Ganyňyzda trombositler gaty köpmi? Geliň, esasy trombositemiýa barada gürleşeliň!

Siz hiç haçan gan analizine seredip, trombositleriňiziň sanynyň örän ýokarydygyny gördüňizmi? Ýa-da bedeniňiziň dürli ýerlerinde sebäpsiz gan laxtalarynyň emele gelmegi ýa-da diňe gan akmagy ýaly zatlary başdan geçirdiňizmi? Siz bu zatlara köp üns bermedik bolmagyňyz mümkin. Şeýle-de bolsa, şu gün gürrüň etjek Essential Trombositemiya diýlip atlandyrylýan bu zatlaryň arkasynda bolup biljek seýrek ýagdaý barada bilmek örän möhümdir.

Essential trombositemiýa näme? Geliň, ony ýönekeýleşdirip göreliň.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, esasy trombositemiýa süňk ýiligimiziň, esasy gan dörediji fabrikamyzyň, trombositler diýlip atlandyrylýan gan öýjükleriniň bir görnüşini zerur bolandan artyk öndürýän ýagdaýydyr. Indi siz: "Bu trombositler näme?" diýip soraýan bolmagyňyz mümkin. Trombositler ganymyzdaky iň kiçi öýjüklerdir. Olar kiçi esgerler ýaly. Bir ýerde ýara bolup, gan akma başlanda, bu trombositler ilkinji bolup şol ýere ylgap, birleşip, gan akmasyny bes etmek üçin gan laxtasyny emele getirýärler. Göz öňüne getiriň, trombositleri öndürýän fabrika bolan süňk ýiliginde bir zat nädogry bolsa we bu trombositler artyk öndürilse näme bolar? Kynçylyk şonda başlaýar. Bu ýagdaý bedenimizdäki käbir genlerdäki üýtgeşmeler, ýagny mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar. Bu dogulýan zat däl, eýsem durmuşyň dowamynda ösýän zat. Şonuň üçin oňa "gazanylan genetiki ýagdaý" diýilýär. Köplenç ýagdaý başga bir sebäp bilen geçirilýän gan barlagy wagtynda tötänleýin ýüze çykarylýar. Käbir adamlarda hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Şeýle hem, hemmeleriň derrew bejergä mätäçligi bolmaz. Doly bejerip bolmasa-da, dogry bejergi agyr gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligini ep-esli azaldyp biler.

Bu meniň bedenime nähili täsir edýär?

Indi süňk ýiligi köp trombosit öndürende näme bolýandygyny düşündiňiz. Bu goşmaça trombositler adaty trombositlere meňzemeýär, käbirleri adaty trombositlerden uly we biraz başgaça görnüşde bolýar. Bu pes hilli önümleriň bir tapgyryny öndürýän zawod ýaly. Bu adatdan daşary, goşmaça trombositler gan damarlarynda gan laxtalarynyň emele gelmegine sebäp bolýar. Bu gan laxtalary ýoldaky dykylyş ýaly gan akymynyň öňüni alýar. Bu gan laxtalary bedeniň islendik ýerinde emele gelip biler. Ýöne olar köplenç beýnide, gollarda we aýaklarda duş gelýär.

Bu ýagdaý, esasanam göwreli eneler üçin, gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini artdyrýar.

Başga bir geň galdyryjy zat, bu ýagdaýyň käte köp gan akmagyna sebäp bolup bilýändigidir.Siz "Gan laxtalary bolýar, gan nähili akýar?" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Sebäbi, gan laxtalary gaty köp bolanda, bedendäki ähli trombositler ulanylýar. Soňra, şikes ýagdaýynda gan akmagyny togtatmak üçin ýeterlik trombositler bolmaýar. Görýäňizmi? Şonuň üçin, esasy trombositemiýasy bolan adamlarda ýürek agyry ýa-da insult ýaly çynlakaý ýagdaýlaryň töwekgelçiligi ýokary bolýar.

Bu rak keselimi? Leýkemiýa bilen baglanyşyklymy?

Hawa, esasy trombositemiýa gan rak keseliniň bir görnüşidir. Lukmanlar ony mieloproliferasiýa neoplazmasy diýip atlandyrýarlar. Gysgaça aýdylanda, bu gan öýjükleriniň bir görnüşiniň (bu ýagdaýda trombositleriň) aşa köp öndürilýän ýagdaýydyr. Şeýle-de bolsa, bu leýkemiýa diýlip atlandyrylýan gan rak keseliniň bir görnüşi däl. Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda bu ýagdaý käbir adamlarda leýkemiýa öwrülip biler. Şonuň üçin lukmanlar hemişe ony gözleýärler.

Essential trombositemiya we trombositoz bir zatmy?

Bu iki at birmeňzeş, şonuň üçin olary garyşdyryp bolýar. Ýöne olaryň arasynda tapawut bar.

• Essential Trombositemiýa: Bu ýerde trombositleriň sany başga bir kesel sebäpli däl-de, süňk ýiliginiň öz meselesi sebäpli artýar.
• Reaktiw trombositoz: Bu ýerde trombositleriň sany başga bir kesele (meselem, infeksiýa, demir ýetmezçiligi , operasiýadan soň) reaksiýa hökmünde artýar.

Iki ýagdaýyň arasynda trombositoz diýilýän ýagdaý esasy trombositemiýadan has köp duş gelýär.

Bu ýagdaýyň kimde döremegi has ähtimal?

Essential trombositemiýa örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Birleşen Ştatlardaky statistikalara görä, ol her 100,000 adamyň ikisinde duş gelýär. Aýallarda bu kesel erkeklere garanyňda iki esse köp duş gelýär. Bu kesel adatça 60 bilen 80 ýaş aralygyndaky adamlara duş gelýär. Şeýle-de bolsa, ony başdan geçirýänleriň takmynan 20% -i 40 ýaşdan kiçi. Çagalarda bu keseliň ýüze çykmagy örän seýrek duş gelýär. Eger ýüze çyksa, ol, ähtimal, ene-atalaryndan genetiki taýdan miras galandyr.

Munuň alamatlary näme? Ony nädip tanaýarsyňyz?

Hemmelerde birmeňzeş alamatlar bolmaýar. Käbir adamlar ýyllarboýy hiç hili alamat bolmazdan dowam edip bilerler. Alamatlar diňe trombositleriň sany kem-kemden artanda ýüze çykyp başlaýar. Esasy alamatlar gan laxtalanmalary sebäpli ýüze çykýan alamatlardyr. Bu alamatlar beýni, gollar we aýaklar ýaly ýerlerde ýüze çykyp biler. Gan laxtalanmalary sebäpli ýüze çykyp biljek alamatlara aşakdakylar girýär:

• Hroniki baş agyry .
• Baş aýlanma .
• Aýaklaryň ellerinde we dabanlarynda ýanma ýa-da urma duýgusy .
• Elleriň we aýaklaryň uýuşmagy ýa-da gyzyl bolmagy .
• Sözleýiş usulyndaky üýtgeşmeler .
• Migren .
• Tutmalar .
• Döşde, gollarda, arkada, boýunda, eňekde ýa-da garynda agyry ýa-da rahatsyzlyk.
• Bulantı .
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma).
• Döş agyrysy .
• Gowşaklyk .
• Ulalan dalak - garnyň ýokarky çep tarapynda ýerleşýän organ.
• Burundan gan akmasy (burundan gan akmasy).
• Diş etlerinden gan akma.
• Najasda gan .
• Siýdikde gan bolmagy (gematuriýa).
• Aňsatlyk bilen gögermek.
• Aýallar köp aýbaşy döwürlerini başdan geçirýärler .

Bu göwrelilige nähili täsir edýär?

Göwrelilik döwründe aýalyň bedeninde gan laxtalarynyň emele gelme howpy hemişe bar. Bu howp esasy trombositemiýasy bolan göwreli ene üçin has-da ýokarydyr. Şeýle hem, bu ýagdaýyň käbir bejergileri göwreli aýallar ýa-da göwreli bolmagy meýilleşdirýänler üçin amatly däl. Şonuň üçin, eger siz bu ýagdaýdan ejir çekýän bolsaňyz, çaga dogurmak barada pikir etmezden ozal lukmanyňyz bilen bu barada maslahatlaşmak möhümdir.

Bu ýagdaýyň ýürek agyrylaryna we insultlara sebäp bolup biljekdigini ýatdan çykarmaň. Eger sizde şeýle ýagdaý bolsa, ýürek agyrysynyň ýa-da insultyň alamatlaryny duýsaňyz, derhal 1990 belgisine jaň etmeli.

Bu ýagdaý näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, bu genlerdäki üýtgeşmeler (mutasiýalar) sebäpli ýüze çykýar. Bular dogluşda bolan genler däl-de, ýaşaýyş döwründe üýtgeýän genlerdir. Has takygy, gan öýjüklerini döredýän süňk ýiligimizdäki kök öýjüklerine täsir edýän üç gendäki mutasiýalar esasy sebäpdir. Bu genler:

• (JAK2) geni: Bu gen ``(JAK2)`` atly belogy kodlaýar. Bu belok gan öýjükleriniň öndürilişini gözegçilikde saklamaga kömek edýär.
• (CALR) geni: Bu gen "kalretikulin" atly belogy kodlaýar. Barlagçylar munuň öýjükleriň ösüşini, bölünmegini we ölümini gözegçilikde saklamakda rol oýnaýandygyna ynanýarlar.
• (MPL) Geni: Bu gen şeýle hem rak keseliniň döremegi bilen baglanyşykly gen bolan "onkogen" hökmünde hem bellidir.

Bu genler üýtgeýän mahaly, süňk ýiliginde trombositleriň öndüriliş prosesi gözegçiliksiz we gaty çalt bolýar. Bu tizlendirijiniň urmagy ýalydyr! Şol wagt beden göterip biljek derejesinden has köp trombosit öndürýär.

Lukmanlar muny nähili anyklaýarlar? (Diagnoz)

Eger lukman sizde bu keseliň bardygyny şübhelenýän bolsa, ilki bilen fiziki barlag geçirer. Şeýle hem, olar siziň alamatlaryňyz we maşgalaňyzda kimdir biriniň şuňa meňzeş kynçylyklary başdan geçirendigini sorarlar. Soňra olar käbir barlaglary geçirip bilerler, mysal üçin:

• Ganyňyzyň doly sany (GGS): Bu barlag ganyňyzdaky ähli görnüşli öýjükleriň derejesini, esasanam trombositleriň sanyny barlaýar.
• Periferik gan synasy: Bu gan nusgasyny alyp, trombositleriň görnüşi we ululygy boýunça kadaly ýa-da kadadan daşarydygyny görmek üçin olary mikroskop astynda synlamagy öz içine alýar. Adaty bolmadyk trombositler has uly bolup, dürli görnüşlere eýe bolup biler.
• Süňk ýiliginiň barlaglary: Käwagt barlag üçin süňk ýiliginiň kiçi bir nusgasy alnyp bilner (Süňk ýiliginiň aspirasiýasy ýa-da süňk ýiliginiň biopsiýasy). Bu süňk ýiliginiň ýagdaýyny takyk kesgitlemäge kömek edip biler.
• Genetiki barlag: Bu barlaglar biziň gürrüň beren genlerimizde (JAK2), (CALR) we (MPL) ýaly mutasiýalaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin geçirilýär.

Bu barlaglaryň netijeleri lukmanyňyza töwekgelçiligiňizi bahalandyrmaga we bejeriş meýilnamasyny işläp düzmäge kömek eder. Umuman, bu ýagdaýyň töwekgelçilik faktorlaryna aşakdakylar girýär:

• 60 ýaşdan ýokary bolmak.
• Aýal bolmak.
• Öň gan laxtalanmalary bolan.
• Bedende ýokarda agzalan genetiki mutasiýalaryň bolmagy.

Munuň üçin hemmelere derman gerekmi? Bejeriş usullary nähili?

Bu hemmeler üçin birmeňzeş däl. Käbir adamlarda hiç hili alamat ýok bolsa, lukmanlar "seresap garaşmak" atly strategiýany maslahat berip bilerler. Bu alamatlaryň we alamatlaryň döremegine gözegçilik etmek diýmekdir. Alamatlary bolan ýa-da gan laxtalanmalarynyň döremek howpy ýokary bolan adamlara bejergi gerek bolar. Bejergi, esasan, gan laxtalanmalarynyň öňüni almaga we/ýa-da trombositleriň derejesini peseltmäge gönükdirilendir. Munuň üçin ulanylýan birnäçe derman görnüşi bar:

• Aspirin: Bu gan laxtalarynyň emele gelmeginiň öňüni alýar. Şeýle-de bolsa, lukmanlar trombositleriň sany örän ýokary bolan adamlara aspirin bermekde seresap bolýarlar, sebäbi ol gazanylan fon Willebrand sindromy diýilýän keseli bolan adamlarda gan akmasyny köpeldip biler.
• Gidroksiureýa: Bu himioterapiýa dermanydyr. Ol trombositleriň derejesini peseldýär. Gan laxtalanma howpy ýokary bolan adamlara aspirin bilen bilelikde berlip bilner.
• Anagrelid: Gidroksiureýa ýaly, bu hem trombositleriň derejesini we ýürek agyrysynyň we insultyň töwekgelçiligini azaltmaga kömek edýär.
• Interferon alfa:Bu immunoterapiýadyr. Ol anormal trombositleriň bölünmeginiň we ösmeginiň öňüni alýar.
• Busulfan: Bu şeýle hem rak garşy dermandyr. Ol gidroksiureýa täsir etmeýän ýa-da ony ulanyp bilmeýän adamlara berilýär.
• Ruksolitinib: Bu derman beýleki dermanlara täsir etmedik we gyjyndyrma, az mukdarda iýenden soň hem doýgunlyk duýgusy we aşa ýadawlyk ýaly alamatlary bolan adamlar üçin ulanylýar.

Käwagt, trombositleriň derejesi birden aşa ýokarlansa, trombositferez diýlip atlandyrylýan prosedura ulanylýar. Bunda ganyňyz ýörite enjama birikdirilýär we ol artykmaç trombositleriň käbirini aýyrýar.

Munuň bolmagynyň öňüni almagyň bir usuly barmy?

Aslynda, ýok. Bu genlerdäki üýtgeşmeler sebäpli ýüze çykýar we bu üýtgeşmeleriň bolmagynyň öňüni almak üçin hiç zat edip bilmeris. Barlagçylar henizem bu genleriň näme üçin üýtgeýändigini anyklamadylar.

Bu kesel bilen adaty durmuşda ýaşamak mümkinmi? Ömrüň dowamlylygy näçe?

Elbetde, edip bilersiňiz! Eger alamatlaryňyz bolsa-da, lukmanlar ýürek agyrylary we insult ýaly çynlakaý gaýraüzülmeleriň öňüni almak üçin sizi bejerip bilerler. Şonuň üçin howsala düşmezlik we lukmanyň görkezmelerini üns bilen ýerine ýetirmek möhümdir. Ömrüň dowamlylygy barada aýdylanda, bu keseli bolan adamlaryň ömrüniň dowamlylygy keseli bolmadyklara garanyňda biraz gysga bolup biljekdigi aýdylýar. Şeýle-de bolsa, bu adamdan adama üýtgeýär. Siziň ýagdaýyňyz we saglyk endikleriňiz ýaly köp faktorlar muňa täsir edýär. Şonuň üçin bu barada bilmegiň iň gowy usuly lukmanyňyzdan soramakdyr.

Özüme nähili ideg etmeli? (Özüme ideg etmek)

Essential trombositemiýasy bolan adamlarda gan laxtalanmalarynyň we/ýa-da adatdan daşary gan akmasynyň töwekgelçiligi ýokarlanýar. Bu töwekgelçiligi azaltmak üçin edip biljek birnäçe zadyňyz bar:

• Çilim çekmekden doly gaça duruň: Çilim çekýän adamlarda gan laxtalanmalarynyň döremek howpy ýokarydyr. Eger siz çilim çekýän bolsaňyz, çilim çekmekden ýüz tutuň.
• Sagdyn agramy saklaň: Semiz adamlarda gan laxtalanmalarynyň döremek howpy ýokarydyr. Diýetologdan maslahat alyň we sagdyn iýmitlenmek tertibini kabul ediň.
• Yzygiderli maşk etmek: Maşk etmek gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaldýar.
• Gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini ýokarlandyrýan beýleki keselleriň öňüni alyň: Eger sizde süýji keseli ýa-da ýokary gan basyşy ýaly keseller bar bolsa, olary gowy gözegçilikde saklaň.
• Umumy saglygyňyza üns beriň: Käwagt bu ýagdaý alamatlarsyz hem bolup biler, şonuň üçin lukmanyňyzdan haýsy alamatlara üns bermelidigini soraň.

Haçan lukmana görünmeli? Haçan gyssagly kömek bölümine gitmeli?

Eger sizde şeýle ýagdaý bar bolsa, yzygiderli barlaglardan geçmek örän möhümdir. Bu lukmanyňyza ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamaga, trombositleriňiziň derejesini barlamaga we zerur bejergi üýtgetmelerini girizmäge mümkinçilik berer. Gyssagly ýagdaýda, bu diýmekdirÝürek tutmasynyň ýa-da insultyň alamatlaryny duýsaňyz, derhal 911 jaň edip, hassahana gitmeli. Ýürek tutmasynyň alamatlary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Döş agyrysy ýa-da dartgynlylyk (stenokardiýa).
• Dem almakda kynçylyk.
• Bulanma ýa-da aşgazan agyrysynyň bolmagy.
• Ýüregiň çalt urmagy (ýürek urmagy).
• Özüňi rahatsyz duýmak ýa-da bir erbet zadyň boljakdygy ýaly duýmak.
• Terlemek.
• Baş aýlanma (wertigo), görmegiň bulanmagy ýa-da huşuň ýitmegi.

Aýallar dürli alamatlary başdan geçirip bilerler:

• Aşa köp ýadawlyk we ukusyzlyk.
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma).
• Arkada, eginlerde, boýunda, gollarda ýa-da aşgazanda agyry.
• Gusmak.

Insultyň alamatlary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Bedeniň bir tarapynda (ýüz, gol) birden uýuşma ýa-da gowşaklyk.
• Birden geplemekde kynçylyk.
• Bir ýa-da iki gözde birden görmek kynçylygy.
• Güýçli baş aýlanma, ýöremekde kynçylyk, deňagramlylygyň ýitmegi.
• Hiç bir sebäpsiz birden dörän güýçli baş agyrysy.

Doktora nähili soraglary bermeli?

Essential trombositemiýa seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, bu barada köp soraglaryňyz bolup biler. Lukmanyňyza ýüz tutanyňyzda, şuňa meňzeş soraglary bermekden çekinmäň:

• Näme üçin bu meniň başyma geldi?
• Häzir meniň alamatlarym ýok. Alamatlar haçan peýda bolar?
• "Seredip garaşmak" näme aňladýar?
• Maňa haýsy dermany maslahat berýärsiňiz?
• Ömrümiň ahyryna çenli derman içmeli bolarynmy?

Öýe äkitmek baradaky habar

Bolýar, gürrüň eden zatlarymyzyň iň möhüm nokatlarynyň käbirini ýadyňyzda saklamaga kömek etmek üçin size şuny aýdyp bereýin.

Essential trombositemiýa seýrek duş gelýän genetiki gan keselidir, onda süňk ýiligi trombositler diýlip atlandyrylýan köp sanly gan öýjüklerini öndürýär. Bu bolsa gan laxtalarynyň, ýürek agyrylarynyň we insultlaryň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar.

Ony doly bejerip bolmasa-da, degişli lukmançylyk bejergisi we siziň goldawyňyz bilen bu ýagdaýy gowy gözegçilikde saklap, gaýraüzülmeleri azaldyp we adaty durmuşda ýaşap bilersiňiz. Şonuň üçin, eger bu barada şübheleriňiz bolsa ýa-da adatdan daşary alamatlaryňyz bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň. Siz ýalňyz dälsiňiz we bu ýolda size kömek etjek lukmanlar bar. Esasy trombositemiýa, trombositler, gan laxtalary, süňk ýiligi, gan keselleri, genetiki mutasiýalar, rak