Ene ýa-da kaka hökmünde siz çagaňyzyň bedenindäki her bir kiçi üýtgeşmä üns berýärsiňiz, şeýlemi? Käwagt, biziň görýän iň kiçi zadymyz has uly bir zadyň alamaty bolup biler. Şu gün biz şeýle seýrek duş gelýän ýagdaýlaryň biri barada gürrüň edýäris, ýöne bu barada hemmeleriň bilmegi möhümdir. Bu kesel Fibrodisplaziýa Ossificans Progressiva ýa-da gysgaça FOP.
FOP näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu kesel bedenimizdäki ýumşak dokumalaryň, ýagny myşsalaryň, baglaýjylaryň we tendonlaryň kem-kemden süňklere öwrülmegidir. Bir pikir ediň, bedenimiziň myşsalary çeýe bolmak we hereket etmek üçin bar. Süňklerimiz berk gurluş we çarçuwa üpjün etmek üçin bar. Bu iki ulgamyň funksiýalary düýbünden tapawutlydyr.
Ýöne FOP diýlip atlandyrylýan bu seýrek ýagdaýda bu tertipli ulgam bozulýar. Beden ýumşak dokumalary özbaşdak süňke öwürmäge başlaýar. Bu, içimizde, adaty skeletimiziň daşynda täze skelet ösýän ýaly.
Täze süňkler şeýle emele gelende, bedeniň dürli bölekleriniň hereketi kem-kemden kynlaşýar, käte bolsa düýbünden mümkin däl bolýar. Bu bolsa hatda gürleşmek we nahar iýmek ýaly gündelik işleri hem kynlaşdyrýar.
Bu ýagdaý, adatça, irki çagalyk döwründe başlaýar. Ilki boýunda we eginlerde başlaýar we kem-kemden bedeniň aşaky bölegine ýaýraýar. Adamlar ýaşlandykça, ýumşak dokumalaryň ornuny tutýan süňküň mukdary artýar. Şeýle-de bolsa, munuň ösüş tizligi adamdan adama üýtgeýär.
Bu näme üçin bolýar? Sebäbi näme?
Esasy sebäp bedenimize süňkleri we myşsalary nädip ösdürmelidigini aýdýan gendäki kiçijik kemçilikdir. Aslynda, sagdyn ösüş döwründe hem käbir ýumşak dokumalar süňke öwrülýär. Emma bu genetiki kemçilik sebäpli beden gerek bolmadyk ýagdaýynda gerek bolandan has köp süňk öndürýär.
Köplenç bu ene-atadan çagalara miras galýan zat däl. Şeýle-de bolsa, bu örän seýrek bolup biler. Köplenç, bu durmuşyň dowamynda ýüze çykýan genlerde tötänleýin üýtgeşme (täze mutasiýalar).
Bu keseliň esasy alamatlary näme?
Bu keseli anyklamaga kömek edýän iki esasy alamat bar. Olary bilmek örän möhümdir.
Ilkinji we iň aýdyň alamat doglanda görünýär. Iki aýagyň hem uly barmaklary adatdakysyndan gysga we iç tarapa, ýagny beýleki barmaklara tarap öwrülýär. Çagalaryň takmynan 50% -inde elleriň uly barmaklarynda hem şol bir tapawut görülýär. Bu keseli şübhelenmek üçin örän möhüm başlangyç alamatdyr.
Ikinji esasy alamat öň agzalan ýumşak dokumalaryň süňke öwrülmegidir. Bu, adatça, arkada, boýunda we eginlerde agyryly, şiş ýaly ösüşleriň peýda bolmagy bilen başlaýar. Bu düwünçekler "ösüşler" diýlip hem atlandyrylýar. Bu düwünçekler wagtyň geçmegi bilen süňke öwrülýär. Bu ösüşler ömürboýy gaýtalanyp ýüze çykyp biler.
| Belginiň görnüşi | Beýany |
|---|---|
| dogluş alamaty | Iki aýagyň hem baş barmaklary adatdakysyndan gysga we beýleki barmaklara tarap öwrülipdir. |
| Ýanmalaryň döremegi | Bedende (köplenç boýunda, eginlerde, arkada) agyryly düwünçekler peýda bolýar. Bu düwünçekler takmynan 6-8 hepde dowam edip, soňra süňke öwrülip bilýär. |
Gowşaklanmalaryň sebäpleri
Bellemeli möhüm zat: Kiçi şikes, ýykylma, operasiýa ýa-da inýeksiýa (hatda diş çykarmak üçin anestetik inýeksiýa hem) bu agyryly düwünçekleriň (ösüşleriň) esasy sebäbi bolup biler. Şonuň üçin bu keseli başdan geçirýän adam islendik lukmançylyk bejergisini almazdan öň örän seresap bolmalydyr. Hatda wirus infeksiýasy hem bu ýagdaýy has-da beterleşdirip biler.
Keseliň ýitileşme döwründe, düwünçekleriň töwereginde agyry, şişme, bogunlaryň gatylygy, ejizlik we pes derejeli gyzgynlyk ýaly alamatlar ýüze çykyp biler.
Bu ýagdaý sebäpli nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?
Bedeniň ýumşak dokumalary süňklere öwrülende, hereketlilik çäklenýär, bu bolsa dürli kynçylyklara sebäp bolup biler.
- Dem almakda kynçylyk: Eger döş myşsalary süňklere öwrülse, öýkenler doly giňelip bilmez.
- Iýmitlenmekde kynçylyk: Eger eňek bogunynyň hereketi çäklendirilen bolsa, agzyny açyp iýmek kynlaşýar. Bu bolsa iýmit ýetmezçiligine sebäp bolup biler.
- Bedeniň deňagramlylygynyň ýitmegi: Ýöreýän ýa-da oturýan wagtyňyz deňagramlylygy saklamakda kynçylyk.
- Gürlemekde kynçylyk
- Skolioz
- Ýygy-ýygydan ýokançlyklar: Hereketiň ýetmezçiligi sebäpli burun, bokurdak we öýken bilen baglanyşykly ýokançlyklaryň töwekgelçiligi ýokarlanýar.
- Ýürek agyrysynyň howpy: Käbir ýagdaýlarda bu ýüregiň işine hem täsir edip biler.
Keselligi nädip anyklamaly?
Adatça, lukman fiziki barlag wagtynda şu iki esasy alamaty - uly barmakdaky tapawut bilen arkadaky we eginlerdäki düwünçekleri görende, bu keselden şübhelenýär.
Munuň FOPdygyny tassyklamak üçin, keseliň sebäbi bolan genetiki kemçiligi anyklamak üçin ýörite gan barlagy (genetiki barlag) geçirilip bilner.
Örän möhüm: FOP köplenç rak ýa-da beýleki seýrek duş gelýän ýagdaýlar bilen ýalňyşdyrylyp bilner. Şonuň üçin, şübhe bilen biopsiýa ýaly bir zat edilse, ol örän zyýanly bolup biler. Sebäbi şikes keseliň hasam erbetleşmegine we täze süňkleriň emele gelmegine sebäp bolup biler. Şonuň üçin, eger çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, FOP-a şübhelenýändigiňiz barada lukmana aýtmak we bu ugurda tejribesi bolan lukmana ýüz tutmak möhümdir.
Munuň bejergisi barmy?
Gynansak-da, bu keseliň henizem bejergisi ýok we bejeriş mümkinçilikleri çäkli.
Lukmanyňyz keseliň ýitileşme döwründe ýüze çykýan agyryny we şişkinligi gözegçilikde saklamak üçin kortikosteroidler ýaly käbir dermanlary belläp biler.
Mundan başga-da, gündelik işleri ýeňilleşdirmek üçin, zähmet terapewtiniň kömegi bilen ýörite aýakgaplar we bintler ýaly kömekçi enjamlary alyp bilersiňiz.
Öýe äkitmek baradaky habar
- FOP bedendäki ýumşak dokumalaryň, şol sanda myşsalaryň süňke öwrülýän örän seýrek genetiki keseldir.
- Bu keseliň esasy irki alamatlarynyň biri çaga doglanda uly barmagyň gysga we içine tarap öwrülmegidir.
- Soňra ýüze çykýan beýleki esasy alamat bedeniň ýüzünde agyryly döküntüleriň döremegidir.
- Örän möhüm: Kiçi şikesler, ýykylmalar, inýeksiýalar we esasanam biopsiýalar keseli has-da beterleşdirip biler.
- Eger çagaňyzda şeýle alamatlaryň bardygyna şübhelenýän bolsaňyz, derhal lukmana ýüz tutuň we FOP barada şübheleriňizi aýdyň.
- Bu keseliň heniz bejergisi bolmasa-da, alamatlary dolandyrmaga we durmuşy ýeňilleşdirmäge kömek edip biljek bejergiler bar.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň