Käwagt dowamly üsgürýän wagtyňyz bolýarmy? Şol üsgürýän wagtyňyz azajyk gan gelýärmi? Ýa-da dem alyşyňyz kynlaşýarmy, ýadawlyk duýýarsyňyzmy we siýdik çykarylyşy azalýarmy? Bularyň çynlakaý bir zadyň alamatlary bolup biler. Şu gün biz şeýle seýrek duş gelýän, ýöne siziň bilmeli ýagdaýyňyzyň biri barada gürrüň ederis.
Goodpasture sindromy näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Goodpasture sindromy seýrek duş gelýän, ýöne ömür üçin howply awtoimmun keselligidir . "Autoimmun" diýmek, bedenimiziň goranyş ulgamynyň, ýagny immun ulgamynyň ýalňyşlyk bilen öz sagdyn öýjüklerimize we dokumalarymyza hüjüm edip başlaýandygyny aňladýar.
Bu keselde immun ulgamymyz kollagen atly beloga hüjüm edýär. Kollagen bedenimizde gurluşyk materialy ýalydyr. Kollagen derimiziň, myşsalarymyzyň, tendonlarymyzyň, baglamalarymyzyň we süňklerimiziň berk bolmagyna kömek edýär.
Şeýlelikde, eger sizde Goodpasture sindromy, ýagny bedeniňiziň öndürýän käbir beloklary, biz olary antitela diýip atlandyrýarys, öýkenleriňizdäki we böwrekleriňizdäki kollagene birikýär. Şeýle bolanda, şol ýerlerde iltihaplanma başlaýar we şol dokumalar haýal-haýal dargaýar. Bejerişsiz goýulsa, bu böwrekleriň agyr iltihaplanmasyna (glomerulonefrit) getirip biler, bu bolsa böwrek ýetmezçiligine getirip biler. Şeýle hem öýkenlerden köp gan akyp başlap bilersiňiz (öýken gan akmasy). Köp halatlarda bu keselden ölümiň esasy sebäbi öýkenlerden gan akmagydyr.
Munuň başga bir ady:
- Glomerulýar bazal membrana garşy (GBM garşy) kesel
- Goodpasture keseli
Bu nähili ýaýran?
Bu örän seýrek duş gelýän kesel. Lukmanlaryň aýtmagyna görä, ýylda her 100 000 adamda bu keseliň diňe bir ýa-da iki täze ýagdaýy hasaba alynýar. Şonuň üçin onuň nähili seýrek duş gelýändigini göz öňüne getirip bilersiňiz.
Alamatlary nähili?
Goodpasture sindromy "(öýken-böwrek)" ýagdaýydyr. Bu öýkenleriň we böwrekleriň bir wagtyň özünde täsirlenýändigini aňladýar. Köplenç ilkinji alamatlar öýken bilen baglanyşykly bolýar. Bular:
- Dem alyş kynçylygy (dem gysylma): Diňe basgançaklardan çykanda däl, hatda dynç alanda hem.
- Döş agyry : Dem alanyňyzda ýa-da üsgürende döş agyry.
- Ýötel : Dowamly, käte agyryly ýötel.
- Dem alnanda döşden ses çykýar : Bu ses döşüň içine bir zat dykylyp galan ýaly gurruldap eşidilýän ses bolup biler.
- Men özümi örän ýadaw duýýaryn.`(Ýadawlyk)`: Hiç zat edip bilmejek derejede ejizlik duýgusy.
- Burundan gan akmasy (burundan gan akmasy).
- Ganly üsgürme : Bu köp adamy gorkuzýan we derhal lukmançylyk kömegini talap edýän alamatdyr.
- Solgunlyk : Gan ýetmezçiligi sebäpli deri solgunlaşýar.
Böwrek bilen baglanyşykly alamatlar hem soňrak ýüze çykyp biler. Olar aşakdakylary öz içine alýar:
- Gandaky gyzyl gan öýjükleriniň azalmagy, ýagny anemiýa .
- Siýdikde gan (gematuriýa): Siýdik gyzyl ýa-da gara goňur reňke öwrülip biler.
- Adatdakysyndan az siýdik çykarylyşy .
- Ýokary gan basyşy .
- Bulanmak we gaýtarmak : Bu işdäniň ýitmegi bilen hem ýüze çykyp biler.
Munuň sebäbi näme?
Goodpasture sindromy immun ulgamymyz tarapyndan öndürilýän antitela böwreklerdäki glomerulýar bazal membranadaky (GBM) kollagene hüjüm edende ýüze çykýar. Bu GBM böwreklerimizdäki kiçijik gan süzgüç birlikleri bolan glomerulynyň bir bölegidir. Bu antitela şeýle hem öýkenlerdäki howa haltalaryndaky kollagene hüjüm edýär. Bu öýken dokumasynyň ýok edilmegine, gan akmagyna we dem almagyň kynlaşmagyna sebäp bolýar.
Immun ulgamynyň öz kollagenine näme üçin hüjüm edýändigi heniz anyk belli däl. Daşky gurşaw faktorlarynyň we genlerimiziň bu ýagdaýa gatnaşygy bolmagy mümkin. Barlaglar bu keseli başdan geçirýän adamlaryň Adam Leýkosit Antigeni (HLA) DR15 atly genetiki marker bilen berk baglanyşygynyň bardygyny ýüze çykardy. Bu immun ulgamyna öz dokumalarymyzy we daşary ýurt maddalaryny tapawutlandyrmaga kömek edýän belokdyr.
Käwagt bu kesel sowuklama ýa-da dümew ýaly infeksiýadan soň ýüze çykyp biler. Şeýle hem, siz:
- Eger çilim çekýän bolsaňyz .
- Eger siz kokain ýaly neşe serişdelerini dem alýan bolsaňyz.
- Metal tozanyna ýa-da metan we propan ýaly uglewodorod himiki maddalaryna duçar bolsaňyz, bu keseliň döremek howpy has ýokarydyr.
Bu kime iň köp täsir edýär?
Goodpasture sindromy islendik ýaşda ýüze çykyp biler, ýöne ol esasan on ýaşdan otuz ýaş aralygyndaky ýaş adamlarda, soňra bolsa 60-70 ýaş aralygyndaky adamlarda has köp duş gelýär.
Diagnoz nähili goýulýar?
Lukmana görüneniňizde, olar siziň alamatlaryňyz barada sorarlar we fiziki barlag geçirerler. Mundan başga-da, olar Goodpasture sindromyny tassyklamak üçin aşakdaky barlaglary hem geçirip bilerler:
- Gan barlaglary : Bu barlaglar böwrekleriňiziň nähili işleýändigini ölçeýän, takmynan glomerular filtrasiýa tizligini (eGFR) barlaýar.
- Siýdik barlaglarySiýdik analizi: Bu analiz siýdikdäki ganyň ýa-da ýokary protein derejesiniň (proteinuriýa) bardygyny barlaýar.
- Surat barlaglary : Öýken zeperlenmesini barlamak üçin döş rentgen ýa-da KT skanirleme geçirilýär.
- Bronhoskopiýa : Bu prosedurada lukman öýkenleriňizdäki zeperlenmeleri barlamak üçin burnuňyza ýa-da agzyňyza kamera we çyra birikdirilen inçe, uzyn turbany (bronhoskop) goýýar.
- Böwrek biopsiýasy : Bunda böwrekden kiçi bir dokuma bölegi alynýar we böwrek keseliniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin mikroskop astynda barlanýar.
Goodpasture sindromyny bejerip bolýarmy?
Hawa, eger dogry diagnoz goýulsa we bejergi çalt başlansa, bu bejerilip bilner.
Ol nähili bejerilýär?
Goodpasture sindromynyň bejergisi ýagdaýyň agyrlygyna baglylykda üýtgeýär. Eger ýagdaý gaty agyr bolmasa, lukmanlar aşakdaky ýaly dermanlary belläp bilerler:
- Kortikosteroidler : Mysal üçin, prednizon ýaly dermanlar. Bular öýkenlerde gan akmasynyň öňüni almaga kömek edýär.
- Immunosupressant dermanlar : Siklofosfamid ýaly dermanlar. Bular immun ulgamyňyzyň öz dokumalaryna hüjüm etmeginiň öňüni alýar.
- Gan basyşyny peseldýän dermanlar (gipertoniýa garşy dermanlar): Bular gan basyşyny gözegçilikde saklamaga we böwreklere ýetirilýän zyýany azaltmaga kömek edýär.
Mundan başga-da, lukmanlar plazmaferez atly bejergini hem ulanýarlar. Bu iňňe arkaly goluňyzdaky damardan gan alyp, ganyň suwuk bölegini, ýagny plazmany, gan öýjüklerinden aýyrmagy öz içine alýar. Zyýanly anti-GBM antitelalary bu plazmada bar. Soňra plazma aýrylýar we sagdyn adamyň plazmasy gan öýjükleriňize goşulýar we size gaýtarylýar. Gysgaça aýdylanda, ol bedeniňizden zyýanly antitelalary aýyrýar.
Bejergiden soň sagalmak üçin näçe wagt gerek?
Immunosupressant dermanlary takmynan 6 aýdan 12 aýa çenli kabul etmeli bolarsyňyz. Köp ýagdaýlarda, birnäçe hepdeläp her gün plazmaferez geçirmeli bolmagyňyz mümkin.
Indi näme bolar?
Bejeriş edilmese, Goodpasture sindromy öýkenlerden ölüm howply gan akmasyna we böwrek ýetmezçiligine getirip biler. Şeýle-de bolsa, kesel irki döwürde anyklanyp, bejergi başlansa, netije adatça gowy bolýar. Bedeniňiz şol zyýanly antitelalary diňe gysga wagtlap - birnäçe hepdeden iki ýyla çenli öndürýär. Gaýtalanmalar ýa-da gaýtalanmalar örän seýrek duş gelýär.
Munuň iň agyr kynçylygy böwrek ýetmezçiligidir. Eger şeýle bolsa, gany süzmek üçin dializ bejergisi gerek bolýar.Böwrek transplantasiýa etmek zerurdyr.
Ömrüm barada näme diýjek bolýaryn?
Goodpasture sindromy bolan adamlaryň takmynan 80% -inde bäş ýyllyk ýaşaýyş derejesi 80% -e deňdir. Bu kesel irki döwürde anyklanyp, dogry bejerilen halatynda bolýar.
Munuň öňüni alyp bolýarmy?
Onuň öňüni doly almak mümkin bolmasa-da, käbir zatlardan gaça durmak arkaly töwekgelçiligi azaldyp bilersiňiz:
- Uglewodorodlar, ýagny metan, propan, benzin, kerosin we gudra ýaly zatlar.
- Metal tozany.
- Kokain.
- Saç reňkleýji önümler.
Özüme nädip ideg edip bilerin?
Eger sizde Goodpasture sindromy bar bolsa, şu zatlary etmek gowy pikir:
- Çilim çekmegi doly taşlaň. Başga adamlaryň çilim çekýän ýerlerinde bolmakdan gaça duruň (ýagny "ikinji el tüssesine" sezewar bolmakdan gaça duruň).
- Her gün azyndan 30 minutlap fiziki işjeňlik bilen meşgullanyň.
- Stressi azaltmaga synanyşyň.
Men haçan lukmana görünmeli?
Eger siz ganly öksürýän bolsaňyz, dem alyşyňyz kynlaşsa, siýdigiňiz azalsa ýa-da ýokarda sanalan beýleki alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň. Irki anyklama sagalmagyň mümkinçiligini ep-esli artdyrýar. Bejerilmese, böwrekleriň hemişelik zeperlenmegine we hatda ölüm howply öýken problemalaryna sebäp bolup biler.
Doktora nähili soraglary bermeli?
Lukmana baranyňyzda, şu soraglary berip bilersiňiz:
- Goodpasture sindromynyň bardygyny nädip anyk bilýärin?
- Meniň ýagdaýym nähili agyr?
- Haýsy bejeriş usullaryny maslahat berýärsiňiz?
- Böwreklerimiň saglygyny goramak üçin näme edip bilerin?
- Nefrologa ýa-da pulmonologa görünmelimi?
- Bu keselli adamlara kömek edýän goldaw topary barada gürrüň berip bilersiňizmi?
Goodpasture sindromynyň üç esasy aýratynlygy (triadasy) näme?
Lukmançylykda "triada" keseliň üç esasy alamatyny aňladýar. Goodpasture sindromynyň üç esasy alamaty:
- Öýkenlerden gan akmasy.
- Böwrekleriň iltihabynyň çalt artmagy.
- Bedende "anti-GBM antitelalary" diýlip atlandyrylýan şol antitelalaryň bolmagy.
Bu kesel, esasanam anyk sebäbi heniz belli däldigi sebäpli, hakykatdanam gynandyryjy we ýalňyz bolup biler. Ol siziň gündelik işleriňize päsgel berip biler we hatda metal poroşogy, benzin ýa-da smola bilen işleýän bolsaňyz, işiňizi üýtgetmeli bolmagyňyz mümkin.
Ahyrsoňy, nämeleri ýatda saklamaly
Şeýlelik bilen, Goodpasture sindromyndan gorkmaly zat, ýöne eger siz alamatlary irki anyklasaňyz, derrew lukmana ýüz tutsaňyz we bejergä başlasaňyz, örän gowy netijeleri alyp bilersiňiz. Bedeniňizdäki üýtgeşmelere üns beriň. Eger bir zat geň duýsaňyz, ony kiçi bir zat hökmünde görmän, lukmana ýüz tutmak möhümdir. Siz ýalňyz dälsiňiz we lukmanlar size kömek edip bilerler.
Goodpasture sindromy, Anti-GBM keseli, öýken gan akmasy, böwrek keseli, awtoimmun keselleri, dem alyş kynçylygy, siýdikde gan
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň