Käwagt gysga aralyga ýöräňizde-de başyňyz aýlanýarmy? Ýatanyňyzda demiňiz gysýarmy? Aýaklaryňyz we topuklaryňyz şişýärmi? Ýüregiňiz geň ýa-da çalt urýarmy? Biz köplenç bu zatlaryň ýaşymyz geçende bolup geçýän adaty zatlardygyny pikir etsek-de, käwagt bu alamatlaryň arkasynda köp eşitmedik we dogry anyklanmasa, çynlakaý bolup biljek ýagdaý bolup biler. Şeýle keselleriň biri Transtiretin Amiloidozy ýa-da gysgaça ATTR-CM.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Transtiretin Amiloidozy (ATTR-CM) näme?
Bu biraz çylşyrymly at, şonuň üçin ony sözme-söz düşündirip göreliň. Şonda siz ony örän aňsat düşünersiňiz.
- Transtiretin (TTR): Bu biziň bedenimizdäki bir görnüşli belokdyr . Ol biziň bagyrymyz tarapyndan öndürilýär. Onuň esasy wezipesi A witaminini we tireoid gormony tiroksini ganymyz arkaly bedenimizdäki zerur ýerlere daşamakdyr. Ol posylkalary daşaýan eltip beriji ýalydyr.
- Amiloidoz: Bu, ýokarda agzalyp geçilişi ýaly , bir görnüşli belogyň nädogry bükülmegi, bir ýere jemlenmegi we kiçijik sapak toplaryna meňzeş süýümleri emele getirmegi we organlarymyzda jemlenmegidir. Şeýle ýagdaýda jemlenen mahaly, şol organlaryň kadaly işlemegi bozulýar.
- Kardiomiopatiýa (KM): Bu ýürek myşsasynyň keselini aňladýar.
Indi, bularyň hemmesini jemlemek üçin, Transtiretin Amiloidozy (ATTR-CM) - bu biziň bagrymyz tarapyndan öndürilýän TTR belogynyň, esasanam ýürek myşsalarymyzda, nädogry bükülip, bir ýere jemlenýän keseli bolup, ýürek myşsalarynyň galyňlaşmagyna we gatylaşmagyna sebäp bolýar we gany dogry pompalap bilmeýär.
Ýüregiňiziň esasy gan aýlanýan böleginiň (çep garynja) çeýe rezin top ýalydygyny göz öňüne getiriň. Ol bedeniň ähli ýerine gan aýlanmak üçin aňsatlyk bilen gysylýar we giňelýär. Indi, şol belok toplary ýürek myşsasynda jemleneninde, rezin ýaly bölek kem-kemden gödek we dykyz bolýar. Ol rezin top däl-de, kokos gabygy top ýaly bolýar. Soňra ol aňsatlyk bilen gysylyp we giňelip bilmeýär, şeýlemi? Bu keselde ýürege şeýle bolýar. Şonuň üçin ýürek ýetmezçiligi ýaly ýagdaýlar ýüze çykýar.
Bu keseliň iki esasy görnüşi bar.
ATTR-CM keselini iki esasy görnüşe bölmek bolýar.
1. Maşgala ýa-da miras galan ATTR-CM:
Bu biziň genlerimizdäki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu biziň bu keseliň geni enemizden, kakamyzdan ýa-da maşgalamyzdaky birinden miras alyp bilýändigimizi aňladýar. Bu görnüşde belok topaklary diňe ýürekde däl, eýsem nerw ulgamy we böwrekler ýaly ýerlerde hem toplanyp bilýär.
2.Ýabany görnüşli ATTR-CM:
Bu görnüşiň anyk sebäbi heniz tapylmady. Ol miras almaýar. Bu görnüş köplenç 65 ýaşdan ýokary erkeklerde duş gelýär. Ol esasan ýürek we nerw ulgamyna täsir edýär.
Alamatlary näme? Muny nädip tanaýarys?
Bu keseliň alamatlary adamdan adama üýtgeýär. Käwagt "ýabany görnüşli" görnüşli adamlarda irki tapgyrlarda hiç hili alamatlar ýüze çykmazlygy mümkin. Alamatlar peýda bolsa-da, olar ýürek ýetmezçiliginiň umumy alamatlaryna örän meňzeş, şonuň üçin käwagt bu keseli anyklamak kyn bolup biler.
Bularyň köpüsi duş gelýän alamatlardyr.
| Alamat | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| Dem alyş kynçylygy | Dem almakda kynçylyk, esasanam ýeňil iş edende, ýöreýän wagty ýa-da düşekde ýatanda. |
| Aýaklaryň, topuklaryň, dabanlaryň şişmegi (ödem) | Bedende aşa köp suwuklygyň saklanmagy sebäpli aýaklaryň şişmegi. Aýakgap geýeniňizde, aýakgap dartgyn ýaly bolup biler. |
| Ýürek urşunyň bozulmalary (Aritmiýa) | Ýürek urşunyň çaltlaşmagy, döş agyrylary (ýürek döküşikleri) ýa-da ýürek urşunyň kadasyzlygy, esasanam ýürek ýumşaklygynyň fibrilýasiýasy (Afib) diýilýän ýagdaý köp duş gelýär. |
| Ýadawlyk | Hiç bir sebäpsiz yzygiderli örän ýadawlyk duýgusy. |
| Baş aýlanma ýa-da huşundan gitmek | Birden turanda ýa-da turanda başyň aýlanmagy ýa-da huşuň gitmegi. |
| Şişen aşgazan | Aşgazanda suwuklygyň toplanmagy sebäpli şişenmek duýgusy. |
Bu kesel sebäpli ýüze çykyp biljek beýleki kynçylyklar
Bu belok diňe ýürege ýerleşdirilmeýär. Ol nerw ulgamynda we beýleki dokumalarda ýerleşdirilip, başga kynçylyklara hem sebäp bolup biler.
- Karpaly tunel sindromy: Bu ýagdaý bilekden geçýän nerwiň basylyp galmagy bilen baglanyşyklydyr. Bu ýagdaýa duçar bolan adamlar bu ýagdaýy iki elinde hem başdan geçirip bilerler. Alamatlara barmaklarda uýuşma we agyry girýär.
- Periferik newropatiýa: Bu el-aýaklardaky nerwlere zyýan ýetirýär. Netijede, el-aýaklarda uýuşma, gyjyndy we agyry duýup bilersiňiz.
- Oňurga stenozy: Oňurga kanalynyň daralmagy. Bu bolsa arka we aýak agyrylaryna sebäp bolup biler.
- Siňňiriň ýyrtylmagy: Golda ýa-da aýakda siňňiriň öz-özünden ýyrtylmagy.
Iň esasysy, eger siz ýokary gan basyşy üçin bejergi alýan bolsaňyz we iki eliňizde hem karpal tunel sindromy bar bolsa, lukmanyňyz ATTR-CM-den şübhelenip biler. Şonuň üçin lukmanyňyza ähli alamatlaryňyz barada aýtmak möhümdir.
Lukman bu keseli nähili anyklaýar?
Bu keseliň alamatlary ýürek keselleriniň alamatlaryna meňzeş bolany üçin, ony takyk anyklamak üçin birnäçe ýörite barlaglar gerek bolýar.
- Elektrokardiogramma (EKG): Ýüregiň elektrik işjeňliginiň barlagy.
- Ekokardiogramma: Bu ýüregiň skanirlemesidir. Ol ýürek myşsasynyň galyňlygyny we işini ýakyndan gözegçilik edip bilýär.
- Ýüregiň MRT-si: Bu ýüregiň başga bir çuňňur skanirlemesidir.
- Süňk sintigrafiýasy (Süňk Skanirlemesi): Bu örän ýörite synagdyr. Adatça süňkleri barlamak üçin edilýän bu skanirleme amiloid belogynyň ýürege ýerleşdirilendigini ýa-da ýerleşdirilmändigini anyklap bilýär.
- Gan barlaglary: TTR geninde üýtgeşmeleriň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin genetiki barlag geçirip bolýar.
- Ýürek biopsiýasy: Käwagt keseli tassyklamak üçin ýürek myşsasynyň örän kiçi bir bölegini alyp, barlamak gerek bolýar.
Bir bejergi barmy? Muny doly bejerip bolýarmy?
Häzirki wagtda ATTR-CM-iň bejergisi ýok we ýürekde eýýäm emele gelen belok topaklaryny aýyrmagyň usuly ýok.
Ýöne aladalanmaň. Häzirki wagtda bu keseli gözegçilikde saklap bilýän, ýagny täze belok topaklarynyň emele gelmegini we çökmegini togtadyp ýa-da haýalladyp bilýän örän täsirli dermanlar bar. Bu dermanlar keseliň has-da erbetleşmeginiň öňüni alyp biler.
- TTR stabilizatorlary: Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) ýaly dermanlar TTR belogyna baglanýar we onuň nädogry bükülmeginiň öňüni alýar.
- TTR susturujylary: Patisiran (Onpattro®) we Inotersen (Tegsedi®) ýaly dermanlar bagyr tarapyndan bu näsaz belogyň öndürilişini azaldýar.
Bu dermanlardan başga-da, size alamatlaryňyzy gözegçilikde saklamak üçin bejergiler hem berlip bilner. Mysal üçin:
- Ýürek keselini gözegçilikde saklamak üçin dermanlar.
- Ýürek ritminiň bozulmalary üçin dermanlar.
- Suwuklygy saklamak üçin dermanlar.
Keseliň örän agyr ýagdaýlarynda örän seýrek ýagdaýlarda bagyr transplantasiýasyna, böwrek transplantasiýasyna ýa-da ýürek transplantasiýasyna ýüz tutmak zerur bolup biler.
Bu kesel bilen ýaşaýan wagtyňyz iň möhüm zat kardiologyňyz bilen yzygiderli gatnaşygy saklamak we size bellenen dermanlary wagtynda kabul etmekdir. Täze dermanlar we bejeriş usullary boýunça yzygiderli gözlegler bilen geljege umyt bar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- ATTR-CM — ýürekde belli bir görnüşli belok ýygnanýan we ýürek myşsasynyň galyňlaşmagyna, gataşmagyna we işiniň gowşamagyna sebäp bolýan kesel.
- Dem alyşyň gysylmagy, aýaklaryň şişmegi, ýürek urşunyň kadasyzlygy we aşa ýadawlyk esasy alamatlardyr. Bulary garramanyň adaty alamatlary hökmünde görmän goýmaň.
- Bu kesel miras galyp (maşgala arkaly) ýa-da hiç hili sebäpsiz (ýabany görnüşli) ýüze çykyp biler.
- Iki eliňizde we ýüregiňizde Karpal Tunel Sindromy alamatlary bar bolsa, aýratyn seresap boluň.
- Bu keseli doly bejerip bolmasa-da, häzirki wagtda keseliň mundan beýläk ösmeginiň öňüni alyp biljek örän täsirli dermanlar bar.
- Eger sizde şeýle alamatlar bar bolsa, mümkin boldugyça tiz wagtda lukmanyňyza ýüz tutmak we zerur barlaglary geçirmek örän möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň