Trombositleriňiziň sany ýokarymy? Geliň, esasy trombositemiýa barada gürleşeliň | Nirogi Lanka

Gan barlagyňyzyň netijelerini gözden geçirip, trombositleriň sanynyň ep-esli ýokarydygyny gördüňizmi? Ýa-da belki-de düşündirilmedik gan laxtalanmagyny ýa-da öz-özünden gan akmagyny başdan geçirdiňizmi? Bulary kiçi meseleler hökmünde ret eden bolmagyňyz mümkin, ýöne bu alamatlaryň esasy sebäbi bolup biljek seýrek duş gelýän ýagdaý bolan Essential Trombositemiýa (ET) barada habarly bolmak örän möhümdir.

Essential trombositemiýa näme? Geliň, ony ýönekeýleşdireliň.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, esasy trombositemiýa süňk ýiligiňiz — gan öýjükleriniň öndürilmeginiň esasy zawody — bedeniňiziň hakykatda gerek bolanyndan has köp trombosit öndürende ýüze çykýar. Siz: "Trombositler näme?" diýip sorap bilersiňiz. Trombositler kiçi esgerler ýaly hereket edýän kiçijik gan öýjükleridir. Kesilen ýa-da şikes alanyňyzda, bu trombositler şol ýere howlukyp, bir ýere jemlenip, laxta emele getirip, gan akmasyny bes etmek üçin bent ýaly hereket edýärler.

Süňk ýiligi fabrikasynda näsazlyk ýüze çyksa we ol köp trombositleri çykaryp başlasa näme boljakdygyny göz öňüne getiriň. Kynçylyk şonda başlaýar. Bu ýagdaý käbir genlerdäki üýtgeşmeler ýa-da mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar. Bu siz dogulýan zat däl; ol siziň ömrüňiziň dowamynda ösýär, şonuň üçin oňa (acquired genetic condition) diýilýär.

Köplenç bu ýagdaý, baglanyşykly bolmadyk sebäp bilen geçirilen gan barlagy wagtynda tötänleýin ýüze çykarylýar. Käbir adamlarda hiç hili alamatlar ýüze çykmazlygy mümkin. Mundan başga-da, hemmelere derrew bejergi gerek däl. Bu ýagdaý doly bejerilip bilinmese-de, degişli lukmançylyk kömegi çynlakaý gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligini ep-esli azaldyp biler.

Bu meniň bedenime nähili täsir edýär?

Süňk ýiligi tarapyndan trombositleriň artykmaç öndürilmeginiň nähili kynçylyk döredip biljekdigini görüp bilersiňiz. Bu artykmaç trombositler adaty trombositlere meňzemeýär; käbiri ortaça ölçegden uly we düzgünsiz görnüşlere eýedir. Bu zawodyň kemçilikli önümleriň tapgyrlaryny çykarmagyna meňzeýär.

Bu adatdan daşary, artykmaç trombositler sebäpli gan damarlaryňyzda gereksiz ýere gan laxtalary emele gelip biler. Bu laxtalar, işli ýoldaky dykylyş ýaly, adaty gan akymyny bozýar. Bu laxtalar bedeniň islendik ýerinde emele gelip bilse-de, olar köplenç beýnide, ellerde we aýaklarda duş gelýär.

Belli bolşy ýaly, göwreli aýallarda bu ýagdaý gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini ep-esli ýokarlandyrýar.

Geň galdyryjy ýagdaý, bu ýagdaý köp gan akmagyna hem sebäp bolup biler. Siz: "Eger gan laxtalanmasyna sebäp bolsa, näme üçin gan akmasy bolýar?" diýip pikir edip bilersiňiz. Sebäbi beden gan akmasynyň köp mukdaryny öndürende, ähli elýeterli trombositleri ulanýar. Netijede, hakykatdanam ýaraňyz bolanda, gan akmasyny bes etmek üçin ýeterlik trombositler galmaýar. Bu manysy barmy?

Şu sebäpli, esasy trombositemiýasy bolan adamlarda ýürek agyrylary ýa-da insult ýaly çynlakaý hadysalaryň töwekgelçiligi ýokary bolýar.

Bu rak keselimi? Leýkemiýa bilen baglanyşyklymy?

Hawa, esasy trombositemiýa gan rakynyň bir görnüşi hasaplanýar. Lukmanlar ony (myeloproliferative neoplasm) diýip atlandyrýarlar. Gysgaça aýdylanda, bu bir görnüşli gan öýjükleriniň (bu ýagdaýda trombositleriň) artykmaç öndürilýändigini aňladýar.

Ýöne, bu leýkemiýa bilen birmeňzeş däl. Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda bu ýagdaý leýkemiýa öwrülip biler. Şonuň üçin lukmançylyk toparyňyz siziň ýagdaýyňyzy ýakyndan gözegçilik eder.

Essential trombositemiýa we trombositoz bir zatmy?

Bu atlar meňzeş eşidilýär we köplenç garyşdyrylýar, ýöne olaryň arasynda tapawut bar.

• Esasy trombositemiýa:Bu ýagdaýda, trombositleriň sany başga bir keseliň ikinji täsiri hökmünde däl-de, süňk ýiliginiň içki meselesi sebäpli ýokarlanýar.
• Reaktiw trombositoz: Bu ýerde trombositleriň sany başga bir esasy ýagdaýa (meselem, infeksiýa, demir ýetmezçiligi ýa-da operasiýadan soňky ýagdaý) reaksiýa hökmünde artýar.

Ikisinden hem trombositoz esasy trombositemiýadan has köp duş gelýär.

Kim iň köp howp astynda?

Essential trombositemiýa örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Statistika boýunça, ol her 100 000 adamyň ikisinde duş gelýär. Bu ýagdaý aýallarda erkeklere garanyňda iki esse köp duş gelýär.

Adatça, ol 60 bilen 80 ýaş aralygyndaky adamlara täsir edýär. Şeýle-de bolsa, täsirlenenleriň takmynan 20% -i 40 ýaşdan kiçi. Çagalarda bu örän seýrek duş gelýär. Eger çagalarda ýüze çyksa, köplenç mirasdüşer bolýar.

Alamatlary näme we ol nädip anyklanýar?

Alamatlar adamdan adama üýtgeýär. Käbir adamlar ýyllarboýy alamatsyz galyp bilerler. Trombositleriň sany artmagy dowam edende, alamatlar peýda bolup başlaýar.

Esasan hem, alamatlar beýnide, ellerde we aýaklarda ýüze çykyp bilýän gan laxtalarynyň emele gelmegi sebäpli ýüze çykýar.

Gan laxtalanmasyndan ýüze çykyp biljek alamatlar:

• Hroniki baş agyry .
• Baş aýlanma .
• Elleriň we dabanlaryň aýaklarynda ýanma ýa-da urma duýgusy .
• Ellerde we aýaklarda uýuşma ýa-da gyzarma .
• Sözleýiş usullarynda üýtgeşmeler.
• Migren .
• Tutga ýaly alamatlar ( tutgaýlar ).
• Döşde, gollarda, arkada, boýunda, eňekde ýa-da garynda agyry ýa-da rahatsyzlyk .
• Bulantı .
• Dem alyş kynçylygy (dyspnea) .
• Döş agyrysy.
• Gowşaklyk.
• (Enlarged spleen) – garnyň ýokarky çep tarapynda ýerleşýän organ.
• Burundan gan akmasy (epistaxis) .
• Diş etlerinden gan akma.
• Najasda gan.
• Siýdikde gan bolmagy (hematuria) .
• Aňsat gögerme.
• Aýallarda köp aýbaşy döwri .

Bu göwrelilige nähili täsir edýär?

Göwrelilik, tebigy ýagdaýda, gan laxtalanmalarynyň birneme ýokary töwekgelçiligini döredýär. Essential trombositemiýa (ET) bolan göwreli aýal üçin bu töwekgelçilik ep-esli ýokarlanýar. Mundan başga-da, bu ýagdaýyň käbir bejergileri göwrelilik döwründe ýa-da ony meýilleşdirýän wagtyňyz howpsuz bolup bilmez. Şonuň üçin, eger siz bu ýagdaýy dolandyrýan bolsaňyz, göwreli bolmaga synanyşmazdan öň lukmanyňyz bilen çuňňur söhbetdeşlik geçirmek möhümdir.

Ýadyňyzda bolsun, bu ýagdaý ýürek agyrylaryna we insultlara getirip biler. Eger size ET diagnozy goýulsa we ýürek agyrysynyň ýa-da insultyň alamatlaryny başdan geçirseňiz, derhal gyssagly kömek gullugyna (911) jaň etmeli.

Bu näme üçin bolýar? Sebäpleri näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, bu ýagdaý genetiki mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar.Bular dogluşdan miras galmaýar, ýöne ömrüňiziň dowamynda gazanylýar. Has takygy, gan öýjüklerini öndürmek üçin jogapkär bolan süňk ýiligiňizdäki kök öýjüklerine täsir edýän üç gendäki mutasiýalar esasy sebäplerdir. Bu genler:

• (JAK2) Geni: Bu gen gan öýjükleriniň öndürilişini kadalaşdyrmaga kömek edýän (JAK2) belogyny döretmek üçin görkezmeleri berýär.
• (CALR) Geni: Bu gen (kalretikulin) belogy üçin görkezmeleri berýär, alymlaryň pikiriçe, bu belogyň öýjükleriň ösüşini, bölünmegini we ölümini gözegçilikde saklamakda möhüm rol oýnaýandygydyr.
• (MPL) Geni: Bu gen rak keseliniň ösmegi bilen baglanyşykly bolandygy sebäpli (onkogen) diýlip hem atlandyrylýar.

Bu genetiki üýtgeşmeler ýüze çykanda, süňk ýiliginde trombositleriň öndüriliş prosesi gözegçiliksiz bolýar we tizleşýän tizleşdiriji ýaly çaltlaşýar! Bu bolsa bedeniňiziň göterip bilmejek aşa köp trombositleriň döremegine getirýär.

Lukmanlar bu ýagdaýy nähili anyklaýarlar?

Eger lukmanyňyz sizde bu keseliň bardygyny şübhelenýän bolsa, ilki bilen fiziki barlagdan başlar. Olar siziň alamatlaryňyz we maşgalaňyzda şuňa meňzeş saglyk meseleleriniň bardygyny sorarlar. Soňra olar birnäçe barlaglary belläp bilerler, mysal üçin:

• Doly gan sany (GGS): Bu, trombositleriň sanyna aýratyn üns bermek bilen, her bir gan öýjükleriniň derejesini ölçeýär.
• Periferik gan synasy: Trombositleriňiziň görnüşiniň we ululygynyň kadaly ýa-da kadadan daşarydygyny anyklamak üçin gan nusgasy mikroskop astynda barlanýar. Adaty bolmadyk trombositler has uly ýa-da kadadan daşary görnüşde bolup biler.
• Süňk ýiliginiň barlaglary: Käbir ýagdaýlarda, süňk ýiliginiň ýagdaýyny takyk kesgitlemek üçin size ((Süňk ýiliginiň aspirasiýasy) ýa-da (Süňk ýiliginiň biopsiýasy) arkaly) kiçi bir süňk ýiliginiň nusgasy gerek bolup biler.
• Genetiki barlag: Bu barlaglar öň agzalan (JAK2), (CALR) we (MPL) genlerinde mutasiýalaryň bardygyny anyklamak üçin geçirilýär.

Bu barlaglaryň netijelerine esaslanyp, lukmanyňyz siziň töwekgelçilik derejäňizi baha berer we bejeriş meýilnamasyny düzer. Umuman, bu ýagdaýyň töwekgelçilik faktorlary aşakdakylary öz içine alýar:

• 60 ýaşdan ýokary bolmak.
• Zenan bolmak.
• Öňki gan laxtalanmalarynyň taryhy.
• Ýokarda agzalan genetiki mutasiýalaryň bolmagy.

Her kimiň dermana mätäçligi barmy? Bejergi usullary nähili?

Dolandyryş her adamda dürli bolýar. Eger sizde hiç hili alamat ýok bolsa, lukmanyňyz "seresap garaşmak" usulyny maslahat berip biler. Bu ýagdaýyň dowam edýändigini ýa-da alamatlaryň ýüze çykyp başlaýandygyny görmek üçin saglygyňyzy ýakyndan gözegçilikde saklamagy aňladýar.

Gan laxtalanma alamatlaryny başdan geçirýänler ýa-da gan laxtalanma howpy ýokary bolanlar üçin bejergi zerurdyr. Esasy maksatlar laxtalanmalaryň öňüni almak we/ýa-da trombositleriň sanyny azaltmakdyr. Munuň üçin birnäçe derman ulanylyp bilner:

• Aspirin: Bu gan laxtalarynyň döremeginiň öňüni almaga kömek edýär. Şeýle-de bolsa, lukmanlar trombositleriň sany örän ýokary bolan näsaglara aspirin bellände seresap bolýarlar, sebäbi ol käwagt (Won Willebrand sindromynyň gazanylmagy) sebäp bolup, gan akma howpuny ýokarlandyryp biler.
• Gidroksiureýa: Bu trombositleriň sanyny peseltmek üçin ulanylýan himioterapiýa dermany. Ol laxtalanma töwekgelçiligi ýokary bolanlara aspirin bilen bilelikde bellenip bilner.
• Anagrelid: Gidroksiureýa meňzeş, bu derman trombositleriň sanyny azaldýar we ýürek agyrysynyň we insult töwekgelçiligini azaltmaga kömek edýär.
• Interferon alfa: Bu trombositleriň anormal bölünmegini we öndürilmegini bes edýän immunoterapiýa bejergisidir.
• Busulfan: Himioterapiýanyň başga bir görnüşi, bu köplenç gidroksiureýa gowy täsir etmeýän ýa-da ony kabul edip bilmeýän näsaglar üçin ulanylýar.
• Ruksolitinib:Bu, başga dermanlar bilen ýeňillik tapmaýan ýa-da gyjyndy, wagtyndan öň doýgunlyk (ir doýgunlyk) ýa-da güýçli ýadawlyk ýaly alamatlardan ejir çekýän näsaglar üçin ulanylýar.

Käbir ýagdaýlarda, trombositleriň derejesi howply derejede ýokary galsa, (Plateletferez) atly prosedura ulanylyp bilner. Ganyňyz ýöriteleşdirilen enjam arkaly iberilýär, bu enjam artykmaç trombositleri aýyrýar we soňra gany bedeniňize gaýtarýar.

Munuň öňüni almagyň bir usuly barmy?

Gynansak-da, ýok. Bu ýagdaý genetiki mutasiýalardan ýüze çykýandygy sebäpli, häzirki wagtda bu üýtgeşmeleriň ýüze çykmagynyň öňüni alyp bilmeýäris. Barlagçylar bu genetiki üýtgeşmeleriň näme üçin bolup geçýändigini henizem derňeýärler.

Bu kesel bilen adaty durmuşda ýaşap bilerinmi? Ömür dowamlylygy barada näme aýdyp bilersiňiz?

Elbetde! Eger sizde alamatlar bolsa-da, lukmançylyk bejergileri ýürek agyrylary we insult ýaly çynlakaý gaýraüzülmeleriň öňüni netijeli alyp biler. Esasy zat, asudalygy saklamak we lukmanyň maslahatlaryny berk berjaý etmekdir.

Ömür dowamlylygy barada aýdylanda, käbir barlaglar bu keseli bolanlar üçin onuň biraz pes bolup biljekdigini görkezse-de, bu örän şahsy häsiýete eýedir. Siziň anyk saglyk ýagdaýyňyz we durmuş ýörelgeleriňiz möhüm rol oýnaýar. Prognozyňyz barada iň takyk pikir almak üçin Nirogi Lanka saglygy goraýyş işgäriňiz bilen maslahatlaşmak iň gowusydyr.

Muny nädip dolandyryp bilerin? (Özüňe ideg etmek)

Essential trombositemiýa bilen ýaşamak gan laxtalanmasynyň we/ýa-da adatdan daşary gan akmasynyň töwekgelçiligini döredýär. Bu töwekgelçilikleri azaltmak üçin aşakdaky ädimleri edip bilersiňiz:

• Çilim çekmegi düýbünden taşlaň: Çilim çekmek gan laxtalanma howpuny ep-esli artdyrýar. Eger siz çilim çekýän bolsaňyz, çilim çekmegi taşlamaga kömek etmek üçin lukmanyňyzdan goldaw soraň.
• Sagdyn agramy saklaň: Semizlik gan laxtalanma töwekgelçiligini artdyrýar. Sagdyn we durnukly iýmitlenmegi işläp düzmek üçin iýmit boýunça hünärmene ýüz tutuň.
• Yzygiderli maşk ediň: Fiziki işjeňlik gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaltmak üçin ajaýypdyr.
• Beýleki töwekgelçilik faktorlaryny dolandyryň: Eger sizde süýji keseli ýa-da ýokary gan basyşy ýaly ýagdaýlar bar bolsa, olaryň gowy dolandyrylýandygyna göz ýetiriň.
• Saglygyňyz barada habarly boluň: Käwagt bu ýagdaý alamatsyz geçýär. Haýsy duýduryş alamatlaryna gözegçilik etmelidigiňizi lukmanyňyzdan anyk soraň.

Haçan lukmana ýüz tutmaly ýa-da gyssagly kömek bölümine haçan barmaly?

Eger sizde şeýle ýagdaý bar bolsa, yzygiderli barlaglardan geçmek möhümdir. Bu lukmanyňyza siziň ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamaga, trombositleriňiziň derejesini yzarlamaga we bejeriş meýilnamaňyzy şoňa görä üýtgetmäge mümkinçilik berýär.

Ýürek agyrysynyň ýa-da insultyň alamatlaryny başdan geçirseňiz, gyssagly ýagdaýda 911 jaň etmeli ýa-da derrew iň ýakyn gyssagly kömek bölümine gitmeli.

Ýürek agyrysynyň mümkin bolan alamatlaryna aşakdakylar girýär:

• Döş agyrysy ýa-da dartgynlylyk (stenokardiýa).
• Dem alyş kynçylygy.
• Bulantı ýa-da hazym bozulmasyna meňzeş duýgular.
• Ýürek urşy.
• Güýçli howsala duýgusy ýa-da golaýlap gelýän betbagtçylyk duýgusy.
• Terlemek.
• Baş aýlanma , başyň agyrmagy ýa-da huşundan gitmek.

Aýallar dürli, käte has gizlin alamatlary başdan geçirip bilerler:

• Aşa ýadawlyk we uklamakda kynçylyk.
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma).
• Arkaňyzda, eginleriňizde, boýnyňyzda, gollaryňyzda ýa-da garnyňyzda agyry.
• Bulantı ýa-da gaýtarma.

Insulty görkezýän alamatlar:

• Bedeniňiziň bir tarapynda (meselem, ýüziňizde ýa-da goluňyzda) birden uýuşma ýa-da gowşaklyk.
• Birden geplemekde kynçylyk ýa-da düşünjäniň çaşmagy.
• Bir ýa-da iki gözde hem birden görmegiň kynlaşmagy.
• Birden, güýçli baş aýlanma, ýöremekde kynçylyk ýa-da deňagramlylygyň ýitmegi.
• Sebäbi belli bolmadyk, duýdansyz güýçli baş agyrysy.

Lukmanyňyza nähili soraglary bermeli?

Essential trombositemiýa seýrek duş gelýän ýagdaý bolany üçin, köp soraglaryň bolmagy tebigy zat. Lukmanyňyz bilen duşuşanyňyzda, aşakdakylary soramakdan çekinmäň:

• Näme üçin mende bu ýagdaý döredi?
• Häzirki wagtda hiç hili alamat ýok. Alamatlar haçan peýda bolmagy mümkin?
• «Seredip garaşmak» nämeleri öz içine alýar?
• Maňa haýsy anyk dermanlary maslahat berýärsiňiz?
• Ömrümiň ahyryna çenli derman içmeli bolarynmy?

Esasy netijeler

Ara alyp maslahatlaşanlarymyzy gysgaça düşündirmek üçin, ýatda saklamaly iň möhüm nokatlar şu ýerde.

Essential trombositemiýa genetiki üýtgeşmeler sebäpli ýüze çykýan seýrek duş gelýän gan keselidir. Bu ýagdaýda süňk ýiligiňiz aşa köp trombosit öndürýär. Bu bolsa gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar, bu bolsa ýürek agyrylary ýa-da insult ýaly gaýraüzülmelere sebäp bolup biler.

Bu ýagdaýy doly bejerip bolmasa-da, degişli lukmançylyk bejergisi we işjeň gatnaşygyňyz bilen, kynçylyklary azaltmak üçin ony gowy dolandyryp bolýar we bu size adaty, kanagatlanarly durmuş alyp barmaga mümkinçilik berýär. Şonuň üçin, eger sizde haýsydyr bir alada ýa-da adatdan daşary alamatlar ýüze çyksa, derhal lukmana ýüz tutuň. Siz ýalňyz däl; Nirogi Lankadaky saglyk toparyňyz size her ädimde goldaw bermäge taýýar.

Essential trombositemiýa, trombositler, gan laxtalary, süňk ýiligi, gan kesellikleri, genetiki mutasiýalar, rak