Ewans sindromy näme? Geliň, bu barada gürleşeliň!

Käwagt özüňizi ýadaw duýýarsyňyzmy? Ýa-da iň kiçi zatlardan hem gan akmasyny bes etmek kyn bolýarmy? Belki, bu bedeniňiziň immun ulgamynyň size garşy işleýändigi üçindir. Şu gün biz şeýle seýrek duş gelýän, ýöne bilmeli örän möhüm ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu Ewans sindromydyr . Alada etmeň, biz ähli zat barada ýönekeý sözler bilen gürrüň ederis.

Eýsem, Ewans sindromy näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Ewans sindromy awtoimmun keselligidir . Bedenimizi, immun ulgamymyzy goramaly esgerler ýalňyşlyk bilen öz gan öýjüklerimiziň käbirini ýok edip başlaýarlar. Bu biziň öz goşunymyzyň öz halkymyza hüjüm etmegine meňzeýär. Netijede, bedenimiz zerur mukdarda gan öýjüklerini ýitirýär. Gan öýjükleriniň bu adatdan daşary azalmagyna lukmançylykda sitopeniýa diýilýär.

Ewans sindromy bolan adamlaryň köpüsinde ilki bilen gyzyl gan öýjükleriniň ( anemiýa diýilýän ýagdaý) we trombositleriň ( trombositopeniýa diýilýän ýagdaý) pes derejesi ýüze çykýar. Ikisinden başga-da, käbir adamlarda neýtrofiller diýilýän ak gan öýjükleriniň ( neýtropeniýa diýilýän ýagdaý) sany hem az bolup biler.

Bu gan öýjükleriniň görnüşleri az bolanda, bedenimizdäki kislorod almak, gan laxtalanmagy we kesellere garşy göreşmek ýaly köp möhüm zatlar täsirlenýär. Şonuň üçin biz özümizi gowşak, ýadaw duýýarys, aňsatlyk bilen gan akyp başlaýarys we has köp keselleýäris .

Bu ýagdaý käbir adamlara örän ýeňil täsir edip biler, beýlekileri bolsa örän agyr bolup biler. Onuň täsiri ömürboýy birmeňzeş dowam etmeýär. Iň gowusy , oňa hiç hili bejergi bolmasa-da, bejergi alamatlary gözegçilikde saklamaga we täsirlerini azaltmaga kömek edip biler .

Ewans sindromynyň alamatlary näme?

Ewans sindromynyň alamatlary dürli-dürli bolup biler. Bu sizde nähili sitopeniýanyň bardygyna we onuň nähili agyrdygyna baglydyr. Köplenç ilki anemiýa ýa-da trombositopeniýa ýüze çykýar, beýlekileri bolsa soňra ýüze çykýar.

Gyzyl gan öýjükleriniň ýetmezçiliginiň ( ganazlygyň ) irki alamatlary:

Gysga aralyga ýöräniňizden soň hem ýadawmy? Özüňizi ýadaw duýýarsyňyzmy we öň edýän işleriňizi edip bilmeýärsiňizmi? Belki, ýüziňiz biraz solgun görünýär. Ganazlygyň ilkinji alamatlarynyň käbiri:

• Diňe örän ýadaw duýýaryn.
• Solgun deri (solgunlyk) .
• Baş aýlanma ýa-da ýeňillik .
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma) .
• Ýüregiň çalt urmagy (tahikardiýa) .
• Ýüregiňiziň adatdan daşary urýandygyny duýmak ýa-da duýmak (ýürek urmasynyň çaltlaşmagy) .

Trombosit ýetmezçiliginiň irki alamatlary (trombositopeniýa):

Käwagt deriňizde kiçijik gyzyl nokatlaryň peýda bolýandygyny gördüňizmi? Ýa-da bedeniňiziň ähli ýerinde gögermeler bolýarmy? Dişleriňizi arassalanda diş etiňiziň adatdakysyndan has köp ganýandygyny duýýarsyňyzmy? Trombositleriň pes bolmagynyň mümkin alamatlary:

• Deriniň aşagynda kiçijik gyzyl gan akma tegmilleri (petehiýalar) .
• Deridäki gyrmyzy tegmiller (purpura) .
• Sebäpsiz ýüze çykýan gögerme (ekhimoz) .
• Diş etinden ýa-da burnundan köp gan akmasy.
• Aýallarda aýbaşy döwründe köp gan akmasy.
• Içki ýa-da siýdik bilen gan akma.

Neýtropeniýanyň alamatlary (bular soňra ýüze çykyp biler ýa-da çykmaz):

Aýda bir ýa-da iki gezek sowuklama bolmak adaty zat. Ýöne siz köplenç gyzgynlyk bilen keselleýärsiňizmi? Agzyňyzda ýaralar hemişe bolýarmy? Olaryň sagalmagy köp wagt alýarmy? Neýtrofilleriňiz pes bolanda bolup biljek käbir zatlar:

• Gyzgynlyk.
• Agzyň ýaralary .
• Ýygy-ýygydan sowuklama, gyzgynlyk we aşgazan agyrylary.
• Gaýtalanýan gulak infeksiýalary.
• Uzak möhletli göbelek infeksiýalary.
• Siýdik ýollarynyň infeksiýalary (SÝÝ) .

Ewans sindromynyň beýleki alamatlary (käwagt ýüze çykyp biler):

• Boýundaky limfa düwünleriniň şişmegi.
• Ulalan dalak .
• Ulalan bagyr .
• Sarylyk .

Ewans sindromy näme üçin ýüze çykýar?

Öň belläp geçişimiz ýaly, Ewans sindromy awtoimmun keseldir . Bu, bedenimiziň immun ulgamynyň käbir gan öýjüklerimizi ýalňyşlyk bilen "duşman" hökmünde kabul edip, olara hüjüm etmäge başlaýandygyny aňladýar.

Bu iş immun ulgamymyzdaky ýörite öýjük görnüşi bolan B öýjükleri tarapyndan ýerine ýetirilýär. Bu B öýjükleri antitela diýilýän zady öndürýär. Bu antitela gidip, şol bigünä gan öýjüklerini tutup, ýok edýär. Adatça, olar ilki bir görnüşli gan öýjüklerine hüjüm edip başlaýarlar, soňra bolsa beýleki görnüşli gan öýjüklerine hüjüm edip başlap bilerler.

Bu proses, ahyrsoňy, azyndan iki görnüşli gan öýjükleriniň (sitopeniýa), käte bolsa üçüsiniň hem ýetmezçiligine sebäp bolýar. Üçüsiniň hem ýetmezçiligi pansitopeniýa diýilýär. Bu gan öýjükleriniň az bolýan üç esasy şerti:

• Awtoimmun gemolitik anemiýa (AIHA)Bu, gyzyl gan öýjükleriniň azalýan wagtydyr. Ýagny, olar bedeniň öndürip bilýäninden has çalt ýok edilýär.
• Immun trombositopeniýa (ITP) : Bu trombositleriň azalýan ýagdaýydyr. Immun ulgamy hüjüm edip, trombositleri gan akymyndan aýyrýar.
• Awtoimmun neýtropeniýa (AIN) : Bu ak gan öýjükleriniň bir görnüşi bolan neýtrofilleriň sanynyň azalýan ýagdaýydyr. Immun ulgamy neýtrofillere hüjüm edip, olary ýok edýär.

Bir pikir ediň, gan öýjükleriniň sanynyň pes bolmagynyň (sitopeniýa) köp sebäbi bolup biler. Käwagt bu süňk ýiliginiň ýeterlik gan öýjüklerini öndürmeýändigi bilen baglanyşykly bolup biler. Şeýle-de bolsa, awtoimmun sitopeniýada immun ulgamy öz gan öýjüklerini ýok edýär.

Ewans sindromynyň sebäpleri nämeler?

Alymlar henizem bu awtoimmun kesellikleriň näme üçin döreýändigini anyk bilmeýärler. Emma olar bu kesellikleriň köplenç agyr keselden ýa-da immun ulgamyna uly stres döredýän wakadan soň başlanýandygyny belläp geçdiler. Bulara triggerler diýilýär.

Şeýle hem, eger sizde bir awtoimmun kesel bar bolsa, statistik taýdan başga biriniň döremeginiň ähtimallygy has ýokarydyr. Bu immun ulgamynyň bozulmasy bedeniň bir böleginden beýleki bölegine ýaýraýan ýalydyr.

Ewans sindromy özbaşdak ýüze çykyp biler (bu esasy Ewans sindromy diýilýär) ýa-da başga bir ýagdaý bilen baglanyşykly ikinji ýagdaý hökmünde ýüze çykyp biler (bu ikinji Ewans sindromy diýilýär) . Şeýle ýagdaýda baglanyşykly bolup biljek käbir ýagdaýlar:

• Sistemiki gyzyl lupus (lupus)
• Umumy üýtgeýän immun ýetmezçiligi
• Selektiw IgA ýetmezçiligi
• Şegren sindromy
• Hodgkin däl limfoma
• Hroniki limfositik leýkemiýa
• Hroniki gepatit C
• Hroniki AIW infeksiýasy

Eger sizde esasy Ewans sindromy bar bolsa, ol wagtlaýyn keselden soň dörän bolmagy mümkin ýa-da sizde aýdyň sebäp bolmazlygy mümkin. Alymlar Ewans sindromyny idiopatik ýagdaý hökmünde klassifikasiýa edýärler. Bu bolsa, hiç hili gönüden-göni sebäbiň tapylmandygyny aňladýar.

Ewans sindromynyň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Ewans sindromy bolanlaryň hemmesinde gaýraüzülmeler ýüze çykmaýar. Käbir adamlarda diňe örän ýeňil alamatlar bolýar. Şeýle-de bolsa, agyr ýagdaýlarda bu gan öýjükleriniň ýetmezçiligi (sitopeniýalar) ömür üçin howply bolup biler. Mysal üçin:

• Bedene kislorod daşamak üçin ýeterlik gyzyl gan öýjükleri bolmadyk ýagdaýynda , ganda kislorod ýeterlik bolmaýar (gipoksemiya) . Bu ýürege örän agyr täsir edýär we ýürek keseline we ýürek ýetmezçiligine getirip biler.
• Ganyňyzyň laxtalanmagyna kömek edýän ýeterlik trombositleriňiz bolmadyk ýagdaýynda , ganyňyz dogry laxtalanmaýar. Bu bolsa aňsat we çalt gan akmagyna sebäp bolup biler. Bu bolsa çaltlyk bilen agyr ganazlyga getirip biler.
• Bedeniňiz infeksiýa garşy göreşmäge kömek edýän neýtrofilleri ýitirende , infeksiýalara has köp duçar bolmagyňyz mümkin we olar agyrlaşyp, bedeniňize ýaýrap biler. Bu bolsa sepsis atly howply ýagdaýa getirip biler.

Lukmanlar Ewans sindromyny nähili anyklaýarlar?

Ewans sindromy gan barlaglary arkaly anyklanýar. Sitopeniýanyň alamatlary ýüze çykanda ýa-da gündelik saglyk barlagy wagtynda geçirilýän gan öýjükleriniň sanyny ölçemek arkaly anyklanyp bilner.

Eger umumy gan analiziňiz (GSK) sizde gyzyl gan öýjükleriniň, trombositleriň ýa-da neýtrofilleriň pesdigini görkezse, lukman toparyňyz has köp barlag geçirer. Mysal üçin, olar ganyňyzda Ewans sindromy bilen baglanyşykly antitelalaryň ýokary derejesini barlar. Şeýle hem, olar sitopeniýa sebäp bolup biljek beýleki ýagdaýlary, mysal üçin, käbir infeksiýalary ýa-da rak keselini barlar.

Lukmanlar Ewans sindromynyň beýleki sebäpleriniň hemmesini aradan aýyrmak arkaly tassyklaýarlar. Käwagt, başga ýagdaýlary aradan aýyrmak üçin KT skanirlemesini (kompýuter tomografiýasy skanirlemesi) ýa-da süňk ýiliginiň biopsiýasyny hem geçirmek zerur bolup biler.

Ewans sindromynyň doly bejergisi barmy? Ol nähili bejerilýär?

Aslynda, Ewans sindromynyň ýa-da başga bir awtoimmun keseliniň doly bejergisi ýok . Lukmanlar bu awtoimmun kesellerini size immun ulgamyňyzyň işjeňligini peseldýän dermanlar bermek arkaly bejerýärler.

Mundan başga-da, alamatlaryňyz aýratyn bejerilip bilner. Mysal üçin, eger gan öýjükleriňiziň sany örän az bolsa, lukmanyňyz wagtal-wagtal gan guýmak arkaly muny düzedip biler.

Köp uzak möhletli awtoimmun keselleri ýaly, Ewans sindromy wagtyň geçmegi bilen gowulaşyp we ýaramazlaşyp biler. Käwagt alamatlar ýitip barýan ýaly bolup görünýär ( remissiýa diýilýär) , ýöne soňra olar gaýtadan ýüze çykyp ýa-da ýaramazlaşyp biler ( relaps diýilýär).

Olaryň üstünligi wagtyň geçmegi bilen üýtgeýänligi sebäpli, ömrüňiziň dowamynda dürli bejeriş usullaryny synap görmegiňiz gerek bolup biler. Lukmanyňyz sizi Ewans sindromynyň iň agyr kynçylyklaryndan goramaga synanyşar.

Bejergi usullary nähili?

Ewans sindromynyň standart bejergisi immunosupressant dermanlar we zerur bolanda gan guýmakdyr. Bu immunosupressantlar immun ulgamyňyzyň ýalňyş hüjümini azaltmak arkaly hereket edýär.

Berilýän esasy derman görnüşleri:

• Kortikosteroidler , meselem, prednizon . Adatça, bu ilkinji bejergidir.
• Damar içine immunoglobulin terapiýasy (IVIg) adam antitelalaryny öz içine alýan ergini damar arkaly bermegi öz içine alýar. Bu täze antitela näsaz awtoimmun antitelalara baglanyp, olary işden çykaryp biler.

Eger standart bejergilere gowy jogap bermeseňiz, lukmanyňyz başga bejergileri synap görüp biler. Bularyň arasynda:

• Rituksimab ýaly monoklonal antitela . Bular laboratoriýada öndürilen antitela. Käwagt bular awtoimmun reaksiýasyny togtadyp biler. Başga dermanlar täsir etmese, lukmanyňyz bulary maslahat berip biler.
• Splenektomiýa . Agyr ýagdaýlarda, lukmanyňyz dalagy aýyrmak üçin operasiýany maslahat berip biler. Dalagyňyz köne gan öýjükleriniň aýrylýan ýeridir. Şonuň üçin dalak aýrylanda, proses biraz haýallaýar.

Bejerginiň haýsydyr bir kynçylyklary ýa-da goşmaça täsirleri barmy?

Immunosupressantlary kabul edeniňizde, immun ulgamyňyzyň awtoimmun keseliňize garşy reaksiýasy peselýär. Şeýle-de bolsa, infeksiýalara garşy immunitetiňiz hem peselýär . Şonuň üçin kesellemegiň öňüni almak üçin ýörite çäreleri görmeli bolarsyňyz.

Lukmanyňyz eýýäm alan sanjymlaryňyza goşmaça sanjymlary maslahat berip biler. Immun sistemaňyz gowşan mahaly (immunitet ulgamy gowşaklaşanda), adatça ýokuşmaýan kesellere has köp duçar bolup bilersiňiz.

Ewans sindromy bilen ýaşamak ömrüň dowamlylygyna täsir edýärmi?

Ewans sindromy hökman ömrüňize täsir etmeýär. Käbir adamlarda diňe örän ýeňil, wagtal-wagtal alamatlar bolýar. Şeýle-de bolsa, gan akmasy, ýürek keselleri we infeksiýa ýaly käbir gaýraüzülmeler ömür üçin howply bolup biler.

Eger sizde ikinji derejeli Ewans sindromy bolsa, ýagny başga bir dowamly kesel bilen bilelikde bolsa, bu siziň ömrüňiziň dowamlylygyna hem täsir edip biler. Beýleki keseliňiz bilen birlikde ölüme howp salýan kynçylyklaryňyz bolup biler.

Ewans sindromy bolan adamyň geljegi nähili?

Ewans sindromy bolan adamlaryň başdan geçirýän wakalary dürli-dürli bolýar. Alamatlar ýeňil ýa-da agyr bolup biler. Käbir adamlar alamatlarynyň doly ýitip gidýändigini duýýarlar (remissiýa). Beýlekiler bolsa olary soňra ýene-de başdan geçirýärler (relaps).

Köp adamlara bejerginiň bir görnüşi we yzygiderli lukmançylyk barlaglary gerek bolýar. Bejeriş usullary köplenç gowy netije berýär, ýöne hemişe däl. Käwagt bejerginiň netijeliligi wagtyň geçmegi bilen peselýän ýaly bolup biler. Başga bejergi usullaryny synap görmek zerur bolup biler.

Evans sindromy bilen ýaşaýan wagtym özüme nähili ideg etmeli?

Eger sizde Ewans sindromy bar bolsa, yzygiderli lukmançylyk barlaglaryndan geçmek möhümdir . Özüňizi gowy duýsaňyz-da, lukmanyňyz ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamak we ýagdaýyňyz ýaramazlaşsa, ony irki döwürde anyklamak isleýär.

Şeýle hem, hemişe özüňize üns bermeli we täze alamatlara üns bermeli. Eger sowuklama sagalmaýan bolsa ýa-da gözegçilik edip bolmaýan gan akma bolsa, derhal lukmanyňyza jaň ediň .

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Lukmanyňyza şuňa meňzeş soraglary bermek isleýän bolmagyňyz mümkin:

• Mende nähili gan öýjükleri ýetmeýär?
• Olar näçe azaldy?
• Haýsy alamatlara ýa-da duýduryş alamatlaryna üns bermeli?
• Bejerginiň netijelidigini ýa-da netijeli däldigini nädip bilýärin?
• Bejergi netije bermese näme bolar?
• Doktoryň indiki kabul edişine haçan ýazylmaly?

Ewans sindromy seýrek duş gelýän ýagdaýdyr, belki-de, siz ony öň eşitmedik bolmagyňyz mümkin. Alamatlar geň we biynjalyk ediji bolup biler. Nämeleriň bolup geçýändigini we onuň näme aňladýandygyny düşünmek biraz kyn iş bolup biler.

Ewans sindromy ömürboýy dowam edýän ýagdaý bolsa-da, ol hemişe birmeňzeş bolmaýar. Iň bolmanda käwagt özüňizi has gowy duýjakdygyňyza umyt baglaň. Özüňizi nähili duýsaňyzam, lukmançylyk toparyňyz size zerur bolan kömegi bermek üçin ýanyňyzda bolar.

Soňky öýe alyp gitmek baradaky habar

Bolýar, onda size gürrüň eden iň möhüm zatlarymyzyň käbirini ýatladalyň.

• Ewans sindromy näme?Öz immun ulgamyňyzyň öz gan öýjüklerine hüjüm edýän seýrek duş gelýän kesel.
• Bu gyzyl gan öýjükleriniň ( anemiýanyň ), trombositleriň (trombositopeniýanyň) we mümkin bolsa neýtrofilleriň (neýtropeniýanyň) azalmagyna getirip biler.
• Aşa ýadawlyk, solgunlyk, aňsat gögerme, ýygy-ýygydan gan akma we ýygy-ýygydan infeksiýalar ýaly alamatlar ýüze çykyp biler.
• Munuň doly bejergisi bolmasa-da, alamatlary bejergi bilen gözegçilikde saklap bolýar .
• Lukmanyň yzygiderli maslahatyna eýermek we alamatlara üns bermek örän möhümdir.
• Siz ýalňyz däl. Lukmanlaryňyz we ýakynlaryňyz size kömek ederler. Şeýle hem oňyn bolmagyň örän möhümdigi.

Bu maglumatyň size peýdaly bolmagyna umyt edýärin. Eger soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşmekden çekinmäň.

Ewans sindromy, awtoimmun kesel, sitopeniýa, ganazlyk, trombositopeniýa, neýtropeniýa, gan bozulmalary