Palagi ka bang nangangati sa iyong katawan? Namumula ba ito? Alamin natin ang tungkol sa bihirang sakit na ito (Systemic Mastocytosis)

Nangangati ka rin ba sa buong katawan mo paminsan-minsan? Bigla bang namumula ang mukha at leeg mo at parang naiinitan ka? Sumasakit ba ang tiyan mo, nahihilo, at mabilis na kumakabog ang puso mo? Kahit na sa tingin mo ay allergy lang ang mga ito, minsan ay maaaring may ibang kondisyon sa likod nito, isa na hindi pa natin gaanong naririnig. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang bihirang sakit, ang Systemic Mastocytosis. Huwag mag-alala, unawain natin ito nang simple.

Ano ang sistematikong mastocytosis?

Sa madaling salita, ito ay isang sakit na dulot ng abnormal na pagdami ng isang uri ng selula na tinatawag na 'mast cells' sa ating katawan. Ang mga mast cell ay isang uri ng puting selula ng dugo. Isipin ang mga mast cell na ito bilang mga sundalo sa ating immune system. Ang kanilang pangunahing trabaho ay protektahan tayo mula sa mga sakit at tulungan tayong gumaling kapag tayo ay nasugatan . Ngunit sa sakit na ito, ang mga mast cell na ito ay naiipon nang labis at abnormal sa iba't ibang organo tulad ng ating balat, bone marrow , buto, at bituka. Ano ang mangyayari pagkatapos? Dahil sa ilang nag-trigger, ang mga sobrang mast cell na ito ay biglang nagiging aktibo at naglalabas ng malaking dami ng mga kemikal tulad ng 'histamine' sa katawan. Doon lumilitaw ang mga sintomas na nabanggit ko kanina, tulad ng pamumula, pangangati, at eksema .

Ano ang sanhi ng sakit na ito?

Maraming tao ang nagtataka kung ito ba ay isang namamanang sakit. Ngunit kadalasan, hindi ito isang namamanang sakit. Kadalasan, nangyayari ito sa isang gene na tinatawag na KIT, na matatagpuan sa ating mga mast cell.Ito ay sanhi ng isang random na pagbabago (mutasyon). Ang gene na ito ay tumutulong sa paggawa ng isang protina na kumokontrol sa paglaki ng selula. Kaya kapag nagbago ito, ang mga mast cell ay nagsisimulang lumaki nang hindi mapigilan. Bagama't ang mga sintomas na ito ay maaaring lumitaw sa anumang edad, ang mga ito ay pinakakaraniwan sa mga matatandang tao, lalo na sa pagitan ng edad na 40 at 50 .

Mga nag-trigger na nagpapalala ng mga sintomas

Hindi lahat ng may sakit na ito ay nakakaranas ng parehong sintomas. Gayundin, ang mga sanhi ng mga sintomas ay maaaring mag-iba sa bawat tao. Gayunpaman, ang ilan sa mga karaniwang sanhi ay nakalista sa talahanayan sa ibaba. Mahalagang malaman ang mga ito. Mahalaga ring tandaan na kung minsan ang mga sintomas ay maaaring lumitaw nang walang anumang partikular na dahilan.

Ano ang mga pangunahing uri at sintomas ng sakit na ito?

May limang pangunahing uri ng Systemic Mastocytosis. Susuriin ka ng iyong doktor at sasabihin sa iyo kung anong uri ang mayroon ka.

• Indolent Systemic Mastocytosis (ISM): Ito ang pinakakaraniwan at hindi gaanong malalang uri. Ang sakit ay mabagal na umuunlad at hindi nagdudulot ng malaking pinsala sa organo.
• Smoldering Systemic Mastocytosis (SSM): Bahagyang mas malala kaysa sa ISM. Mas malala ang mga sintomas at maaaring makaapekto sa mga organo sa paglipas ng panahon.
• Systemic Mastocytosis na may Associated Hematological Neoplasm (SM-AHN): Sa kasong ito, ang mastocytosis ay may kasamang isa pang sakit na may kaugnayan sa dugo (hal. leukemia ).
• Agresibong Sistematikong Mastocytosis (ASM): Mabilis na umuunlad ang ganitong uri at maaaring makapinsala sa mga organo tulad ng atay, pali, at mga buto.
• Mast Cell Leukemia (MCL): Ito ang pinakabihira at pinakamalalang uri. Maraming mast cells sa bone marrow at dugo.

Ang mga sintomas na iyong nararanasan ay nakadepende sa uri ng sakit na mayroon ka at kung saan sa iyong katawan pinakamarami ang mga abnormal na mast cell. Narito ang ilang karaniwang sintomas:

• Pangangati, pantal , pamumula
• Pananakit ng tiyan, paglobo ng tiyan, pagtatae
• Pagduduwal o pagsusuka
• Sakit ng ulo at pagkapagod
• Mabilis na tibok ng puso
• Mababang presyon ng dugo, pagkahilo, pagkawala ng malay
• Pamamaga ng atay, pali, at mga lymph node
• Anemia at mga kondisyon ng pagdurugo
• Panghihina ng mga buto (Osteoporosis)
• Sa mental na aspeto, mga kondisyon tulad ng kahirapan sa pag-concentrate, madalas na pagkabalisa, o depresyon.

Paano matukoy ang sakit? (Diagnosis)

Tatanungin ka muna ng iyong doktor tungkol sa iyong mga sintomas at magsasagawa ng pisikal na pagsusuri. Pagkatapos, maaari silang magrekomenda ng ilang mga pagsusuri upang kumpirmahin ang diagnosis:

• Biopsy sa balat: Isang maliit na piraso ng balat ang kinukuha mula sa apektadong bahagi at sinusuri sa ilalim ng mikroskopyo upang makita kung maraming mast cells.
• Biopsy ng Utak ng Buto: Gumagamit ang isang hematologist ng manipis na karayom ​​upang kumuha ng maliit na sample ng iyong utak ng buto at suriin ito.
• Mga pagsusuri sa dugo at ihi:Maaari ring gamitin ang kumpletong bilang ng dugo (CBC) upang suriin ang iba pang mga kondisyon, tulad ng anemia.
• Pagsusuring Henetiko: Isang sample ng dugo o tisyu ang sinusuri upang makita kung mayroong anumang mga pagbabago sa KIT gene na nabanggit kanina.
• Mga pagsusuri sa imaging: Ang mga X-ray, ultrasound, at CT scan ay makakatulong na matukoy ang panghihina ng buto at pamamaga ng mga organo tulad ng atay at pali.
• Endoscopy o Colonoscopy: Isang manipis na tubo na may nakakabit na kamera ang ginagamit upang suriin ang loob ng tiyan o bituka upang suriin ang anumang abnormalidad, tulad ng mga ulser.

Ano ang mga paggamot?

Tutukuyin ng doktor ang plano ng paggamot batay sa iyong mga sintomas, mga organong apektado, at uri ng sakit.

• Mga Antihistamine: Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na kontrolin ang mga bagay tulad ng pangangati ng balat, pamumula, at pananakit ng tiyan.
• Epinephrine: Isang hormone na ginagamit sakaling magkaroon ng matinding reaksiyong alerdyi (anaphylaxis).
• Mga Proton Pump Inhibitor: Kinokontrol ang kaasiman sa tiyan at binabawasan ang mga bagay tulad ng pamamaga ng tiyan.
• Mga Mast Cell Stabilizer: Mga gamot na pumipigil sa paglabas ng histamine mula sa mga mast cell.
• Mga Steroid: Makakatulong sa mga sintomas ng balat at respiratory system.
• Targeted Therapy: Mga gamot na tumatarget sa isang partikular na gene o protina na sangkot sa sakit. Maaaring kailanganin ang mga ito para sa mga taong may malalang sintomas.
• Kemoterapiya: Ang paggamot na ito ay maaaring kailanganin sa mga kaso kung saan ang sakit ay mabilis na kumakalat at nagdudulot ng matinding pinsala sa organo.
• Stem Cell Transplant: Isang opsyon sa paggamot na isinasaalang-alang sa mga napakabihirang kaso.

Sistemikong Mastocytosis, mast cells, pantal sa balat, anaphylaxis, anaphylaxis, KIT gene, histamine