belogymyz tarapyndan ýerine ýetirilýär. Bu serkerdäniň esgere "Bolýar, bes et" diýmegi ýalydyr.
Indi, Alfa-1 bilen kesellän adamyň bedeninde bu "AAT" ofiseri ýetmezçilik edýär. Şonda şol gazaply esgeri ("Neýtrofil Elastaza") duruzjak hiç kim ýok. Ol öýkenlere hüjüm etmegini dowam etdirýär. Bu bolsa öýkenlerdäki "Elastin" belogynyň ýok edilmegine sebäp bolýar. Bu elastin öýkenlerdäki howa haltalaryna (alweolalara) rezin lenta ýaly elastiklik we güýç berýär. Ol ýiten wagty, howa haltalary gowşaýar we boşaldylan şar ýaly sallanýar. Biz muňa "Emfizema" diýýäris. Bu bolsa dem almagy we kislorod almagy kynlaşdyrýar.
Bagyrda bolýan zatlar biraz başgaça. Käbir genetiki kemçilikler sebäpli, "AAT" belogy nädogry görnüşde emele gelýär. Ýalňyş gatlanan kagyz bölegi ýaly. Bu ýalňyş görnüş sebäpli belog bagyrdan çykyp bilmeýär we bagyryň içine ilişip galýar. Aşa köp belog şeýle ilişip galanda, bagyr zeperlenýär we ýaralanmaga başlaýar. Bu sirroz diýilýär .
Alfa-1 keseliniň alamatlary näme?
Alfa-1-iň döredýän alamatlary bedende täsirlenen organa baglylykda üýtgeýär. Olar köplenç Öýkeniň dowamly obstruktiw keseliniň (ÖÖK) alamatlaryna meňzeşdir.
| Tässirlenen organ | Umumy alamatlar |
|---|---|
| Öýkenler (Adatça 30-50 ýaş aralygynda başlaýar) |
|
| Bagyr (Bäbekleriň takmynan 10% -i we ulularyň 15% -i) | |
| Deri (Örän seýrek) |
Bu keseli nädip anyklamaly?
Alfa-1-i anyklamagyň esasy usuly gan analizidir . Alamatlar beýleki kesellere meňzeş bolany üçin, takyk diagnoz goýmak käwagt biraz wagt talap edip biler. Eger sizde bagyr alamatlary bar bolsa ýa-da size COPD diagnozy goýulan bolsa we bejergä garamazdan alamatlaryňyz gowulaşmasa, lukmanyňyz sizi Alfa-1 üçin barlamak kararyna gelip biler.
Adatça geçirilýän synaglar:
- Gan barlaglary: Ganyňyz "AAT" belogynyň derejesi boýunça barlanar. Eger dereje pes bolsa, Alfa-1 bilen baglanyşykly genetiki kemçiligiňiziň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin genetiki barlag geçiriler.
- Surat barlaglary: Döş rentgen ýa-da KT skanirlemesi öýken zeperlenmesiniň derejesini we ýerleşýän ýerini anyklap biler.
- Öýken funksiýasynyň barlaglary: Bu barlaglar Alfa-1-i gönüden-göni anyklap bilmese-de, lukmanyňyza öýkenleriňiziň nähili işleýändigi barada düşünje berip biler.
- Bagyryň ultrases barlagy ýa-da FibroScan®: Eger bagryň zeperlenmegine şübhe bar bolsa, bu barlaglar bagyrda ýara yzlaryny barlamak üçin geçirilýär.
- Bagyr biopsiýasy: Eger bagryň zeperlenmegi agyr bolsa, bagyrdan örän kiçi bir dokuma bölegi alnyp, zeperlenmäniň anyk derejesini kesgitlemek üçin barlanýar.
Alfa-1 üçin nähili bejergi usullary bar?
Alfa-1 sindromynyň anyk bejergisi bolmasa-da, alamatlary gözegçilikde saklap, organ zeperlenmesini azaldyp we ýaşaýyş hilini gowulandyryp bilýän köp sanly bejeriş usullary bar.
Iň esasy zat keseli irki anyklamak, zerur ýaşaýyş durmuşyny üýtgetmek we lukmanyň maslahatyna eýermekdir.
Bejeriş usullary täsirlenen organa baglylykda üýtgeýär:
Öýkenler üçin bejergi
- Güýçlendirme terapiýasy: Bu Alfa-1 üçin ýörite bejergidir. Ol sagdyn gan donorlaryndan alnan 'AAT' belogyny arassalap, ony bedene damar arkaly, duzly ergine meňzeş görnüşde bermegi öz içine alýar. Bu eýýäm ýüze çykan zyýany yzyna gaýtaryp bilmese-de, öýkenlere geljekde ýetiriljek zyýany esasan togtadyp ýa-da gözegçilikde saklap biler.
- Dermanlar: Dem almagy ýeňilleşdirmek üçin KOAH-ly näsaglara bronhodilatatorlar ýaly inhalýatorlar berilýär.
- Kislorod terapiýasy: Eger gandaky kislorod derejesi pes bolsa, goşmaça kislorod burna goýlan kiçi turba ýa-da agyz maskasy arkaly berilýär.
- Öýken reabilitasiýa maksatnamalary: Dem alyş maşklary we beýleki fiziki maşklar arkaly dem almagy ýeňilleşdirmek üçin türgenleşik geçirilýär.
- Öýken transplantasiýasy: Eger öýkenler agyr zeper ýeten bolsa, soňky çäre hökmünde sagdyn öýken transplantasiýasy zerur bolup biler.
Bagyr üçin bejergi
Bagyr zeperlenmesi alamatlar boýunça bejerilýär. Şeýle-de bolsa, Alfa-1 bagyr keselini doly bejermegiň ýeke-täk ýoly bagyr transplantasiýadyr . Sagdyn bagyr transplantasiýa edilende, bagyr dogry 'AAT' belogyny öndürip başlaýar.
Alfa-1 bilen sagdyn ýaşamak üçin näme edip bilerin?
Size Alfa-1 diagnozy goýulsa-da, bu siziň ömrüňiziň soňy däl. Organlaryňyza ýetirilýän zyýany azaltmak üçin edip biljek köp zadyňyz bar.
Iň möhüm we iň esasy zat çilim çekmekden doly gaça durmakdyr. Alfa-1 bilen kesellän adam üçin çilim çekmek oda ýag goşmak ýalydyr. Ol öýkeniň zeperlenmeginiň tizligini ep-esli ýokarlandyrýar.
Mundan başga-da, şu zatlara hem üns beriň:
- Adamlaryň çilim çekýän ýerlerinden daşda duruň. (Ikinji el çiliminden gaça duruň)
- Tozan we himiki maddalar ýaly öýkenleriňiz üçin zyýanly zatlary dem almakdan gaça duruň. Işde şeýle zatlara duçar bolsaňyz, gorag maskasyny dakynyň.
- Alkogol içmegi düýbünden bes ediň ýa-da mümkin boldugyça çäklendiriň. Alkogol bagra zyýan ýetirmegi artdyryp biler.
- Lukmanyňyz bilen maslahatlaşmazdan, agyryny kesiji dermanlary (meselem, parasetamoly köp kabul etmek) ýa-da bagra täsir edip biljek beýleki otlary ulanmakdan gaça duruň.
- Ähli zerur sanjymlary alyň. Bagra täsir edýän pnewmoniýa, dümew (grip), COVID-19 we gepatit A we B ýaly kesellere garşy sanjym almak aýratyn möhümdir.
- Elleriňizi ýygy-ýygydan ýuwuň, arassa boluň we özüňizi infeksiýalardan goraň.
- Eger maşgalaňyzda kimdir birinde Alfa-1 bar bolsa, özüňiz barlagdan geçmek gowy pikir. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.
- Eger sizde Alfa-1 bar bolsa ýa-da onuň daşaýjysy bolsaňyz, çaga dogurmagy meýilleşdirýän bolsaňyz, genetika boýunça maslahatçy bilen gürleşmek örän möhümdir.
Haçan lukmana görünmeli?
- Eger sizde öň gürrüň eden öýken ýa-da bagyr alamatlary bar bolsa.
- Eger maşgalaňyzdaky kimdir birine Alfa-1 diagnozy goýlan bolsa.
- Eger size COPD ýa-da astma diagnozy goýulyp, bejergi berlen bolsa, ýöne alamatlaryňyz gowulaşmasa, Alfa-1 synagyny geçirmek barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.
- Eger sizde eýýäm Alfa-1 bar bolsa, täze alamatlar peýda bolsa ýa-da bar bolan alamatlar ýaramazlaşsa, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň.
Alfa-1 bilen ýaşamak kyn bolup biler. Ýöne dogry bilim, bejergi we durmuş ýörelgesi bilen siz hem sagdyn we işjeň durmuşda ýaşap bilersiňiz. Munuň iň gowy usuly lukmanyňyz bilen açyk gürleşmek we size laýyk gelýän meýilnama düzmekdir.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Alfa-1 antitripsin ýetmezçiligi ene-atadan miras galan genetiki keseldir. Bu keselde bedende öýkenleri we bagry goraýan AAT belogy ýetmezçilik edýär.
- Bu bolsa öýkenlere (emfizema) we bagra (sirroz) zeper ýetmeginiň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar.
- Eger sizde uzak wagtlap dowam edýän üsgürme, dem almagyň kynlaşmagy ýa-da gözleriň saralmagy ýaly alamatlar bolsa, lukmana ýüz tutuň.
- Bu keselli adamyň edip biljek iň möhüm zady çilim çekmekden doly gaça durmakdyr.
- Dogry bejergi we durmuş ýörelgesini üýtgetmek bilen keseliň öňüni alyp, sagdyn durmuşda ýaşap bilersiňiz.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň