Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi: Geliň, bu barada jikme-jik gürleşeliň!

Süňk ýiligi bedeniňizdäki esasy gan öndürýän merkezdir. Ol fabrika ýalydyr. Bu fabrika bedenimiziň gan laxtalanmagyna kömek edýän gyzyl gan öýjükleri, ak gan öýjükleri we trombositler ýaly zatlary öndürýär. Bu fabrika birden işlemegini bes etse ýa-da dogry işlemese näme boljakdygyny göz öňüne getiriň? Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi şuňa meňzeýär. Geliň, bu barada biraz jikme-jik gürrüň edeliň.

Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, süňk ýiliginiň ýetmezçiligi süňk ýiliginiň beden üçin ýeterlik derejede sagdyn gyzyl gan öýjüklerini, ak gan öýjüklerini ýa-da trombositleri öndürip bilmeýän wagtydyr. Bu öýjük görnüşleriniň her biriniň bedenimizde belli bir orny bar.

• Gyzyl gan öýjükleri bedende kislorod daşaýar. Eger olar az bolsa, siz ýadawlyk we reňkiň solgunlygyny duýup bilersiňiz.
• Ak gan öýjükleri bedenimizdäki goşun ýalydyr. Olar infeksiýalara garşy göreşýärler. Eger olar az bolsa, kesellemegiň mümkinçiligi ýokarydyr.
• Trombositler gan laxtalanmasyna kömek edýär, bu bolsa siz ýaralananda gan akmasynyň bes edilmegini aňladýar. Eger trombositleriň sany azalsa, hatda kiçi ýara hem köp gan akmasyna sebäp bolup biler.

Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi köplenç başga bir lukmançylyk ýagdaýynyň gaýraüzülmesidir. Ýöne käwagt ol hiç hili görünýän sebäp bolmazdan ýüze çykyp biler. Lukmanlar alamatlary dermanlar we dürli bejergiler bilen dolandyryp bilerler. Şeýle-de bolsa, bu ýagdaýyň ýeke-täk uzak möhletli bejergisi allojenik kök öýjük transplantasiýadyr .

Bu ýagdaýyň esasy görnüşleri nämeler?

Süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň iki esasy görnüşi bar:

1. Gazanylan: Hünärmenler bu ýagdaýyň nämeden ýüze çykýandygyny anyk bilmeýärler. Emma barlaglar onuň käbir keseller, käbir himiki maddalaryň täsiri ýa-da käbir dermanlaryň ulanylmagy sebäpli ýüze çykyp biljekdigini görkezdi. Bu görnüş wagtyň geçmegi bilen kem-kemden ösýär .

2. Miras alnan: Bu, eger siz ene-ataňyzyň birinden ýa-da ikisinden hem genetiki üýtgeşmeleri (mutasiýalary) miras alsaňyz bolýar. Lukmanlar muňa süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromy diýip atlandyrýarlar.

Bu ýagdaý nähili ýaýran?

Aslynda bu gaty ýaýran ýagdaý däl. Mysal üçin, her ýyl ABŞ-da doglan her million çaganyň 65-sinde irsi süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromy bar. Başga bir mysal hökmünde "Fankoni anemiýasy" atly irsi ýagdaýdyr. Ol her million çaganyň bäşden birine täsir edýär. Görşüňiz ýaly, bu biraz seýrek duş gelýär.

Alamatlar nähili bolup biler?

Süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň sebäbine baglylykda alamatlar üýtgeşik bolup biler. Mysal üçin, irsi süňk ýiliginiň ýetmezçiligi bolan adamda iki ýaşynda alamatlar ýüze çykyp başlap biler. Şeýle-de bolsa, barlaglar bu keseliň gazanylan görnüşi bolan adamda alamatlar 20-25 ýaş aralygynda ýa-da 65 ýaşynda ýüze çykyp başlap biljekdigini görkezýär. Haçan başlanýandygyna garamazdan, iň köp duş gelýän alamatlar:

• Süňklerdäki agyry
• Aşa köp gan akmasy (meselem, burnuň gan akmasy, diş etiniň gan akmasy, aýbaşynyň güýçli gan akmasy)
• Aşa ýadawlyk we ysgynsyzlyk
• Ýygy-ýygydan gyzdyrma
• Ýygy-ýygydan bakteriýa infeksiýalary
• Başagyry
• Dem alyş kynçylygy (Dem gysylma)
• Deriniň reňki adatdakysyndan has solgunlaşýar
• Deriniň aşagyndaky kiçijik gyzyl tegmiller (Petechiae)
• Sebäpsiz bedende gögermeler

Eger sizde şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi dowam etse, lukmana ýüz tutmagyňyzy ýatdan çykarmaň.

Bu süňk ýiligi näme üçin işlemeýär? Sebäbi näme?

Süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň döremeginiň töwekgelçiligine aşakdaky zatlar goşant goşup biler:

• Sizde süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromy bar (ol miras galýar).
• Sizde gan rak keseli, başga bir gan keseli ýa-da käbir gan keselleri, rak keselleri ýa-da infeksiýalar bar (bularyň soň başlanýanlary, ýagny "(Gazanylan)" görnüşine degişlidir).
• Käbir himiki maddalara we dermanlara duçar bolmak (bu hem "(Geçirilen)" kategoriýasyna degişlidir).

Käwagt bu ýagdaý hiç hili sebäpsiz ýüze çykyp bilýär. Lukmanlar ony " idiopatik süňk ýiliginiň ýetmezçiligi" diýip hem atlandyrýarlar. Barlagçylar awtoimmunitet bilen süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň arasynda baglanyşyk bardygyna ynanýarlar. Awtoimmunitet bedeniňiziň öz immun ulgamynyň ýalňyşlyk bilen süňk ýiligiňize hüjüm etmegidir.

Miras galan süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromlary

Bu miras galan, baglanyşykly ýa-da meňzeş alamatlary bolan käbir ýagdaýlar:

• Irsy Agranulositoz (Kostmann sindromy): Bu neýtrofiller diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleriniň bir görnüşine täsir edýär.
• Irsy Amegakariositik Trombositopeniýa (CAMT): Bu ýagdaýda, süňk ýiligiňizde trombositleriň öndürilmegine kömek edýän megakariositler diýlip atlandyrylýan öýjükleriň sany azalýar.
• Diamond-Blackfan Anemiýasy (Diamond-Blackfan Anemiýasy): Bu gyzyl gan öýjükleriniň öndürilmegine täsir edýän dowamly ýagdaýdyr.
• Diskeratoz Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`):Bu ýagdaýyň alamatlaryna deri üýtgemeleri girýär, bu bolsa süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň irki alamaty bolup biler.
• Fankoni anemiýasy (Fankoni anemiýasy): Bu iň köp duş gelýän süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromydyr.
• Retikulýar Disgenez (Retikulýar Disgenez): Bu agyr birleşdirilen immun ýetmezçiliginiň (AÝÝK) bir görnüşidir. Bu ýagdaýda bedeniňiz ýeterlik derejede ýetişen T-hüjrelerini öndürmeýär.
• Agyr dogabitdi neýtropeniýa (Agyr dogabitdi neýtropeniýa): Bu ýagdaýda, ak gan öýjükleriniň bir görnüşi bolan neýtrofilleriňiz kadaly derejeden pes bolýar.
• Şwahman-Diamond sindromy (Şwahman-Diamond sindromy): Bu ýagdaý aşgazanasty beziňize, süňk ýiligiňize we süňkleriňize täsir edýär.

Eger ene-ataňyzyň birinde bu ýagdaý we alamatlar bar bolsa (bu "Autosomal Dominant" diýlip atlandyrylýar), sizde bu ýagdaýyň döremeginiň we süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromynyň döremeginiň 50% ähtimallygy bar.

Ýöne, eger ene-ataňyzyň ikisi hem bir görnüşli süňk ýiliginiň ýetmezçilik sindromy bilen baglanyşykly gen mutasiýasyny göterýän bolsa, ýöne olaryň hiç birinde alamatlar bolmasa (bu "Autosomal Resessiw" diýilýär), bu keseliň döremek howpy 25% -e çenli azalýar.

Gan Raklary

Eger sizde aşakdaky rak görnüşleriniň biri bolsa, süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň töwekgelçiligi ýokarydyr:

• Limfoma
• Köp mieloma
• Mielodisplastik sindrom

Beýleki gan kesellikleri

Käbir adamlarda şeýle ýagdaýlar dogulýar. Beýlekilerde bolsa, wagtyň geçmegi bilen olar ösýär. Bularyň arasynda:

• Aplastik anemiýa (Aplastik anemiýa): Bu seýrek duş gelýän gan keselligidir. Ol süňk ýiligiňize zyýan ýetirýär we onuň täze gan öýjükleriniň we trombositleriň öndürilmegine päsgel berýär. Lukmanlar süňk ýiliginiň ýetmezçiligi barada gürrüň edende "aplastik anemiýa" terminini ulanyp bilerler.
• Sitopeniýalar (Sitopeniýalar): Bu awtoimmun neýtropeniýa, idiopatik neýtropeniýa we iri granulaly limfosit leýkemiýa ýaly ýagdaýlary öz içine alýar.
• Paroksismal gijeki gemoglobinuriýa (Paroksismal gijeki gemoglobinuriýa): Bu ýagdaýda immun ulgamyňyz gyzyl gan öýjüklerini ýok edýär.
• Arassa Gyzyl Öýjük Aplaziýasy (Arassa Gyzyl Öýjük Aplaziýasy): Bu hem gyzyl gan öýjükleriniň öndürilmegine täsir edýän miras galan ýagdaýdyr.

Wirusly infeksiýalar

Aşakdaky wirus infeksiýalary hem töwekgelçiligiňizi artdyryp biler:

• Sitomegalowirus `(Sitomegalowirus)`
• Epstein-Barr wirusy
• Adamyň immun ýetmezçiligi wirusy (AIW)
• Parwowirus B19 `(Parwowirus B19)`
• Wirusly gepatit

Rak keselini bejermek üçin himiýa we/ýa-da radiasiýa terapiýasy süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň töwekgelçiligini hem artdyryp biler. Şeýle hem, käbir insektisidlerde we pestisidlerde ulanylýan himiki maddalaryň we erginleriň täsiri töwekgelçiligiňizi artdyryp biler.

Bu ýagdaýyň nähili kynçylyklary bar?

Bu ölüme howp salyp biljek çynlakaý ýagdaýdyr. Bejergiden soň hem aşakdaky kynçylyklar ýüze çykyp biler:

• Bakterial ýa-da wirus infeksiýalary
• Gan akmasy
• Gan raky, mysal üçin, ýiti mieloid leýkemiýa ýa-da mielodisplaziýa
• Beýleki rak şişleri, mysal üçin osteosarkoma we rabdomiosarkoma
• Ýaprak öýjükli karsinoma

Muny nädip anyklaýarsyňyz?

Lukman ilki bilen sizden alamatlaryňyz, lukmançylyk taryhyňyz we maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy barada sorar. Şeýle hem, olar fiziki barlagdan geçerler. Şeýle hem, olar gan analizlerini we surat barlaglaryny belläp bilerler.

Gan barlaglary

Gan barlaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Seruloplazmin synagy
• Doly gan sany (GGS)
• Ferritin synagy
• Folat ýetmezçiligini anyklamak üçin synag
• B12 witamini ýetmezçiligini anyklamak üçin synag

Surat synaglary

Surat synaglary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Magnit-rezonans tomografiýasy (MRT - `(Magnit-rezonans tomografiýasy)` skanirleme)
• Pozitron Emissiýa Tomografiýasy (PET - `(Pozitron Emissiýa Tomografiýasy)` skanirleme)
• Ultrases barlagy `(Ultras)`

Gan analizleriniň we surat barlaglarynyň netijelerine esaslanyp, lukmanyňyz süňk ýiliginiň biopsiýasyny maslahat berip biler. Şeýle hem, ol süňk ýiliginiň ýetmezçiligine sebäp bolýan genetiki mutasiýalary anyklamak üçin genetiki barlaglary maslahat berip biler.

Lukmanyňyz käbir infeksiýalary anyklamak ýa-da başga ýagdaýlary aradan aýyrmak üçin barlaglary belläp biler. Olar size her bir barlagy näme üçin geçirýändigini we barlaglaryň nämeleri görkezip biljekdigini düşündirerler.

Bejergi usullary nähili?

Size berilýän bejergi birnäçe faktorlara bagly bolar, şol sanda:

• Süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň görnüşi (ýagny miras galanmy ýa-da gazanylanmy).
• Siziň ýagdaýyňyzyň agyrlygy.
• Ýaşyňyz we umumy saglygyňyz.
• Siziň alamatlaryňyz.

Bejeriş opsiýalary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Infeksiýalara garşy göreşmek üçin antibiotikler , göbeleklere garşy serişdeler we wirusa garşy dermanlar.
• Gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeltmek we gan akma we ýadawlyk ýaly alamatlary azaltmak üçin gan guýmak .
• Süňk ýiliginiň stimulyatorlary süňk ýiliginiň has köp gan öýjüklerini öndürmegine kömek edýär.
• Immunosupressantlar immun ulgamyňyzyň süňk ýiligine hüjüm etmeginiň öňüni almaga kömek edýär.
• Allogeneik kök öýjükleriniň (süňk ýiliginiň) transplantasiýasy .

Bejerginiň haýsydyr bir goşmaça täsirleri ýa-da kynçylyklary barmy? (Bejergi kynçylyklary)

Bejerginiň görnüşine baglylykda gaýraüzülmeler we goşmaça täsirler üýtgeýär, ýöne kök öýjükleriniň (süňk ýiliginiň) transplantasiýalary uly kynçylyklara sebäp bolmagynyň iň ähtimallygydyr. Bularyň arasynda transplantata garşy eýe keseli (GVHD) we infeksiýalar bar.

Bu ýagdaý bilen durmuş nähili bolar? (Prognoz)

Bejergiden soň nämeleri garaşyp boljakdygy (prognoz) keseliň görnüşi, ýaşyňyz we umumy saglygyňyz, şeýle hem bedeniňiziň bejergä nähili jogap berýändigi ýaly birnäçe faktorlara baglydyr.

Adatça, süňk ýiligi ýetmezçiligi bolan adamlara dowamly lukmançylyk kömegi we goldaw gerek . Emma hemmeler birmeňzeş däl. Ýagdaýyňyzy anyk biliň we ilkinji bejergiden soň näme boljakdygyny lukmanyňyzdan soraň.

Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi ölüm howply ýagdaýmy? (Ol ölüm howplymy?)

Bu örän çynlakaý, ömür üçin howply ýagdaýdyr . Süňk ýiligi ýetmezçiligi bolan adamlaryň köpüsi onkologlar we gematologlar ýaly tejribeli hünärmenler tarapyndan bejerilýär.

Bu hassalaryň ömrüniň dowamlylygy barada näme aýdyp bolar? (Ömür dowamlylygy)

Ömür dowamlylygy belli bir kesel üçin bejergi alanyňdan soň adamyň näçe wagt ýaşajagynyň çaklamasydyr. Süňk ýiligi ýetmezçiligi bolan adamlaryň ömür dowamlylygy birnäçe aýdan ömürboýy çenli bolup biler.

Ýöne siz aýratyn we tejribäňiz başgalaryňkydan tapawutlanyp biler. Lukmanyňyzdan näme garaşyp biljekdigiňiz we näçe ýaşap biljekdigiňiz barada soraň. Olar siziň iň gowy maglumat çeşmeňiz, sebäbi olar sizi we ýagdaýyňyzy bilýärler.

Töwekgelçiligi azaltmak mümkinmi? (Töwekgelçiligi azaltmak)

Gynansak-da, miras galan süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň töwekgelçiligini azaltmagyň hiç hili usuly ýok. Şeýle-de bolsa, süňk ýiliginiň işini peseldýän himiki maddalardan gaça durmak, käbir gazanylan süňk ýiliginiň ýetmezçiliginiň töwekgelçiligini azaldyp biler. Şeýle hem, irki bejergi alamatlaryňyzy ýeňilleşdirmäge we ýaşaýyş hiliňizi gowulandyrmaga kömek edip biler.

Özüme nähili ideg etmeli? (Özüme ideg etmek)

Iň gowy zat , umumy saglygyňyza üns bermekdir . Mysal üçin, temmäki önümlerini ulanmaň, alkogol içgilerini içmegi çäklendirmäň ýa-da bes ediň. Başga-da käbir teklipler:

• Lukmanyňyza yzygiderli görünüň. Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi ömürboýy dowam edýän ýagdaý bolup biler. Size yzygiderli bejergi gerek bolup biler. Şeýle hem, ol täze saglyk meselelerine sebäp bolup biler. Şonuň üçin yzygiderli barlaglardan geçmek möhümdir. Lukmanyňyz umumy saglygyňyzy gözegçilikde saklar we täze meseleleri bejerer.
• Sagdyn iýmitleniň. Bejergiden soň ýüze çykýan alamatlaryňyz we goşmaça täsirleriňiz iýmitlenmegiňizi kynlaşdyryp ýa-da işdäňizi ýitirip biler. Eger zerur iýmitlenmäni alýandygyňyza ynanmasaňyz, iýmit boýunça hünärmen bilen gürleşiň. Olar size degişli maslahatlary berip bilerler.
• Biraz maşk ediň. Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi ýaly agyr saglyk ýagdaýy stresli bolup biler. Maşk etmek stresi aýyrmagyň ajaýyp usulydyr. Täze maşk tertibine başlamazdan öň lukmanyňyz bilen gürleşmegiňizi unutmaň.

Gyssagly Bejeriş Bölümine (ETU) haçan gitmeli?

Eger süňk ýiligiňiz ýetmezçilik etse, infeksiýalara we gan akmasyna sezewar bolmak howpy ýokarydyr. Aşakdaky ýagdaýlaryň haýsydyr birini başdan geçirseňiz, gyssagly kömek bölümine gitmeli:

• Adaty agyryny kesiji dermany kabul edenden soň hem düşmeýän gyzgynyň bolmagy
• Sowuklyk we titreme duýgusy (Üýtme)
• Durduryp bolmaýan gan akmasy

Doktora nähili soraglary bermeli?

Käbir miras galan keseller sebäpli süňk ýiligiňiziň ýetmezçiligi bolup biler. Ýöne käwagt bu hiç hili sebäpsiz bolup biler. Lukmanyňyza şuňa meňzeş soraglary berip bilersiňiz:

• Meniň näme üçin süňk ýiligimiň bu ýetmezçiliginiň bardygyny bilýärsiňizmi?
• Meniň nähili bejeriş mümkinçiliklerim bar?
• Men hemişelik bejergi almaly bolarynmy?
• Muny bejerip bolýarmy?

Eger süňk ýiligiňiz ýetmezçilik edýän bolsa, eýýäm irsi kesel, gan keseli ýa-da rak ýaly çynlakaý saglyk meselesi bilen göreşýän bolmagyňyz mümkin. Bu täze diagnoz size köp täze soraglary we aladalary döredip biler, bu bolsa sizi örän agyrlaşdyryp biler. Bu ölüme howp salýan ýagdaý bolup bilýändigi üçin howsala düşmek adaty zat. Nämeleriň garaşylýandygy we indi näme etmelidigi barada lukman toparyňyz bilen gürleşiň. Olar soraglaryňyza şatlyk bilen jogap bererler.

Gysgaça mazmun hökmünde ýadyňyzda saklaň (Öýe äkitmek üçin habar)

Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi çynlakaý we çylşyrymly ýagdaýdyr . Ýöne ýadyňyzda bolsun, munuň köp mümkin sebäpleri bar, şeýle hem dürli bejeriş usullary we dolandyryş strategiýalary bar. Iň esasy zat, irki döwürde diagnoz goýmak, degişli hünärmenlerden bejergi almak we şol görkezmeleri ýerine ýetirmegi dowam etdirmekdir.Bu barada soraglaryňyz ýa-da aladalaryňyz bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşmekden çekinmäň. Olar size kömek etmäge taýýar.

Süňk ýiliginiň ýetmezçiligi, gyzyl gan öýjükleri, ak gan öýjükleri, trombositler, kök öýjük transplantasiýasy, süňk ýiliginiň keselleri