Kiçi ýara alanyňyzda, gan akmasy belli bir wagtdan soň togtaýar, şeýlemi? Munuň sebäbi bedenimizdäki ajaýyp gorag mehanizmidir. Emma käbir adamlarda bu gan laxtalanma prosesi dogry bolmaýar. Hatda kiçi ýara hem dowamly gan akmagyna sebäp bolup biler. Şu gün biz gan laxtalanmasynyň ýaramazlaşmagyna sebäp bolýan mirasdüşer kesel bolan gemofiliýa barada gürrüň edýäris.
Gemofiliýa keseliniň bardygyny nädip bilýärin?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bedenimiz gan akmaga başlanda, himiki reaksiýalaryň zynjyry ony togtatmak üçin başlaýar. Munuň ahyrky netijesi gan laxtasynyň (Fibrin laxtasynyň) emele gelmegidir. Ganymyzdaky birnäçe ýörite beloklar bu gan laxtasynyň emele gelmegine kömek edýär. Biz bulary "laxtalanma faktorlary" ýa-da Laxtalanma faktorlary diýip atlandyrýarys.
Gemofiliýa gan laxtalanma faktorlarynyň biriniň, esasan VIII ýa-da IX faktoryň ýoklugy ýa-da mukdarynyň azalmagy bilen baglanyşykly mirasdüşer ýagdaýdyr. Bu ganyň kadaly laxtalanmaýandygyny aňladýar.
Eger lukman sizde gemofiliýa bardygyna şübhelenýän bolsa, ganyňyzyň nähili laxtalanýandygyny görmek üçin size birnäçe gan barlaglaryny geçirer. Bu barlaglar aşakdakylary öz içine alýar:
- Ganyňyzyň nusgasy alynýar, laboratoriýada ýörite himiki maddalar bilen garyşdyrylýar we soňra gan laxtasynyň emele gelip-gelmeýändigini we eger emele gelse, onuň nähili çalt emele gelýändigini görmek üçin barlanýar.
- Eger bu barlaglar kadadan daşary bolsa, onda ganyňyzdaky VIII we IX faktorlarynyň derejesini ölçemek üçin has ýöriteleşdirilen gan barlaglaryny geçirersiňiz.
Bu barlaglar lukmanyňyza sizde gemofiliýanyň haýsy görnüşiniň (A ýa-da B) bardygyny we onuň nähili agyrdygyny anyklamaga kömek eder.
Gemofiliýanyň bejeriş usullary nähili?
Gemofiliýanyň birnäçe bejergisi bar. Size gerek bolan bejerginiň görnüşi sizde bolan gemofiliýanyň görnüşine we onuň agyrlygyna bagly bolar.
Mysal üçin, eger sizde ýeňil gemofiliýa bolsa, diňe şikes alanyňyzda ýa-da operasiýa taýýarlanýan wagtyňyzda bejergi gerek bolup biler. Şeýle-de bolsa, eger sizde agyr gemofiliýa bolsa we ýygy-ýygydan gan akýan bolsa, gan akmasynyň öňüni almak we bogunlaryňyzy deformasiýadan we maýyplykdan goramak üçin yzygiderli bejergi gerek bolup biler.
Esasy bejeriş usullary aşakdakylardyr:
| Bejeriş usuly | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| Gan laxtalanma faktorlaryny bermek (Faktoryň ornuny tutýan terapiýa) | Ýetmeýän ýa-da pes gan laxtalanma faktoryny (VIII ýa-da IX faktor) wena arkaly (wena içine) bermek esasy bejergi bolup durýar. |
| Başga görnüşli dermanlar | Gan laxtalanma faktorlary bilen ýa-da bolmazdan, gan akmasynyň öňüni almaga kömek edýän beýleki dermanlary bermek. |
| Bogunlaryň gan akmagyny we beýleki meseleleri bejermek | Ýygy-ýygydan gan akma, fizioterapiýa we durmuş ýörelgesiniň üýtgemegi sebäpli bogunlaryň zeperlenmegini gözegçilikde saklamak. |
Geliň, ulanylýan anyk dermanlara has ýakyndan göz aýlalyň.
Gemofiliýa A keselinden ejir çekýän adamlara VIII faktor, gemofiliýa B keselinden ejir çekýän adamlara bolsa IX faktor berilýär. Bu faktorlar iki esasy usul bilen döredilýär:
1. Bagyş edilen gan plazmasy
2. Sintetiki/Rekombinant DNK-dan alynýan
Täze görnüşli faktorlar indi bedende has uzak wagtlap galmak üçin niýetlenildi, bu bolsa öňküden az inýeksiýa gerekdigini aňladýar.
| Dermanyň ady | Ulanylyşy we funksiýasy |
|---|---|
| Emisizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Gemofiliýa A keselli adamlarda gan akmasynyň öňüni almak ýa-da azaltmak üçin berilýän derman. Ol ýitirilen VIII faktory başgaça çalşyrmak arkaly täsir edýär. Ol hepdede bir gezek deri astyna inýeksiýa hökmünde berilýär. |
| Desmopressin (DDAVP) | Ýeňil gemofiliýa A keselinden ejir çekýän adamlara berilýän derman. Ol gandaky VIII faktoryň konsentrasiýasyny wagtlaýynça ýokarlandyrýar. Ony damardan, inýeksiýa arkaly ýa-da burun spreýi hökmünde berip bolýar. |
| Antifibrinolitik dermanlar (meselem, Traneksam turşusy) | Bular tabletka görnüşinde kabul edilip bilinýän dermanlardyr. Olar gan laxtasynyň gaty çalt eremeginiň öňüni almak arkaly hereket edýär. Käbir ýagdaýlarda olar faktor terapiýasy bilen bilelikde ulanylýar. |
| Obizur | Bu doňuzlardan alynýan VIII faktoryň bir görnüşidir. Ol irsi gemofiliýa bejermek üçin däl-de, seýrek duş gelýän, soňraky dörän, gazanylan gemofiliýa A keselini bejermek üçin ulanylýar. Bu ýagdaý göwrelilik, rak ýa-da käbir dermanlar sebäpli ýüze çykyp biler. |
Beýleki meseleler we dolandyryş
Şeýle hem, gemofiliýa bilen baglanyşykly başga-da birnäçe meselelere üns bermelidiris.
Ganýan bogunlar
Bu gemofiliýanyň iň agyr kynçylygydyr. Diz, tirsek ýa-da topuk ýaly bogunlarda gan akma ýüze çykanda, derhal faktor terapiýasyny almak möhümdir. Eger şeýle edilmese, bogun hemişelik zeperlenip, wagtyň geçmegi bilen agyry, şişme we hereket etmekde kynçylyk döredip biler. Gan akma ýüze çykanda, lukmanyňyzyň görkezmesi boýunça bogun dynç alyň we buz goýuň. Agyry we şişme geçenden soň, bogundaky hereketi we güýji dikeltmek üçin fizioterapiýa örän möhümdir.
Fiziki işler
Gemofiliýa bilen kesellemek hemişe öýde galmalydygyňyzy aňlatmaýar. Şeýle-de bolsa, şikes ýetirip biljek kontakt sport görnüşlerinden daşda durmak paýhaslydyr. Mysal üçin, regbi we boks ýaly sport görnüşleri amatly däl. Şeýle-de bolsa, suwda ýüzmek, pyýada ýöremek we welosiped sürmek ýaly maşklar (howpsuz usulda) beden üçin örän peýdalydyr. Haýsy maşklaryň size laýyk gelýändigi we nämeleri etmeli däldigiňiz barada lukmanyňyz bilen gürleşmek iň gowusydyr.
Bejergi wagtynda nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?
Häzirki bejeriş usullary örän howpsuz bolsa-da, iki sany kynçylyk barada bilmeli.
1. Gan arkaly geçýän keseller: Geçmişde, 1970-nji we 1980-nji ýyllarda, gan esasynda faktor terapiýasy arkaly AIW we gepatit ýaly wiruslaryň geçmeginiň howpy ýokarydy. Emma häzir bu barada alada etmegiň zerurlygy ýok.Häzirki wagtda gan donorlary örän berk barlagdan geçirilýär. Ähli ganlar wiruslara barlanýar we soňra lukmançylykda ulanylmazdan öň olary işjeňsizleşdirmek üçin ýörite usullar bilen işlenilýär. Şonuň üçin töwekgelçilik häzir örän pes. Şeýle-de bolsa, gemofiliýa bilen kesellän adam hökmünde A we B gepatitine garşy sanjym almak örän möhümdir.
2. Immun ulgamynyň üýtgeşmeleri (Inhibitorlar): Käwagt bedenimiziň immun ulgamy daşardan berýän faktor belogyny "duşman" hökmünde ýalňyşyp, oňa hüjüm edip başlaýar. Biz muňa ingibitorlaryň emele gelmegi diýýäris. Soňra berýän faktor terapiýasy dogry işlemeýär. Bu biraz çylşyrymly. Şonuň üçin lukmanyňyz bu görnüşli reaksiýanyň bolup-bolmaýandygyny görmek üçin siziň (ýa-da çagaňyzyň) ganyny yzygiderli barlaýar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Gemofiliýa miras galan gan laxtalanma keselidir. Onuň iki esasy görnüşi gemofiliýa A (VIII faktor ýetmezçiligi) we gemofiliýa B (IX faktor ýetmezçiligi).
- Kesel ýörite gan analizleri arkaly anyklanýar.
- Esasy bejergi bedene damar arkaly ýetmeýän ýa-da pes gan laxtalanma faktoryny bermekdir.
- Häzirki wagtda ulanylýan bejeriş usullary örän howpsuz we netijelidir. Geçmişdäki töwekgelçilikler köp derejede ýitip gitdi.
- Eger bogunyň içinde gan akma bolsa, derhal lukmana ýüz tutmak möhümdir. Bu bogunyň hemişelik zeperlenmeginiň öňüni almaga kömek edip biler.
- Siziň üçin haýsy durmuş ýörelgesiniň we maşk tertibiniň dogrydygyny hemişe lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň. Lukmanyň maslahatyna eýermek örän möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň