Ang dugong dumadaloy sa ating mga ugat ay parang ilog na nagbibigay-buhay, hindi ba? Ang mga pulang selula ng dugo sa dugong ito ay nagdadala ng oxygen na kailangan ng bawat selula sa ating katawan. Kaya isipin mo kung ano ang mangyayari kung ang mga napakahalagang pulang selula ng dugo na ito ay biglang masira at masira nang walang maliwanag na dahilan? Medyo nakakatakot talaga ito. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang napakabihirang, ngunit napakahalagang, sakit sa dugo na kailangan nating lahat na malaman. Ito ay tinatawag na Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, o
PNH sa madaling salita.
Sa madaling salita, ano ang PNH?
Ang PNH ay isang napakabihirang sakit sa dugo. Sa kasong ito
, ang mga pulang selula ng dugo sa ating dugo ay nasisira nang walang dahilan. Para maging tumpak, sinisira ng ating sariling
immune system ang mga pulang selula ng dugo na ito. Ito ay dahil ang mga pulang selula ng dugo ng mga taong may sakit na ito ay kulang sa isang espesyal na uri ng protina na nagpoprotekta sa kanila. Samakatuwid, hindi sila makilala ng immune system ng ating katawan bilang 'sariling mga selula'. Kapag ang mga pulang selula ng dugo ay mabilis na nasira sa ganitong paraan, ang ating bone marrow ay hindi makakagawa ng mga bagong pulang selula ng dugo sa parehong bilis. Pagkatapos ay bumababa ang dugo sa katawan. Tinatawag natin ang kondisyong ito
na anemia . Gayundin, ang isa pang mapanganib na aspeto ng sakit na ito ay
pinapataas nito ang panganib ng mga pamumuo ng dugo sa loob ng mga daluyan ng dugo. Ang sakit na PNH ay hindi nakakaapekto sa lahat sa parehong paraan. Ang ilang mga tao ay may napakabanayad na mga sintomas. Maaari silang mamuhay nang normal. Ngunit para sa ilan, ang sakit ay maaaring maging mas malala nang kaunti. Maaaring kailanganin nilang magpatuloy sa pag-inom ng gamot at pagsasalin ng dugo.
Ano ang sanhi ng sakit na PNH?
Ang pinakamahalaga rito ay ang PNH ay
hindi isang sakit na likas sa sinapupunan. Ibig sabihin, hindi ito naipapasa mula sa ina patungo sa anak. At hindi rin ito isang nakakahawang sakit. Isa itong napakabihirang sakit. Isipin mo, sa isang bansang tulad ng Amerika, kung saan humigit-kumulang 1.8 milyong bagong pasyente ng kanser ang nadidiskubre bawat taon, 400 hanggang 500 pasyente lamang ng PNH ang nadidiskubre. Ang sakit na ito ay sanhi ng isang mutation sa isang gene na tinatawag na `PIGA` sa mga stem cell sa ating bone marrow. Sa madaling salita, mayroong isang maliit na pagkakamali sa 'mga tagubilin' na natatanggap ng bone marrow, na siyang pabrika na gumagawa ng mga pulang selula ng dugo. Dahil sa pagkakamaling ito, ang mga pulang selula ng dugo na nabubuo ay hindi nakakakuha ng proteksiyon na patong ng protina.
Hindi pa rin lubos na matukoy ng mga doktor kung bakit biglang nagbabago ang gene na 'PIGA' na ito, o kung bakit iilang tao lamang ang nagkakaroon ng mga abnormal na pulang selula ng dugo .
Mayroon ka rin bang mga sintomas na ito?
Kapag nasira ang mga pulang selula ng dugo, ang pulang pigment na tinatawag na hemoglobin sa loob ng mga ito ay inilalabas sa dugo. Ang mga duming ito ay inaalis sa katawan sa pamamagitan ng mga bato sa ihi. Samakatuwid, ang kulay ng ihi ay maaaring magmukhang
pula, kayumanggi, o mas matingkad kaysa sa normal . Gayunpaman, hindi lahat ng may PNH ay may iba't ibang kulay ng ihi. Kalahati lamang ng mga pasyente ang nakakaranas ng sintomas na ito. At ito ay lalong madilim sa ihi na inilalabas sa gabi o kapag sila ay unang nagising sa umaga. Bukod sa pangunahing sintomas na ito, maaaring may ilang iba pang mga sintomas. Tingnan natin kung ano ang mga ito.
| Sintomas | Simpleng paliwanag |
|---|
| Madalas na pagkapagod | Dahil mas kaunti ang mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen sa katawan, nakakaramdam ka ng matinding pagod kahit na matapos ang kaunting trabaho. Pakiramdam ng iyong katawan ay wala nang buhay. |
| Kinakapos na paghinga | Nahihilo ka kapag naglalakad ka nang kaunti o umaakyat sa hagdan. Ang dahilan nito ay hindi nakukuha ng iyong katawan ang dami ng oxygen na kailangan nito. |
| Madaling pasa at pagdurugo | Puro asul na mga batik lang ang lumalabas sa katawan. Kahit maliit na sugat ay matagal bago tumigil ang pagdurugo. |
| Madalas na pananakit ng ulo | Maaaring sanhi ang pananakit ng ulo, lalo na dahil sa mga pagbabago sa dugo. |
| Namuong dugo (Trombosis) | Ito ang pinakadelikadong komplikasyon. Maaaring mabuo ang mga pamumuo ng dugo sa mga ugat ng mga binti, tiyan, o utak. |
| Mga pulang tuldok sa ilalim ng balat | Ang maliliit na pulang tuldok na lumilitaw sa ibabaw ng balat ay maaaring sanhi ng maliliit na pagdurugo sa ilalim ng balat. |
| Sekswal na dysfunction sa mga lalaki | Sa malalang kaso ng sakit, maaaring mahirapan ang mga lalaki sa paglalabas ng dumi dahil sa mga epekto nito sa sirkulasyon ng dugo. |
Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng sakit na ito?
Ayon sa mga doktor, ang panganib na magkaroon ng PNH ay bahagyang mas mataas para sa ilang mga tao.
- Para sa mga may mahinang bone marrow : Kung sa anumang kadahilanan ay humina ang tungkulin ng bone marrow.
- Para sa mga may sakit na tinatawag na Aplastic Anemia : Ito rin ay isang sakit na nakakaapekto sa bone marrow. Ang mga taong may sakit na ito ay nasa panganib na magkaroon ng PNH sa kalaunan.
- Para sa mga taong may lahing Asyano: Ang sakit na ito ay mas karaniwan sa mga Asyano kaysa sa ibang mga pangkat etniko.
Karaniwang nasusuri ang PNH sa
mga nasa hustong gulang na nasa edad 30 , ngunit maaari rin itong mangyari sa mga nakababata, kabilang ang mga bata at mga sanggol.
Paano matukoy ang sakit?
Dahil ang PNH ay isang bihirang sakit at ang mga sintomas
nito ay katulad ng sa ibang mga sakit, minsan ay maaaring matagalan bago ma-diagnose ang sakit. Lalo na sa isang taong hindi nagbabago ang kulay ng ihi, kung hindi ito pinaghihinalaan ng doktor, maaaring maantala ang diagnosis. Upang ma-diagnose ang sakit, tatanungin ka muna ng iyong doktor tungkol sa iyong mga sintomas at sa iyong medikal na kasaysayan. Pagkatapos, mag-oorder siya ng iba't ibang pagsusuri sa dugo. Sa mga ito,
ang pinakamahusay at pinakatumpak na pagsusuri upang kumpirmahin ang PNH ay isang espesyal na pagsusuri sa dugo na tinatawag na 'Flow Cytometry'. Masusukat ng pagsusuring ito kung gaano karaming pulang selula ng dugo ang kulang sa proteksiyon na protina sa iyong dugo.
Ano ang mga paggamot para sa PNH?
Mabuti na lang at mayroon nang ilang epektibong paggamot para sa pamamahala ng PNH. Susuriin ng iyong doktor ang iyong kondisyon at tutukuyin ang paggamot na pinakamainam para sa iyo.
- Mga suppressor ng immune system: Ang mga gamot tulad ng eculizumab (Soliris) at ravulizumab ( Ultomiris ) ay gumagana sa pamamagitan ng pagpigil sa ating immune system sa pagsira ng mga pulang selula ng dugo. Binabawasan din nito ang panganib ng pamumuo ng dugo.
- Mga Steroid: Ang mga ito ay minsan ginagamit upang kontrolin ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.
- Mga pampanipis ng dugo:Ang mga ito ay ibinibigay upang mabawasan ang panganib ng pamumuo ng dugo.
- Mga pagsasalin ng dugo: Kapag ang bilang ng dugo sa katawan ay masyadong mababa, ang dugo ay ibinibigay sa labas upang mapataas ang bilang ng mga pulang selula ng dugo.
Bukod pa rito, may mga paggamot na tumutulong sa katawan na makagawa ng mas maraming pulang selula ng dugo sa loob ng katawan.
- Mga bitamina tulad ng folic acid
- Salik ng paglago ng tao
- Androgen, ang hormone ng lalaki
Kayang ganap na gamutin ng bone marrow transplant ang PNH. Gayunpaman, dahil ito ay isang mapanganib at komplikadong operasyon, inirerekomenda lamang ito ng mga doktor kung ang lahat ng iba pang paggamot ay nabigo.
Mensahe para sa Pag-uwi
- Ang PNH ay hindi isang congenital o nakakahawang sakit. Ito ay isang napakabihirang sakit sa dugo na dulot ng pagbabago sa isang gene sa bone marrow.
- Ang mga pangunahing sintomas ay maitim na ihi dahil sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, matinding pagkapagod, hirap sa paghinga , at ang panganib ng pamumuo ng dugo.
- Kung patuloy kang nakakaranas ng mga sintomas na ito, huwag mag-panic at magpatingin agad sa isang kwalipikadong doktor. Lalo na't ipaalam ito sa iyong doktor .
- Ang sakit ay maaaring tumpak na masuri sa pamamagitan ng isang espesyal na pagsusuri sa dugo na tinatawag na
Flow Cytometry . - Mayroon na ngayong mga mabisang paggamot upang mapamahalaan ang sakit at maiwasan ang mga komplikasyon, kaya napakahalagang sundin ang wastong payo ng doktor.
PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, mga sakit sa dugo, pagkasira ng pulang selula ng dugo, maitim na ihi, mga sakit sa utak ng buto, anemia
💬 Comments (0)
Wala pang komentong nai-post. Idagdag ang iyong komento dito sa unang pagkakataon.
Idagdag ang iyong komento