G6PD ýetmezçiligi näme? Geliň, gorkman öwreneliň!

G6PD ýetmezçiligi barada hiç eşitdiňizmi? Belki, ady biraz geňdir. Emma aslynda bu dünýäde köp adamyň başdan geçirýän genetiki ýagdaýydyr, ýöne köp halatlarda ol uly kynçylyklara sebäp bolmaýar. Şonuň üçin şu gün biz bu G6PD ýetmezçiliginiň nämedigi, näme üçin ýüze çykýandygy we bilmeli zatlarymyz barada gürrüň ederis. Gorkmagyň zerurlygy ýok, geliň, hemme zady ýönekeý düşündireliň.

G6PD ýetmezçiligi näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, G6PD ýetmezçiligi bedeniňizde G6PD derejesiniň örän pes bolmagy bilen baglanyşykly genetiki ýagdaýdyr. Bolýar, indi siz G6PD-niň nämedigini soraýarsyňyz. G6PD (Glýukoza-6-Fosfat Dehidrogenaza) bedenimizde örän möhüm fermentdir. Bu fermentiň esasy wezipesi gyzyl gan öýjüklerimizi dürli zyýanlardan goramakdyr.

Bu ýetmezçilik, kimdir biri G6PD fermentini öndürýän gende üýtgeşiklik ýa-da mutasiýa bilen doglanda ýüze çykýar. Netijede, gyzyl gan öýjükleriňiz G6PD fermentini ýeterlik derejede öndürmeýär.

Ýöne mesele şu ýerde. G6PD ýetmezçiligi bolan köp adamlarda hiç hili alamat ýok . Olar adaty durmuşda ýaşaýarlar. Şeýle-de bolsa, käwagt meseleler käbir dermanlar, infeksiýalar ýa-da käbir iýmitler ýaly "tötänleýjiler" sebäpli ýüze çykyp biler (bular barada soňra gürrüň ederis). Şeýle ýagdaýlarda gemolitik ganazlyk diýilýän ýagdaý döräp biler. Bu gyzyl gan öýjükleriniň çalt dargaýandygyny we ýok edilýändigini aňladýar. Käwagt täze doglan çagalarda G6PD ýetmezçiligi sebäpli agyr sarylyk döräp biler.

G6PD ýetmezçiligi siziň pikir edişiňizden has köp duş gelýän ýagdaýdyr. Dünýäde 400 bilen 500 milliona çenli adamyň bu ýagdaýa duçar bolýandygy çaklanylýar. Şonuň üçin, eger sizde şeýle ýagdaý bar bolsa, lukmanyňyz gyzyl gan öýjükleriňizi howpsuz derejede saklamaga kömek edip biler.

G6PD ýetmezçiliginiň alamatlary näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, G6PD ýetmezçiligi bolan adamlaryň köpüsinde adatça alamatlar bolmaýar. Şeýle-de bolsa, alamatlar diňe bir sebäp gyzyl gan öýjüklerine stres salyp, olaryň dargamagyna (gemoliz) sebäp bolanda ýüze çykýar. Şeýle bolanda, şeýle zatlar bolup biler:

• Özüňi örän ýadaw duýýarsyň
• Ýüregiň çalt urmagy ( tahikardiýa )
• Dem alyş kynçylygy ( Dem gysylma )
• Deriniň ýa-da gözleriň aklarynyň sarylygy (bular sarylygyň alamatlarydyr)
• Solgun deri (dodaklar we dil hatda solgun bolup biler)
• Garaňky sary, mämişi ýa-da çaý reňkli siýdik
• Ulalan dalak

Eger bu alamatlar birden we agyr ýagdaýda ýüze çyksa, oňa gemolitik krizis diýilýär. Eger sizde şeýle ýagdaý ýüze çyksa , derhal lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.

Täze doglan çagalarda G6PD ýetmezçiliginiň alamatlary

Täze doglan çagalarda G6PD ýetmezçiliginiň aýdyň alamatlarynyň bolmagy ähtimallygy az. Iň köp duş gelýän alamat sarylykdyr . Bu, adatça, doglandan birnäçe günüň içinde ýüze çykýar. Eger dogry bejerilmese, agyr sarylyk çaganyň beýnisine zeper ýetirip biler. Bu kernikterus diýlip atlandyrylýar. Şonuň üçin lukmanlar täze doglan çagalarda G6PD ýetmezçiligine şübhelenýän bolsalar, olary barlaýarlar.

G6PD ýetmezçiliginiň sebäbi näme?

G6PD ýetmezçiligi G6PD geniňizdäki üýtgeşiklikden (wersiýadan) ýüze çykýar. Bu üýtgeşiklik bedeniňiziň G6PD fermentini dogry öndürmegine päsgel berýär. Siz bu genetik üýtgeşikligi ene-ataňyzdan X hromosomasy arkaly miras alýarsyňyz.

Bu genetiki üýtgeşikligiň bolmagy, gyzyl gan öýjükleriňizde G6PD derejesiniň pesdigini aňladýar. G6PD fermenti örän möhümdir, sebäbi ol gyzyl gan öýjükleriniň köp "erkin radikallar " toplamagynyň öňüni alýar. Erkin radikallar adatça zyýansyz maddalardyr. Olar daşky gurşawda, käbir iýmitlerde (meselem, pava noýbalarynda) we dermanlarda tapyp bolýar.

Ýöne, eger sizde G6PD ýeterlik bolmasa, käbir sebäpler (meselem, fava noýbalaryny iýmek) bu erkin radikallaryň öýjükleriňiziň içinde köp toplanmagyna sebäp bolup biler. Bu bolsa, gyzyl gan öýjüklerine stres döredýän oksidatiw stress diýilýän ýagdaýa sebäp bolýar. Ahyrsoňy bu öýjükler dargaýar we ýok edilýär. Bu gyzyl gan öýjükleriniň sanyny azaldýar we gemolitik anemiýa sebäp bolýar.

Bu ýagdaý bilen baglanyşykly gemoliz ganazlygynyň sebäpleri nämeler?

Käbir ylmy barlagçylaryň pikiriçe, fava noýbalaryny iýmek iň köp duş gelýän sebäpdir . Eger G6PD ýetmezçiligi bolan adamda fava noýbalaryny iýenden soň ganazlyk ýüze çyksa, bu fawizm diýlip atlandyrylýar. Beýleki umumy sebäpler:

• Infeksiýalar: Gepatit A we gepatit B , garynja we pnewmoniýa ýaly infeksiýalar.
• Bezgek üçin ulanylýan käbir dermanlar: Mysal üçin , Primakhine .
• Käbir antibiotikler : meselem, nitrofurantoin , dapson we sulfanilamid dermanlary .
• NSAID-ler (agyryny kesijiler): Aspirin we ibuprofen ýaly.
• Çilim çekmek we alkogolyň artykmaç sarp edilmegi.
• Güýçli ruhy stress.
• Güýçli fiziki maşk.

Töwekgelçilik faktorlary nämeler?

G6PD ýetmezçiliginiň miras galma töwekgelçiligini artdyrýan birnäçe faktor bar:

• Jynsy:Erkeklerde G6PD ýetmezçiligi has köp ýüze çykýar. Sebäbi erkeklerde bu genetiki mutasiýanyň diňe bir X hromosomasy bar. (Aýallaryň iki X hromosomasy bolany üçin, käte biriniň meselesi beýlekisi bilen öwezini dolup bilýän pursatlar bolýar.)
• Geografik ýerleşişi: Bu ýagdaý Sahara çölüniň günortasyndaky Afrikada, Ortaýer deňzi sebitinde we Günorta-Gündogar Aziýada ýaşaýan adamlaryň arasynda giňden ýaýrandyr.
• Irk: Barlagçylar ABŞ-da afrikaly erkekleriň 10% -den gowragynda G6PD ýetmezçiliginiň bardygyny çaklaýarlar.

G6PD ýetmezçiligi nähili anyklanýar?

Doktorlar, adatça, ilki bilen siziň doly lukmançylyk taryhyňyz barada soraýarlar we fiziki barlag geçirýärler. Şeýle hem, olar ýakynda dermanlaryňyzy çalşandygyňyzy ýa-da haýsydyr bir infeksiýany geçirendigiňizi sorap bilerler. Şeýle hem, maşgalaňyzda G6PD ýetmezçiliginiň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlaýarlar.

G6PD ýetmezçiligini anyklamak üçin synaglar:

• Gan analiziniň doly görnüşi (GSN): Gyzyl gan öýjükleriniň sanyny barlaýar.
• Periferik gan analizi: Gan analizinde anemiýanyň alamatlaryny, ýagny adatdan daşary görnüşli ýa-da ululygyndaky gyzyl gan öýjüklerini barlaýar.
• Bilirubin barlagy: Bilirubiniň derejesini barlaň, bu gyzyl gan öýjükleriniň dargamagyndan emele gelýän galyndylaryň biridir.
• G6PD synagy: G6PD ferment derejäňizi barlaň.

G6PD ýetmezçiligi nähili bejerilýär?

Lukmanlar ýagdaýy ýagdaýa görä bejerýärler. Mysal üçin, eger sizde ýeňil sarylyk bar bolsa we G6PD ýetmezçiliginiň bardygyny bilýän bolsaňyz, olar ilki bilen sarylygyň alamatlaryny bejererler. Soňra bolsa, haýsy sebäplerden gaça durmalydygyňyzy aýdarlar.

Ýöne, eger alamatlar agyr bolsa, bejergi başgaça bolýar. Eger sizde agyr gemolitik ganazlyk bar bolsa, size gan guýulmagy zerur bolup biler.

Eger täze doglan çagaňyzda sarylyk bar bolsa, lukmanyňyz ony fototerapiýa (tebigy ýa-da emeli çyrany ulanmak arkaly bejergi) bilen bejerip biler. Has agyr ýagdaýlarda, çagaňyza alyş-çalyş gan guýulmagy zerur bolup biler. Bu çaganyň saglyga zyýanly ganyny aýyrmagy we ony sagdyn, donor gan bilen çalşyrmagy öz içine alýar.

G6PD ýetmezçiliginiň öňüni alyp bolýarmy?

Bu genetiki ýagdaý bolany üçin, onuň ýüze çykmagynyň öňüni almak mümkin däl. Şeýle-de bolsa, saglyk üçin uly kynçylyklara sebäp bolmazdan öň ony anyklamagyň usullary bar. Bularyň arasynda:

• Täze doglan çagalary barlamak: Bu ýagdaýyň köp duş gelýän köp ýurtlarynda täze doglan çagalarda G6PD ýetmezçiligini anyklamak üçin barlamak maksatnamalary bar.
• Genetiki barlag: Eger maşgalaňyzda kimdir birinde G6PD ýetmezçiligi bolsa, size DNK barlagy hem gerek bolup biler.Lukmanyňyz size şeýle etmegi maslahat berip biler.

Eger mende şeýle ýagdaý bolsa, näme garaşyp bilerin?

G6PD ýetmezçiliginiň hemişelik bejergisi ýok . Şeýle-de bolsa, köp adamlar sebäplerden gaça dursalar, hiç hili kynçylyksyz ýaşap bilerler. Bu bolsa ömrüň dowamlylygyna täsir etmeýär.

Şeýle-de bolsa, bu ýagdaý hemmelere birmeňzeş täsir etmeýär. G6PD ýetmezçiligi bolan köp adamlarda hiç hili alamat ýoklugy sebäpli onuň bardygyny hem bilmeýän bolmagy mümkin. Alamatlary bolan adamlaryň köpüsi örän ýeňil bolýar. Şeýle-de bolsa, käbirlerinde, sebäp bolan faktora duçar bolanda, olarda ömür üçin howply bolup biljek gemolitik krizis döräp biler.

Lukmanyňyz diagnozyňyza esaslanyp, nämeleriň garaşyp biljekdigiňizi iň gowy düşündirip biler.

Özüme nädip ideg edip bilerin?

Haýsy iýmitlerden we dermanlardan gaça durmalydygyňyzy lukmanyňyzdan soraň. Başga-da käbir teklipler:

• Alkogol sarp edilişini çäklendirmek: Alkogolyň köp içilmegi gyzyl gan öýjüklerine basyş edip biler.
• Çilim çekmekden gaça duruň: Çilim çekmek gyzyl gan öýjüklerinde erkin radikallaryň toplanmagyna sebäp bolup biler.
• Orta derejede maşk ediň: Aşa köp maşk etmek oksidatiw stressi artdyryp biler.
• Ýeterlik derejede dynç almaga synanyşyň: Uky immun ulgamyňyzy güýçlendirýär, bu bolsa gan guýulanda ganazlyga sebäp bolup biljek infeksiýalara garşy göreşmäge kömek edýär.
• Stressi dolandyryň: Eger siz köp stress duýýan bolsaňyz, lukmanyňyzdan stressi dolandyrmakda kömek soraň.

Möhüm: Eger täze doglan çagaňyzda G6PD ýetmezçiligi bolsa, emdirýän wagtyňyz fava noýbasyny iýmekden gaça durmaly . Zyýanly ganazlyga sebäp bolup biljek birleşmeler çaga ene süýdi arkaly geçip biler.

Doktoryma haçan görünmeli?

G6PD ýetmezçiliginiň alamatlary ýüze çyksa, islendik wagt lukmanyňyza ýüz tutuň. Eger alamatlar agyr we çalt ösýän bolsa (gan akma krizisiniň alamatlary), derhal lukmana ýüz tutuň .

Lukmana nähili soraglary bermeli?

G6PD ýetmezçiligiňiz bar bolsa, sorap boljak käbir soraglar:

• Meniň ýagdaýym nähili agyr?
• Haýsy iýmitlerden we dermanlardan gaça durmaly?
• Gaça durmaly daşky gurşawyň sebäpleri barmy?
• Çagamyň G6PD ýetmezçiligini miras almagynyň mümkinçiligi nähili?

Ahyrsoňy, nämeleri ýatda saklamaly (Öýe äkitmek baradaky habar)

G6PD ýetmezçiliginiň anyklanmagy her bir adama dürli täsir edip biler. Ony bejerip bolmasa-da, adatça dolandyryp bolýan ýagdaýdyr. Esasy zat zyýanly ganazlygyň döremeginiň töwekgelçiligini artdyrýan sebäpleri anyklamak we olaryň öňüni almakdyr.Bu fava noýbalaryndan we beýleki sebäplerden gaça durmagy aňladyp biler. Şeýle hem, köp dynç almak we çilim çekmezlik ýaly sagdyn endikleri berjaý etmek möhümdir. G6PD ýetmezçiliginiň durmuşyňyza nähili täsir edýändigini dolandyrmak üçin lukmanyňyzdan maglumat soraň. Howsala düşmäň, habardarlyk iň gowy goragdyr!

G6PD ýetmezçiligi, gemolitik anemiýa, sarygetirme, genetiki keseller, gyzyl gan öýjükleri, fava noýbalary, fermentler