Sezary sindromy näme? Ol deriňize nähili täsir edýär?

Deriňiziň birden gyzarýandygyny, köp gyjynýandygyny we käbir ýerlerinde garaňkylaşýandygyny hiç wagt gördüňizmi? Munuň diňe umumy deri keselidigini pikir edip bilersiňiz, ýöne seýrek ýagdaýlarda has çynlakaý zat bolup biler. Şu gün biz deri, gany we limfa düwünlerine täsir edýän seýrek rak keseli bolan Sezary sindromy barada gürrüň edýäris. Adyndan biraz çaşýan bolmagyňyz mümkin, ýöne ony bilmek möhümdir.

Sezary sindromy näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Sezary sindromy deri rakynyň örän seýrek we çalt ýaýraýan görnüşidir. Lukmançylyk taýdan ol deri T-hüjre limfomasy diýlip atlandyrylýan rak keseliniň toparyna degişlidir. T-limfositler ýa-da gysgaça T-hüjreleri bedenimiziň immun ulgamynda möhüm hüjre görnüşidir. Bu keselde T-hüjreleri diýlip atlandyrylýan hüjre görnüşi rak keseline öwrülýär we deriňizde, ganyňyzda we limfa düwünleriňizde toplanýar.

Muny bedenimizi goraýan esgerler, şu "(T-hüjreleri)" ýaly göz öňüne getiriň. Emma bu esgerler ýoldan çykyp, bize garşy işläp başlanda, şeýle bolýar. Şonuň üçin deriňiziň reňki üýtgeýär we gyzyl görünýär. Käwagt deri hem garaňkylaşyp biler. Şeýle hem güýçli gyjyndyrma, agyryly ýaralar we döküntüler bolmagy mümkin. Has howplysy, gandaky bu rak öýjükleriniň bedeniň beýleki böleklerine, ýagny içki organlara ýaýrap bilmegidir. Häzirki wagtda munuň doly bejergisi bolmasa-da, aladalanmaň , alamatlary gözegçilikde saklamak we size ýeňillik bermek üçin köp bejeriş usullary bar.

Bu ýagdaý nähili ýaýran?

Aslynda bu örän seýrek duş gelýän kesel. Ýagny, bu seýrek duş gelýän kesel. Göz öňüne getiriň, hatda Amerika ýaly ýurtda hem her ýyl million adamyň diňe birinde bu keseliň ýüze çykýandygy habar berilýär. Şonuň üçin bu Şri-Lankada hem köp duş gelýän zat däl. Şonuň üçin muňa üns bermek möhümdir, sebäbi alamatlar peýda bolsa, olary çalt anyklap bolýar.

Sezary sindromynyň alamatlary näme?

Bu keseliň esasy alamaty özboluşly gyzyl döküntüdir (eritroderma) . Bu diňe bir ýönekeý gyjyndyrma däl, ol örän gyjyndyryjy, agyryly, käwagt deri soýlup, gaty çalt ýaýraýar. Käbir adamlarda, esasanam gara derili adamlarda, ol gara tegmiller (çal, gyrmyzy ýa-da goňur reňkli) görnüşinde hem peýda bolup biler. Ilkinji tapgyrlarda bu alamatlary tanamak kyn bolup biler, sebäbi olar ekzema ýa-da psoriaz ýaly umumy deri kesellerine meňzeýär. Köp adamlar munuň ýönekeý allergiýadygyny pikir edýärler.

Sezary sindromy dowam edende, deriňizde kiçi, galdyrylan çişler (papulalar) döräp başlar. Käbir ýerler beýlekilerden has galyň we berk bolup biler (plak). Ahyrsoňy deri rak keseli (şişler) döräp biler. Şeýle hem, seredip geçjek başga-da birnäçe alamatlar bar:

• Boýun, goltuk we çasyk ýaly ýerlerde limfa düwünleriniň şişmegi.
• Gyzgynlyk - Sebäpsiz çykýan gyzgynlyk.
• Yzygiderli ýadawlyk - Näçe köp uklasaňyzam, ýadawlyk duýgusy.
• Düşündirilmedik agramyň azalmagy.
• Saç dökülmegi - Käwagt gaşlar we hatda beden tüýleri hem dökülip bilýär.
• Ektropion (göz gabagynyň tersine öwrülmegi).
• Bagryň ulalmagy (gepatomegaliýa).
• Şişme (ödem), esasanam aşaky aýaklarda.
• Sowuk çydamsyzlygy - Bu, hatda adaty otag temperaturasynda hem, başgalardan has sowuk duýýandygyňyzy aňladýar.

Sezary sindromynyň sebäbi näme?

Bu, bedenimizdäki T-hüjreleri diýlip atlandyrylýan sagdyn öýjükleriň genetiki mutasiýalara sezewar bolmagy we olaryň adatdan daşary rak öýjüklerine öwrülmegi sebäpli bolýar. Bu adatdan daşary öýjükler çalt bölünýär we gözegçiliksiz köpelýär, ahyrsoňy deri, limfa düwünlerine we gana ýaýraýar. Bu haşal ot ýaly, gözegçiliksiz hemme ýere ýaýraýar. Şeýle-de bolsa, bilermenler bu genetiki üýtgeşmeleriň näme üçin döreýändigini henizem anyk bilmeýärler. Bu bolsa, näme üçin şeýle bolýandygyny anyk aýtmagyň kyndygyny aňladýar.

Munuň üçin töwekgelçilik faktorlary nämeler?

Bu kesel islendik adamda ýüze çykyp bilse-de, käbir zatlar siziň töwekgelçiligiňizi artdyryp biler. Mysal üçin, eger siz adam T-hüjre leýkemiýa wirusy (HTLV) bilen ýokançlanan bolsaňyz, Sezary sindromynyň döremek howpunyň birneme ýokarydygy çak edilýär. Şeýle-de bolsa, bu wirus bilen ýokançlananlaryň hemmesiniň bu keseliň döremejekdigini ýatda saklamak möhümdir.

Bu keseliň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Sezary sindromy ýaşaýyş hiline düýpli täsir edip bilýän keseldir. Göz öňüne getiriň, deriňizi yzygiderli dyrnaklap, agyry duýanyňyzda özüňizi nähili gowy duýup bilersiňiz? Ol ukusyzlyk, yzygiderli howsala we depressiýa ýaly zatlara sebäp bolup biler. Şeýle hem başga-da birnäçe kynçylyklar bar:

• Rak görnüşli T-hüjreleri öýkenlere, bagra, dalaga we süňk ýiligine ýaýraýar.
• Başga bir görnüşli limfoma (limfa ulgamynyň rak keseliniň) döremek howpunyň ýokarlanmagy.
• Deriniň gorag gatlagy zeperlenýär we mikroblaryň has aňsat girmegine mümkinçilik berýär, şonuň üçin ýygy-ýygydan infeksiýalaryň töwekgelçiligi ýokarlanýar.

Lukmanlar bu keseli nähili anyklaýarlar?

Lukmana baranyňyzda, ol ilki bilen fiziki barlag geçirip, sizden alamatlaryňyz barada sorar. Şeýle hem, ol siziň geçmiş lukmançylyk taryhyňyz barada sorar. Lukman ...Eger Sezary sindromy şübhelenilse, ol birnäçe barlaglary geçirip biler, mysal üçin:

• Gan barlaglary: Bu örän möhümdir. Bulara "Doly gan sanawy (GS)" (bu gandaky dürli görnüşli öýjükleriň, esasanam ak gan öýjükleriniň prosentini barlaýar), "Sezary gan sanawy" (bu keseliň häsiýetli rak öýjükleri) gandaky "Sezary öýjükleriniň" (bu keseliň häsiýetli rak öýjükleri) sanyny barlaýar we "periferik gan çyzgysy" (gan nusgasynyň mikroskopik barlagy) girmegi mümkin.
• Deri, limfa düwüni ýa-da süňk ýiliginiň biopsiýalary: Bunda deriniň täsirlenen ýerinden ýa-da düwünçekden kiçi bir dokuma bölegi alnyp, laboratoriýa iberilýär. Ol ýerde lukman patologoanatom dokuma nusgasyny mikroskop astynda barlaýar. Bu şiş markerlerini we öýjüklerdäki üýtgeşmeleri gözläp biler.
• Rak keseliniň ýaýrandygyny ýa-da ýaýran däldigini anyklamak üçin barlaglar: Eger gan we dokuma barlaglary siziň Sezary sindromyňyzyň bardygyny tassyklasa, rak keseliniň bedeniň beýleki böleklerine ýaýrandygyny anyklamak üçin barlaglar geçiriler. Bularyň arasynda döş rentgenografiýasy, kompýuter tomografiýasy (kompýuter tomografiýasy) we pozitron emissiýa tomografiýasy (PET) barlanyşy (bedendäki öýjükleriň işjeňligini barlaýan) bolup biler.

Sezary sindromyny bejermek üçin nähili usullar bar?

Lukmanyňyz siziň alamatlaryňyza we rak keseliňiziň tapgyryna (onuň nähili ýaýrandygyna) esaslanyp bejergi bellär. Munuň üçin dürli bejergi usullary bar. Hemmeler birmeňzeş bejergi almaýarlar.

• Fototerapiýa: Bu usul deridäki rak öýjüklerini ýok etmek üçin ýörite şöhle görnüşlerini ulanýar. Bir usul ekstrakorporeal fotoferez diýlip atlandyrylýar. Bu usul bilen ak gan öýjükleri ganyňyzdan aýrylýar (leýkaferez), derman bilen bejerilýär we ultramelewşe şöhlesine (UV şöhlesi) sezewar edilýär, soňra bedeniňize gaýtarylýar. Başgaça aýdylanda, UV fototerapiýa deriňize gönüden-göni berlip bilner.
• Şöhle terapiýasy: Bu rak öýjüklerini ýok etmek üçin ýokary energiýaly şöhleleri ulanmagy öz içine alýar. Muny daşarky şöhle terapiýasy (şöhleleri bermek üçin enjam ulanmak) ýa-da deriniň doly elektron şöhlesi şöhle terapiýasy (deriniň doly elektron şöhlesi şöhle terapiýasy) arkaly amala aşyrmak mümkin.
• Himioterapiýa: Bu rak öýjüklerini öldürýän dermanlary bermegi öz içine alýar. Derä ulanylýan (topikal himoterapiýa) we tutuş bedene täsir edýän (sistematik himoterapiýa) görnüşleri bar (tabletka ýa-da inýeksiýa görnüşinde berilýär). Vorinostat (Zolinza®) tutuş bedene berilýän dermanyň mysalydyr.
• Maksatly terapiýa: Bu bejeriş usullary diňe rak öýjüklerinde tapylan belli nyşanalara hüjüm edýär. Monoklonal antitela terapiýasy Sezary sindromy üçin ulanylýan şeýle maksatly terapiýalaryň biridir.
• Immunoterapiýa: Bu, bedeniňiziň öz immun ulgamyny rak öýjüklerine garşy göreşmek üçin höweslendirmegi öz içine alýar. Muny Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®) ýaly dermanlar arkaly amala aşyryp bolýar.
• Beýleki derman bejergileri: Kortikosteroidler (steroid görnüşli dermanlar) we retinoid görnüşli kremler ýa-da geller (meselem, bexaroten (Targretin®)) deri alamatlaryny gözegçilikde saklamak üçin hem ulanylýar.

"Ýöne ýadyňyzda bolsun, bu bejeriş usullarynyň hemmesi hemmeler üçin birmeňzeş däl. Lukmanyňyz siziň ýagdaýyňyz üçin iň gowy bejergini kesgitleýär. Ol size hemme zady düşündirer."

Bejerginiň nähili goşmaça täsirleri bar?

Rak keselini bejermegiň köpüsinde käbir goşmaça täsirler bar. Bu adaty zat. Olardan öňünden habardar bolmak möhümdir. Umuman alanyňda, "(himioterapiýa)" we "(radiasiýa terapiýasy)" ýadawlyk, göwrelilik, gaýtarma, işdäniň ýitmegi we saç dökülmegi ýaly zatlary garaşyp bilersiňiz. "(Fototerapiýa)" deri täsir edip biler - käwagt deriniň guraklygy, gyzarmagy. "(Nyşana alnan terapiýa)", "(immunomodulýatorlar)" (immun ulgamyny üýtgedýän dermanlar) we "(immunoterapiýa)" käwagt göwreliligiň, içgeçmäniň, ýadawlygyň we gan komponentleriniň üýtgemeginiň "(gan analiziniň anomaliýalary)" sebäp bolup biler. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmek we öňünden habardar bolmak gowy pikir. Şeýlelik bilen, bir zat bolup geçse, howsala düşmejekdigiňize ynamly bolup bilersiňiz.

Muny doly bejerip bolýarmy?

Bu köp adamlar üçin iň uly mesele. Gynansak-da, Sezary sindromynyň bejergisi ýok. Emma bu siziň umydyňyzy üzmelidigiňizi aňlatmaýar . Alamatlary gözegçilikde saklamaga, anormal öýjükleriň bölünmegini we ösmegini bes etmäge we rak keseliniň ýaýramagyny haýallamaga kömek edip biljek köp sanly bejeriş usullary bar. Bu bejeriş usullary durmuşyňyzyň hilini gowulandyryp biler.

Bu kesel näçe wagt dowam edýär?

Sezary sindromy dowamly keseldir. Bu onuň gelip-gidip gidýän kesel däldigini aňladýar. Size ömrüňiziň ahyryna çenli belli bir derejede bejergi we lukmançylyk gözegçiligi gerek bolup biler.

Sag galmagyň mümkinçilikleri nähili?

Bu ynjyk mesele we hemmelere birmeňzeş täsir etmeýär. Häzirki maglumatlara görä, Sezary sindromy bolan adamlaryň takmynan 24% -i keselden soň azyndan bäş ýyl ýaşap galýar. Emma ýadyňyzda bolsun, bu diňe başgalaryň tejribesine esaslanýan umumy çaklama. Her kim dürli-dürli. Täze, has netijeli bejergiler peýda bolanda bu ýagdaý gowulaşyp biler. Sezary sindromy şeýle seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, ýeterlik maglumat toplamak kyn. Eger ýagdaýyňyz barada soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyzdan soramak iň gowusydyr. Ol ýagdaýyňyz baradaky maglumatlary düşündirip biler.

Özüme nähili ideg etmeli?

Sezary sindromy bilen ýaşamak, ömürboýy bejergi alýan wagtyňyzda özüňize aýratyn üns bermelidigiňizi aňladýar. Deriňizi goramak üçin goşmaça çäreleri görmeli bolmagyňyz mümkin.

• Gün şöhlesine göni düşmekden gaça durmak örän möhümdir . Käbir bejeriş usullary derini gün şöhlesine duýgur edip biler.
• Lukmanyň görkezmelerini takyk ýerine ýetiriň. Dermanyňyzy wagtynda içiň.
• Deriňizi arassa saklaň we çyglylandyryjy krem ​​ulanyň (lukman bilen maslahatlaşandan soň).
• Sagdyn iýmitleniň.
• Mümkin boldugyça ruhy taýdan bagtly bolmaga synanyşyň.

Men haçan lukmana görünmeli?

Sezary sindromynyň alamatlary çalt üýtgeýär we ýaramazlaşyp biler. Şonuň üçin bedeniňizdäki islendik üýtgeşmelere üns beriň. Aşakdakylaryň haýsydyr birini görseňiz, derhal lukmanyňyza habar beriň:

• Eger deriňizde üýtgeşmeleri görseňiz - gyzarmagyň ýa-da garaňkylaşmagyň deriňiziň has köp ýerine ýaýramagy, kiçijik düwünçekleriň ulalyp başlamagy ýa-da täze düwünçekleriň peýda bolmagy - bularyň hemmesi ýagdaýyňyzyň has erbetleşýändiginiň alamatlarydyr.
• Eger sizde ýygy-ýygydan infeksiýalar ýüze çyksa we olaryň sagalmagy uzak wagt talap edýän bolsa. Eger sizde ýygy-ýygydan gyzgynlyk we beden agyrylary bolsa.

Doktora nähili soraglary bermeli?

Eger sizde Sezary sindromy bar bolsa, köp soraglaryňyz bolup biler. Olary lukmanyňyz bilen ara alyp maslahatlaşmak peýdaly bolar. Lukmanyňyza şu aşakdaky ýaly soraglary berip bilersiňiz:

• Meniň üçin haýsy bejeriş usullary iň gowusy?
• Bu bejergilerden nähili goşmaça täsirleri garaşyp bilerin? Olary nädip ýeňip bilerin?
• Gatnaşyp biljek kliniki synaglar (täze bejeriş usullary boýunça barlaglar) barmy?
• Bejergiden soň rak keseli gaýtadan ýüze çykyp bilermi? Eger ýüze çyksa näme bolar?
• Durmuşymda nähili üýtgeşmeleri etmeli?

Mikozis Fungoides bilen Sezary sindromynyň arasyndaky tapawut näme?

Bu iki ady öň eşiden bolmagyňyz mümkin. Mycosis fungoides hem deri täsir edýän deri T-hüjreli limfomanyň bir görnüşidir. Ýagny, ol Sezary sindromy bilen bir maşgaladadyr. Şeýle hem, deride gyzyl ýa-da gara döküntü döredýär. Şeýle-de bolsa, esasy tapawut, Sezary sindromyndan tapawutlylykda, mikoz fungoidesli adamlaryň ganynda aýlanýan rak öýjükleriniň (Sezary öýjükleri) köp mukdarynyň ýoklugydyr. Şeýle-de bolsa, käwagt mikoz fungoides agyrlaşyp, Sezary sindromyna öwrülip biler. Şeýlelikde, bu ikisiniň arasynda baglanyşyk bar.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

Sezary sindromy deri we gana täsir edýän seýrek duş gelýän, çalt ösýän rak keselidir. Ol bedeniň beýleki böleklerine hem ýaýrap biler. Ilki başda alamatlar ekzema ýaly umumy deri keseline meňzeýär, ýöne Sezary sindromynyň alamatlary çalt ýaramazlaşýar we aňsatlyk bilen ýitip gitmeýär. Bu keseli doly bejerip bolmasa-da, lukmanlar alamatlaryňyzy bejerip, keseliň deriden we gandan beýleki organlara ýaýramagynyň öňüni alyp bilerler.

Şonuň üçin, deriňizde adatdan daşary, dowamly, güýçli gyjyndyryjy, gyzarma, gara tegmiller ýa-da galyňlaşma alamatlaryny görseňiz, mümkin boldugyça tiz lukmana, esasanam dermatologa ýüz tutmak möhümdir. Ol näçe ir anyklansa, bejergi şonça-da ir başlap biler. Bu siziň durmuşyňyzda uly üýtgeşiklik döredip biler.

Sezary sindromy, deri rak keseli, T-hüjreli limfoma, deri alamatlary, eritroderma, rak keselini bejermek, deri gyjyndyrmasy