Irden siýdigiňiziň biraz garaňky, hatda ganly bolýandygyny hiç wagt gördüňizmi? Hemişe ýadawlyk, reňkiňiziň solgun bolmagy bilen göreşýärsiňizmi? Bularyň köp adamyň eşitmedik seýrek duş gelýän gan keseliniň alamatlary bolup biler, PNH ýa-da Paroksizmal Gijeki Gemoglobinuriýa. Bu ady eşideniňizde gorkmaň. Geliň, hemme zat barada ýönekeý we düşnükli gürleşeliň.
PNH näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, PNH biziň öz immun ulgamymyz ýalňyşlyk bilen öz sagdyn gyzyl gan öýjüklerimize hüjüm edip, olary ýok edende ýüze çykýar. Göz öňüne getiriň, bu ýerde bolup geçýän zatlar ýurdy goramaly goşunyň şol ýurduň halkyna hüjüm etmegine meňzeýär.
Sebäbi süňk ýiligimizdäki käbir öýjüklerde genetiki mutasiýa bar. Netijede, şol süňk ýiligi tarapyndan öndürilýän gyzyl gan öýjükleri biraz gowşak bolýar. Bu gowşak öýjükleri immun ulgamymyz aňsatlyk bilen tanap we ýok edip bilýär.
- Gyzyl gan öýjükleriniň ýok edilmegi: Lukmançylykda gyzyl gan öýjükleriniň bu dargamagyna gemoliz diýilýär.
- Siýdik reňkiniň üýtgemegi: Gemoglobin gyzyl gan öýjüklerinde tapylýan we kislorod daşaýan belokdyr. Öýjükler dargalanda, bu gemoglobin gana goýberilýär, böwrekler tarapyndan süzülýär we siýdik bilen çykarylýar. Bu gemoglobinuriýa diýilýär. Şonuň üçin siýdik garaňky, goňur ýa-da gan reňkinde görünýär. Bu köplenç irdenki siýdikde has aýdyň görünýär.
Ýöne ýadyňyzda bolsun, PNH alamatlary hemmelerde birmeňzeş däl. Käbir adamlar siýdik reňkinde hiç hili üýtgeşikligi asla duýmazlyklary mümkin.
Bu keseliň başga bir çynlakaý kynçylygy gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiliginiň ýokarlanmagydyr . Bu laxtalanmalaryň käbiri ömür üçin howp döredip biler. Şeýle hem, bu kesel diňe gyzyl gan öýjüklerine däl, eýsem infeksiýa bilen göreşýän ak gan öýjüklerine we gan akmasyny bes edýän trombositlere hem täsir edip biler.
PNH keseliniň bejergi usullary nähili?
PNH-ny bejermek alamatlaryňyza we ýagdaýyňyzyň agyrlygyna baglydyr. Lukmanyňyz size haýsy bejerginiň iň gowusydygyny ara alyp maslahatlaşar. Aşakdaky tablisada häzirki wagtda elýeterli bolan esasy bejeriş usullarynyň käbiri görkezilen.
| Bejeriş usuly | Ýönekeý söz bilen aýdylanda, näme bolýar? |
|---|---|
| Androgen terapiýasy | Bular erkek gormonlarynyň bir görnüşidir. Olar süňk ýiligini höweslendirýär we gyzyl gan öýjükleriniň öndürilişini artdyrýar. Olar ganazlygyň azalmagyna kömek edýär. |
| Antikoagulýantlar | Olar gan damarlarynda gan laxtalarynyň emele gelmeginiň öňüni alýar. Bular inýeksiýa ýa-da tabletka görnüşinde elýeterlidir. |
| Gan guýmak | Gyzyl gan öýjükleriniň ýa-da trombositleriň derejesi örän pese gaçanda, ýetmezçilik daşarky gan guýulmagy bilen öwezini dolýar. |
| Süňk ýiliginiň transplantasiýa | Bu PNH-ni doly bejermegiň ýeke-täk ýoly . Ýöne bu örän howply. Şonuň üçin ol diňe iň agyr ýagdaýlarda ulanylýar. |
| Komplement ingibitorlary | Olar immun ulgamynyň gyzyl gan öýjüklerini ýok edýän bölegini nyşana alýar we şol prosesi togtadýar. Soliris we Ultomiris şuňa meňzeş dermanlardyr. |
| Ösüş faktorlary | Süňk ýiligini höweslendirmek arkaly gyzyl ýa-da ak gan öýjükleriniň öndürilişini artdyrmaga kömek edýär. |
| Başga dermanlar | Şeýle hem, zerur bolanda lukman foliý turşusyny, demir goşundylaryny, steroidleri we immunosupressantlary belleýär. |
Eýsem, bu Empaweli näme?
Empaveli PNH-ni bejermek üçin ulanylýan täze we ýokary täsirli komplement ingibitor dermanydyr.
Immun ulgamymyzy özara baglanyşykly beloklaryň zynjyry hökmünde göz öňüne getiriň. Bu zynjyryň bir bölegi "Komplement ulgamy" diýlip atlandyrylýar. PNH-da bu ulgam aşa işjeňleşýär we gyzyl gan öýjüklerini ýok edýär.
Köne dermanlar (meselem, ekulizumab) bu zynjyrdaky C5 atly ýere gönükdirilendir. Olar diňe gan damarlarynyň içindäki ýok edilişiň (damar içi gemoliz) öňüni alýardylar.
Emma "Empaveli" atly bu täze derman C3 atly irki ýere gönükdirilendir. Munuň artykmaçlygy, onuň gan damarlarynyň içindäki zeperi, şeýle hem bagyr we dalak ýaly organlaryň içindäki zeperi (damardan daşary gemoliz) gözegçilikde saklamagydyr.
Şonuň üçin Empaweli öňki dermanlardan doly sagalmadyk we ganazlygy dowam edýän näsaglar üçin has peýdaly bolup biler.
Empaveli nähili ulanmaly?
Empaweli öýde ulanyp boljak dermandyr.
- Usuly: Bu deri astyna inýeksiýadyr .
- Ýygylyk: Adatça hepdede iki gezek berilýär.
- Doza: Lukmanyňyz ganyňyzdaky "Laktat Dehidrogenaza (LDH)" atly fermentiň derejesini barlamak arkaly dozaňyzy üýtgedip biler. LDH derejesi gyzyl gan öýjükleriniň näçe derejede dargaýandygyny ölçeýär.
- Ulanylyşy: Muny ulanmagyň iki usuly bar. Birinji usul, dermany bedene 30-60 minutlap ýetirýän kiçi nasos ulanmak. Ikinji usul bolsa, garyn boşlugyna goýulýan bir gezeklik inýeksiýa ulgamydyr .
Alada etme, ilki bilen lukmanyňyz ýa-da tejribeli şepagat uýasy size muny nähili ulanmalydygyny öwreder.
Bu dermanyň netijeliligi we howpsuzlygy barada bilmeli zatlar
Empaweliniň üstünligi iki sany uly kliniki barlagda, PEGASUS we PRINCE-de tassyklanyldy.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, iki barlagda hem Empaweli kabul eden hassalarda gemoglobin derejesi beýleki bejergileri kabul edenlere garanyňda has ýokarydy. Şeýle hem, olara gan guýulmagy has az boldy.
Ýan täsirleri we howpsuzlyk
Empaveli bilen görülen esasy täsirler:
- Sanjym ýerinde agyry, gyzarma ýa-da şişme: Bu adaty zat. Buz paketini goýmak ýa-da ony ýyly suwa çümdürmek arkaly rahatlyk tapyp bilersiňiz.
- Ýokançlyklaryň artýan howpy: Bu derman immun ulgamynyň bir bölegini basyp ýatyrýandygy sebäpli, käbir bakteriýal ýokançlyklara (esasanam kapsulalanan bakteriýalara) duçar bolmak howpy bar.
Bu töwekgelçiligi azaltmak üçin, lukmanyňyz Empaweli kabul etmäge başlamazdan öň size gerek bolan ähli sanjymlary berer. Şeýle hem, derman kabul edýän wagtyňyz we ony kabul etmegi bes edeniňizden soň 2 aýlap, ýanyňyzda Näsagyň Howpsuzlyk Kartasyny saklamaly. Bu, sizi bejerýän adamlara adatdan daşary ýagdaýda bu dermany kabul edýändigiňizi bilmäge kömek eder.
Empaveli REMS maksatnamasy näme?
Bu biraz çylşyrymly söz, ýöne ýönekeý aýdylanda, bu ýörite gorag maksatnamasyny aňladýar. "Empaveli" ýaly neşe serişdeleri bilen ýokuşma howpy sebäpli şeýle maksatnamalar döwlet edaralary tarapyndan amala aşyrylýar.
Bu “REMS (Riskleri bahalandyrmak we azaltmak strategiýasy)” maksatnamasynyň çäginde:
1. Dermanyňyzy bellän lukman bu programma hasaba alynmaly.
2. Size derman berýän dermanhana hem munuň üçin sertifikatlaşdyrylan bolmaly.
3. Doktor, siz dermanyň howplary we infeksiýanyň alamatlary (gyzgynlyk, beden agyrylary, güýçli baş agyry) barada gowy maglumatly bolmalysyňyz .
Bu, siziň bu dermanyň peýdalaryndan we töwekgelçiliklerinden doly habardar bolmagyňyzy we ony howpsuz ulanmagyňyzy üpjün edýär.
Öýe äkitmek baradaky habar
- PNH seýrek duş gelýän, ýöne dolandyryp bolýan keseldir, bu keselde immun ulgamyňyz gyzyl gan öýjüklerini ýok edýär.
- Empaveli gan öýjükleriniň ýok edilmeginiň öňüni alýan PNH üçin ýokary täsirli, täze bejeriş usulydyr.
- Bu derman infeksiýa döredip biler, şonuň üçin lukmanyň size berýän sanjymlaryny almagyňyzy üpjün ediň. Infeksiýanyň islendik alamatlaryna üns beriň.
- Empaveli ýörite hereket mehanizmi (REMS) boýunça berilýär. Alýan hassanyň howpsuzlyk kartyny hemişe ýanyňyz bilen saklaň.
- Eger ýagdaýyňyz ýa-da bejergiňiz barada soraglaryňyz bolsa, ikirjiňlenmän lukmanyňyz bilen gürleşmegiňizi haýyş edýäris.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň