Ano ang Castleman Disease? Pag-usapan natin ito nang simple!

Napansin mo na ba na nagkakaroon ka ng maliliit na bukol sa iyong leeg o kilikili? Minsan nangyayari ang mga ito kapag ikaw ay may sipon o trangkaso. Ngunit, hindi ito tungkol sa isang bagay na kasing simple niyan. Ito ay isang bihira ngunit mahalagang kondisyon na dapat malaman. Tinatawag namin itong Castleman Disease .

Sa madaling salita, ang Castleman Disease ay isang kondisyon kung saan ang immune system ng ating katawan ay nagiging sobrang aktibo . Isipin mo, kapag ang isang mikrobyo na nagdudulot ng sakit ay pumasok sa ating katawan, nilalabanan ito ng ating immune system na parang isang sundalong papunta sa digmaan. Kapag gumaling na ang sakit, ang sundalong iyon ay tatahimik muli. Ngunit sa isang taong may Castleman Disease, ang immune system na ito ay patuloy na 'on'. Ito ay nagdudulot ng pangmatagalang pamamaga sa loob ng katawan, na maaaring makapinsala sa ating mga organo.

Sa panahong ito, ang ating mga lymph node – ang maliliit na bukol na iyon ang tawag natin sa mga ito – ay kumikilos na parang isang pansala. Lahat ng mikrobyo at mga selula ng immune system ay sinasala sa pamamagitan ng mga ito. Kaya, dahil ang immune system ay patuloy na gumagana, ang mga lymph node na ito ay nagtatrabaho rin nang higit sa inaasahan. Pagkatapos, ang mga selula sa mga ito ay labis na lumalaki, at ang mga lymph node ay namamaga. Hindi lamang ang pamamaga na ito, kundi sa Castleman Disease, mayroon ding mga pagbabago sa tisyu ng mga lymph node na ito.

Ito ay isang napakabihirang sakit . Halimbawa, sa Estados Unidos, 4,300 hanggang 5,200 bagong kaso lamang ang nasusuri bawat taon. Kaya marami pa ring natututunan ang mga doktor tungkol dito. Gayunpaman, kung ikaw ay masuri na may ganitong sakit, makakatanggap ka ng mga partikular na paggamot na partikular sa iyo.

Ano ang mga pangunahing uri ng Sakit na Castleman?

Mayroong dalawang pangunahing uri ng sakit na ito.

Unicentric Castleman Disease (UCD)

Ang Unicentric Castleman disease (UCD) ay kapag isa o ilang lymph node lamang sa isang bahagi ng iyong katawan ang lumalaki . Isipin mo lang ang iyong leeg, o ang iyong mga kilikili lang. Humigit-kumulang tatlong-kapat ng mga pasyenteng may Castleman ang nabibilang sa kategoryang ito.

Sakit na Castleman na Multisentriko (MCD)

Ang Multicentric Castleman disease (MCD) ay isang kondisyon kung saan namamaga ang mga lymph node sa maraming bahagi ng katawan, sa halip na isa lamang. Para maging tumpak, hinahati pa ng mga doktor ang ganitong uri ng MCD sa:

• MCD na nauugnay sa POEMS: Ang POEMS ay isang napakabihirang sakit sa dugo. Minsan, ang POEMS ay maaaring mangyari kasabay ng MCD.
• HHV-8-associated MCD: Ang ganitong uri ay sanhi ng impeksyon ng isang virus na tinatawag na Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Kung ikaw ay may impeksyon sa HIV o may mahinang resistensya, mas malamang na magkaroon ka ng ganitong uri ng MCD.
• MCD na hindi alam ang sanhi (Idiopathic MCD - iMCD):Ito ang pinakakaraniwang uri ng MCD. Ang ibig sabihin ng 'idiopathic' ay hindi alam ang eksaktong sanhi.

Ngayon, ang hindi kilalang sanhi na ito ng iMCD ay mayroon ding tatlong sub-bahagi:

• Ang iMCD ay nauugnay sa TAFRO syndrome: Minsan, ang iMCD ay maaaring samahan ng isang kondisyon na tinatawag na TAFRO syndrome. Ang pangalang TAFRO ay hango sa mga unang letra ng mga sintomas nito. Ito ay ang: Thrombocytopenia (mababang platelet sa dugo), Anasarca (pamamaga ng katawan dahil sa tubig), Lagnat , Disfunction ng Renal (kidney), at Organomegaly (paglaki ng pali o atay).
• iMCD na may Idiopathic Plasmacytic Lymphadenopathy (iMCD-IPL): Sa subtype na ito, maaaring mataas ang mga platelet. Ang iyong mga puting selula ng dugo ay maaari ring makagawa ng napakaraming antibodies.
• iMCD not otherwise specific (iMCD-NOS): Ang eksaktong sanhi ng ganitong uri, na tinatawag na iMCD-NOS, ay hindi rin alam, at wala itong kaugnayan sa TAFRO.

Ano ang mga sintomas ng Sakit na Castleman?

Ang mga sintomas ng sakit na Castleman ay nag-iiba depende sa uri na mayroon ka. Sa karamihan ng mga kaso, kung mayroon kang unicentric Castleman disease (UCD), maaaring wala kang anumang pangunahing sintomas. Ang namamagang lymph nodes ay maaaring ang tanging senyales na mapapansin mo. Gayunpaman, kung minsan ay maaaring lumitaw ang mga sintomas kung ang isang namamagang lymph node ay dumidiin sa isa pang kalapit na organ.

Gayunpaman, kung mayroon kang MCD, ang mga sintomas ay mas malamang na maging halata. Bukod sa namamagang lymph nodes, maaari kang makakita ng mga sintomas tulad ng:

• Lagnat
• Pagkapagod (maaaring ito ay isang senyales ng anemia)
• Pagpapawis sa gabi
• Pagduduwal at pagsusuka
• Pagbaba ng timbang nang walang dahilan
• Pamamaga sa iyong mga paa, bukung-bukong, o tiyan
• Pinalaking pali (splenomegaly) o pinalaking atay (hepatomegaly)
• Pamamanhid sa mga kamay at paa (peripheral neuropathy)

Ano ang sanhi ng Sakit na Castleman?

Hindi pa alam ang eksaktong sanhi ng unicentric Castleman disease (UCD), ngunit ang impeksyon ng virus na tinatawag na HHV-8 ay natuklasang isang salik sa pag-unlad ng multicentric Castleman disease (MCD).

Iniimbestigahan pa rin ng mga siyentipiko ang iba pang posibleng sanhi ng UCD at iMCD. Halimbawa, sinusuri nila ang mga impeksyon maliban sa HHV-8, mga mutasyon ng gene , at mga tugon na autoimmune .

Sino ang pinakamapanganib na magkaroon ng sakit na ito?

Hindi pa natutukoy ang mga partikular na salik ng panganib para sa UCD o iMCD. Gayunpaman, kung mayroon kang impeksyon sa HIV o ibang kondisyon na nagpapahina sa iyong immune system, mas mataas ang panganib mong magkaroon ng HHV-8-associated MCD.

Ang sakit na Castleman ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit ito ay kadalasang nasusuri sa mga taong nasa pagitan ng edad na 30 at 60 .

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng Sakit na Castleman?

Ang sakit na Castleman ay nagpapataas ng iyong panganib na magkaroon ng kanser, lalo na ang lymphoma .

Gayundin, bagama't napakabihirang mangyari, ang mga taong may UCD ay nasa panganib na magkaroon ng malubhang kondisyon na tinatawag na Paraneoplastic Pemphigus (PNP) . Pinapataas din ng MCD ang iyong panganib na magkaroon ng mga impeksyon na maaaring makapinsala sa iyong mga organo. Ang pinsalang ito ay maaaring magdulot ng panganib sa buhay kung hindi magagamot nang maayos.

Huwag mag-alala, patuloy na susubaybayan ng iyong doktor ang iyong kondisyon at tutulungan kang maiwasan ang mga ganitong komplikasyon hangga't maaari.

Paano sinusuri ng mga doktor ang Sakit na Castleman?

Ang mga sintomas ng Castleman Disease ay maaaring katulad ng sa iba pang mga karaniwang sakit, tulad ng trangkaso o sipon. Kaya't unang aalisin ng iyong doktor ang mga kondisyong iyon. Pagkatapos, magsasagawa sila ng mga pagsusuri upang masuri ang Castleman Disease at matukoy ang uri.

Maaaring kabilang sa mga pagsusuri at pamamaraan ang:

• Mga pagsusuri sa laboratoryo: Susuriin ng iyong doktor ang bilang ng iyong selula ng dugo para sa mga abnormalidad at iba pang mikroskopikong palatandaan ng sakit na Castleman. Maaari rin silang mag-order ng pagsusuri sa HIV . Kung mayroon kang MCD na may kaugnayan sa HHV-8, maaaring positibo ang iyong pagsusuri sa HIV.
• Mga pagsusuri sa imaging: Ang mga pagsusuri tulad ng CT scan at PET scan ay makakatulong na mahanap ang namamagang lymph nodes sa iyong katawan, pati na rin suriin ang iba pang mga palatandaan ng sakit na Castleman, tulad ng pinalaking atay o pali.
• Biopsy ng lymph node: Ang tanging paraan para malaman nang sigurado kung mayroon kang sakit na Castleman ay ang pagpapa-biopsy. Kabilang dito ang pagkuha ng isang maliit na piraso ng tisyu mula sa lymph node at pagsusuri nito sa ilalim ng mikroskopyo. Matutukoy nito kung mayroong anumang mga palatandaan ng sakit.

Paano ginagamot ang Sakit na Castleman?

Ang paggamot para sa sakit na Castleman ay nag-iiba depende sa uri na mayroon ka.

Paggamot ng Unicentric Castleman Disease (UCD)

Ang pangunahing paggamot para sa UCD ay ang pag-alis sa mga apektadong lymph node sa pamamagitan ng operasyon . Minsan maaaring kailanganin mo ng radiation therapy o immunotherapy bago ang operasyon. Ang mga paggamot na ito ay nagpapaliit sa mga bukol sa mga lymph node, na ginagawang mas madali ang mga ito tanggalin.

Ngunit kung hindi matanggal ng mga siruhano ang apektadong lymph node, at wala kang nararamdamang mga sintomas, maaaring subaybayan ito ng iyong doktor sa halip na gamutin ito. Kung mayroon kang mga sintomas at hindi maaaring sumailalim sa operasyon, maaari silang magrekomenda ng mga paggamot para sa MCD.

Paggamot ng multicentric na sakit na Castleman (MCD)

Medyo mas mahirap gamutin ang MCD kaysa sa UCD. Dahil kumakalat ito sa buong katawan, hindi karaniwang ginagamit ang operasyon o radiation therapy. Sa halip, ang paggamot ay nakadepende sa kung mayroon kang impeksyon ng HHV-8 at kung gaano kalala ang sakit.

Maaaring gumamit ang iyong doktor ng mga paggamot tulad ng:

• Corticosteroids: Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na mabawasan ang pamamaga at magbigay ng ginhawa mula sa mga sintomas.
• Mga gamot na chemotherapy: Kinokontrol ng mga gamot na chemotherapy ang labis na pagdami ng mga selula sa iyong lymphatic system. Ang Rituximab ay isang gamot na karaniwang inireseta para sa HHV-8-associated MCD.
• Immunotherapy: Ang paggamot na ito ay kinabibilangan ng paggamit ng mga bagay tulad ng monoclonal antibodies . Nakakatulong ang mga ito na pakalmahin ang immune response ng iyong katawan. Ang Siltuximab (Sylvant®) ang tanging paggamot na inaprubahan ng U.S. Food and Drug Administration (FDA) para sa iMCD.
• Mga gamot na panlaban sa virus: Kung mayroon kang MCD na may kaugnayan sa HHV-8, maaaring kailanganin mo ng mga gamot na panlaban sa virus upang gamutin ang impeksyon ng HIV o HHV-8.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung may mapansin kang bukol o tumutubo sa iyong leeg, kilikili, o singit, kumunsulta agad sa doktor . Gayundin, kung mayroon kang alinman sa iba pang sintomas ng Castleman Disease na nabanggit sa itaas na hindi bumuti pagkalipas ng ilang linggo, sabihin din sa iyong doktor ang tungkol sa mga ito.

Gaano katagal kayang mabuhay nang may ganitong sakit?

Para sa karamihan ng mga taong may UCD, ang prognosis, o pananaw, ay napakabuti. Ang pag-alis ng mga apektadong lymph node ay maaaring magpagaling sa sakit. Sa pamamagitan ng paggamot, ang UCD ay karaniwang hindi nakakaapekto sa inaasahang haba ng buhay.

Ngunit ang pananaw para sa mga taong may MCD ay nakadepende sa uri ng MCD na mayroon sila at sa kalubhaan ng sakit. Para sa ilang mga tao, ang mga sintomas ay maaaring biglang lumitaw at maging panganib sa buhay. Para sa iba, ang mga sintomas ay maaaring tumagal nang matagal. Sa pagitan ng 65% at 75% ng mga taong nasuring may MCD ay buhay pa rin pagkatapos ng limang taon . Sa pamamagitan ng mga bagong paggamot, may pag-asa na bubuti ang sitwasyong ito.

Walang madaling sagot pagdating sa sakit na Castleman. Ang iyong karanasan ay depende sa uri ng sakit na Castleman na mayroon ka. Ang mga karagdagang kondisyon, tulad ng HIV, o mga kaugnay na kondisyon, tulad ng TAFRO at POEMS, ay maaari ring makaapekto sa iyong karanasan. Sa ilang mga kaso, ang operasyon at malapit na pagmamasid ay maaaring ang kailangan lamang. O, maaaring kailanganin mo ng iba't ibang paggamot sa buong buhay mo upang maiwasan ang mga komplikasyon. Tanungin ang iyong doktor kung paano makakaapekto ang iyong diagnosis sa iyong paggamot at pananaw.

Kaya, ano ang mga pinakamahalagang bagay na kailangan nating tandaan mula rito?

• Ang Castleman Disease ay isang bihira ngunit potensyal na malubhang sakit sa immune system kung saan ang ating immune system ay nagiging sobrang aktibo.
• Mayroong dalawang pangunahing uri: UCD at MCD. Sa UCD, namamaga ang mga lymph node sa isang lugar, habang sa MCD, namamaga ang mga ito sa maraming lugar.
• Iba-iba ang mga sintomas. Minsan ay maaaring walang anumang sintomas, namamagang bukol lamang. O maaaring may mga sintomas tulad ng lagnat, pagkapagod, at pagbaba ng timbang.
• Hindi laging malinaw ang mga sanhi, ngunit ang HHV-8 virus ay naiugnay sa MCD. Ang mga taong may HIV ay nasa mas mataas na panganib.
• Ang maagang pagtuklas at wastong paggamot ay kadalasang maaaring humantong sa magagandang resulta. Kaya kung mapansin mo ang isang hindi pangkaraniwang bukol, pamamaga, o iba pang hindi pangkaraniwang sintomas sa iyong katawan, humingi agad ng medikal na payo. Ang pinakamahalaga ay manatiling may alam at huwag mag-panic.

Sakit na Castleman , Mga Lymph Node, Lymphadenopathy, Sistemang Immune, UCD, MCD, HHV-8, Mga Sintomas, Paggamot