Langerhans öýjükleriniň gistiositozi (LCH) näme? Kiçijik çagaňyz howp astyndamy?

Siz hiç haçan Langerhans öýjük gistiositozy ýa-da gysgaça LCH diýip atlandyrýan zadymyz barada eşitdiňizmi? Belki, bu at biraz çylşyrymly we gorkunç ýaly eşidilýär. Emma hakykatda bu esasan kiçi çagalarymyza, esasanam täze doglan çagalara we 15 ýaşdan kiçi çagalara täsir edýän örän seýrek kesel. Şonuň üçin alada etmeň, geliň, bu barada ýakyn dostuňyz bilen gürleşýän ýaly, örän gowy düşünip bolýan sinhal dilinde jikme-jik gürleşeliň.

(LCH) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, (LCH) çaganyň bedeninde immun ulgamymyzda ýörite öýjük bolan Langerhans öýjükleriniň köp bolmagy bilen ýüze çykýan ýagdaýdyr. Bu Langerhans öýjükleri aslynda ak gan öýjükleriniň bir görnüşidir. Olaryň esasy wezipesi bedenimize girýän mikroblara garşy göreşmek we bizi kesellerden goramakdyr.

Bu öýjükler adatça bedenimiziň ähli ýerinde, esasanam deride, öýkenlerde, limfa düwünlerinde, süňk ýiliginde, dalakda we bagyrda bolýar. Şeýle-de bolsa, (LCH) ýagdaýynda, bu Langerhans öýjükleri bir ýa-da birnäçe ýerde artykmaç toplanýar. Şeýle bolanda, bu organlar zeperlenip, zeperlenmeler emele gelip biler.

Keselligiň gidişi adamdan adama üýtgeýär. Käbir çagalar degişli bejergi bilen keselden doly sagalýarlar. Geň galdyryjy zat, käwagt, esasanam diňe deri täsir etse, hiç hili bejergisiz hem gowulaşyp biler. Şeýle-de bolsa, eger bu ýagdaý (LCH) çaganyň süňk ýiligi, dalak ýa-da bagry ýaly möhüm organlaryna täsir etse, has intensiw bejergi gerek bolup biler.

(LCH) rak keselimi?

Bu köp adamyň berýän soragy. Aslynda, köp ylmy işgärler LCH-ni rak keseli, ýagny täze döreme hasaplaýarlar. Şeýle-de bolsa, käbir alymlar häzir ony çişme keseli hasaplaýarlar. Şeýle-de bolsa, onkologlar rak we gan keselleri boýunça ýöriteleşen lukmanlardyr. Käwagt, himioterapiýa ýaly rak bejergileri hem bu keseli bejermek üçin ulanylýar.

Bu (LCH) ýagdaýdan kim has köp täsirlenýär?

LCH iň köp täze doglan çagalarda we 1 ýaşdan 15 ýaşa çenli çagalarda duş gelýär. Uly ýaşlylarda LCH örän seýrek duş gelýär, ýöne mümkin däl däl däl.

Bu nähili ýaýran?

Statistika görä, her ýyl her million täze doglan çaganyň biri ýa-da ikisi LCH-den ejir çekýär. Şeýle hem, 15 ýaşdan kiçi her million çaganyň bäşisi ejir çekýär. Şeýlelikde, munuň örän seýrek duş gelýän ýagdaýdygyny görüp bilersiňiz.

(LCH) alamatlary näme?

LCH-iň alamatlary adamdan adama dürli-dürli bolýar. Ol bedeniň diňe bir bölegine ýa-da köp bölegine täsir edip biler. Şeýlelik bilen, alamatlar çaganyň bedeniniň haýsy bölegine täsirlenendigine baglydyr.

Süňkler täsirlenen bolsa:

LCH-li çagalaryň takmynan 80% -inde süňkleriniň birinde ýa-da birnäçesinde zeperlenmeler ýüze çykýar. Munuň sebäbi näme bolup biler?

• Kelle, gözleriň töweregindäki süňkler, gulak süňkleri, eňek süňkleri, el-aýaklar, oňurga, bil ýa-da gapyrgalar ýaly ýerlerde şiş ýa-da düwünçek döräp biler. Bu şiş agyryly bolup ýa-da ýitip gidip biler.
• Başagyry.
• Boýun ýa-da arka agyry.
• Süňk döwülmeleri.
• Ýöremekde kynçylyk.
• Agsaklamak.

Deride:

Döküntüler köplenç deriniň alamatlary (LCH) hökmünde görülýär.

• Kiçi bäbeklerde kelle derisinde beşik gapjagyna meňzeş döküntü peýda bolup biler.
• Uly ýaşly çagalarda we ulularda kepek ýaly görünýän ýumşak döküntüleriň döremegine sebäp bolup biler.
• Bu döküntüler bedeniň beýleki ýerlerinde (çasykda, gollarda, goltuklarda, garynda, arkada, döşde) hem peýda bolup biler. Olar agyryly, gyjyndyryjy ýa-da gaty bolup biler.
• Käbir çagalarda sızma döredýän blisterler döräp biler.
• Dyrnaklaryň reňkiniň üýtgemegi, gatylaşmagy ýa-da soyulmagy ýaly zatlar hem ýüze çykyp biler.

Agzyň barada:

Agzyň içinde görünýän alamatlar:

• Dişleriň boşalmagy ýa-da dişleriň düşmegi.
• Çekilen diş.
• Diş etleriniň şişmegi.
• Dodaklarda, dilde, ýaňaklaryň içinde ýa-da agzyň daňynda ýaralar.

Bagyr ýa-da dalak bilen baglanyşykly:

Bu organlara täsir edende, şeýle alamatlar ýüze çykýar:

• Bagryň we/ýa-da dalagyň ulalmagy sebäpli garyn şişmesi.
• Deriniň we gözleriň aklarynyň sary reňkde bolmagy (sarylyk).
• Gyjyndy.
• Ýadawlyk.
• Aňsat gögerme we/ýa-da gan akma.

Eger süňk ýiligine täsir edilse:

Süňk ýiligi gan öýjükleriniň öndürilýän ýeridir. Eger ol täsirlense:

• Gyzyl gan öýjükleriniň azalmagy sebäpli ganazlyk, deriniň solgunlygy, ýadawlyk we işdäniň ýitmegi.
• Ak gan öýjükleriniň pesligi sebäpli ýygy-ýygydan infeksiýalar we gyzgynlyk.
• Trombositleriň pesligi sebäpli aňsatlyk bilen gögerme we/ýa-da gan akma.

Endokrin ulgamy (Endokrin ulgamy - Gormonlar):

LCH çaganyň endokrin ulgamyna täsir edip biler, bu ýerde gipofiz we galkanyň mäzi ýaly gormonlar öndürilýär.

• Eger gipofiz mäzi täsirlenen bolsa: köp suwsamak (polidipsiýa) we ýygy-ýygydan siýmek (şeker insipidus diýilýär), ösüşde yza galmak, ir ýa-da gijikdirilen ýetginjeklik we agramyň artmagy.
• Eger galkan şekilli mäz täsirlenen bolsa: galkan şekilli mäziň şişmegi, galkan şekilli mäziň gormon derejesiniň peselmeginiň alamatlary (gipotiroidizm) we dem alyş kynçylygy.

Gulaklar barada:

• Gulaklaryň ýygy-ýygydan infeksiýalary.
• Gulaklardan suwuklygyň akmagy.
• Gyzarma.
• Gyjyndyryjy döküntü.
• Gulak agyrysy.
• Eşitme ýitgisi.

Gözler barada:

• Çygly gözler.
• Gözleriň üstünde şişlik.
• Görüş meseleleri.

Limfa düwünleri:

• Boýunda, goltuklarynda we/ýa-da çanakda limfa düwünleriniň şişen we agyrýan bolmagy.

Merkezi nerw ulgamy:

Bu beýniniň we/ýa-da oňurga ýiliginiň täsirlenýändigini aňladýar.

• Başagyry.
• Baş aýlanma.
• Gusmak.
• Aşa köp suwsamak.
• Ýygy-ýygydan siýdik çykaryş.
• Ýöremekde kynçylyk.
• Deňagramlylygyň ýitmegi.
• Bedeniň hereketlerini dolandyryp bilmezlik (ataksiya).
• Gürlemekde ýa-da görmekde kynçylyk.
• Tutmalar.
• Özüňi alyp barşyň we/ýa-da ýadyň üýtgemegi.

Öýkenler:

Öýkenlere täsir edýän öýken LCH keseli, esasan hem ulularda duş gelýär. Çilim çekýän adamlarda has köp duş gelýän ýagdaý.

• Döş agyrysy.
• Gury üsgürme.
• Dem almakda kynçylyk.
• Ganly üsgürmek.
• Öýken ýetmezçiligi (pnewmotoraks).

Aşgazan-içege ýollary:

Çaganyň aşgazanyna, inçe içegesine we/ýa-da ýogyn içegesine täsir eden bolsa:

• Aşgazan agyrysy.
• Gusmak.
• Içgeçme.
• Najasda gan.
• Iýmit ýetmezçiligi sebäpli ösüşde bökdençlik.

Möhüm: Bu alamatlar diňe LCH-den däl, eýsem başga-da köp sanly ýagdaýlardan ýüze çykyp biler. Şonuň üçin, eger çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, dogry diagnoz goýmak üçin derhal lukmana ýüz tutmak möhümdir.

(LCH) sebäpleri näme?

LCH-li adamlaryň diňe ýarysynda BRAF atly gende somatik mutasiýa bar. Somatik mutasiýalar belli bir öýjüklerde göwrelilikden soň ýüze çykýan üýtgeşmelerdir. Olar ene-atasyndan miras galmaýar, ýöne embriona ösüş döwründe tötänleýin ýüze çykýar.

(BRAF) geni öýjükleriň ösüşini we ösüşini dolandyrýan belok öndürýär. Adatça, bu belok himiki signallara görä açylyp-ýapylyp bilner. Şeýle-de bolsa, bu gende mutasiýa bolanda, belok hemişe "açyk" ýagdaýda galýar. Bu (LCH) öýjükleriniň aşa köp ösmegine we bölünmegine sebäp bolýar. Bu bolsa dokumalaryň zeperlenmegine we şişleriň döremegine sebäp bolýar.

Alymlar başga-da birnäçe genlerdäki mutasiýalaryň hem keseliň sebäbi bolup biljekdigini anykladylar. Mysal üçin, (MAP2K1), (RAS) we (ARAF) genleri. Käbir alymlar daşky gurşawyň toksinleriniň we wirus infeksiýalarynyň hem keseliň döremegine sebäp bolup biljekdigine ynanýarlar.

(LCH) üçin töwekgelçilik faktorlary nämeler?

Käbir faktorlar çagaňyzyň LCH-niň döremek howpuny ýokarlandyryp biler. Bularyň arasynda:

• Maşgalada LCH taryhynyň bolmagy.
• Ispan etniki wekili bolmagy (bu biziň ýurdumyz üçin şeýle bir degişli bolmasa-da, çeşmelerde agzalýar).
• Çilim çekmek (esasanam öýken rak keselinden ejir çekýän ulular üçin).
• Göwrelilik döwründe käbir himiki maddalara sezewar bolmak.
• Iş ýerinde metal, granit ýa-da agaç tozany bilen täsirleşmek.
• Täze doglan çaga döwründe infeksiýalar.
• Çagalyk döwründe maslahat berilýän sanjymlary almamak.

(LCH)-iň mümkin bolan kynçylyklary nämeler bolup biler?

LCH-li çagalaryň takmynan 50% -inde bu ýagdaý sebäpli dürli kynçylyklar ýüze çykýar. Mysal üçin:

• Ýaranyň galmagy.
• Ösüşiň yza galmagy.
• Skelet-myşsa ulgamynyň maýyplygy.
• Diabet (Diabetes insipidus) ýaly ýagdaý.
• Gormonal deňagramlylygyň bozulmalary.
• Eşitme bozulmasy.
• Ruhy saglyk meseleleri (depressiýa, howsala ýaly).
• Süňk we öýken meseleleri.
• Bagyr sirrozy.
• Ikinji derejeli rak keselleri (meselem, leýkemiýa, limfoma, Ýuing sarkomasy).

LCH nähili anyklanýar?

Çagaňyzyň lukmany ilki bilen çagaňyzyň lukmançylyk taryhy barada sorar we fiziki barlag geçirer. Soňra çagaňyzyň başdan geçirýän alamatlaryna baglylykda birnäçe barlag belläp geçer. Bu barlaglaryň netijelerine baglylykda, çagaňyz çagaňyzyň bejergisini we idegini utgaşdyrjak çagalar gematologyna/onkologyna ugradylyp bilner.

Diagnoz goýmak üçin nähili barlaglar geçirilýär?

LCH bedeniň dürli böleklerine täsir edip bilýändigi sebäpli, keseli takyk anyklamak üçin birnäçe barlag gerek.

• Gan barlaglary:
• Gan analiziniň umumy netijeleri (GSK): Bu barlag çaganyň gyzyl gan öýjükleriniň, ak gan öýjükleriniň we trombositleriň derejesini barlaýar.
• Gan himiýasy barlaglary: Bu barlaglar bedeniň organlary we dokumalary tarapyndan çykarylýan käbir maddalaryň derejesini barlaýar.
• Bagyryň funksiýasyny barlamak üçin synaglar: Bular bagyr tarapyndan çykarylýan maddalaryň derejesini barlaýar.

• Siýdik barlaglary:
• Siýdik analizi: Çaganyň siýdiginde gyzyl gan öýjükleriniň, ak gan öýjükleriniň, beloklaryň we şekeriň mukdary barlanýar.
• Suw ýetmezçiligini barlamak üçin synag: Bu synag çaganyň näçe siýdigi we suw berilmedik mahaly siýdigiň konsentrasiýalaşyp-gatnaşmaýandygyny barlaýar.

• Biopsiýalar:
• Biopsiýa: Lukman dokumanyň nusgasyny alýar we patologoanatom LCH öýjüklerini barlamak üçin ony mikroskop astynda seredýär.
• Süňk ýiliginiň aspirasiýasy we biopsiýasy: Çaganyň kalça süňkünden ýiligi, gany we kiçijik bir süňk bölegini aýyrmak üçin içi boş iňňe ulanylýar. Bu hem patologoanatom tarapyndan barlanýar.

• Genetiki barlag:
• (BRAF) geninde üýtgeşmeleri barlamak üçin gan ýa-da dokuma nusgasy ulanylýar.

• Surat synaglary:
• Rentgen: Bedeniň süňkleriniň we organlarynyň suratlary düşürilýär. Käwagt anomaliýalary gözlemek üçin tutuş bedeniň skelet barlagy geçirilýär.
• Süňk skaneri: Radioaktiw madda damara sanjym edilýär we süňklerdäki adatdan daşary çökündileri gözlemek üçin skaner ulanylýar. Bu indi köp ulanylmaýar.
• KT skanirlemesi (Kompýuter tomografiýasy - KT skanirlemesi): Çaga içmek üçin ýörite suwuklyk berilýär ýa-da damara sanjym edilýär we bedeniň içinde dürli burçlardan jikme-jik suratlar düşürilýär.
• Pozitron emissiýa tomografiýasy (PET skanirleme): Damaryň içine az mukdarda radioaktiw şeker (glýukoza) sanjylýar we skaner şekeriň ulanylýan ýerleriniň suratlaryny almak üçin bedeniň içinde hereketlendirilýär. Bu skanirlemede keselli öýjükler ýagty görünýär.
• MRT skanirleme (Magnit-rezonans tomografiýa - MRT skanirleme): Gadolinium atly madda damara sanjylýar we magnitler, radio tolkunlary we kompýuter arkaly birnäçe jikme-jik suratlar düşürilýär. Keselli ýerler has ýagty görünýär.
• Ultrases: Organlardan we dokumalardan gelýän ýaňlanmalary yzyna gaýtaryp, bedeniň içki böleginiň şekillerini döretmek üçin ýokary energiýaly ses tolkunlaryny ulanýar.

LCH nähili bejerilýär?

LCH-ni bejermek çaganyň bedeninde LCH öýjükleriniň nirede ýerleşýändigine we keseliň "pes töwekgelçilikli" ýa-da "ýokary töwekgelçilikli" bolmagyna baglydyr.

Pes töwekgelçilikli organlar:

• Deri
• Süňk
• Öýkenler
• Limfa düwünleri
• Içege-içege ulgamy
• Gipofiz bezi
• Galkan bezi
• Timus

Ýokary töwekgelçilikli organlar:

• Bagyr
• Dalak
• Süňk ýiligi
• Merkezi nerw ulgamy (MNS)

Lukmanlar bu ýagdaýy (LCH) "bir ulgamly LCH" we "köp ulgamly LCH" diýip klassifikasiýa edýärler. Bu şeýle diýmegi aňladýar:

• Bir ulgamly (LCH): LCH öýjükleri bir organyň ýa-da beden ulgamynyň diňe bir böleginde ýerleşýär. Iň köp ýaýran görnüşi diňe süňklere täsir edýän LCH-dir.
• Köp ulgamly (KS): Iki ýa-da ondan köp organda ýa-da bedeniň ähli ýerinde (KS) öýjükler bar. Bu ýeke ulgamly (KS) öýjüklerden biraz seýrek duş gelýär.

Käbir ýagdaýlarda, esasanam diňe deri ýa-da süňklere (LCH) täsir edýän ýagdaýlarda, ýagdaý hiç hili bejergisiz hem geçip biler. Şeýle ýagdaýlarda lukmanlar keseliň gaýtadan ýüze çykyp-çykmaýandygyny ýa-da ýaýrap-ýaýrylmaýandygyny görmek üçin gözegçilik ederler.

(LCH) Bejeriş usullary:

• Steroid terapiýasy: Lukmanyňyz, esasanam deri LCH üçin prednizon ýaly steroidleri ulanyp biler. Bular ak gan öýjükleriniň işjeňligini peseldýär, bu bolsa LCH öýjüklerine hem täsir edip biler.
• Hirurgiýa: LCH şişlerini we töweregindäki dokumalary hirurgiki ýol bilen aýryp bolýar. Küretaj diýilýän prosedura LCH öýjüklerini süňkden ýiti, çemçe ýaly gural (küretka) bilen gyryp aýyrmagy öz içine alýar.
• Himioterapiýa: Bu rak öýjükleriniň ösmeginiň öňüni almak üçin olara derman bermegi öz içine alýar. Olar öýjükleri öldürýär ýa-da olaryň bölünmeginiň öňüni alýar. Bu dermanlar agyz arkaly kabul edilýär, damara ýa-da myşsa sanjym edilýär ýa-da käwagt deriňize krem ​​hökmünde çalynýar.
• Radiasiýa terapiýasy: Rak öýjüklerini öldürmek ýa-da olaryň ösmeginiň we bölünmeginiň öňüni almak üçin ýokary energiýaly rentgen şöhleleri ýa-da beýleki görnüşli radiasiýa ulanylýar.
• Immunoterapiýa: Çaganyň öz immun ulgamyny rak keseline garşy göreşmek üçin ulanmak usuly. Bedeniň tebigy goragy bedeniň özi ýa-da laboratoriýada öndürilen maddalary ulanmak arkaly güýçlendirilýär.
• Maksatly terapiýa: Belli bir rak öýjüklerini anyklamak we olara hüjüm etmek üçin dermanlary ýa-da beýleki maddalary ulanýar. Mysal üçin, BRAF ingibitorlary diýlip atlandyrylýan dermanlar öýjükleriň ösüşi üçin zerur bolan beloklary blokirlemek arkaly rak öýjüklerini öldürip bilýär. Monoklonal antitela laboratoriýada öndürilen immun ulgamynyň beloklarydyr.
• Kök öýjük transplantasiýa: Himioterapiýa bilen ýok edilen gan dörediji öýjükleriň ornuny tutmak üçin täze öýjükleriň transplantasiýa edilmegi.

LCH-iň öňüni alyp bolýarmy?

LCH-iň köp halatlarda öňüni alyp bolýar, sebäbi ol genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Maşgala taryhy we etniki gelip çykyş ýaly käbir töwekgelçilik faktorlaryny gözegçilikde saklap bilmeýäris. Şeýle-de bolsa, dolandyryp biljek käbir zatlar bar:

• Çilim çekmek gadagan.
• Göwrelilik döwründe käbir zyýanly himiki maddalardan gaça durmak.
• Maslahat berlen ähli sanjymlary almak.

(LCH)-iň prognozy nähili?

LCH-iň geljegi birnäçe faktorlara baglydyr:

• Näçe beden ulgamyna ýa-da organyna täsir edýär?
• Haýsy beden ulgamlaryna ýa-da organlaryna täsir edilýär.
• Kesel bejergä nähili derejede jogap berýär.

Umuman, bagra, dalaga ýa-da süňk ýiligine täsir etmeýän ýeke-täk ulgamly (LCH) we köp ulgamly (LCH) çagalar "pes töwekgelçilikli" kategoriýa girýär. Bejeriş bilen bu kategoriýadaky çagalaryň ýaşamak mümkinçiligi tas 100% -e ýetýär. Şeýle-de bolsa, kesel gaýtalanyp we/ýa-da başga uzak möhletli gaýraüzülmeleri döredip biler.

Bagra, dalaga ýa-da süňk ýiligine täsir edýän köpsistematik leýkemiýa (LCH) bolan çagalar "ýokary töwekgelçilik" kategoriýasyna girýärler.

Çagam haçan lukmana görkezilmeli?

Çagaňyz bejergini tamamlandan soň hem, lukman çagaňyzy yzygiderli görmeli bolar. Sebäbi keseliň gaýtalanma howpy ýokary. Şonuň üçin çagaňyz birnäçe ýyllap gözegçilikde bolmaly bolar. Bu gözegçilik barlaglarynyň dowamynda çaga anyklananda geçirilen şol bir barlaglar, mysal üçin, ultrases, MRT, KT we PET barlaglary gaýtalanmaly bolar. Lukman size çagaňyzy näçe gezek getirmelidigiňizi aýdar.

Çagamyň lukmanyna nähili soraglary bermeli?

Çagaňyzyň diagnozy barada köp soraglaryňyz bolup biler. Olary ýazyp, indiki lukmanyň kabul edişine ýanyňyz bilen alyp gitmek gowy pikir. Ine, berip biljek käbir soraglaryňyz:

• Langerhans öýjükleriniň gistiositozy çagama nähili täsir eder?
• Çagamyň bejergisi gerekmi?
• Çagam üçin nähili bejeriş mümkinçilikleri bar?
• Bejerginiň nähili goşmaça täsirleri bar?
• Çagam bu bejergiler bilen doly sagalarmy?
• Çagamyň keseliniň geljegi nähili?
• Maslahat berip biljek goldaw toparlaryňyz barmy?

Ahyrsoňy, öýe alyp gidiş habary

Langerhans öýjük gistiositozy (LCH) seýrek duş gelýän ýagdaýdyr we köplenç çagalara täsir edýär. Eger çagaňyz şeýle ýagdaýdan geçýän bolsa, siz köp duýgulary başdan geçirýän bolmagyňyz mümkin. Çagaňyz üçin gynanyp we gorkyp bilersiňiz. Içerden gaty gorkýan bolmagyňyz mümkin, ýöne daşardan güýçli bolmaga synanyşýan bolmagyňyz mümkin. Ähli duýgularyňyz dogry. Ýöne ýadyňyzda bolsun, bu ýoly ýeke özüňiz geçmeli dälsiňiz. Çagaňyzyň lukmançylyk topary siziň nämelerden geçýäniňizi bilýär. Olar size her ädimde kömek etmäge, çagaňyzyň ýagdaýyny düşünmäge we size kynçylyklara döz gelmäge güýç bermäge taýýar.

Ýadyňyzda bolsun, irki anyklaýyş we dogry bejergi çagaňyzyň saglygyny gowulandyryp biler. Gorkmaň, muňa batyrgaýlyk bilen garşylaň.

Langerhans öýjükleriniň gistiositozi, LCH, çagalar keseli, rak, genetiki mutasiýalar, alamatlar, bejergi