May problema ba ang anak ninyo sa mga daluyan ng lymph sa kaniyang bituka? (Primary Intestinal Lymphangiectasia) Pag-usapan natin ito!

Napansin mo na ba na minsan ay namamaga ang mga binti at braso ng iyong anak? O madalas ba siyang magreklamo ng sakit ng tiyan? Nababawasan ba ang timbang niya nang hindi tumataba? Maaaring isipin mo na ang mga ito ay normal na sintomas na hindi natin masyadong binibigyang pansin. Gayunpaman, sa likod ng mga ito, maaaring mayroong isang bihira ngunit talagang nakababahalang kondisyon na tinatawag na 'Primary Intestinal Lymphangiectasia' (PIL) . Medyo nakakatakot ang pangalan, hindi ba? Pero huwag mag-alala. Pag-usapan natin ito nang detalyado at simple ngayon.

Ano ang 'Pangunahing Lymphangiectasia sa Bituka'?

Sa madaling salita, ito ay isang bihirang sakit na nangyayari sa sistema ng pagtunaw ng ating mga anak, partikular na sa maliit na bituka. Alam mo, karamihan sa pagkaing kinakain natin ay natutunaw at ang mga sustansya nito ay nasisipsip ng katawan sa maliit na bituka na ito.

Ngayon, sa ganitong kondisyon (PIL), ang maliit na sistema ng tubo na tinatawag na 'mga daluyan ng lymph' sa maliit na bituka ng iyong anak ay nasira at hindi gumagana nang maayos. Ang mga daluyan ng lymph na ito ay isang napakapinong network ng mga channel na kumakalat sa buong katawan natin. Para itong isa pang 'sistema ng tubo' sa ating katawan. Ang kanilang pangunahing tungkulin ay ang mangolekta ng mga likido at protina na naiipon sa ating mga tisyu (tinatawag natin itong likidong 'lymph') at ibalik ang mga ito sa sistema ng sirkulasyon.

Ngunit sa isang batang may PIL, ang mga lymph vessel na ito ay namamaga at 'tumatagas'. Ang nangyayari ay sa halip na sumipsip ng mga sustansya at protina mula sa mga lymph vessel na ito papunta sa katawan, ang mga ito ay tumutulo pabalik sa mga bituka. Para itong tubig na tumutulo mula sa isang tumutulo na tubo.

Kapag ganito ang mga bagay na tumutulo, may dalawang pangunahing problemang lumilitaw:

1. Mababang antas ng protina: Ang protina ay isang bagay na gumaganap ng isang napakahalagang tungkulin sa katawan. Kaya kapag ang mga ito ay tumagas sa mga bituka, ang katawan ay hindi nakakakuha ng sapat na protina. Maaari itong maging sanhi ng pamamaga ng buong katawan. Tinatawag din natin ang kondisyong ito na 'protein-losing enteropathy' sa mga terminong medikal.

2. Kakulangan sa nutrisyon: Kasama ng tumatagas na likido, nawawala rin ang mahahalagang bitamina at mineral. Kung hindi ito maaalagaan nang maayos, maaaring magkaroon ang bata ng iba't ibang kakulangan sa nutrisyon.

(PIL) ay kadalasang nakakaapekto sa mga bata at kabataan. Karaniwan itong nasusuri bago ang edad na 3. Gayunpaman, kung minsan ay maaari itong makaapekto sa mga matatanda at maging sa mga sanggol sa sinapupunan. Wala pang lunas para dito. Gayunpaman, maaaring kontrolin ng mga doktor ang mga sintomas at mabawasan ang pagtagas at pamamaga sa pamamagitan ng paggamit ng isang espesyal na plano sa diyeta at mga gamot. Maaari rin nilang ibigay sa katawan ang mga bitamina at mineral na kailangan nito.

Ang sitwasyong ito (PIL) ay tinatawag sa iba pang mga pangalan:

• Lymphangiectasia ng bituka
• Limpangiectasia
• Sakit na Waldmann

Ano ang mga sintomas ng kondisyong ito (PIL)?

Ang pangunahin at pinakakaraniwang sintomas ng PIL ay ang pamamaga dahil sa pagpapanatili ng likido. Tinatawag ito ng mga doktor na lymphedema . Maaari mo itong unang mapansin sa mga binti at paa ng iyong anak. Habang naiipon ang likidong ito, maaaring magsimulang mamaga ang mukha, mga kamay, at maging ang ari ng iyong anak.

Isipin mo, kapag nagising ang anak mo sa umaga, normal naman ang mga paa niya, pero habang tumatagal, pagsapit ng gabi, namamaga na ang mga paa niya kaya hindi na siya makapagsuot ng sapatos. Ganito ang nangyayari sa kasong ito.

Bukod pa rito, ang bata ay maaari ring magkaroon ng likido sa paligid ng puso (tinatawag na pericarditis ), likido sa dibdib (tinatawag na pleural effusion ), o likido sa tiyan (tinatawag na ascites o abdominal effusion) .

Narito ang ilan pang mga sintomas:

• Pananakit ng tiyan
• Pagduduwal at pagsusuka
• Pagtatae (sakit ng tiyan )
• Laging nakakaramdam ng pagod (Pagod)
• Pagbaba ng timbang
• Hindi tumataba kahit gaano karaming pagkain ang iyong kinakain (ito ay dahil sa hindi maayos na pagsipsip ng katawan ng mga sustansya, na tinatawag na 'malabsorption' )

Kung ang iyong anak ay may isa o higit pa sa mga sintomas na ito, makabubuting humingi ng medikal na payo.

Mayroon bang anumang malubhang komplikasyon ng kondisyong (PIL)?

Oo, bagama't napakabihirang mangyari, ang (PIL) ay maaaring maging sanhi ng labis na pamamaga ng buong katawan ng isang bata. Ito ay tinatawag na 'anasarca' . Ito ay isang malubhang kondisyon na maaaring magbanta pa sa buhay. Samakatuwid, napakahalagang malaman ang mga sintomas.

Ano ang dahilan ng sitwasyong ito (PIL)?

Ang kondisyong ito (PIL) ay sanhi ng abnormalidad sa mga lymphatic channel ng sanggol. Ang mga lymphatic channel na ito, gaya ng nabanggit kanina, ay isang sistema ng mga tubo na nagdadala ng mga bagay tulad ng taba mula sa maliit na bituka ng sanggol patungo sa atay at iba pang bahagi ng katawan.

Ang abnormalidad na ito ay nagiging sanhi ng pagbabara sa mga daluyan ng lymph. Pagkatapos, napupuno ang mga ito ng lymph fluid, namamaga ang mga daluyan ng dugo, at kalaunan ay pumuputok, at ang mga laman ng mga daluyan ng dugong iyon ay naiipon sa malaking bituka (colon) ng bata.

Gayunpaman, hindi pa rin alam ng mga eksperto sa medisina kung bakit eksaktong nangyayari ang kondisyong ito. Iyan ang problema.

Ito ba ay henetiko? (Isinetic lymphangiectasia ba ay henetiko?)

Bihirang-bihira, may mga ulat na ilang miyembro ng iisang pamilya ang apektado ng kondisyon. Gayunpaman, hindi pa rin sigurado ang mga mananaliksik kung ito ay isang genetic na kondisyon. Marami pang pananaliksik ang ginagawa tungkol dito.

Paano nasusuri ang sakit na ito (PIL)? (Diagnosis)

Kadalasan, ang unang gagawin ng doktor ay pisikal na suriin ang iyong sanggol at tanungin ka tungkol sa mga sintomas nito. Minsan, ang prenatal ultrasound , na ginagawa habang nasa sinapupunan pa ang sanggol, ay maaaring magpakita ng mga palatandaan ng pamamaga (edema) sa mga binti ng sanggol, na maaaring magbigay sa iyo ng ideya kung ano ang nangyayari.

Pagkatapos ipanganak ang sanggol, susuriin ng doktor ang PIL gamit ang isang espesyal na instrumento na tinatawag na endoscope upang tingnan ang loob ng mga bituka ng sanggol. Ito ay isang flexible na tubo na may nakakabit na camera. Patutulugin ang sanggol sa ilalim ng anesthesia sa panahon ng pagsusuring ito, kaya hindi sila makakaramdam ng anumang sakit. Kaya huwag mag-alala.

Sa endoscopy na ito, kumukuha ang doktor ng maliliit na piraso ng tissue (tinatawag na biopsy ) mula sa ilang bahagi ng bituka ng bata. Pagkatapos, isang pathologist , isang doktor na dalubhasa sa pagsusuri ng tissue, ang titingnan ang mga sample ng tissue na ito sa ilalim ng mikroskopyo upang suriin ang anumang abnormal na pamamaga ng mga lymph vessel.

Bukod pa rito, matutukoy ng mga pagsusuri sa dugo kung gaano karaming protina ang nasa katawan. Maaari ring kumuha ng sample ng dumi upang makita kung may lumalabas na likido mula sa mga lymph node papunta sa maliit na bituka.

Ano ang mga pinakamahusay na paggamot para sa (PIL)?

Kapag ginagamot ang PIL, ang pinakamahalagang bagay ay baguhin ang diyeta ng bata. Ito ang pangunahing sandata laban sa PIL. Isipin ito tulad ng paglalagay ng 'saksak' upang pigilan ang pagtagas ng sustansya.

Maraming doktor ang nagrereseta ng diyeta na mababa sa taba at mataas sa protina.

Medyo mahirap tunawin ang taba. Kaya mahirap para sa tumutulo na bituka ng iyong sanggol na masipsip nang maayos ang taba. Kaya ang iyong bagong diyeta ay maaaring may kasamang isang espesyal na uri ng taba na tinatawag na 'medium-chain triglycerides (MCTs).' Ang mga ito (MCTs) ay isang uri ng taba na madaling masipsip ng katawan. Gayundin, ang pagdaragdag ng mas maraming protina sa iyong diyeta ay maaaring mapakinabangan nang husto ang dami ng sustansya na nasisipsip ng iyong katawan.

Dahil nawawala ang ilang sustansya, maaaring magrekomenda ang doktor ng mga suplemento ng bitamina at mineral upang matiyak na nakukuha ng katawan ng bata ang kailangan nito.

Bilang karagdagan, maaaring magreseta rin ang doktor ng mga gamot tulad nito upang makatulong sa iba't ibang aspeto ng kondisyong (PIL):

• Mga diuretiko (tinatawag ding mga tabletas na may tubig): Gumagana ang mga ito sa pamamagitan ng pagbabawas ng dami ng sobrang likido na naiipon sa katawan dahil sa pagtagas ng protina.
• Mga analog na somatostatin (tulad ng octreotide): Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na mabawasan ang pagtagas ng mga sangkap mula sa lymphatic system.

Iba pang mga opsyon sa paggamot:

• Operasyon: Kung ang ibang paggamot ay hindi nakakatulong, at napakabihirang, maaaring magrekomenda ang mga doktor ng operasyon upang alisin ang may sakit na bahagi ng bituka ng iyong anak.
• Iba pang mga potensyal na paggamot: Patuloy ang pananaliksik tungkol dito. Maraming mga bagong gamot, tulad ng sirolimus, ang sinusubukan para sa PIL. Maaaring makatulong ang mga ito sa ilang mga kaso, ngunit hindi pa ito malawakang ginagamit.

Ano ang prognosis para sa sitwasyon (PIL)?

Gaya ng nabanggit kanina, ang (PIL) ay hindi isang sakit na ganap na magagamot. Gayunpaman, ang antas ng protina sa dugo ng bata ay dapat tumaas sa loob ng ilang linggo pagkatapos simulan ang paggamot. Gayunpaman, kakailanganin ng bata na kumain ng diyeta na mababa sa taba at uminom ng mga nutritional supplement sa buong buhay niya.

Bagama't ito ay isang hamon, kung maayos na mapapamahalaan, ang bata ay maaaring mamuhay nang normal. Ang pinakamahalaga ay sundin ang mga tagubilin ng doktor at pangalagaan ang diyeta ng bata.

Mapipigilan ba ang sitwasyon (ng PIL)?

Dahil hindi pa alam ng mga mananaliksik kung ano ang sanhi ng kondisyong ito (PIL), sa kasalukuyan ay walang paraan upang maiwasan ang kondisyong ito.

Kailan dapat magpatingin sa doktor ang anak ko?

Kung mapapansin mo ang pamamaga sa mga binti, paa, o alinman sa mga sintomas ng PIL na nabanggit sa itaas, makabubuting dalhin kaagad ang iyong anak sa doktor. Kung mas maaga itong matuklasan, mas maaga ring masisimulan ang paggamot.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor ng aking anak?

Kung ang iyong anak ay may PIL, maaaring marami kang mga tanong na itatanong sa iyong doktor. Narito ang ilan sa mga ito:

• Anong diyeta ang pinakaangkop para sa kondisyong ito (PIL)?
• Anong mga suplemento ang dapat kong ibigay sa aking anak?
• Ano pa ang maaari kong gawin upang mas mapamahalaan ang mga sintomas ng aking anak?
• Seryoso ba ang sitwasyong ito (sa PIL)?
• Anong mga komplikasyon ang dapat kong bantayan?

Huwag matakot na itanong ang mga ito. Talakayin ang anumang mga alalahanin mo sa iyong doktor.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Kapag una kang nakakaranas ng mga sintomas ng Primary Intestinal Lymphangiectasia, maaaring mahirap para sa iyo at sa iyong mga doktor na maunawaan kung ano ang nangyayari. Maaari itong maging isang lubhang nakalilito at nakakalitong karanasan. Gayunpaman, maaaring makipagtulungan sa iyo ang iyong mga doktor upang matulungan kang malaman kung ano ang sanhi nito.

Mabuti na lang at sa pamamagitan ng diyeta na mababa sa taba at mga suplemento sa nutrisyon, maaaring mapamahalaan ang mga sintomas ng iyong anak sa paglipas ng panahon. Tanungin ang doktor ng iyong anak kung ano pa ang maaari mong gawin upang matulungan ang iyong anak na pamahalaan ang kondisyong ito. Ang iyong pagmamahal, suporta, at atensyon ay napakahalaga sa iyong anak sa paglalakbay na ito.

`Pangunahing lymphangiectasia sa bituka, PIL, baradong lymphatic, mga sakit sa tiyan sa mga bata, pamamaga ng binti, kakulangan sa protina, mga sakit sa sistema ng pagtunaw