Siz hem bu seýrek kesel barada bilmek isleýärsiňizmi? Geliň, EGPA (Polangiit bilen eozinofil granulomatoz) barada ýönekeý sözler bilen gürrüň edeliň!

Sizde astma ýygy-ýygydan bolýarmy? Ýa-da siz agyr allergiýadan ejir çekýän birimi? Onda meniň aýtjak zatlarym siziň üçin örän möhüm bolup biler. Sebäbi şu gün biz käte şeýle ýagdaýlar bilen baglanyşykly bolýan geň we örän seýrek kesel barada gürrüň ederis. Bu kesel EGPA diýlip atlandyrylýar. Ol öň Çurg-Ştrauss sindromy diýlip atlandyrylýardy. Eger at biraz uzyn ýaly bolsa, biynjalyk bolmaň, geliň, ony ýönekeýleşdirip düşüneliň.

EGPA (Polangiit bilen eozinofil granulomatoz) näme?

Bu uzyn at biraz düşnüksiz bolup biler, ýöne geliň, ony böleklere bölüp, düşünip göreliň. Şonda has aňsat bolar.

1. Eozinofil

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, eozinofil ganyňyzda eozinofil diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleriniň bir görnüşiniň adaty sandan ýokarydygyny aňladýar. Muny şeýle göz öňüne getiriň, eozinofiller bedenimizdäki kiçi goragçylar ýalydyr, olar immun ulgamymyza kömek edýär. Emma EGPA-ly bir adamda eozinofilleriň sany käte adaty sandan iki esse köp, hatda ondan hem köp bolup biler. Bu immun ulgamynyň artykmaç işleýändigini aňladýar.

2. Granulomatoz

Granulomatoz – immun öýjükleriniň bedeniň dokumalarynda iltihab ýa-da şişlik bolanda kiçijik düwünçekleri emele getirýän ýagdaýydyr. Biz bu düwünçekleri granulomalar diýip atlandyrýarys. Bu hem immun ulgamynyň işidir. Bu, kynçylyk döredýän ýeri gurşap alyp, onuň ýaýramagynyň öňüni almaga synanyşmak ýalydyr.

3. Poliangit

Poliangit bedeniňizdäki köp gan damarlarynyň , esasanam kiçi we orta ululykdaky damarlaryň (poli köp diýmegi aňladýar) uzak wagtlap dowam edýän iltihabydyr. Bu waskulit diýlip atlandyrylýan has uly keseller toparyna degişli ýagdaýdyr. Angiit waskulidiň başga bir adydyr.

Şeýlelikde, bularyň hemmesini jemlesek, EGPA astma ýa-da allergiýa bilen başlanýan, eozinofilleriň köpelmegine, granulomalaryň emele gelmegine we ahyrsoňy gan damarlarynyň iltihablanmagyna getirýän immun ulgamynyň adatdan daşary işlemegi sebäpli ýüze çykýan seýrek ýagdaýdyr.

Bu EGPA ýagdaýy meniň bedenime nähili täsir edýär?

Gan damarlarynyň dowamly iltihaby, ýagny waskulit bolanda, gan damarlarynyň diwarlary gowşaýar. Bu bolsa olaryň şar ýaly uzalyp, çişmegine sebäp bolup biler - biz muňa anevrizma diýýäris. Ýa-da bu gowşan gan damarlary ýarylyp, bedene gan akyp biler.

Başga bir zat, iltihaplanma gan damarlarynyň şişmegine, ýaralanmagyna we içiniň daralmagyna sebäp bolup biler. Şonda näme bolýar? Gan aýlanyşygy bozulýar, käte hatda doly ýapylýar. Bu bolsa bedeniň dogry işlemegi üçin zerur bolan kisloroddan we iýmit maddalaryndan mahrum edýär.

Poliangit bedenimiziň ähli ýerindeki kiçi gan damarlaryna täsir edýändigi sebäpli, alamatlar bedeniň islendik ýerinde ýüze çykyp biler. Şeýle-de bolsa, ol köplenç dem alyş ulgamyna, ýagny öýkenlere täsir edýär . Şeýle hem böwreklere, içegelere, ýürege we nerwlere täsir edip biler.

EGPA-nyň alamatlary näme?

EGPA diýilýän bu kesel birden peýda bolmaýar. Alamatlar birnäçe tapgyrda, köp ýyllaryň dowamynda, ýuwaş-ýuwaşdan peýda bolýar. Geliň, şol tapgyrlaryň nämedigine seredeliň.

1-nji tapgyr: Ilkinji tapgyrlarda duş gelýän umumy alamatlar

Bu döwürde siz şeýle zatlary duýup bilersiňiz:

• Uly ýaşlylarda başlanýan astma: Hatda öň astma bolmadyk adamda hem üsgürmek, hırıldamak we dem almakda kynçylyk ýaly alamatlar bilen täze astma ýüze çykyp biler.
• Pösgün gyzdyrmasy: Asgyrma, burnuň gyjyklamasy we burun dykylmasy dowam edip biler.
• Dowamly sinusit: Sinus boşluklarynyň iltihaby sebäpli kellede agyrlyk we basyş duýgusy.
• Burun polipleri: Burnuň içinde emele gelýän kiçi, rak däl ösüşler.
• Umumy beden agyry: Bogunlaryňyzyň, myşsalaryňyzyň agyrýandygyny duýmak.
• Gyzgynlyk, ejizlik we ýadawlyk: Diňe agyry we ýadawlyk duýýaryn.

Ikinji tapgyr: Eozinofilleriň ýokarlanmagynyň alamatlary

Kesel dowam edende, agzan eozinofiller bedeniň dürli dokumalarynda, esasanam öýkenlerde toplanyp başlaýar. Bu eozinofil infiltratlar diýlip atlandyrylýar. Bu täze alamatlara sebäp bolup biler:

• Döş agyrysy we dem almagyň kynlaşmagynyň artmagy.
• Ýürek urşy.
• Deri döküntüleri ýa-da tegmiller.
• Iýmit siňdiriş ulgamynyň alamatlary: aşgazan agyry, içgeçme ýaly zatlar.

Üçünji tapgyr: Waskulitiň alamatlary

Gan damarlarynyň iltihaby bolan waskulit , adatça, keseliň soňky tapgyrydyr. Bu aşakdaky ýaly agyr alamatlara sebäp bolup biler:

• Içki gan akmasynyň alamatlary: Najasda gan, üsgürde gan we deriniň aşagynda reňksiz tegmiller.
• Nerwleriň çişmegi ýa-da zeperlenmegi sebäpli ýüze çykýan alamatlar: el-aýaklarda uýuşma, gyjyndy, gowşaklyk, nerw agyry.
• Ýürek keseliniň alamatlary: ýürek urşunyň bozulmagy, huşundan gitmek, dem alyşyň gysylmagy, şişlik (ödem) .

Bu poliangiitdir.Bu ýagdaý böwreklere hem täsir edip biler, ýöne köp halatlarda ol alamatlarsyz ýüze çykýar.

Bu EGPA näme üçin döräpdir? Sebäbi näme?

Aslynda, bu EGPA biziň öz immun ulgamymyzdaky näsazlykdan ýüze çykýar. Göz öňüne getiriň, bu ýerde bolup geçýän zatlar biziň bedenlerimizi goramaly esgerleriň öz bedenlerine hüjüm etmegine meňzeýär. Gan damarlaryňyzdaky iltihaplanma, öň agzap geçen granulomalaryň emele gelmegi, eozinofilleriň köpelmegi - bularyň hemmesi immun ulgamynyň aşa işjeňligi we nädogry reaksiýa bermegi sebäpli bolýar.

Ýöne, ylmy işgärler henizem munuň näme üçin bolýandygyny anyk anyklap bilmeýärler.

Immun ulgamynyň uzak wagtlap dowam edýän iltihablanmasy bilen baglanyşykly keselliklere käwagt awtoimmun kesellikleri diýilýär. Şeýle kesellikleriň umumy aýratynlygy, bedendäki belli bir öýjüklere garşy antitelalaryň öndürilmegi we olara hüjüm etmegidir. Bu EGPA-nyň bir sebäbi bolup biler.

Barlagçylar EGPA ýaly başga-da birnäçe keseli bir topara jemlediler. Olaryň hemmesiniň ANCA atly belli bir antitela bar. Bu topar ANCA bilen baglanyşykly waskulit (AAV) diýlip atlandyrylýar. Şeýle-de bolsa, EGPA-ly adamlaryň diňe 40% -inde bu ANCA antitela bar. Bu onuň ýeke-täk sebäbi däldigini aňladýar.

Eozinofilleriň köpelmegi waskulitden öňki alamatlaryň aýratyn sebäbi bolup görünýär. Eozinofiller dokumalarda toplananda, olar iltihaplanma döredýär we dokumalara zyýan ýetirýär. Eozinofilleriň bu köpelmegi astma we allergiýa bilen berk baglanyşyklydyr. Astmaly adamlarda EGPA-nyň döremegine beýlekilere garanyňda 34 esse köp sezewar bolýar.

EGPA sebäpli ýüze çykyp biljek çynlakaý kynçylyklar nämelerdir?

Eger bu kesel dogry bejerilmese, ol organlaryňyza we dokumalaryňyza agyr zyýan ýetirip biler. Ine, birnäçe mysal:

• Plewral boşluk: Öýkenleriň töwereginde suwuklygyň toplanmagy.
• Perikardial effuziya: Ýüregiň töwereginde suwuklygyň toplanmagy.
• Periferik newropatiýa: Periferik nerwleriň zeperlenmegi.
• Böwrekleriň dowamly keseli.
• Dowamly dem alyş ýetmezçiligi.
• Ýürek ýetmezçiligi.

Iň esasy zat, şeýle kynçylyklar ýüze çykmazdan öň keseli anyklamak we bejermekdir.

EGPA nähili anyklanýar?

EGPA-ny anyklamak biraz kyn bolup biler, sebäbi dürli wagtlarda dürli alamatlar bolup biler. Bularyň hemmesini bir ýere jemlemek üçin size we lukmanyňyza biraz wagt gerek bolup biler. Şeýle hem, EGPA-nyň alamatlary köp beýleki keselleriň alamatlaryna meňzeş bolup biler.

Şeýle-de bolsa, eger sizde şu ýagdaýlaryň birnäçesi bar bolsa, lukman EGPA-dan şübhelenip biler:

• Astma ýa-da ot gyzdyrmasynyň taryhy.
• Gan analizi eozinofilleriň sanynyň ýokarlanandygyny görkezýär.
• Surat barlaglary eozinofil infiltratlaryň bardygynyň subutnamalaryny görkezýär.
• Dokumalaryň biopsiýasy granulomalaryň we/ýa-da waskulitleriň alamatlaryny görkezýär.

Bu EGPA keseliniň bejergisi nähili? Gorkmaly zat ýok, şeýlemi?

Hawa, bu ýagdaýyň EGPA atly bejergisi hökman bar. Alada etme! Esasy zat keseli çalt anyklamak we bejergini başlamakdyr.

Adatça, ilki bilen iltihaplanmany we eozinofilleri azaltmak üçin ýokary dozada kortikosteroid bermek gerek. Bu dermanlar alamatlary gözegçilikde saklaýança, keseliň remissiýadadygyny aýdýarys. Bu alamatlaryň ýitip gidendigini aňladýar. Soňra lukman dermanyň dozasyny kem-kemden azaldýar. Bu remissiýany saklamak üçin köp adamlar kortikosteroidleri pes dozada kabul etmegi dowam etdirmeli bolýarlar.

Käwagt kortikosteroidleriň özi ýeterlik bolmazlygy mümkin ýa-da zyýanly täsirlerden gaça durmak üçin kortikosteroidleriň ýokary dozasyny kabul etmegi dowam etdirmegiňiz gerek bolmagy mümkin. Şeýle ýagdaýlarda lukmanyňyz goşmaça dermanlary belläp biler.

Bu goşmaça dermanlara immunosupressantlar we biologik serişdeler girýär. Mepolizumab ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryşy (FDA) tarapyndan EGPA üçin tassyklanan ilkinji biologik serişdedir. Başga bir biologik serişde , benralizumab, ýakynda geçirilen kliniki synaglarda hem umyt beriji netijeleri görkezdi. Bu täze barlaglar EGPA-ly adamlar üçin täze bejeriş mümkinçiliklerini açdy.

EGPA bilen durmuş nähili bolar? (Prognoz)

EGPA bejerilip bilinýän, ýöne bejerilip bilinmeýän keseldir. Köp adamlar derman bilen alamatlaryny gözegçilikde saklap, remissiýa geçip bilýärler. Bu alamatlaryň ýitip gitýändigini aňladýar. Şeýle-de bolsa, bejergini bes etseňiz, alamatlar gaýtadan ýüze çykyp biler (gaýtalanma) . Şonuň üçin lukmanyňyz ömrüňiziň ahyryna çenli ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklar.

EGPA bilen uzak wagt ýaşamak mümkinmi?

Netijeli bejergi bilen EGPA bilen adaty durmuş ýaşap bilersiňiz . Keselliň ösen tapgyrlarynda organ ýetmezçiligi ýaly gaýraüzülmeler ömrüňiziň dowamlylygyna täsir edip biler. Şeýle-de bolsa, bejergi köplenç organ ýetmezçiligini togtadyp ýa-da yzyna gaýtaryp biler. Bejeriş bilen EGPA üçin bäş ýyllyk ýaşaýyş derejesi 80% -den ýokarydyr.

EGPA-nyň ösmeginiň öňüni almagyň bir usuly barmy?

EGPA-nyň näme üçin döreýändigini henizem anyk bilmeýändigimiz üçin, onuň öňüni nädip almalydygyny bilmeýäris. Şeýle-de bolsa, irki anyklaýyş we bejergi ýagdaýyň ýaramazlaşmagynyň öňüni almaga kömek edip biler . Alamatlaryňyza üns bermek we olary lukmanyňyza habar bermek bilen, EGPA-nyň çynlakaý gaýraüzülmeleriniň öňüni almaga kömek edip bilersiňiz.

EGPA bilen ýaşaýan wagtym özüme nähili ideg etmeli?

Bu örän möhüm sorag. EGPA üçin berilýän dermanlar, esasanam kortikosteroidler we immunosupressantlar , immunitetiňizi peseldýär . Bu siziň kesellemegiňiziň has ähtimaldygyny we eger keselleseňiz, sagalmagyň has köp wagt alýandygyny aňladýar.

• Şonuň üçin, umumy kesellerden gaça durmak üçin adatdakysyndan has seresap bolmaly. Köpçülikli ýerlere we syrkaw adamlaryň bolýan ýerlerine gideniňizde aýratyn seresap boluň.
• Elleriňizi ýygy-ýygydan gowy ýuwuň.
• Sagdyn iýmitleniň.
• Uklamak üçin gerek bolan wagtyňy sarp ediň.
• Kortikosteroidler uzak wagtlap kabul edilende, gan şekeriniň ýokary derejesi (meselem, diabet), agramyň artmagy, süňkleriň inçelmegi (meselem, osteoporoz) we keýpiň üýtgemegi ýaly goşmaça täsirler ýüze çykyp biler . Bular barada lukmanyňyz bilen gürleşiň we olary nädip dolandyrmalydygyny öwreniň. Täze alamatlar ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza habar beriň.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Poliangiitli eozinofil granulomatoz (EGPA) waskulitiň bir görnüşidir we ol örän seýrek duş gelýär we anyklamak kyn. Bir-biri bilen baglanyşykly bolmadyk dürli alamatlar bolup biler. Lukmanyň olaryň näme aňladýandygyny anyklap, size nähili bejergi gerekdigini çözmegi üçin biraz wagt gerek bolup biler.

Gowy habar , EGPA-ny bejergi bilen gowy dolandyryp bolýar . Şeýle-de bolsa, gündelik durmuşyňyzda käbir üýtgeşmeleri girizmeli bolarsyňyz. Köp adamlaryň hiç haçan eşitmedik dowamly keseli bilen ýaşamak käwagt ýalňyzlyk duýgusyny döredip biler. Şeýle pursatlarda EGPA bilen ýaşaýan beýlekileriň goldaw ulgamlary bilen aragatnaşyk saklamak peýdaly bolup biler. Hiç haçan umydyňyzy üzmäň, dogry lukmançylyk maslahatyna eýeriň, şonda siz hem gowy durmuşda ýaşap bilersiňiz.

EGPA , Çurg-Ştrauss sindromy, eozinofil granulomatoz poliangiit, astma, allergiýa, waskulit, eozinofil