Kiçijik çagaňyz her aýyň şol bir günlerinde gyzgyny, agyz ýaralary ýa-da bokurdagy agyrýarmy? Bir kesel ýitip, iki ýa-da üç hepdeden soň gaýtadan ýüze çykýarmy? Siz "Çagamyň immun ulgamy gowşak" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Hawa, bu dogry bolup biler. Emma bu sikliki keseliň sebäbi örän seýrek duş gelýän ýagdaý bolup biler. Şu gün biz şeýle ýagdaýlaryň biri, sikliki neýtropeniýa barada gürrüň edýäris.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, sikliki neýtropeniýa näme?
Muny düşünmek üçin, ilki bilen ganymyzdaky esger barada bilmelidiris. Şol esgeriň ady neýtrofil . Bu neýtrofil, bedenimize girýän mikroblar, esasanam bakteriýalar bilen göreşmek arkaly bizi kesellerden goraýan ak gan öýjükleriniň bir görnüşidir. Ol bedenimiziň içindeki goşun ýalydyr.
Neýtropeniýa gandaky neýtrofil esgerleriniň sanynyň kadaly derejeden aşak düşmegidir. Goşunyň esgerleri az bolanda gowşaýşy ýaly, neýtrofiller az bolanda, bedenimiziň immun ulgamy gowşaýar we infeksiýalara has aňsat ýolugyp başlaýarys.
Indi " siklik" sözüniň manysyna seredeliň. "Siklik" "siklik" diýmegi aňladýar. Bu neýtrofil derejesiniň hemişe pes däldigini aňladýar. Ol yzygiderli tertipde, siklde ýokarlanýar we aşaklaýar. Takyk aýdylanda, adatça her üç hepdede (takmynan 21 gün) neýtrofil derejesi üç-bäş günläp ep-esli pese gaçýar. Soňra ol kadaly ýagdaýa gaýdyp gelýär we indiki üç hepdede ýene-de pese gaçýar. Bu sikl örän öňünden çaklap boljak ýagdaýda bolýar.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, sikliki neýtropeniýa bedenimizi kesellerden goraýan neýtrofil öýjükleriniň sanynyň bellenen günlük sikle laýyklykda azalýan we infeksiýa töwekgelçiligini ýokarlandyrýan ýagdaýdyr.
Bu ýagdaý örän seýrek duş gelýär. Barlagçylar dünýä ilatynyň diňe bir million adamynda bu keseliň bardygyny aýdýarlar.
Bu keseliň alamatlary nähili?
Bu keseliň aýratynlygy, alamatlaryň neýtrofil derejesiniň peselme sikline laýyklykda ýüze çykmagydyr. Ýagny, bu alamatlar neýtrofilleriň peselmeginden üç-dört günüň dowamynda ýüze çykýar we neýtrofil derejesi kadaly ýagdaýa gelende, alamatlar ýitip gidýär.
| Alamat | Beýany |
|---|---|
| Gyzgynlyk we ýadawlyk | Neýtrofiller pes bolanda, bedende infeksiýanyň ilkinji alamaty gyzgynlyk bolup biler. Şeýle hem, beden jansyz ýaly bolup biler. |
| Agzyň ýaralary we bokurdak agyry | Bu örän ýaýran alamatdyr. Ol agyz boşlugynyň içinde we diş etinde agyryly ýaralara sebäp bolup biler. Şeýle hem, bokurdagyň agyrmagyna sebäp bolup biler. |
| Periodontal kesel | Diş etiniň ýygy-ýygydan gan akmasy we şişmegi ýüze çykyp biler. |
| Gaýtalanýan infeksiýalar | Dem alyş ýollarynyň infeksiýalary (sowuklama, üsgürme), iýmit siňdiriş ýollarynyň infeksiýalary (aşgazan agyrylary) we deri infeksiýalary (sellülit) ýygy-ýygydan ýüze çykyp biler. |
Bu alamatlaryň häsiýeti ömürboýy üýtgeýär. Köp adamlarda alamatlaryň agyrlygy ululyk ýaşyna ýetende azalýar. Agzyň ýaralary we diş meseleleri ýaş adamlarda köp duş gelýär, baş agyrylary we sinus infeksiýalary (sinusit) bolsa gartaşan adamlarda has köp duş gelýär.
Bu näme üçin bolýar?
Siklik neýtropeniýa genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Esasy sebäp bedenimizdäki ELANE geniniň üýtgemegidir.
Geni bedenimizdäki öýjüklere nähili işlemegini aýdýan görkezmeler toplumy hökmünde göz öňüne getiriň. ELANE geni neýtrofilleriň dogry işlemegine kömek edýän fermenti öndürmek üçin görkezmeleri öz içine alýar. Bu gende kemçilik ýa-da mutasiýa bolanda, neýtrofiller dogry işläp bilmeýär.
Bu ýagdaý ene-atadan çagalara miras galyp biler ýa-da fetal tapgyrda ösüp biler.
Bu genetiki kemçilik sebäpli,
- Beden ýeterlik neýtrofil öndürip bilmezligi mümkin.
- Bolmasa, neýtrofiller çalt ölmegi mümkin.
- Ýa-da neýtrofiller dogry işlemezligi mümkin.
Doktor, muny nädip anyklaýarsyňyz?
Bu alamatlar adatça dogluşdan görünýär, şonuň üçin kesel köplenç çagalykda anyklanýar. Lukman bu keseli tassyklamak üçin birnäçe faktory göz öňünde tutar.
- Keselliň maşgala taryhy: Bu irsi ýagdaý bolany üçin, maşgalada başga biriniň (ene-ata, dogan-garyndaş) bu keseliň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin barlanýar.
- Gan barlaglary: Bu iň möhümidir. Lukmanyňyz ganyňyzdaky neýtrofilleriň derejesini hepdede iki-üç gezek, takmynan alty hepde dowamynda barlar. Bu, neýtrofilleriň derejesiniň sikliki taýdan azalýandygyny ýa-da azalmaýandygyny görmek üçin edilýär.
- Alamatlaryň görnüşi: Lukman alamatlaryň ýygylygyny üns bilen öwrener (takmynan her 3 hepdede). Bu siklik görnüş muny neýtropeniýanyň beýleki görnüşlerinden tapawutlandyrmaga kömek edýär.
- Genetiki barlag: Käwagt ELANE geninde mutasiýanyň bardygyny ýa-da ýokdugyny tassyklamak üçin genetiki barlag maslahat berlip bilner.
Bu ýagdaýy anyklanda, lukman meňzeş alamatlary bolan beýleki neýtropeniýa görnüşlerini, mysal üçin, "Agyr dogabitdi neýtropeniýa" (öň "Kostmann sindromy" diýlip atlandyrylýardy), "Autoimmun neýtropeniýa" we "Idiopatik neýtropeniýa" görnüşlerini aradan aýyrmalydyr.
Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?
Bejerginiň iki esasy maksady bar. Biri bar bolan infeksiýalary bejermek. Beýlekisi bolsa neýtrofilleriň derejesini ýokarlandyrmak we geljekki infeksiýalaryň öňüni almak.
| Bejeriş usuly | Funksionallyk |
|---|---|
| Antibiotikler | Bular neýtrofilleriň pes bolan döwürlerinde ýüze çykýan bakteriýa infeksiýalaryna garşy göreşmek üçin berilýär. |
| G-CSF bejergisi | Bu esasy we iň netijeli bejergidir. G-CSF (Granulosit koloniýasyny höweslendirýän faktor) süňk ýiligimizi has köp neýtrofil öndürmäge höweslendirýän dermandyr (meselem, filgrastim (Neupogen®)). Ol inýeksiýa hökmünde berilýär we uzak möhletleýin ulanylyp bilinýän howpsuz bejergidir. |
| Kök öýjük transplantasiýa | Bu usul diňe örän agyr keselli we G-CSF bejergisine jogap bermeýänler üçin ulanylýar. Bu usulda keselli öýjükleriň ornuny tutmak üçin sagdyn kök öýjükler göçürilýär. |
Bejerginiň haýsydyr bir goşmaça täsirleri barmy?
G-CSF bilen bejergi kiçi täsirleri döredip biler. Şeýle-de bolsa, lukmanlar adatça bu keseli bejermäge pes dozadan başlaýarlar, şonuň üçin täsirleri az bolýar.
- Başagyry
- Süňklerde we bogunlarda agyry
- Bulantı we içgeçme
Şeýle zatlar bolup biler. Alýan bejergiňiz we onuň täsirleri barada lukmanyňyz bilen ünsli gürleşiň.
Doktora haçan jaň etmeli?
Eger sizde ýa-da çagaňyzda sikliki neýtropeniýa bolsa, infeksiýanyň islendik alamatlaryny gören badyňyza lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.
Aşakdaky aýratynlyklara aýratyn üns beriň:
* Gyzgynlyk
* Bedeniň bir ýerinde agyry
* Deriniň şişmegi ýa-da gyzarmagy
Bu alamatlaryň haýsydyr birini görseňiz, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň. Zerur bolsa, Tiz kömek bölümine (TGB) gitmekden çekinmäň.
Özümizi infeksiýalardan goramak üçin näme etmeli?
Özüňizi infeksiýalardan goramak bilen birlikde, neýtrofilleriň sany az bolanda hem seresap bolmaly.
- Elleriňizi hemişe gowy ýuwuň, esasanam nahar iýmezden öň we tualetden soň.
- Agzyňyzyň saglygyny saklaň. Dişleriňizi her gün arassalaň we yzygiderli diş lukmanyna baryň.
- Maslahat berlen ähli sanjymlary wagtynda alyň.
- Elleriňizi ýuwmazdan ýüziňize, gözüňize we burnuňyza degmekden gaça duruň.
- Dermanlaryňyzy lukmanyňyzyň görkezmesi boýunça doly kabul ediň we gan analizleriňizi wagtynda tabşyryň.
Bu ýagdaý ömürboýy dowam etse-de, G-CSF ýaly üstünlikli bejergiler häzirki wagtda sikliki neýtropeniýaly köp adamyň düýbünden kadaly ýaşamagyna mümkinçilik berdi. Iň esasysy, neýtropeniýanyň käbir beýleki görnüşleri, meselem, leýkemiýa, rak keseliniň döremek howpuny döretse-de, sikliki neýtropeniýa döremeýär.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Sikliki neýtropeniýa seýrek duş gelýän genetiki ýagdaý bolup, onda infeksiýa garşy göreşýän neýtrofil öýjükleriniň sany sikliki taýdan azalýar.
- Alamatlar (gyzdyrma, agyz ýaralary) adatça her 3 hepdede bir gezek ýüze çykýar.
- Anyklamak üçin, neýtrofil derejesiniň siklliligini tassyklamak üçin gan barlaglary birnäçe hepde dowamly geçirilmelidir.
- G-CSF ýaly ýokary netijeli bejeriş usullary bardygy sebäpli, hassalar adaty durmuşda ýaşap bilerler.
- Infeksiýanyň islendik alamatlaryny (gyzgynlyk, agyry, şişkinlik) duýanyňyzda derrew lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň