Kız bebeğinizde de aynı açıklık var mı? Kloakal malformasyon konusunda bilgi sahibi olalım.

Doktorunuz size yeni doğan bebeğinizin vajina, üretra ve anüsün olması gereken yerde sadece tek bir açıklık olduğunu söylediğinde çok korkmuş ve şok olmuş olmalısınız. Bu çok yaygın bir durum. Kimse böyle bir şey duymaya hazırlıklı değil. Ama endişelenmeyin. Bu, ameliyatla başarılı bir şekilde düzeltilebilen çok nadir bir doğum kusurudur. Her şeyi basit ve açık bir şekilde konuşalım.

Basitçe anlatmak gerekirse, kloakal malformasyon nedir?

Kloakal malformasyon, yalnızca kız çocuklarını etkileyen çok nadir bir doğum kusurudur. Normalde, bir kız çocuğunun genital bölgesinde ve anüsünde (bu bölgeye perineum denir) üç açıklık bulunmalıdır. Bunlar şunlardır:

1. Üretra (idrarın çıktığı tüp )

2. Adet kanamasının ve cinsel ilişkinin gerçekleştiği vajina .

3. Anüs (dışkının çıktığı geçit )

Ancak, kloakal malformasyonu olan bir çocukta bu üç açıklık yerine sadece bir açıklık bulunur. Bu, idrar, dışkı ve vajinal salgıların tümünün vücuttan bu tek açıklıktan çıktığı anlamına gelir. Bu, "(anorektal malformasyon)" adı verilen doğum kusurları grubuna ait özel bir durumdur.

Hayal edin ki, gebeliğin ilk haftalarında bebeğin gelişimi sırasında, üç sistem—bağırsak sistemi, idrar sistemi ve üreme sistemi—"kloaka" adı verilen ortak bir bölmeye bağlıdır. Bebek büyüdükçe, bu bölme kademeli olarak üç parçaya ayrılır ve daha önce bahsettiğimiz üç açıklığı oluşturur. Bazen bu bölünme süreci düzgün gerçekleşmez. İşte o zaman üç sistem de ortak bir tüpe bağlanır ve vücuttan tek bir açıklıktan dışarı çıkar.

Bu rahatsızlığın tedavisi, bu ortak açıklık yerine cerrahi olarak üç ayrı açıklık oluşturmaktır. Bu ameliyat genellikle çocuğun hayatının ilk yılında gerçekleştirilir.

Bu rahatsızlığın farklı türleri var mı?

Evet. Kloakal malformasyon durumunun şiddeti, bahsettiğimiz üç sistemi birbirine bağlayan "ortak kanalın" uzunluğuna bağlıdır. Bu ortak kanal 1 santimetreden 10 santimetreye kadar uzunlukta olabilir. Bu uzunluk, çocuğun ihtiyaç duyduğu ameliyatın karmaşıklığını belirler.

• Kısa Ortak Kanal: Bu durum, üç sistemin vücut dışındaki açıklığa çok yakın bir şekilde bir araya gelmesidir. Bu da ortak kanalın kısa olduğu anlamına gelir. Bu gibi durumlarda atıkların vücuttan atılması daha kolaydır. Ameliyat da nispeten basittir. Ayrıca, çocuğun gelecekteki sağlığı çok daha iyidir.

• Uzun Ortak Kanala Sahip Olmak:Bu en karmaşık durum. Burada üç sistem vücudun derinliklerinde bir araya geliyor. Bu nedenle, ortak kanal daha uzun. Bu da atıkların vücuttan atılmasını zorlaştırıyor. Ameliyat da daha karmaşık hale geliyor.

Bu durum çok nadirdir ve yaklaşık 25.000 ila 50.000 yenidoğandan birinde görülür.

Bu rahatsızlığın belirtileri ve buna bağlı diğer sorunlar nelerdir?

En belirgin ve göze çarpan özellik, kız çocuğunun normalde bulunması gereken üç açıklık yerine sadece bir açıklıkla doğmasıdır. Ayrıca, bu durum başka sağlık sorunlarına da yol açabilir. Bunu aşağıdaki tabloda inceleyelim.

Çocuğumun başına neden böyle bir şey geldi? Bunun sebebi ne?

Bu sorunun aklınıza gelmesi doğal. Ancak doktorlar bunun nedenini tam olarak bilmiyorlar. Araştırmacılar bunun belirli bir nedeni olmayan rastgele bir olay olduğuna inanıyor.

Bu durum nasıl teşhis edilir?

Bu durum doğumdan önce ve sonra teşhis edilebilir.

Doğumdan önce (hamilelik sırasında)

Bazen bu durum, gebeliğin 20. haftası civarında yapılan ultrason muayenesi sırasında tespit edilebilir. Doktorlar, ultrason muayenesinde bebeğin vajinasında sıvı dolu, şişmiş bir kese görülmesi durumunda bu durumdan şüphelenirler. Bu şüpheyi doğrulamak için gebelik sırasında Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) testi yapılabilir.

Doğumdan sonra

Bu durum genellikle bebek doğduktan sonra teşhis edilir. Bebeği muayene eden çocuk doktoru, üç yerine sadece bir açıklık olduğunu fark edecektir. Bebeğin karnı da şişmiş olabilir. Daha sonra, vücudun içinde tam olarak neler olup bittiğini anlamak için çeşitli testler yapılacaktır.

• Ultrasonografi: Bebeğin böbreklerinin, mesanesinin ve omurgasının durumunu kontrol etmek için kullanılır.
• X-ışınları: Floroskopi gibi özel X-ışını teknikleri, idrar sisteminin nasıl çalıştığını görmek için kullanılabilir.
• Ekokardiyogram: Bu test, kalpte herhangi bir sorun olup olmadığını görmek için yapılır.

Tedavisi nasıl yapılır? Gelin ameliyat hakkında bilgi edinelim.

Kloakal malformasyonun tedavisi cerrahidir . Ana amaç, tek bir açıklık yerine üç ayrı açıklık (anüs, vajina ve üretra) oluşturmaktır. Amaç, çocuğun normal şekilde dışkılama ve idrar yapabilmesini ve bunları kontrol edebilmesini sağlamaktır.

Bu, tek bir ameliyatla yapılabilecek bir şey değil. Genellikle bir dizi ameliyat yapılması gerekiyor. Bunun için çocuk cerrahı ve çocuk üroloji uzmanından yardım almak şart.

Tedavi süreci üç ana aşamaya ayrılabilir.

1. Adım: İlk ameliyat (doğumdan sonraki 48 saat içinde)

Bunun temel amacı, atıkların (dışkı ve idrar) çocuğun vücudundan düzgün bir şekilde atılmasını sağlayacak bir yöntem oluşturmaktır.

• Kolostomi: Çocuğun dışkılama yolu olmadığı için, bağırsakların bir kısmının deri yüzeyine çıkarılmasıyla karında bir açıklık oluşturmak üzere cerrahi bir işlem yapılır. Bu açıklığa bir torba takılarak dışkının toplanması sağlanır.
• İdrar kaçırma: Mesanenin şişmesi veya tıkanması nedeniyle idrarı boşaltmak için kateter kullanılır.
• Vajina: Vajinada sıvı birikmesi varsa, cerrah bu sıvıyı boşaltacaktır.

2. Adım: Büyük rekonstrüktif cerrahi (6 ila 12 ay arası)

Bu büyük ameliyat, çocuk biraz daha büyüdükten ve sağlığı istikrara kavuştuktan sonra yapılır. Burada yapılan şey, ortak kanalın bölümlere ayrılması ve ayrı bir anüs, vajina ve üretra oluşturulmasıdır. Ortak kanal kısa ise, bu ameliyat nispeten kolaydır. Ortak kanal uzun ise, ameliyat daha karmaşık hale gelir.

3. Adım: Kolostominin geri alınması

Ana ameliyatın ardından, yeni oluşturulan anüs iyileştikten sonra, orijinal kolostomi çıkarılır. Bu, karında açılan deliğin kapatılması ve bağırsakların normal pozisyonlarına yeniden bağlanması anlamına gelir. Çocuk daha sonra yeni oluşturulan anüs yoluyla dışkılayabilir.

Bazı çocukların gelecekte ek ameliyatlara ihtiyaç duyabileceği, doktorunuzun size açıklayacağı bir konudur.

Çocuğun geleceği nasıl olacak?

Bu, her ebeveynin aklındaki en büyük soru. İyi haber şu ki, sonuçlar genellikle çok iyi oluyor.

• Bağırsak ve mesane kontrolü: Daha az karmaşık olan kısa ortak kanallı çocuklarda bağırsak ve mesane kontrolünün tamamen sağlanma olasılığı %90'dır . Bu, normal şekilde tuvalet eğitimine başlayabilecekleri anlamına gelir. Daha karmaşık olan uzun ortak kanallı çocuklarda bile iyi bir kontrol sağlama olasılığı %70'tir . Bazı çocuklarda idrar kontrolünde zorluk (idrar kaçırma) görülebilir. Bu gibi durumlarda, mesanelerini boşaltmak için günde birkaç kez tüp kullanmaları gerekebilir.

• Cinsel yaşam ve gebelik: Bu rahatsızlığa sahip birçok çocuk yetişkinlikte normal ve tatmin edici bir cinsel yaşam sürdürebilir. Ayrıca hamile kalabilirler. Ancak bu, normal bir kadına göre daha zor olabilir. Hamile kalırlarsa, bebeğin doğumu için genellikle sezaryen (C-sezaryen) önerilir.

Bir ebeveyn olarak ne yapabilirsiniz?

Bu yolculukta sizin katkınız çok önemli.

• Tıbbi ekiple yakın işbirliği yapın: Çocuğunuzun cerrahı, ürologu ve çocuk doktoruyla düzenli olarak iletişim halinde kalın.
• Takip görüşmeleri yapmayı unutmayın:Ameliyattan sonra, çocuğunuzun vücut sistemlerinin düzgün çalıştığından emin olmak için düzenli olarak kliniğe gitmesi gerekecektir. Hiçbir kontrole mutlaka göz atın.
• Çocuğunuzun haklarını savunun: Çocuğunuz büyüdükçe, idrar veya bağırsak kontrolünde herhangi bir sorun yaşarsa, çekinmeyin ve doktorunuza bildirin.
• Sorular sorun: Aklınıza takılan veya şüphe duyduğunuz her türlü soruyu doktora sorun. Bu sizin hakkınız.

Doktora sorabileceğiniz bazı sorular şunlardır:

• Bu ameliyat nasıl yapılır? Hangi yaşta?
• Çocuğum acı hissediyor mu?
• Çocuğum ameliyat sonrası iyileşme sürecinde neler beklemeliyim?
• Çocuk büyüdükçe daha fazla ameliyata ihtiyaç duyacak mı?
• Gelecekte anüs, üretra veya vajina ile ilgili sorunlar yaşanacak mı?
• Çocuğum gelecekte güvenle çocuk sahibi olabilir mi?

Böyle bir şeyi öğrenmenin getirdiği şok, korku ve endişe kelimelerle ifade edilemez. Ancak unutmayın, tıp bilimi bugün çok gelişmiş durumda. Ameliyat bu durumu başarıyla düzeltebilir ve çocuğunuza diğer çocuklar gibi normal, mutlu bir hayat yaşama fırsatı verebilir.