Lösemi, ilaçların neden olduğu garip bir hastalık mı? Gelin, Farklılaşma Sendromu hakkında konuşalım!

Siz veya tanıdığınız biri lösemi gibi bir hastalık için tedavi görüyorsa, beklenmedik yan etkiler yaşayabilirsiniz. Bugün, özellikle iki tür kan kanseri için verilen ilaçlarla ortaya çıkabilen ciddi reaksiyonların bir kombinasyonundan bahsedeceğiz. Doktorlar buna Farklılaşma Sendromu diyor. Oldukça ciddi olabileceği için, doktorlar genellikle kesin teşhis koymadan önce semptomları tedavi etmeye başlarlar; bu da hayati tehlike arz eden komplikasyon riskini azaltabilir.

Farklılaşma Sendromu nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Diferansiyasyon Sendromu , Akut Promiyelositer Lösemi (APL) ve Akut Miyeloid Lösemi (AML) olmak üzere iki tür kan kanserini tedavi etmek için kullanılan bazı ilaçlara vücudun verdiği şiddetli reaksiyonlar grubudur. Sanki vücudumuzdaki bazı hücreler bu ilaçlarla "çılgına dönüyor" ve bir anda çok fazla madde salgılamaya başlıyor. Bu da belirtilerin her birine neden oluyor.

Arkadaşınızın APL teşhisi konulduğunu ve tedaviye başladığını hayal edin. Birkaç gün içinde ateşi çıkıyor, nefes almakta zorlanıyor ve biraz şişiyor. Bu noktada doktorlar bunun bir Farklılaşma Sendromu olduğundan şüpheleniyorlar.

Bu farklılaştırıcı etkenler nelerdir?

Farklılaşma ajanları, doktorların APL tedavisinde kullandığı bir ilaç türüdür. APL, hücrelerin olgunlaşmasına veya farklılaşmasına neden olan ilaçlara diğer AML türlerinden daha duyarlıdır. Bu ilaçlar, kanser hücrelerinin (blast hücre evresi) normal, sağlıklı beyaz kan hücrelerine dönüşmesine yardımcı olur. Bu nedenle doktorlar, kemoterapi ilaçlarını doğrudan vermek yerine bu farklılaşma ilaçlarını kullanırlar.

Diğer kanser ilaçları gibi, bu ilaçlar da kanser hücrelerinin büyümesini durdurmaya veya yavaşlatmaya yardımcı olur. Doktorlar bu farklılaşma ajanlarını tek başına, birbirleriyle kombinasyon halinde veya kemoterapi ile birlikte kullanabilirler. APL'yi başarıyla tedavi edebilirler. Bununla birlikte, APL'li bazı kişilerde bu ilaçlardan kaynaklanan ciddi yan etkiler görülebilir.

Hangi ilaçlar farklılaşma sendromuna neden olabilir?

Bu durum, APL'ye verilen farklılaşma ajanları nedeniyle ortaya çıkabilir. Örnekler şunlardır:

• All-trans-retinoik asit (ATRA) , A vitamininin bir formudur.
• Arsenik trioksit (ATO), arseniğin bir formudur.

Ayrıca, AML hastası olan bazı kişiler için doktorlar...İzositrat Dehidrogenaz (IDH) inhibitörleri, kullanılan bir kemoterapi ilaç sınıfıdır. Bu IDH inhibitörleri (ivosidenib) ve (enasidenib) de Diferansiyasyon Sendromuna neden olabilir. Sadece bu değil, FLT3 inhibitörleri (örneğin (midostaurin) , (gilteritinib) ) de bu duruma yol açabilir.

IDH inhibitörlerine kimlerin ihtiyacı olabilir?

• Kanseri tekrarlayan kişiler.
• Tedavisi zor kanser türüne sahip insanlar.
• Belirli bir gen mutasyonuna (IDH1 veya IDH2 mutasyonu) sahip kişiler.
• Standart kemoterapiyi tolere edemeyenler.

Kimde farklılaşma sendromu gelişme olasılığı daha yüksektir?

Akut promyelositik lösemi (APL) hastalarının çoğunda beyaz kan hücresi (WBC) sayısı düşüktür. Bununla birlikte, yüksek WBC sayısına sahip olanlarda farklılaşma sendromu gelişme riski daha yüksektir. Bu durumlarda, doktorlar genellikle bu sendrom riskini azaltmak için Prednizon veya Deksametazon adı verilen bir ilaç reçete ederler.

Farklılaşma Sendromu ne kadar yaygın?

Bu aslında çok nadir görülen bir durumdur . AML, yetişkinlerde en sık görülen lösemi türüdür, ancak tüm kanserlerin yaklaşık %1'ini oluşturur. Amerika Birleşik Devletleri'nde APL yaklaşık 250.000 kişiden birinde görülür.

AML ve APL hastalarından:

• ATRA ve ATO ilaçları alan APL hastalarının yaklaşık %25'inde Diferansiyasyon Sendromu gelişmiştir.
• Bu durum, IDH inhibitörleri kullanan AML hastalarının %14 ila %19'unda bildirilmiştir.

Bu farklılaşma sendromuna ne sebep olur?

Araştırmacılar, bazı kişilerin APL tedavisine neden bu şekilde yanıt verdiğini hâlâ tam olarak bilmiyorlar. İlk çalışmalar, kanser ilaçlarının lösemi hücrelerinin aniden büyük miktarda bağışıklık sistemi kimyasalı salgılamasına neden olduğunu öne sürüyor. Buna sitokin salınım sendromu deniyor. Bu kontrolsüz iltihaplanma, hafiften şiddetliye kadar değişen bir dizi semptoma neden oluyor.

Farklılaşma Sendromunun belirtileri nelerdir?

APL hastası olan bir kişi genellikle ATRA ve/veya Arsenik Trioksit tedavisine başladıktan bir veya iki hafta içinde Farklılaşma Sendromu belirtileri göstermeye başlar. Bununla birlikte, AML için IDH inhibitörü tedavisi alıyorsanız, belirtilerin ortaya çıkması biraz daha uzun sürebilir .Bu belirtiler geçebilir (bu semptomlar ilacı kullanmaya başladıktan bir gün ile beş altı ay sonra ortaya çıkabilir).

Bunlar en sık görülen belirtilerdir:

• Öksürük .
• Kalbinizin ve akciğerlerinizin etrafında aşırı sıvı birikmesi (plevral efüzyon) .
• Böbrek Yetmezliği .
• Düşük kan basıncı (Hipotansiyon) .
• Kandaki oksijen seviyesinin düşük olması (Hipoksemi) .
• Nefes darlığı (Dispne) .
• El, ayak ve boyunda şişme (iltihaplanma) .
• Sebepsiz ateş .
• Sebepsiz yere kilo almak .

Önemli: Bu belirtilerden bir veya daha fazlasına sahip olmanız, kesinlikle Farklılaşma Sendromu'na sahip olduğunuz anlamına gelmez. Bununla birlikte, bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz derhal doktorunuza bildirmeniz önemlidir.

Diferansiyasyon Sendromunun olası komplikasyonları nelerdir?

Bu durum bazen çok ciddi sonuçlara yol açabilir. Örneğin:

• Kalp yetmezliği .
• Böbrek Yetmezliği .
• Akciğer Yetmezliği .
• Akciğer kanaması (Pulmoner Hemoraji) .
• Akciğer iltihaplanması .
• Sepsis ( vücuda yayılan ciddi bir enfeksiyon).

Bu belirtilerden herhangi birini yaşarsanız, derhal doktorunuzu arayın . Nefes darlığı veya göğüs ağrısı çekiyorsanız, hemen 911'i (veya yerel acil durum numaranızı) arayın . APL hastaları genellikle farklılaşma sendromu riski geçene kadar hastanede tedavi edilir.

Farklılaşma Sendromu nasıl teşhis edilir?

APL hastalarında bu durumu teşhis etmek zor olabilir, çünkü benzer semptomlara neden olabilecek birçok başka durum da vardır. Şiddetli vakalarda, doktorlar doğru sendrom olduğunu doğrulamadan önce bile, farklılaşma sendromundan şüphelendikleri anda semptomları tedavi etmeye başlayabilirler.

Doktorunuz, durumu doğrulamak ve diğer tıbbi durumları elemek için çeşitli testler önerecektir. Bunlar şunları içerebilir:

• Tam Kan Sayımı (CBC) .
• Göğüs röntgeni .
• Ekokardiyogram (kalbin fonksiyonunu kontrol eden bir test).
• Göğüs BT taraması .
• Bronkoskopi (akciğerlerin içine bakmak için kamera kullanılan bir test).
• Diğer kan testleri (Kan tahlilleri).

Farklılaşma Sendromu için bir tedavi var mı?

Çoğu durumda, akut promyelositik lösemi (APL) hastaları, zamanında ve uygun tedavi aldıkları takdirde farklılaşma sendromundan tamamen iyileşebilirler . APL artık büyük ölçüde tedavi edilebilir bir hastalıktır. Bu nedenle korkacak bir şey yok.

Farklılaşma Sendromu nasıl tedavi edilir?

Doktorlar genellikle farklılaşma sendromunun semptomlarını deksametazon gibi bir kortikosteroid veya glukokortikoid ilaçla tedavi ederler. Şiddetli vakalarda, doktorunuz semptomlarınız geçene kadar kanser tedavinizi geçici olarak durdurmanızı da önerebilir.

APL hastalarının çoğu, farklılaşma sendromu riski geçene kadar hastanede tedavi edilir. Eğer ayakta tedavi gören bir hastaysanız ve farklılaşma sendromundan şüpheleniliyorsa, doktorlarınız sizi tedavi veya gözlem amacıyla bir gece hastanede tutmaya karar verebilir. Tıbbi ekibiniz, teşhisinizi doğrulamaya ve semptomlarınıza neden olan durumları uygun şekilde tedavi etmeye yardımcı olacaktır.

Farklılaşma Sendromu geliştirme riskimi azaltmak için ne yapabilirim?

Bu rahatsızlığın riskini azaltmak için yapabileceğiniz hiçbir şey yok. Kemoterapi veya diğer kanser ilaçları kullanıyorsanız, yaşadığınız herhangi bir semptomu derhal doktorunuza bildirin . Ayrıca, (yukarıda bahsettiğimiz gibi) hangi semptomlara dikkat etmeniz gerektiğini bilin ve herhangi bir endişeniz varsa doktorunuzla konuşun. Bu en önemli şey.

Farklılaşma Sendromu'nun geleceği nasıl görünüyor?

Diferansiyasyon sendromu için genel olarak çoğu kişinin prognozu iyidir . Çoğu durumda, steroid tedavisi sırasında veya sonrasında kanser karşıtı tedavilerinize devam edebilirsiniz. Tıbbi ekibiniz tedavi seçenekleriniz hakkında sizinle görüşecektir.

Farklılaşma Sendromu için ne zaman tıbbi yardım almalısınız?

Kanser tedavisi sırasında farklılaşma sendromu belirtilerinden herhangi birini yaşarsanız, derhal doktorunuzu arayın . Belirtilerinizin kanser tedavisinden mi yoksa başka bir durumdan mı kaynaklandığını belirlemek sizin veya doktorunuz için zor olabilir. Erken tedavi, belirtileri hafifletmeye ve komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olabilir.

Kanser tedavisi zorlu olabilir. Ancak, tedavinin kendisinin yan etkileri olduğunu öğrenmek moral bozucu olabilir. Diferansiyasyon Sendromu, kan kanseri tedavilerine karşı potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir grup reaksiyondur. Bununla birlikte, erken teşhis ve tedavi edilirse iyileştirilebilir . Belirtiler hızla kötüleşebileceğinden, doktorlar test sonuçlarınız Diferansiyasyon Sendromu teşhisini doğrulamadan önce tedaviye başlayabilirler. Erken tıbbi tedavi, semptomlarınızı hafifletmeye ve iyileşme yoluna geri dönmenize yardımcı olabilir.

Özetle

• Farklılaşma Sendromu, APL ve AML adı verilen lösemi türleri için verilen bazı ilaçlar nedeniyle ortaya çıkabilen ciddi bir reaksiyondur.
• Ateş, nefes darlığı ve vücutta şişlik gibi belirtiler görülebilir.
• Bu belirtileri fark ederseniz, derhal doktorunuza haber vermeniz çok önemlidir.
• Erken teşhis edilip deksametazon gibi ilaçlarla tedavi edilirse, genellikle iyileştirilebilir.
• Bunu duyduğunuzda endişelenmeyin. Sağlık ekibiniz size yardımcı olacaktır. En önemlisi, herhangi bir değişiklik veya belirti hakkında onları bilgilendirmenizdir.

Farklılaşma sendromu , lösemi, kanser tedavisi, yan etkiler, APL, AML, ATRA, semptomlar