Ektopi Kordis: Bebeğin kalbinin vücut dışında bulunduğu nadir durum hakkında bilmeniz gerekenler

Hamilelik sırasında doktorla konuşurken bazen daha önce hiç duymadığımız kelimelerle veya nadir görülen tıbbi durumlarla karşılaşırız. Bu gibi zamanlarda çok fazla korku ve endişe duymak normaldir. Bugün, çok nadir ve ciddi bir doğum kusurundan bahsedeceğiz. Bu duruma Ektopi Kordis diyoruz. Bunu duyduğunuzda korkmayın. Gelin, bu durumu adım adım, basitçe anlayalım.

Ectopia Cordis tam olarak nedir?

Basitçe anlatmak gerekirse, Ektopi Kordis, bebeğin kalbinin tamamının veya bir kısmının vücudunun dışında doğması durumudur. Bu çok nadir görülen bir durumdur. Düşünün, bu durum dünya genelinde doğan her bir milyon bebekten sadece sekizinde görülüyor.

Bu çok ciddi bir durum olduğu için, Ektopi Kordis ile doğan birçok bebek anne karnında veya doğumdan sonraki üç gün içinde hayatını kaybediyor. Ancak bu hikayenin umut verici bir yanı da var. Doktorlar, hemşireler, fizyoterapistler ve diğer uzmanlardan oluşan yetenekli sağlık ekipleri, bu durumla doğan bazı bebekleri haftalarca, hatta bazen yıllarca hayatta tutmayı başardı.

Bunun sebebi nedir?

Doğrusunu söylemek gerekirse, uzmanlar henüz bunun kesin bir nedenini bulamadılar, ancak birkaç fikirleri var.

• Gelişimsel sorunlar: Bir teoriye göre, bebek anne karnında büyürken , bebeğin normal gelişimini engelleyen fiziksel değişiklikler meydana gelir. Örneğin, bebeği çevreleyen sıvı dolu kesede (amniyotik kese) lifli bantlar oluşur ve bu da bebeğin gelişimini kısıtlayabilir.
• Göğüs gelişimi sorunu: Bir diğer teori ise bebeğin göğüs kafesinin düzgün gelişmemesidir. Bu durum, kalbin göğüs kafesi içindeki doğru yerine yerleşmesini engeller. Bu da Ektopi Kordis ve diğer kalp kusurlarına yol açabilir.
• Diğer bozukluklarla ilişkisi: Ektopi kordis, genellikle vücudun orta hattında meydana gelen diğer doğum kusurlarıyla birlikte görülür. Örneğin, sternum, perikard ve karın duvarındaki kusurlarla ilişkilidir. Ayrıca Trisomi 18 ve Turner sendromu gibi kromozomal durumlarla da ilişkili olabilir.
• Genetik nedenler : Son zamanlarda ortaya atılan bir teoriye göre, bazı fetüslerde "(BMP2)" adı verilen belirli bir gen eksiktir. Bu gen, kalbin ve göğüs kafesinin ön kısmının doğru gelişimi için gereklidir. Dolayısıyla, bu genin eksikliğinin bir neden olabileceğine inanılıyor.

Tespit edilebilecek belirtiler nelerdir?

Ektopi kordisin en belirgin ve ana semptomu, kalbin vücut dışında yer almasıdır. Bununla birlikte, bu bebeklerde vücudun orta hattı boyunca ( baştan aşağıya doğru uzanan çizgi) başka orta hat kusurları da olabilir.

Doktorlar bunu nasıl teşhis ediyor?

Çoğu durumda, bebeğinizde Ektopi Kordis varsa, bu durum gebelik sırasında yapılan rutin bir ultrason muayenesi sırasında tespit edilebilir. Gebeliğin ilk üç ayında bile tespit edilebilir. Tanıyı doğrulamak için bir dizi ultrason muayenesi daha yaptırmanız gerekebilir. Bu testlerin sonuçları, bundan sonra ne yapacağınıza karar vermeniz için çok önemlidir.

Hamileliğinizi devam ettirmeye karar verirseniz, doktorunuz bebeğinizin gelişimini çok yakından takip edecektir. Bu, MR ( manyetik rezonans görüntüleme) de içerebilir.`(Kalp masajı)` ve `(Ekokardiyografi)` testleri kullanılacaktır. Ekokardiyografi, kalbin ayrıntılı görüntülerini almak için ses dalgalarını kullanan özel bir testtir.

Doktorlar bu durumu kalbin bulunduğu yere göre de sınıflandırırlar.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Tedavi seçeneklerinden bahsederken, ilk düşünülmesi gereken şey bebeğin güvenliğidir. Bu nedenle, bebeği doğurmanın tek yolu sezaryen doğumdur. Bu, bebeğin kalbine zarar vermeden dışarı çıkarılmasının en iyi yoludur.

Doğumdan sonra bebeğinizin nefes almasına yardımcı olacak ek desteğe ihtiyacı olabilir. Bunu sağlamak için doktorlar, hava akışını sağlamak amacıyla bebeğinizin soluk borusuna esnek bir plastik tüp yerleştireceklerdir. Ayrıca, akciğerlerin oksijeni daha iyi emmesine yardımcı olmak için tüp aracılığıyla akciğerleri kaplayan özel bir sıvı da enjekte edebilirler.

Ektopi kordis tedavisinin ana amacı, göğüsteki açıklığı cerrahi olarak kapatmak, kalbi göğüs boşluğuna yeniden yerleştirmek ve diğer kalp kusurlarını onarmaktır. Bu ameliyatlar genellikle tek seferde yapılmaz; birkaç aşamada gerçekleştirilir.

En büyük ve ilk zorluk, kalbi normalden daha küçük bir göğüs kafesine sığdırmaktır. Doktor bunu yaptıktan sonra göğüs kemiğini (sternum) yeniden konumlandırır. Bu gibi durumlarda kalp nakli genellikle bir seçenek değildir.

"Konfor Bakımı" nedir?

Bazı durumlarda ameliyat çok riskli olabilir ve başarı şansı çok düşük olabilir. Bu gibi durumlarda doktorunuz sizinle "Konfor Bakımı" adı verilen bir seçenek hakkında konuşacaktır.

Amaç, bebeğin yaşadığı acı ve ıstırabı en aza indirmek ve hayatının geri kalanını rahat ve huzurlu bir şekilde geçirmesini sağlamaktır. Bu, bebeği ve ailesini bu zor dönemde rahatlatmayı amaçlayan, tedavi etmeyi veya iyileştirmeyi hedeflemeyen özel bir bakım şeklidir.